Hemorraagilist vaskuliiti peetakse haiguseks, mis on väikeste veresoonte immuunveski tüüp ja mida iseloomustab immuunkomplekside suurenenud moodustumine, veresoonte seinte läbilaskvuse suurenemine.

See patoloogia võib areneda 2-3 nädala jooksul pärast äge tonsilliidi, gripi või nuusktubakat. Lastel on hemorraagiline vaskuliit sagedam kui täiskasvanutel.

Eriti vastuvõtlik lastele vanuses 4 kuni 12 aastat. Poisid haige 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Põhjused

Miks tekib hemorraagiline vaskuliit ja mis see on? Hemorraagilist vaskuliiti nimetatakse ka Schönlein-Genochi haiguseks või kapillaartoksiksiks. Haigus on aseptiline (ilma nakkusteta) kapillaarne põletik, mis on põhjustatud immuunkomplekside kahjuliku toimega. Manifestatav kapillaarne toksikoos koos hemorraagiatega (hemorraagia), verehüüvete intravaskulaarse vere hüübimise ja vereringehäire väikeste veresoontega.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused täiskasvanutel ja lastel on jagatud mitmeks liigiks:

  • tüsistused pärast viiruste, bakterite või parasiitide põhjustatud nakkushaigust (tonsilliit, gripp ja SARS, skarlatõbi ja tuulerõug);
  • toidu- või ravimallergia;
  • hüpotermia või individuaalne talumatus vaktsiini suhtes;
  • geneetiline eelsoodumus.

Hemorraagilise vaskuliidi mehhanismi põhimõte on immuunkomplekside moodustumine. Vere vereringes võivad need kompleksid ladestuda väikeste veresoonte seinte sisepindadel ja seeläbi tekitada kahju järgneva aseptilise põletiku esinemisega.

Kui veresoonte põletik vähendab selle elastsust. Selle tagajärjel muutub see läbilaskvaks ja moodustab luu, mis viib fibriini ja verehüüvete hoiustesse. Selle põhjal on vaskuliidi patoloogiline tunnus mikrotromboos ja hemorraagiline sündroom (verevalumid).

Klassifikatsioon

Sõltuvalt hemorraagilise vaskuliidi kliinilisest variandist on:

  • naha kaudu;
  • liigeseline;
  • kõhuõõne (st kõhu küljelt);
  • neer;
  • kombineeritud. Võimalikud on kõik kombinatsioonid. Kõige tavalisem nahahooldus võimalus, mida muidu nimetatakse lihtsaks.

Sõltuvalt haiguse käigust võib olla:

  • välk kiiresti (mitu päeva);
  • äge (kuni 30-40 päeva);
  • pikk (2 kuud või rohkem);
  • korduvad (haigusnähtude uuesti ilmnemine 3-4 või enamal aastal mitme aasta jooksul);
  • krooniline (kliinilised sümptomid püsivad üle 1,5 aasta või rohkem) sagedaste või harvade ägenemistega.

Haigusaktiivsuse tase:

Kliinilised ilmingud

Hemorraagilise vaskuliidi peamiste kliiniliste ilmingute sagedus lastel ja täiskasvanutel:

  • naha plekiline lööve (naha hemorraagiline lööve) - 100%;
  • liigesündroom (valu hüppeliigese liigeses) - 70%;
  • kõhu sündroom (kõhuvalu) - 60%;
  • neerukahjustus - 30-35%;

Selle haiguse korral võivad mõjutada mis tahes piirkonna anumad, sealhulgas neerud, kopsud, silmad, aju. Hemorraagiline vaskuliit, mis ei kahjusta siseorganeid, on selles rühmas kõige soodsam haigus.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Hemorraagilise vaskuliidi korral on sümptomid väga erinevad, kuid kõigil patsientidel on nahakahjustused. See võib ilmneda haiguse alguses ja pärast teiste sümptomite ilmnemist. Kõige tüüpilisem on purpura välimus - väikesed täppised (1-3 mm) hemorraagid, mis on palpeeritavad. See lööve on sümmeetriline ja asub algselt jalgadel ja jalgadel, tulevikus võib see levida ülespoole. Lisaks purpurile võivad ilmneda ka muud lööbe elemendid (vesiikulid, petehhiad, erüteem ja isegi nekroosikohad).

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid, näiteks liigespindade kahjustus, on leitud 70% -l patsientidest. See sümptom tekib sageli koos lööbega haiguse esimesel nädalal. Ühine kahju võib olla tühine ja põhjustada lühiajaline valus, kuid mõnikord ulatuslikum kui mõjutanud mitte ainult suur (pahkluu ja põlve), kuid väike liigespind. Liigesepinna kujul on tursed ja muutused ning valulikud aistingud võivad kesta 2 tundi kuni 5 päeva. Kuid haigus ei põhjusta liigeste pindade tõsist deformatsiooni.

Kõige tõsisem on seedetrakti lagunemine. Mõnikord ilmnevad kõhuvalu isegi enne löövet. Need tekivad seedetrakti hemorraagiate ilmingutega ja on looduses krambid. Sageli on need valud esinevad naba, õiges niude, hypochondrium ja meenutavad pilt ägeda kõhu põhjustatud pimesoolepõletik, soolesulgus või perforatsiooniga haavandi. Haigused kestavad enamasti kolm päeva. Kuid mõnikord kuni kümme päeva. Sageli on nendega kaasas iiveldus ja verine oksendamine, samuti vere väljanägemine roojas. Mõnel juhul tekib soolestiku verejooks, millega kaasneb vererõhu järsk langus ja kokkuvarisemine.

Harvemini vaskuliidi nähud hõlmavad neerukahjustust glomerulonefriidi ja kopsu sündroomi kujul, mis ilmneb köhimise ja hingeldamise poolt.

Laste ja täiskasvanute sümptomite erinevus

  • Haiguse tekkimine kustub, sümptomid on kergemad.
  • Kõhu sündroom esineb ainult 50% patsientidest ja harva kaasneb iiveldus ja oksendamine.
  • Neerukahjustus põhjustab kroonilise neerupuudulikkuse tekkega kroonilise difusiooni glomerulonefriidi.
  • Rohkem kui 30% lastest tekib palavikku.
  • Iseloomustab ägeda haiguse alguse ja selle käigus.
  • Kõhu sündroomi on kaasas vedelik väljaheide, kus on vereväljad.
  • Sageli kaasatakse neerud protsessi algusest peale hematuria ja proteinuuria tuvastamisega uriini testides.

Hemorraagiline vaskuliit: foto

Kuna hemorraagiline vaskuliit vaatab jalgu, pakume sümptomite üksikasjalike fotode vaatamist.

Tüsistused

Võimalikud hemorraagilise vaskuliidi tüsistused on järgmised:

  • soole obstruktsioon;
  • pankreatiit;
  • mao- ja soolehaavandite perforatsioon;
  • peritoniit;
  • posthehemorraagiline aneemia;
  • DIC trombotsütopeeniaga;
  • tromboos ja südameinfarkt organites;
  • ajuhäired, neuriit.

Hemorraagilise vaskuliidi tüsistused on leitud ainult hilinenud ravi korral, mistõttu on väga oluline ravi alustada nii kiiresti kui võimalik. On teada, et igasugust haigust on selle arengu algusest palju lihtsam ravida. Enesehooldus, kontrollimatu ravim või traditsiooniline meditsiin toob kaasa patsiendi seisundi halvenemise.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse hemorraagilist vaskuliiti, uurib arst patsiendi, kogub anamneesi, näeb ette laboratoorseid ja diagnostilisi uuringuid, mis aitavad tervislikku pilti haigusest ette näha ja määrata sobiva ravi.

Hemorraagilise vaskuliidi peamised diagnostilised meetodid on järgmised katsed:

  1. Koagulogramm.
  2. Ringlevate immuunkomplekside (CIC) detekteerimine.
  3. Immuunglobuliini klasside A (kõrgendatud) ja G (redutseeritud), krüoglobuliinide ja komplemendi süsteemi komponentide määramine.
  4. Biokeemiline analüüs (valgufraktsioonid, CRP, antistreptolüsiin O, seromükoid).
  5. Üldine (arenenud) vereanalüüs leukotsüütide valemi näitajate absoluutväärtuste arvutamisel.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Light nahamanifestatsioonid sündroom võib sisaldada ambulatoorne (kuid voodis!) Režiimi kohustuslik järgimine spetsiaalse dieedi järgi (välja arvatud liha, kala, munad, kohusta allergeenid, uute toodete) ja määratakse ravi. Kuid ägedas faasis nõuab haiglaravi, pidev meditsiiniline järelvalve ja kaasamise korral siseorganid patoloogiline protsess - kasutamise suur hulk retseptiravimid erikordadega ja teatud annustes.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi iseloom varieerub sõltuvalt haiguse faasist:

  • debüüt, taandareng, remissioon;
  • kliiniline vorm - lihtne (naha), segatud, neerukahjustusega;
  • raskusest kliinilised nähud - väikesed (rahuldav tervislik seisund, neobilnye lööbed võivad olla liigesevalu), mid (mitmekordne lööbed, liigesevalu või artriit, korduvate kõhuvalude, jälgi verest või valk uriinis), raske (äravoolu lööve, nekroos elemendid, korduv angioödeem, püsiv kõhuvalu, seedetrakti verejooks, vere uriin, nefrootiline sündroom, äge neerupuudulikkus);
  • haiguse kulgu iseloom on äge (kuni 2 kuud), pikaajaline (kuni 6 kuud), krooniline (Schonlein-Genochi nefriidi ägenemine või areng).

Uimastiravi kava hõlmab:

  1. Puudused - 2 kuni 4 milligrammi kilogrammi päevas, trendi intravenoosne tilgutus.
  2. Hepariin annuses 200-700 ühikut ühe kilogrammi kohta päevas naha alla või intravenoosselt 4 korda päevas lüheneb järk-järgult ühe annuse vähenemisega.
  3. Fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
  4. Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmapheeede või glükokortikosteroidravi.
  5. Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, nagu näiteks asatiopriin või tsüklofosfamiid.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus lastel ja täiskasvanutel sõltub haiguse tõsidusest ja selle kliinilisest vormist. Tavaliselt kestab 2-3 kuud kergeid, 4-6 kuud keskmise raskusega ja kuni ühe aasta jooksul raske Schönlein-Genochi tõvega, kellel on korduvad sündmused ja nefriit.

Hemorraagilise vaskuliidiga ravimist raskendab asjaolu, et praegu ei ole ravimeid, mis peataksid peamise patoloogilise protsessi, sõltumata selle asukohast. On vaja välistada teadlikult aktiivsete antigeensete toimete mõju, eriti need, mis kronoloogiliselt langesid haiguse kliiniliste ilmingutega.

Toitumine

Ravi ajal on väga oluline vältida patsiendi täiendavat sensibiliseerumist. Seetõttu on vajalik dieet, mis jätab välja ekstraktiivained, šokolaad, kohv, tsitrusviljad, maasikad, munad, tööstuslikud konservid ja tooted, mida patsient halvasti talub.

Lisaks väljendunud kõhuõõne ja neerude sündroomidele on ette nähtud ka spetsiaalsed dieedid. Niisiis, raske jade puhul soovitatakse järgida toitu nr 7 ilma soola ja lihast.

Mis arst ühendust võtta

Laste ja täiskasvanute hemorraagiline vaskuliit ravib reumatoloog. Erinevate elundite kaotusega on vaja konsulteerida spetsialiseerunud spetsialistidega: dermatoloog (nahk), gastroenteroloog (soolestik), neuroloog (aju), nefroloog (neer), kardioloog (süda), pulmonoloog (kopsud). Immuunlooma uurimine on soovitav pärast ravimite võtmist komplikatsioonide õigeaegseks diagnoosimiseks.

Prognoos

Hemorraagiline vaskuliit on prognoos üsna soodne. Harvadel juhtudel võib seedetrakti komplikatsioonide tõttu põhjustada haiguse ägedas faasis surma (verejooks, invaginatsioon, soole infarkt). Surm võib olla ka ägeda neerupuudulikkuse või kesknärvisüsteemi kahjustuse tagajärg.

Mõnedel hemorraagilise vaskuliidiga patsientidel võib tekkida krooniline neeruhaigus. Ligikaudu 25% -l patsientidest, kellel on neeru kahjustus haiguse ägedas faasis, muutuvad uriini setete juba mitu aastat; nende patsientide haiguse lõpptulemus pole teada.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagilise vaskuliit (Henoch tõbi, allergiline purpur, kapillyarotoksikoz) - süsteemne aseptilise põletik Mikroveresoontes koos primaarne kahjustus naha muhvid, seedetrakti- ja neeruglomeerulites. Hemorraagilise vaskuliidi diagnoos põhineb kliinilisel sümptomil, laboratoorsel andmetel (veri, uriin, koagulogramm), seedetrakti ja neerude uurimisel. Hemorraagilise vaskuliidi ravi aluseks on antikoagulantravi (hepariin). Rasketel juhtudel kasutatakse ekstrakorporaalse hemokorrektsiooni, glükokortikoidiravi, põletikuvastast ja tsütostaatilist ravi.

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit on täna üks kõige tavalisemaid hemorraagilisi haigusi. Põhimõtteliselt on see pindmine allergiline vaskuliit, millel on väikeste arterioolide ja venulike, samuti kapillaaride kahjustus. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (ICD) on hemorraagiline vaskuliit allergilise purpurina. Hemorraagiline vaskuliit esineb peamiselt 5-14-aastastel lastel. Selle vanuse vanuserühma keskmine esinemissagedus on 23-25 ​​inimest 10 000 kohta. 7-12-aastased lapsed on haigusele kõige vastuvõtlikumad. Alla 3-aastastel lastel on teada ainult isoleeritud hemorraagilise vaskuliidi juhtumid.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused ja patogenees

Põhjused, mis võivad vallandada arengut hemorraagilise vaskuliit, kaasaegse reumatoloogia Nendeks on peamiselt erinevate nakkushaigustega tegurid viiruse (herpes, SARS, gripp), bakterid (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, stafülokokid, Silmaeritiste toidumürgituse), parasiitide (worm nakatumise trichomoniasis). Hemorraagilise vaskuliidi käivitusfaktoriks võivad olla ravimid ja toitumisallergiad, vaktsineerimised ja hüpotermia. Mitmed autorid viitavad sellele, et provotseerivate tegurite mõju põhjustab hemorraagilise vaskuliidi tekkimist ainult juhtudel, kui see viiakse läbi organismi geneetilise eelsoodumuse taustal hüperergilistele immuunreaktsioonidele.

Hemorraagilise vaskuliidi arengu alus on immuunkomplekside moodustumine. Vere tsirkulatsioon on hoitud väikeste veresoonte (venulaalide, arterioolide, kapillaaride) seina sisepinnal ja põhjustab aseptilise põletikulise protsessi esinemist. Vaskulaarse põletiku omakorda suurendab oma läbistamisele fibriini ladestumine hetkel luumen ja tromboosi massid, mis põhjustab peamise patoloogilise märke hemorraagilise vaskuliit - mikrotrombirovanie hemorraagilise sündroomi.

Hemorraagilise vaskuliidi klassifikatsioon

Hemorraagilise vaskuliidi kliinilisel käigus märgitakse akuutset faasi (esialgne periood või ägenemine) ja alanemisfaas (paranemine). Haiguse valdavate sümptoomide kohaselt klassifitseeritakse hemorraagiline vaskuliit järgmisteks kliinilisteks vormideks: lihtne, reumatoidne (liigeseline), kõhuõõne ja fulminantne. Hemorraagilise vaskuliidi raskus on järgmine:

  • Kerge hemorraagiline vaskuliit on patsientide rahuldav seisund ja lööve, artralgia peenem iseloom.
  • Mõõduka hemorraagilise vaskuliidi puhul on tegemist mõõduka raskusastmega patsiendi seisundiga, raskete löövetega, artralgiaga, millega kaasnevad liigesetüübi muutused artriidi, korduva kõhuvalu ja mikrohematuuria puhul.
  • Tõsine hemorraagilise vaskuliit - on olemas tõsine patsiendi seisundist, kurnata rikkalikult lööve Nekrootiliste valdkondades, angioneurootiline ödeem, nefrootiline sündroom, eksisteerib silmnähtav hematuuria ja seedetrakti verejooksu korral võib tekkida äge neerupuudulikkus.

Akuutne (kuni 2 kuud), pikaajaline (kuni poolaastane) ja krooniline hemorraagiline vaskuliit klassifitseeritakse vastavalt ravikuuri iseloomule.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Hemorraagilise vaskuliidi puhul esineb tüüpiliselt ägedat algust palaviku allfebriili või palavikuga seotud numbritega. Siiski ei pruugi temperatuuri tõus olla.

Nahasündroomi on täheldatud hemorraagilise vaskuliidi alguses ja seda võib täheldada kõigil patsientidel. Neid iseloomustavad erineva suurusega (tavaliselt väikesed) difuusse aset leidvad papulaarsed hemorraagilised elemendid, mis ei pruugi vajutades kaduda. Mõnel juhul täheldatakse urtikaariat. Lööve paikneb tavaliselt sümmeetriliselt jalgade, reied ja tuharad, suurte liigeste piirkonnas, harvem käte ja keha nahal. Sageli on kahjustuste rohkus korrelatsioonis hemorraagilise vaskuliidi raskusega. Kõige tõsisemate kurtide puhul tekib lööve ja haavandite kujul mõnede elementide keskel tekkiv nekroos. Lööve lahutus lõpeb pikaajalise hüperpigmentatsiooniga. Kroonilise hemorraagilise vaskuliidi korral, mille nahal esineb sageli naha kordusi pärast lööve, langeb.

Arteri sündroom tekib 70% -l hemorraagilise vaskuliidi patsientidest. Liigeste liigesed võivad olla lühiajalised kerge artralgia vormis või püsivad mitme päeva jooksul tugev valu, millega kaasnevad teised artriidi sümptomid (punetus, turse) ja mis viib liigese liikumise piiramisse. Hemorraagilise vaskuliidi tüüpiline on kahjustuse lenduv iseloom, hõlmates peamiselt suuri liigeseid, tavaliselt põlve ja pahkluu. Hemorraagilise vaskuliidi esialgsel perioodil võib esineda liigesündroom või see võib esineda hiljem. Tihtipeale on ta tulemas iseloomu ja kunagi ei põhjusta liigeste püsivat deformatsiooni.

Vere kõhu sündroom võib eelneda hemorraagilise vaskuliidi nahale ja liigespetsiifilistele nähtudele või nendega kaasas olla. See avaldub erineva intensiivsusega kõhuvalutena mõõduka kuni paroksüstilise soole käärsoolade tüübi järgi. Patsiendid ei suuda sageli täpselt määratleda valu paiknemist, kurdavad ebanormaalset väljaheitet, iiveldust ja oksendamist. Kõhuvalu võib ilmneda mitme päeva jooksul ja see kestab spontaanselt või esimestel ravipäevadel. Rasketel hemorraagilise vaskuliidi juhtudel esineb seedetrakti verejooks, millega kaasneb verine oksendamine ja vere olemasolu väljaheites.

Neerussündroom esineb 25-30% -l hemorraagilise vaskuliidi juhtumitest ning avaldub kroonilise või ägeda glomerulonefriidi nähud hematuria erineva astmega. Paljudel patsientidel tekib nefrootiline sündroom. Neerukahjustus on kõige püsivam hemorraagilise vaskuliidi sündroom ja see võib põhjustada neerupuudulikkuse tekkimist.

Teiste organite kahjustused hemorraagilise vaskuliidi korral on üsna haruldased. See võib esineda hemorraagilist kopsupõletikku köha kujul, kus on vereväljad röga ja hingeldamine, endokardiverehaigused, hemorraagiline perikardiit, müokardiit. Tapa ajuveresoonkonna avaldub peapööritust, ärrituvust, peavalu, epipristupami ja võib viia hemorraagilise meningiit või verejooks aju aine (hemorraagiline insult).

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimise läbiviimisel võtab reumatoloog arvesse patsiendi vanust, võrdleb kliinilisi ja laboratoorseid andmeid, välistab muid haigusi. Vererõhu analüüsimisel hemorraagilise vaskuliidiga patsientidel on reeglina mõõduka põletiku (leukotsütoos ja ESR vähene suurenemine), trombotsüütide arvu ja eosinofiilide arvu tõusu mittespetsiifilised tunnused. Uuritava analüüsi käigus täheldati hematuria, proteinuuria, silindruria. Vere biokeemiline analüüs näitab immunoglobuliini A ja CRP suurenemist.

Koagulatsiooni tulemused on väga diagnostilise tähtsusega. Selle andmete puudumine hüübimisreaktsiooni rikkumisel hemorraagilise sündroomi kliiniliste tunnuste juuresolekul toetab selgelt hemorraagilist vaskuliiti.

Mis areng sündroomist hemorraagiline vaskuliit patsient pöörduma nefroloogia, jälgides muutusi uriiniproovi, uriini biokeemiline analüüs Zimnitsky proovi neeru- ultraheli, Doppler ultraheli neeru- laevad.

Kõhu kujul hemorraagilise vaskuliit tuleks diferentseerida muudest põhjustest, mis viivad tekkimist "ägeda kõhu" sümptomid: pimesoolepõletik, äge koletsüstiit, pankreatiit, sooletuppumus, penetratsiooni maohaavade, sooleperforatsioonide haavandilise koliidi jne Selleks tuleks konsulteerida gastroenteroloog kirurg.., läbi kõhu ultraheli, gastroskoopia. Latentse seedetrakti verejooksu diagnoosimiseks tekitatakse sulgvere analüüsi väljaheites.

Raskete diagnostiliste juhtudel on näidustatud naha biopsia. Biopsia histoloogilisel uurimisel ilmnevad iseloomulikud muutused: immunoglobuliini A ja CEC sadestumine endoteelil ja venulaali, arterioolide ja kapillaaride veresoonte seina paksusel; mikrotromboosi moodustumine; vere elementide vabanemine laevast väljapoole.

Diferentseeruvad hemorraagilise vaskuliit tuleneb purpur, hemorraagilise sündroomi, nakkushaigused (hemorraagilise palaviku, gripp), leukeemia, reumatoidartriit, Stiili tõbi, süsteemne vaskuliit, äge glomerulonefriit.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Ägeda faasi hemorraagilise vaskuliidi nähud peavad vastama voodipile ja allergilisele toidule, välistama antibiootikumide ja muude ravimite kasutamise, mis võivad suurendada organismi sensibiliseerumist.

Peamine ravim hemorraagilise vaskuliidi ravis on hepariin. Pretsionioloogiline ravi on arstide seas ikka veel vastuoluline. Võib-olla on see määratud tõsiste hemorraagilise vaskuliidi korral. Kortikosteroidravi puudumisel on varude ettevalmistamine tsütostaatikumid. Raskekujuline haigus on ka näide ekskorporaalse hemokorrektsioonist (hemosorbtsioon, immunosorptsioon, plasmavahetus).

Hemorraagilise vaskuliidi raske liigesündroom on lõpetatud põletikuvastase raviga (indometatsiin, ibuprofeen). Paljud autorid on märkinud antihistamiinikumide ebaefektiivsuse hemorraagilise vaskuliidi ravis. Kuid nende kasutamine võib olla õigustatud allergilise ajaloo (allergiline dermatiit, pollinoos, allergiline riniit jne) põdevatel patsientidel või eksudatiivse katarraalse diateesiga. Kui haigus on seotud toiduallergiate ja kõhu sündroomi esinemisega, on lisaks välja kirjutatud enterosorbendid.

Hemorraagilise vaskuliidi prognoos

Hemorraagilise vaskuliidi kergeid vorme on pärast haiguse esimest rünnakut spontaanne paranemine. Fulminantses vormis võib patsientide surm esineda haiguse alguse esimestel päevadel. Kõige sagedamini on see seotud vaskulaarse kesknärvisüsteemi kahjustusega ja intratserebraalse hemorraagiaga. Teine surmapõhjus võib olla raske neerude sündroom, mis põhjustab ureemia tekkimist.

Hemorraagiline vaskuliit. Etioloogia. Patogeneesi klassifikatsioon. Kliinik, diagnoos. Ravi.

- või Schönlein-Henoch haigus kuulub kaasaegse klassifikatsiooni järgi vaskuliidi rühma ja seda peetakse teadmata etioloogiaga üldise mikrotromboväkulüütiga, mis mõjutab naha, liigeste, neerude ja seedetrakti väikesi veresooni. See on sagedamini eelkooliealistele lastele (sagedusega 25:10 000).

igas vanuses lapsed on haige, välja arvatud 1-aastased lapsed.
Suurim tipp on 4-6 aastat ja 12-15 aastat.
Poleetioloogiline haigus.
Haigus on tingitud organismi nakkuste kahjustustest: gripp, kurguvalu, äge hingamisteede viirusinfektsioon, tuulerõuged ja harilik palavik. Nende haiguste käigus tekib kapillaarseinide kahjustus, suureneb immuunkomplekside tootmine

  • viirused
  • bakterid
  • hüpotermia
  • ravimid (penitsilliinid, tetratsükliinid)
  • seerumid ja vaktsiinid
  • vigastus

Hooajalisus - pühad (palju maiustusi)

HB-i patogeneetilised mehhanismid

  • immuunkomplekssed reaktsioonid
  • hilinenud tüüpi hüperergilised reaktsioonid (Arthuse nähtus)
  • autoimmuunsed reaktsioonid
  • para-allergilised reaktsioonid

HB tekitatud patogeneetiliste reaktsioonide toimed:

  • suurenenud veresoonte läbilaskvus
  • vaskulaarseina hävitamine
  • hüperkoagulatsioon
  • vere reoloogiliste omaduste halvenemine
  • ammendumisvastane antikoagulantsahel
  • vabade radikaalide stress
  • koe isheemia

Ühtegi üldtunnustatud HS-i klassifikatsiooni ei ole olemas. Kliinilisest vaatepunktist on soovitatav kasutada järgmisi HB kliinilisi vorme.

  1. Lihtne (naha purpura).
    Lööve suurus erineb väikestest punktidest, mis asuvad eraldi, suurte (või väikeste) kohtadesse, kuid asuvad gruppides, mõnikord mõnikord kokku ühendades. Lööve lokaliseeritakse sageli madalatel ja ülemistel jäsemetes (sümmeetriliselt liigeses), tuharatel ja kõht. Tavaliselt lööve lokaliseerub jäsemete ekstensorpindadele, see esineb harva peopesades ja jalgadel. Keha ja näo lööbe puudumine (või üksikute üksikute elementide ilmumine). Suu limaskesta puhul võib täheldada ka iseloomulikku puntrasti (1-3 mm) hemorraagiat. Mõni päev hiljem lööve paistab ja kaob, pärast mida nahk jääb pigmenteerituks. Suurte elementide keskel võib tekkida nekroosne koht (nekroos) koos järgneva kooriku tekega. Lööve ilmuvad ja kaovad mitte üheaegselt, nii et näete lööbi kõrval olevaid elemente, mis on eri arenguetappidel.
  2. Naha liigesündroom (purpura, polüartraalia, angioödeem).
    Liigeste kahjustus (artriit) ilmneb jäsemete suurte liigeste (pahkluu, küünarliigese, põlve, randme) tursete ja valu sümmeetrilisest esinemisest. Turse põhjustab liigeste konfiguratsiooni katkemist. Alammutrite liigesed on sagedamini kui ülemised. Need sümptomid võivad kaasneda palavikuga ja lapse üldise heaolu halvenemisega. Artriidi ilmingud võivad esineda üheaegselt löövega või mõned päevad hiljem. Lööve ei esine mitte ainult liigestel, vaid ka liigeses. See selgitab valu ilmumist liikudes. Lapsed valivad tihti kaitsepositsiooni, et vältida liigese liikumist. Liigeste kahjustus võib olla erinev: lühiajalistest valu tunnetest põletikuliste muutuste tekkeni. Liigeste kahjustused on pöörduvad. Mõne päeva pärast (tavaliselt 3-4) valu ja turse kaduvad järk-järgult ja motoorne funktsioon taastatakse. Liigeste deformeerumine ei toimu.
  3. Purpura koos kõhupiirkonna sündroomiga.
    sagedamini ilmnevad nii lööve kui ka kõhuvalu. Valu esinemine on seostatav hemorraagiliste lööbetega seedetrakti seintes. Valulise rünnaku raskus võib olla erinev. Valu võib paikneda nabas või paremal alumises osas, mis jäljendab ägeda apenditsiidi (mõnikord võib see põhjustada ebamõistlikku kirurgilist sekkumist). Valu rünnakuid võib korrata mitu korda päevas, sellega võib kaasneda iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus. Tihti segatakse värske või muutunud veri oksendisse. Kõhu vorm viitab hemorraagilise vaskuliidi rasketele vormidele, millest üheks komplikatsiooniks on seedetrakti verejooks. Tõsine komplikatsioon on tõsine seedetrakti perforatsioon koos peritoniidi edasise arenguga. Haiguse soodsa tulemusega läbib 3-4 päeva kõhuvalu.
  4. Purpura koos neerukahjustusega.
    Neerukahjustus hemorraagilise vaskuliidi korral avaldub ägeda glomerulonefriidi kliinilisele pildile. Mürgistuse sümptomite taustal (nõrkus, kõrge palavik, isutus) on muutused uriinis (valkude ja punaste vereliblede), turse (nende esinemissagedus sõltub protsessi raskusastmest); mõnikord tõuseb vererõhk. Valgu kadu võib olla märkimisväärne, kolesterooli tase veres võib suureneda, valgufraktsioonide suhe keha sees on häiritud.
  5. Harvad valikud (kardiid, neuroloogilised häired).
  6. Segatud (kõigi vormide kombinatsioon).

Laste haigusseisundi tunnused

Hemorraagiline vaskuliit lastel 50% -l juhtudel ei ole nahakujundeid.

Lastel on vaskuliidi esimesed sümptomid liigeste ja seedetrakti kahjustuse tunnused.

Lastel on neerupuudulikkus vähem levinud ja kaob ilma tagajärgedeta.

Mis õigeaegne diagnoosimine ja ravi, on hemorraagilise vaskuliidi prognoos lastel soods ja kõik haiguse ilmingud kaovad kuu jooksul.

Haiguse diagnoosimine

Hemorraagilise vaskuliidi nr spetsiifilised diagnostilise labori parameetrid.

Kliinilistes vereanalüüsides võib ESR ja leukotsüütide arv suureneda. Samuti on muutusi valgufraktsioonide (suurenenud alfa-2-globuliinide ja albumiini sisalduse vähenemise) suhe ning põletikule iseloomulike näitajate (C-reaktiivne valk, seromukoids, antiströptolüsiin O ja antihüaluronidaas) suurenemine. Raske haiguse korral ilmnevad verehüübimise parameetrid. Mõnel juhul diagnoosi selgitamiseks tehakse angiograafiat.

Diagnoos tehakse kliiniliste andmete põhjal - vaskuliidi-lilla tüüpi hemorraagilise sündroomi esinemine. Laboratoorsed näitajad ei oma diagnostilist väärtust.

Haigus võib olla äge, laineline ja korduv.

Prognoos. 2/3 juhtudest kaduvad kõik sümptomid 4-6 nädala jooksul pärast haiguse ägeda faasi tekkimist. Ligikaudu 25% -l lastest, kellel on neerukahjustus haiguse ägedas faasis, on krooniline neerufunktsioon kuni kroonilise neerupuudulikkuse tekkeni. Prognoos on glomerulonefriidi kiireks progresseeruvaks variandiks ebasoodne. Selle haiguse ägedas faasis on kõige tõsisemaks komplikatsiooniks neerupuudulikkus, harvadel juhtudel võib seedetrakti komplikatsioonide tõttu põhjustada surma (verejooks, invaginatsioon, soole infarkt) või kesknärvisüsteemi kahjustus.

Ravi

  • motoorika aktiivsuse piiramine
  • eliminatsioon (allergia) toitumine
  • enterosorptsioon
  • trombotsüütide ravi
  • antikoagulantravi
  • antihistamiinravi
  • antibakteriaalne ravi
  • glükokortikoidteraapia
  • infusioonravi

Mootorirežiim. Selle haiguse ägeda perioodi vältel on vajalik motoorse aktiivsuse terav piiramine (voodipäev) kuni hemorraagilise lööbe püsiva kadumisega; 5-7 päeva pärast viimast löövet, muutub režiim järk-järgult vähem rangeks. Voodipesuvahendi rikkumise korral on võimalik korrata lööbeid, mida selgitatakse kui "ortostaatiline purpura". Selle režiimi kestus on keskmiselt 3-4 nädalat. Kui jade voodipesuse kestus sõltub selle voolust. Hemorraagilise lööbe taastumine nõuab voodipäevale tagasipöördumist.

Toitumine Väga tähtis on välistada patsientide täiendav ülitundlikkus, sealhulgas toidu allergeenid, seetõttu on vajalik ka eliminatsioon (allergia) toitumine: välistatakse ekstraktiivained, muna, šokolaad, kakao, kohv, tsitrusviljad, maasikad, maasikad, punased õunad, muffinid ja tööstuslikud konserveerimishooted., samuti individuaalselt talumatuid toite. Kui kõhu sündroom näitab dieedi number 1, raske nefriit - toitumine number 7 (ilma soola, ütluste kohaselt, ilma liha ja kodujuust) järkjärgulise üleminekuga hüpokloriidi dieedile, lisades solaarsegu söögikordadeks 0,5 g / päevas. 1,5-2 kuud - 3-4 g päevas. Kui te täpsustate varasemat ravimite allergiat, on need ravimid välistatud, samuti allergiatundlikud ravimid (sealhulgas kõik vitamiinid), mis võivad toetada või esile kutsuda HBV ägenemisi.

Enterosorptsioon on näidustatud kõigis HB kliinilistes vormides, võttes arvesse selle toimemehhanismi: bioloogiliselt aktiivsete ainete ja toksiinide sidumine soole valendikus. Kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • Thioverool - 1 tl 2 korda päevas;
  • polüphepaan - 1 g / kg päevas 1-2 annusena;
  • nutrikliinid - 1-2 kapslit 2 korda päevas.

Ravi kestus haiguse ägedal kulgu - 2-4 nädalat, koos laine-sarnasega - 1-3 kuud.

Anti-trombotsüütide ravi on näidustatud ka kõigis HBV kliinilistes vormides.
Kasutatavate ravimite päevased annused: kondid 3-5 mg / kg, trental - 5-10 mg / kg, aspiriin - 5-10 mg / kg, ticlopediin - 0,25. Anti-trombotsüütidega ravitakse kogu ravikuuri jooksul (vähemalt 3-4 nädalat).

Antikoagulantravi on näidustatud ka kõigis HB kliinilistes vormides. Peamine ravim - hepariin

Hepariini efektiivne annus on see, mis suurendab aktiveeritud osalise tromboplastiini aega 1,5-2 korda. Hepariini toime avaldub ainult siis, kui interakteerub AT-III - peamise trombiini inhibiitoriga. Seega, kui patsiendil on AT-III puudulikkus, on AT-III allikana võimalik kasutada värsket külmutatud plasma (FFP) (vt allpool).

Antihistamiinravi on asjakohane, kui patsiendil on anamneesis toidu ja ravimite allergia, arvestades HB patogeneesi hüperergilisi ja paraallergilisi mehhanisme. Kasutatud ravimid: tavegil, diasoliin, fenkarool, terfen ööpäevases annuses 2-4 mg / kg 7-10 päeva.

Antibakteriaalne teraapia sobib järgmistele teguritele:

  • samaaegne infektsioon;
  • krooniliste infektsioonikohtade ägenemine;
  • püsiv lainepärane naha purpura vool (nagu ex juvantibus-ravi);
  • Jade moodustamine.

Tuleb meeles pidada, et palavik, leukotsütoos, suurenenud östrogeenravi võib olla tingitud immuunspeptilisest põletikust. Uue põlvkonna antibiootikumide väljakirjutamine on õigustatud - vähese allergiaga, millel on laia toimespektriga annus üks või kaks korda päevas. Kõige tõhusamad makroliidid (sumamed, klacid).

Glükokortikoidteraapia (GC). HA ja HB efektiivsus on tingitud nende immunosupressiivsete ja väljendunud põletikuvastaste toimete kombinatsioonist.

HB glükokortikoidteraapia näited on järgmised:

  • tavaline nahapunetus koos tuntud trombohemorraagilise komponendiga ja nekroos või kahjustuste väljendunud eksudatiivne komponent;
  • raske kõhu sündroom;
  • naha purpurraadmelt kanalisatsioon;
  • nefriit raske hematuria või nefrootilise sündroomiga.

Prednisolooni ööpäevane annus on 2 mg / kg. Haigekassa taotluse kestus ja tühistamise skeem määratakse kindlaks HB kliinilise vormi järgi (tabel 2).

GC varajane manustamine võimaldab teil kiiresti peatada ülalkirjeldatud kliinilised sümptomid, vähendada üldist ravikuuri ja (väga oluline!), Vältida neerukahjustuse edasist arengut.

Vere ja perifeerse mikrotsirkulatsiooni reoloogiliste omaduste parandamiseks kasutatakse HB infusioonteraapiat:

  • väljendatuna trombogemorragichesky komponendi purpur, angioödeem ja kõhu sündroomi sisestatud keskelt molekulaarse plazmozameniteli - reopoligljukin, reomakrodeks määr 10-20 ml / kg / tilguti aeglaselt;
  • raske kõhu sündroomi puhul on glükoosonovakiini segu (1: 2) manustamine 10 ml / eluaasta (kuid mitte üle 100 ml) efektiivne;
  • puhul reaktiivsed pankreatiit kõhuõõne sündroom vaja lisada proteolüütilise ensüümi inhibiitorite ja kiniini süsteemi - contrycal 20-40000 ühikut päevas, trasilol -.. 50-100000 U.; päevas.
  • Ravi ebaefektiivsus AT-III defitsiidi taustal võib olla efektiivne plasma-hepariini segu sisseviimiseks: FFP kiirusega 10-20 ml / kg päevas. + 500 RÜ hepariini 50 ml FFP-i kohta. FFP kasutuselevõtmine on vastunäidustatud patsientidel, kellel on oht nefriidi tekkeks.

Ülalmainitud ravi erinevates kombinatsioonides ja järjestused ägeda B-hepatiidi ajal võimaldab enamikul patsientidest saavutatud remissiooni, kuid lainjas, korduvad muidugi nefriit on vaja kasutada alternatiivseid raviviisi: määramisest põletikuvastaseid ravimeid, anti-metaboliitide, membraani stabiliseerivat narkootikumid, immuunmoduleeriva narkootikume.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid)

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid tuleb kasutada püsiva lainepõhise nahapurpuri voolu korral, peamiselt hemorraagilise komponendiga, kui on vastunäidustatud HA ravimisel. Ortofeenis on põletikuvastane toime kõige tugevam (hea vastupidavusega). Ravimi ööpäevane annus on 1-2 mg / kg, ravi kestus 4-6 nädalat. Ortophenum ei tohi manustada samaaegselt atsetüülsalitsüülhapet, t. K. Tänu suurem kui plasmas väheneb märgatavalt tänu oma väljatõrjumine tema seotusest verevalkude ja kiire eritumine sappi soolde.

Põletikuvastane ja immunomoduleeriv toime on omane kinoliini derivaadile, plakeniilile. See preparaat stabiliseerib rakumembraane, vähendab vabanemise lüsosomaalsed ensüümid ja teatud lümfokiinidele mis takistab kloon tundlikuks rakkude aktiveerimist komplemendi süsteemi ja T-tapjarakud. Terapeutiline toime areneb pärast 6... 12 nädala möödumist ravi algusest. Kui HB Plakenil on näidustatud nefriidi - hematuria, nefrootilise ja segatud kujul. Päevane annus on 4-6 mg / kg üks kord öö jooksul, ravi kestab 4-12 kuud. Raske hematuria korral, nefriidi nefrootiliste ja segatüüpi nefriidi korral vähendatakse annuse vähendamise alguses HA ravimisel plakeniili. Retinopaatia ohu tõttu toimub ravi silmaarsti järelevalve all (1 kord kuus). Kui HB-ga lastel on nefriit, võimaldab plakeniil enamikul juhtudel remissiooni saavutada.

Jade'iga kasutatakse tsütostaatikume HB-ga järgmistel juhtudel:

  • GK-ravi ravis vastunäidustuste ilmnemisel
  • koos kiirelt areneva jadega
  • koos nefriidi korduva hematuriaga
  • ravi ebatõhusus.

Neid tuleks kasutada ainult valikuliselt, arvestades nende masseeruvat toimet luuüdile ja immuunsusele ning asjakohaste komplikatsioonide tekkimise ohtu. Laste puhul on soovitav kasutada asatiopriini, arvestades selle minimaalset müelosupressiivset toimet. Püriini aluste antagonist, asatiopriin, on HB-le efektiivne, sest see:

  • pärsib rakkude immuunsust ja antikehade vastust,
  • rikub antigeeni tuvastamise protsesse, inhibeerides rakulisi retseptoreid lümfoidrakkudes.

Ravimi ööpäevane annus - 2 mg / kg, ravi kestus - vähemalt 6 kuud. Vereanalüüs tuleb regulaarselt jälgida. Asatiopriini kasutamise kogemus nefriidi kasutamisel HB-ga lastel oli kõrvaltoimete puudumise korral häid kliinilisi tulemusi.

Membraanist stabilisaatoreid tuleb kasutada:

  • tugev naha purpur
  • selle laineline vool
  • jade

Nende tõhusus tuleneb:

  • vabas-radikaalsete reaktsioonide depressioonivastane toime
  • mittespetsiifiliste kaitsetegurite sünteesi aktiveerimine,
  • E-vitamiini põletikuvastaste ravimite tugevnemine.

Kasutatavate ravimite ööpäevased annused: E-vitamiin - 5-10 mg / kg, retinool - 1,5-2 mg / kg, rutiin 3-5 mg / kg, dimefosfoon - 50-75 mg / kg. Ravi kestus on 1 kuu. Vajaduse korral on korduvad kursused võimalikud.

Immunomoduleeriv ravi. Selles rühmas narkootikumide määramise küsimus otsustatakse individuaalselt. Nende eesmärk on tarvilikud haiglane laste lainjas käigus naha purpur, nefriit, reeglina vastu SARS või ägenemine kroonilise koldeid infektsioon. Efektiivsemad on järgmised ravimid: traumel (1 tablett kolm korda päevas 1-3 kuud), dibasool (1-2 mg / kg päevas kahes annuses 1 kuu kohta). Raske vaskuliidi korral on traumeli esialgne manustamine intramuskulaarselt annuses 2 ml üks kord päevas viis kuni kümme päeva, millele järgneb suukaudse manustamise vahetus.

HBV-ga laste rehabilitatsioon, mille eesmärgiks on haiguse kordumine, hõlmab järgmist.

  • Ambulatoorne vaatlus 3-5 aastat.
  • Krooniliste infektsioonikohtade identifitseerimine ja rehabilitatsioon.
  • Samaaegsete haiguste ravi.
  • Jahutuse ja hingamisteede viirusnakkuste vältimine.
  • Hypoallergeeniline dieet 1 aastaks.
  • Profülaktilise vaktsineerimise eemaldamine 3-5 aastat.
  • Lisaks, kui jade - kodu režiim ja koolitus kodus 1 aasta, taimne ravim; koos ARVI - penitsilliini seeria antibakteriaalsed ravimid + disaggregandid + E-vitamiin 7-10 päeva; uriini seire, funktsionaalsed neerukontrollid, neerude ultraheli, nefroskintigraafia.

Hemorraagiline vaskuliidi klassifikatsioon

Hemorraagiline vaskuliit on mikroosakeste seinte aseptiliseks põletikuks, millega kaasneb naha, neerude, soolte ja teiste sisemiste aurude mitmekordne mikrotrombogenees. Süsteemse vaskuliidi grupis on haigus kõige sagedasem, seda kirjeldas 1837. aastal Saksa arst Schönlein. Selle nimes on palju sünonüüme, kõige levinumad neist on reumaatilised purpura, Schönlein-Genochi tõbi, Schönlein-Genochi haigus. Viimase nime all on haigus teada välismaal.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused

Tervislikus kehas toimub immuunkomplekside kõrvaldamine spetsiaalsete rakkude abil. Selle protsessi rikkumine põhjustab tsirkuleerivate immuunkomplekside liigset kogunemist ja nende sadestumist mikrovaskulaadis, mis põhjustab sekundaarse põletikulise muutuse vaskulaarses seinas. Selline põletikuline protsess põhjustab veresoonte läbilaskvuse suurenemist ja trombootiliste masside sadestumist veresoonte luumenis.

Samal ajal ilmnevad verehüübed ja ekstravasaadid, s.o veresoone väljaulatuvad osad, mis on haiguse peamised tunnused. Lisaks võib patoloogilises protsessis osaleda mis tahes organite ja kehaosade - kopsud, neerud, aju ja selle membraanid - anumad.

Ligikaudu 80% -l patsientidest on patoloogia arengule eelnenud ülemiste hingamisteede nakkushaigus. Pärast tüüfust, kollatõbi ja leetrit on haigestumise juhud. Faktorid, mis suurendavad selle haiguse tõenäosust, võivad samuti olla:

  • toiduallergiad;
  • mõned ravimid;
  • putukahammustused;
  • hüpotermia;
  • vaktsiini manustamine;
  • allergilised reaktsioonid.

Paljud arstid järgivad eeldust, et nende tegurite mõju põhjustab haiguse arengut ainult siis, kui organism on geneetilise eelsoodumusega.

Mehed ja naised haigeid sama sagedusega ja suvel on haigestumine palju madalam. Haigus võib olla äge, laineline ja korduv.

Klassifikatsioon

Vastavalt kliinilisele arengule eristatakse haiguse järgmisi vorme:

  • naha või lihtne;
  • kõhuõõne;
  • liigeseline;
  • neer;
  • kiiresti voolav;
  • kombineeritud

Kõiki neid erineva raskusastmega sündroome võib omavahel kombineerida. Kõige tavalisem nahahooldus võimalus, mida nimetatakse lihtsaks.

Haigus liigitatakse ka sõltuvalt selle esinemise tõsidusest - levib veidi kerge raskusega, mõõdukas ja raske.

Voolu olemuselt eristatakse hemorraagilist vaskuliiti:

  • äge, kestab kuni 2 kuud;
  • pikk, kuni kuus kuud;
  • krooniline.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Haiguse ilmingud sõltuvad sellest, millised elundid ja süsteemid on kaetud. Haigus võib ilmneda ühe või mitme sümptomite rühmana. Suur osa järgmistest:

  • nahakahjustused;
  • liigeskahjustus;
  • seedetrakti kahjustused;
  • neeru sündroom;
  • üksikjuhtudel - kopsude ja närvisüsteemi kahjustused.

Kõige iseloomulikum on haiguse ägenemine, millega kaasneb temperatuuri tõus palavikule. Võib juhtuda, et temperatuuri tõus puudub.

Haiguse diagnostiliste kriteeriumide hulgas on selle naha ilmingud. Tüüpiline hemorraagiline lööve või nn palpeeritav purpura tõuseb kergelt naha pinnale. Selle üksikud elemendid võivad ühendada, moodustades olulise ala piirkonnad.

Haiguse alguses on kahjustuste paiknemise koht alajäsemete distaalsed osad. Siis levisid nad järk-järgult puusadele ja tuharadele. Väga harva on lööbed kaetud ülemiste jäsemete, mao või selga. Mõni päev pärast purpurpallide ilmumist võtab pruuni värvi ja kaob järk-järgult. Pigmentatsioonipaigad võivad püsida mõnda aega korduva ravikuuri jooksul. Tunnuseks on armide puudumine.

Sageli täheldatakse liigesündroomi samaaegselt nahaga, mis on selle kõige tähtsam täiskasvanute jaoks. Kõige sagedamini on protsessi kaetud suured jalaliigesed, kõige harvemini - küünarnukid ja randmed. Täheldatakse valu, punetust ja turset. Tüüpiline hemorraagiline vaskuliit on lihaste kahjustuste lenduv iseloom. 25% -l juhtudest eelneb nahakahjustuste korral migratsiooni liigeskeem.

Mõõdukas sündroom, mis kestab harva nädalat kestusega, on mõnikord koos müalgia ja alajäseme ödeemiga.

2/3 patsientidest täheldatakse ka kõhu sündroomi. Seda iseloomustavad spastilise iseloomuga kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, mao veritsus. Samal ajal täheldatakse tõeliselt eluohtlikke nähtusi ainult 5% patsientidest.

Neerukahjustus on vähem levinud kui haiguse muud ilmingud ja esineb ligikaudu 30% haiguse juhtumitest. Samas võib närvisüsteemi sümptomite intensiivsus varieeruda, kui ravi alguses kiiresti ilmneb glomerulonefriit. Neerukahjustust võib nimetada kõige püsivamaks haigusseisundiks, mis mõnikord põhjustab neerupuudulikkust ja isegi surma.

Üksikutel juhtudel täheldatakse kopsukahjustusi - veritsust, hemorraagiat. Samuti on harva närvisüsteemi kahjustused - peavalud, krambid, võivad tekkida entsefalopaatia või polüneuropaatia.

Laste omadused

Haigus võib igas vanuses tekkida, kuid alla 3-aastased lapsed haigestuvad harva. Suurim arv hemorraagilise vaskuliidi juhtumeid on täheldatud vanuses 4 kuni 12 aastat.

Laste loomulikult on see:

  • haiguse ägenemine;
  • väljendatud eksudatiivne komponent;
  • piiratud angioödeem;
  • kalduvus protsessi üldistada;
  • kõhu sündroomi esinemine;
  • kalduvus taanduda.

Lastel esineb hemorraagiline vaskuliit tihti hüpotermia või tõsise viirushaiguse tõttu. Seda haigust iseloomustavad sageli fulminantsed haigused.

Selles haiguses on lastel sagedamini kui täiskasvanutel funktsionaalse iseloomuga südame sümptomid. Hemorraagilise vaskuliidiga poistel on mõnel juhul täheldatud kahepoolseid munandimõjusid. Pooltel juhtudel võivad lastel olla täiesti puuduvad nahainfektsioonid.

Lapsed, kellel on olnud hemorraagiline vaskuliit, arst jälgib veel 5 aastat. Neil on soovituslik allergia toitumine aastaringselt. Kui haigus on neerukahjustusega, peaks selline jälgimine jätkuma kuni täiskasvanuks saamiseni. Selliseid lapsi ei vaktsineerita järgmise 3-5 aasta jooksul.

Diagnostika

Diagnoosimiseks kasutatakse selle haiguse klassifitseerimiskriteeriume, mida reumaatoloogide rahvusvaheline kogukond tunnustab juba mitu aastat:

  • palpeeritav purpursus;
  • vanus, mille kestel haigus algab alla 20 aasta;
  • valu esinemine kõhu piirkonnas;
  • biopsiaga, granulotsüütide tuvastamine.

Diagnoosi kinnitamine võimaldab patsiendil esineda kahel või enamal nendest kriteeriumidest. See viiakse läbi kliiniliste andmete põhjal, laboratoorsed väärtused ei ole olulised. Kuigi arstid ja pöörama tähelepanu ESR-i kogusele ja leukotsüütide tasemele veres, ei näita need näitajad seda haigust konkreetselt, vaid näitavad vaid põletikulist protsessi.

Neeru sündroomi arenguga on nõutav nefroloogiga konsulteerimine ja mitmed neerude uuringud - ultraheli ja neerude veresoonte ultraheliuuringud.

Haiguse kõhu vorm nõuab diferentsiaaldiagnoosi teiste patoloogiatega, mis annavad pildi "äge kõht". See nõuab kirurgi, kõhu ultraheli ja gastroskoopia läbiviimist.

Lööve ilmneb kõige sagedamini haiguse diagnoosimisel. Kõige tõsisemate diagnostiliste juhtudel on soovitatav naha biopsia.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ravi viiakse läbi hüpoallergilise dieedi ja rangelt voodipidi. Tühistatud ravimid, mis võivad põhjustada haiguse tekkimist. Mootoritegevuse piiramine, s.o voodipesu on mõnikord vajalik 3-4 nädalaks. Selle rikkumiste korral on võimalik korduva lööbe laine, mis kvalifitseerub ortostaatiliseks purpuraks.

Narkootikumidega ravi pakub rangelt individuaalset uimastite kasutamist järgmistes rühmades:

  • trombotsüütidevastased ained;
  • antikoagulandid;
  • antihistamiinikumid;
  • antibakteriaalne ravi;
  • infusioonravi;
  • glükokortikoidid;
  • tsütostaatikumid.

Selle haiguse igasuguste vormide korral määratakse trombotsüütidega ravimeid. Curantoli, Trentali või nende analooge kasutatakse sageli. Rasketel juhtudel tuleb välja kirjutada kaks ravimit korraga.

Antikoagulandid, mille hulgas on kõige sagedamini kasutatav hepariin, on näidustatud ka kõikidele kliinilistele vormidele, need määratakse individuaalselt valitud annustes.

Antihistamiinikumid on tõhusad patsientidel, kes põevad allergilisi haigusi või eksudatiiv-katarraalse diateesi ilminguid. Määrake Tavegil, Diazoliin, Suprastin.

Mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid kasutatakse ka hemorraagilise vaskuliidi korral. Need piiravad põletikuliste eksudatiivsete ja proliferatiivsete astmete arengut. Kõige märgatavam põletikuvastane toime on Ortofen, mis on ette nähtud 4-6 nädala jooksul päevaannusena 1... 2 mg / kg.

Kui uue põlvkonna antibiootikumide - Sumamed, Klatsida jt - retsepti alusel kasutatakse haiguse pidevat korduvat laineturgu, infektsiooni arengut või kroonilise antibakteriaalse teraapiat ägenemist.

Kiirete haigusvormide korral on kõrge ESR-i olemasoluks krüoglobuliinemia efektiivne plasmaperesioon koos doonori plasma transfusiooniga. Rasketel juhtudel viiakse läbi ravi glükokortikosteroididega, mis aitab vähendada turset, valu liigestes ja kõhus. Kahjuks pole see naha ja neerukahjustuse korral eriti efektiivne. Prednisolooni määratakse kõige sagedamini päevases annuses 2 mg / kg. Rakendamise kestus ja tühistamisskeem sõltuvad haiguse kliinilisest vormist.

Väliseks kasutamiseks ette nähtud abiaine. Need on tavaliselt vasted, mis on loodud veresoonte elastsuse taastamiseks. Nende hulka kuuluvad Solkoserill, Atsemini salv. Erosioonsete ja haavandiliste nahakahjustuste esinemisel on ette nähtud Vishnevsky, Mikulich, Solkoseril epiteeliseerivate omadustega salvid.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus sõltub haiguse tõsidusest ja selle kliinilisest vormist. Kuid isegi valgusvooluga võtab see 2-3 kuud, raske korduv - kuni 12 kuud.

Toitumine

Ravi ajal on väga oluline vältida patsiendi täiendavat sensibiliseerumist. Seetõttu on vajalik dieet, mis jätab välja ekstraktiivained, šokolaad, kohv, tsitrusviljad, maasikad, munad, tööstuslikud konservid ja tooted, mida patsient halvasti talub.

Lisaks väljendunud kõhuõõne ja neerude sündroomidele on ette nähtud ka spetsiaalsed dieedid. Niisiis, raske jade puhul soovitatakse järgida toitu nr 7 ilma soola ja lihast.

Prognoos

Kõige raskemad haigusvormid on pärast esimest rünnakut spontaanselt taastunud. Enamikul juhtudest kaovad sümptomid 5-6 nädala jooksul pärast haiguse ägeda faasi tekkimist.

Ägeda perioodi kõige ohtlikum komplikatsioon on neerupuudulikkus. Kiire progresseeruv glomerulonefriit on prognoos ebasoodne. Harvadel juhtudel võib surm põhjustada ka seedetrakti verejooksu, invaginatsiooni või sooleinfarkti, samuti kesknärvisüsteemi kahjustuse ja intratserebraalse hemorraagia tekkimise tõttu.

Võimalik, et haiguse fulminantsel kujul on surmaga lõppenud tulemus, mis võib tekkida esimesel paaril esimesel päeval.

Lisaks Lugeda Laevad

Südame arütmia - mis see on ja kuidas ravida?

Südame arütmia - südame löögisageduse, rütmi ja kontraktsioonide järjestuse rikkumised. Need võivad esineda struktuursetes muutustes juhtivussüsteemis südamehaiguste ja (või) vegetatiivsete, endokriinsete, elektrolüütide ja muude ainevahetushäirete, joobeseisundi ja mõne ravimi mõju all.

Neutrofiilide vähenemise põhjused veres ja parandusmeetodid

Neutrofiilid on sellised vererakud nagu leukotsüüdid. Koos lümfotsüütide ja monotsüütidega kaitsevad meie keha keskkonna kahjulike elanike - mikroobide eest.

Hüpertensioon: sümptomid ja ravi

Hüpertensioon on peamised sümptomid: Peavalu Nõrkus Pearinglus Iiveldus Hingeldus Kõnehäired Südamevalu Ärrituvus Raske hingamine Kopsu turse Hägune nägemine Alajäseme ödeem Näo turse Silmalaugude turse Südame astma Terav tuntustundlikkusMis on hüpertensioon?

Mis on tümooli test?

Arstid soovitavad siseorganite süsteemi seisundi ja toimimise nõuetekohast hindamist biokeemiliste vereanalüüside tegemiseks. Kõige sagedamini on vaja abistada, kui te arvate, et teil on neerude, maksa või soola metabolismi rikkumise tagajärjel tekkiv patoloogia.

Miks monotsüüdid veres tõusevad? Mida see tähendab?

Monotsüüdid on küpsed, suured valged vererakud, mis sisaldavad ainult üht tuuma. Need rakud on ühed kõige aktiivsemad fagotsüüdid perifeerses veres. Kui vereanalüüs näitas, et monotsüüdid on kõrgenenud, on teil monotsütoos, madalam tase nimetatakse monotsütopeeniaks.

IRD täielik ülevaade segatüübi järgi: põhjused, diagnoosimine, ravi

Sellest artiklist saate teada, milline on segatud tüüpi IRR, kuidas see avaldub. Diagnoosimise raskused, ravi meetodid ja prognoos.Taimede-veresoonte düstoonia (VVD) on mitmesuguste organite ja süsteemide sümptomite kompleks, mis ilmnevad autonoomse närvisüsteemi reguleerimisel tekkiva häire taustal.