Verehaigused võivad viia meie keha peamise vedeliku koostise muutumiseni. Nende seas on kõrge verejooksu risk koagulopaatia või pigem erinev koagulopaatia, mille puhul on verehüübimise süsteemis keerulisi haigusi. Selle patoloogiliste rühmadega moodustuvad hematoomid inimese kehas ja tema siseorganites, mis on eriti levinud lastel ja rasedatel naistel.

Haiguse tunnused

Koagulopaatia sündroom on rühm patoloogilistest seisunditest, mille korral tekivad mitmesugused veritsuse häired. Koagulopaatia sümptomid on alati põhjustatud koagulatsioonisüsteemi tõsistest probleemidest ja peegeldavad ka antikoagulant-mehhanismi düsfunktsiooni, mis põhjustab spontaanse koagulopaatilise verejooksu. Sageli on haigus kaasasündinud, pärilik, nii et seda võib täheldada juba vastsündinutel.

Kui see tüüp on tingitud vajalike verehüübivate komponentide puudumisest, tekib teise inimese koagulopaatia tüüp (teisene) mitmeaastaste põhjuste ja tegurite mõjul inimese eluajal. Kuid isegi sel juhul sisaldab patsiendi keha teatud geneetilisi häireid ehk teisisõnu haigusprotsessi kalduvust. Suurem osa juhtudest esinevad koagulopaatia sümptomid väikelastel või naistel raseduse ajal.

Arengu põhjused

Tervislikel inimestel koagulatsioonisüsteemi normaalse töö ajal toimub vere hüübimise protsess kolmes perioodis (etappidel):

  1. Kui ühel või teisel põhjusel tekib mis tahes veresoones kahjustus, see tähendab veresoonte seinte rebenemine või rebend, moodustub esmane vereliistakute verekreem.
  2. Umbes järgmise 15 minuti jooksul hakkab vabanema fibriin laeva piirkonnas, mis on vere koagulatsiooni produkt, nii et hüübimine on tugevdatud.
  3. Laev on "suletud", selle terviklikkus tagastatakse, nii et esmane verehakk muutub tarbetuks. Antikoagulandi mehhanismid aktiveeritakse, et käivitada trombi lüüsi protsess, mis vabastab laeva valendiku verehüübist.

Kui inimesel diagnoositakse koagulopaatiat, siis võib kirjeldatud protsessi mis tahes etapis esineda rikkumisi. Reeglina ilmnevad koagulopaatia tegelikud sümptomid tõsise veritsuse või suure verekaotuse tagajärjel, kui patsiendil on juba olemas verejooksu häire eeldused.

Kaasasündinud patoloogilised tüübid on tingitud teatud geenide düsfunktsioonist, mis on vastutavad valgu hüübimise tegurite tekke eest. Me räägime sellistest patoloogiatest nagu von Willebrandi tõbi ja hemofiilia. On olemas haruldased haigused verehüübimise süsteemis - Bernard-Soulieri sündroom, Scott sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom jne. Vere hüübimishäirete häired võivad samuti põhjustada autoimmuunpatoloogiaid, mis viivad selliste faktorite antikehade ilmnemiseni. Autoimmuunsete koagulopaatiate puhul on vere hüübimise peamine inhibiitor suunatud faktori 8 vastu.

Muud võimalikud välised ja sisemised põhjused, mis võivad eluaja jooksul põhjustada koagulopaatiat:

  • anti-fosfolipiidide sündroom;
  • hemorraagiline vaskuliit;
  • vähkkasvajad;
  • ülemäärane, kontrollimatu antikoagulantide tarbimine - varfariin, hepariin;
  • tsirroos ja maksakroos;
  • K-vitamiini puudus;
  • DIC sündroom;
  • keha mürgitus hematotoksiliste mürgiste ainetega, näiteks mitmesuguste tuulerõugude mürk;
  • viiruse hemorraagilised palavikud, sealhulgas denguepalavik, denguešoki sündroom;
  • leukeemia;
  • trombotsüütide elu vähenemine hormonaalsete häirete all;
  • vitamiini B12 puudumine;
  • raske neeruhaigus;
  • allergilised reaktsioonid;
  • raske enteropaatia;
  • jaotustasemetest trombotsütopeenia, kusjuures kompensatsiooni ei teostata, samuti teist tüüpi trombotsütopeenia (kaasneb suurem trombotsüütide sidumiseks põrn, immuunpuudulikkuse või autoimmuunsete trombotsüütide hävitamist jne).

Ägeda verekaotuse korral tekib hemodilutsiooniline koagulopaatia, teatud tüüpi haigus. Seda põhjustab valgu või vererakkude, peamiselt trombotsüütide, kaotus.

Tüübid ja sümptomid

Nagu juba mainitud, on peamised koagulopaatia tüübid selle grupi kaasasündinud ja omandatud haigused. Alljärgnev on nende kirjeldus ja sümptomid.

Kaasasündinud patoloogia vormid. Peaaegu kõik neist on seotud ebapiisava kogusega või ühe hüübimisfaktori puudumisega. Need patoloogiad kombineeritakse tihti termini "hemofiilia" all, kui need on olemas, on tromboplastiini puudus. Seega, hemofiilia A puudub antihemofiilseks globuliini hemofiilia B - tasakaalustamata Christmas tegur, hemofiilia C - Puudub tromboplastiini eellasest või tegur Hemofiilia 9. A ja B tüüpi mõjutab ainult meestel, kuid edastatakse naiste otseselt seotud X kromosoomid Tüüpi C hemofiilia võib mõjutada nii naisi kui ka mehi, kuna sellel on teistsugune pärilikkus.

Päriliku koagulopaatia sümptomid on enamasti seotud verejooksu tekkega, mis patsiendil ilmneb isegi väikseima lõigu või väiksema vigastusega. Väljaspool verejooksu alad tunduvad hematoomidena, mis ilmnevad koe vere higistamisel. Päriliku hemofiilia eripära, mis eristab neid erinevatest trombotsütopeenidest, on petehhiat (punktpinna hemorraagia) täielik puudumine nahal.

Samuti võivad hemofiilia ja teiste pärilike koagulopaatiliste sündroomidega patsiendid hemartroosi tekkimisel esineda spontaanseid hemorraagiaid põlves ja teistes liigeses. Võimalik hematuria - vere välimus uriinis, kummide ja teiste limaskestade verejooks, sagedased ninaverejooksud. Hemofiiliaga isik võib olla pidevalt kahvatu, ja tema terved eluvõõrastega kaasnevad verevalumid ja väikesed hematoomid, mis ilmnevad isegi tugevasti nahale. Kõik muud tüüpi kaasasündinud koagulopaatia on haruldased ja nende sümptomid on sarnased kirjeldatutega.

Omandatud koagulopaatia. Seal on palju sarnaseid riike, samuti nende arengu põhjuseid. Need ei tulene pärilikkusest, ei sõltu vanusest ega soost. Sageli põhjustavad mitmesugused patogeensed tegurid kehas toodetud protrombiini puudumine, mis toodetakse soolestikus koos K-vitamiini, sapiga ja maomahlaga. Ehk arengut koagulopaatia nakkusliku seedetrakti, maksahaigus ajal temperatuuril avitaminoosi, kui imemisprotsess häiritud protrombiini menetluse tootmiskulud.

Nn tarbimise koagulopaatia on põhjustatud fibriini akumuleerumisest veres ja see põhjustab fibrinogeeni vähenemist, mille tulemuseks on trombotsütopeeniline seisund. Selle rikkumise põhjused on vigastused ja tohutu verejooks, raske sünnitus, sepsis. Sest omandatud koagulopaatia areng kirurgia ajal on võimalik, kui inimene ei ole antikoagulantide kasutamist tühistanud. Sama märgid ilmnevad antikoagulantide üleannustamise korral. Haiguse peamised sümptomid:

  • verejooksu suurenemine;
  • kõhu-, külg-, jalgade hemorraagia valdkonnad;
  • emaka veritsus, pikaajaline menstruatsioon;
  • pallor, üldine nõrkus;
  • aneemia areng.

Komplikatsioonide verejookse, raviks ja korrigeerimiseks, mis ei olnud algatatud ajal võib muutuda hemofiilset artropaatiaga, veritsus seedetraktist, hemorroidid sõlmede DIC ja hemorraagiline šokk, surm massiivne verekaotus.

Koagulopaatia diagnoosimine

Esialgne diagnoos põhineb iseloomulike kliiniliste ilmingute olemasolul, samuti isiku ajaloo ja kaebuste põhjal. Kõige olulisemad raskuste esinemise tunnused kehas on verejooksu ja soolte, naha ja limaskesta hemorraagide ning hematoomide, ninaverejooksude, aneemia suurenemise hemorraagiline väljutamine. Rasketel juhtudel on isikul siseorganite isheemia (hapnikupuuduse) sümptomid ja isegi hemorraagilise šoki tunnused.

Pärast koagulopaatia esinemise lõppu teostab arst selle põhjuse ja mitmekesisuse leidmiseks mitmeid diagnostikameetmeid. Kui isiku seisund on tõsine, siis paralleelselt haiglas viibitakse tema seisundi stabiliseerimiseks meditsiiniline ravi. Uuringute sarja läbiviimisel saate diagnoosi selgitada:

  1. Täielik vereanalüüs, trombotsüütide arvu ja funktsiooni uurimine.
  2. Vere hüübimishäired ja verejooksu aja testid.
  3. Biokeemilised analüüsid, eelkõige fibrinogeeni sisalduse määramine.
  4. Suurte verehüübimisfaktorite testid.
  5. Geneetiline testimine (vajadusel).

Pärast täpsemat diagnoosi kohandatakse raviprogrammi, et ravi oleks efektiivsem.

Ravi meetodid

Koagulopaatia ravi peaks olema terviklik. Omandatud patoloogia juuresolekul on vaja mõjutada selle põhjust, see tähendab haiguse raviks, ilma et see kaotaks, mida on ebatõenäoline, et oleks võimalik vabaneda verehüübimishäirete rikkumistest. Suure verejooksu korral viiakse isik koheselt intensiivravi osakonda, ravituna kaasates resuscitaatoreid, transfusiolooge ja hematolooge. Keha aktiivsuse ja hüübimistegurite õigeks säilitamiseks on soovitatav kasutada järgmisi ravimeetodeid olemasolevate häirete kõrvaldamiseks:

  1. Glükokortikosteroidide võtmine või süstimine (deksametasoon, prednisoon).
  2. Antibiootikumide kasutamine nakkusprotsessi juuresolekul.
  3. Keemiaravi või kirurgia koagulopaatia tekkimisel kasvajaprotsessi taustal.
  4. Spasmolüütikute kasutamine veresoonte ja vasopressorite laiendamiseks vähendatud rõhu normaliseerimiseks.
  5. Vitamiiniteraapia koos lisamisega vitamiinide K, P, C
  6. Plasmaasendaja infusioon, värske külmunud plasma, et normaliseerida vere hüübimist ja peatada verejooks.
  7. Trombotsüütide massi verejooksu transfusioon.
  8. Plasmapheresis, et eemaldada vere hüübimist takistavat tsirkuleerivat immuunkompleksi.
  9. Haavade ja väliste veritsuskohtade ravi hemostaatilise pulbriga, kollageeni hemostaatiline käsn.
  10. Põrna eemaldamine (kasutatakse ainult konservatiivse ravi teostamise puudumisel).

Vere hüübimisega seotud rikkumiste korral on vajalik jälgida toitu, mis suurendab trombotsüütide arvu veres. Toiduprogramm sisaldab toitu, mis suurendab hüübimist - tatar, punane peakapsas, peet, naeris, redis, punased paprikad, kõik lilla marjad, banaanid, mangod jne. Mõnda aega peate loobuma toidust, mis leevendab verd - õlisest kalast, sibulast ja küüslaugust, tsitrusviljadest, maapähklipuu, punast veini.

Rahvuslikke ravimeid saab ravida ka koagulopaatiaga, kuid ainult koos traditsiooniliste ravimitega ja pärast arstiga konsulteerimist. Mõned koagulopaatilised kergekujulised vormid on täielikult ravitavad isegi ravimite abiga ainult dieedi ja rahvatervisega, kuid arst peaks sellise ravi kohta otsustama. Rahvapreparaadid on järgmised:

  1. Värskelt nõgestõvest pressitakse mahl, ühendage see piima suhtega 1: 1. Joo 30 minutit enne sööki kolm korda päevas, 50 ml sellest "kokteilist". Kursus on 14 päeva.
  2. Koguge kibuvitsa koor, 2 topsi lusikad keedetakse pool tundi madala kuumusega 300 ml vees. Jahutage, jooge 2 lusikat 5 korda päevas.

Laste ja rasedate naiste ravi käsitlevad omadused

Lapsepõlves peaks vaegse hüübivuse tuvastamine ja pikema verejooksu aeg olema viivitamatu meditsiinilise abi põhjus, et mitte viia lapse tohutu verekaotus või surm. Ravi põhineb samadel põhimõtetel kui täiskasvanutel. Erilist tähelepanu tuleb pöörata koagulopaatiale rasedate naiste puhul, kes võivad esimest korda ilmneda raseduse ajal, tingituna erinevatest füsioloogilistest muutustest veres koostises ja koguses.

Verejooksu tagajärjed lootele ja rasedatele emale võivad lõppeda surmaga, nii et koagulopaatia ravi tuleks alustada varases staadiumis. Enamasti manustatakse kortikosteroidhormoone raseduse hilinemisega naisele, samuti kasutatakse spetsiifiliste immunoglobuliinide manustamist 3-4 päeva jooksul raseduse ajal. Ravimi teine ​​süst pannakse vahetult enne sünnitust. Koagulopaatiaga rasedad naised tuleb haiglasse viia spetsiaalsesse osakonda ja nende tarne ajal on neil alati verehüübimise spetsialist või resuscitaator.

Mida mitte teha

Selle patoloogiaga ei ole lubatud loomsete rasvade ja soola liigne tarbimine, alkohoolsete jookide tarbimine ja toitumissüsteemi õige korraldus. Patsient peaks kehakaalu hoidma normaalsel tasemel, suitsetamisest loobuma, mürgistuse ja mürgistuse vältimiseks, liigse kasutamise, viiruslike ja bakteriaalsete infektsioonide tekkeks.

Ennetusmeetmed

Omandatud koagulopaatia väljajätmiseks tuleks kõiki haigusi, mis võivad põhjustada DIC-i, verekaotust ja onkoloogilisi patoloogiaid, ravida õigeaegselt. Operatsioon verekaotuse vältimiseks peab toimuma kõige vähem traumeeritult. Kontrollimatu antikoagulantide võtmine, võõrutusmürgid ja toksiinid ei ole lubatud. Hemofiilia vältimiseks lapsel tuleks geneetiline nõustamine läbi viia paaride puhul, kus on sarnaseid probleeme isegi enne sünnitust.

Esitlused on üldine teave ega saa asendada arsti nõustamist.

Koagulopaatia: põhjused ja ravi

Koagulopaatia - negatiivsete protsesside komplekt, mida iseloomustavad verehüübimise mehhanismide rikkumised. Patoloogia võib olla nii omandatud (neerupuudulikkus) kui ka kaasasündinud (hemofiilia). Haigus ilmneb ohtliku pikaajalise verejooksu, rauapuuduse aneemia tekkimise, ulatuslike hematoomide tekke tagajärjel nahal.

Koagulopaatia diagnoosiks on laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute läbiviimine. Pärast tulemuste uurimist ravitakse patsiente kompleksravi abil, mille eesmärk on kõrvaldada patoloogia põhjused ja selle sümptomid. Selle haiguse ravis kasutatakse antibiootikume, hormonaalseid preparaate, vitamiine ja mikroelemente.

Pathogenesis

Koagulopaatia - mis see on, miks varem täiesti tervislik inimene sai rohkem nina veritsust? Haiguse patogeneesi aluseks on vere hüübimise protsessi rikkumine väliste või sisemiste sadestuvate tegurite mõjul.

Trombotsüütide, erütrotsüütide ja hemoglobiini normaalse tsirkulatsiooni põhjustab homöostaasi spetsiifiline mehhanism, et säilitada dünaamiline tasakaal. Kui vere hüüb, kui olukord on eluohtlik, käivitab keha hüübimisprotsess.

Kui arter, veen või kapillaar on kahjustatud, toimub hemorraagia laeva lähedal paiknevate pehmete kudede piirkondade korral.

Õõneselundi terviklikkuse taastamiseks hakkavad trombotsüüdid üksteist meelitama, moodustades suure konglomeraadi. Selline verehüüp sulab kiiresti deformeeritud anumat, taastades vereringet.

Koagulopaatia põhjused on erinevad, kuid need kõik põhjustavad verehüübimise mehhanismi ebaõnnestumist ühel järgmistest etappidest:

  1. Pärast laeva kahjustumist tekib mõni minut vere hüübimist, mida nimetatakse esmaseks hüübiks.
  2. Varsti suureneb verehüübed. Protsess hõlmab spetsiifilisi plasmavalkude - fibrinogeeni. Koondumise tulemus muutub sekundaarseks trombiks.
  3. Pärast kapillaaride terviklikkuse taastamist imendub tromb ja selle ainevahetuse tooted lahkuvad vereringest.

Koagulopaatia tekitavate tegurite esinemisel ei ole vere täielik kokkukleeritavus. Seepärast on diagnoosi ajal äärmiselt oluline kindlaks teha, millises etapis toimub verehüüve tekkimine ja selle kasutamisjuhtumid.

Patoloogilise protsessi tüübid

Hoolimata koagulopaatia mitmetest põhjustest, klassifitseeritakse patoloogiat ainult esinemissageduse järgi. Spetsialistid jagavad haiguse järgmisteks tüüpideks:

  • Kaasasündinud Sellisel juhul esineb ebaõnnestumine juba homöostaasi staadiumis. Bioloogiliselt aktiivsete ainete kontsentratsioon vereringes väheneb, mis kindlasti mõjutab selle kvalitatiivset koostist. Tromboosivastase süsteemi tasakaal on häiritud. Kaasasündinud koagulopaatiad omakorda on jagatud erinevatesse vormidesse, millest igaüht on iseloomulik spetsiifilise komponendi puudumisele verehüüvete tekke staadiumis.
  • Omandatud Anomaalia on tekkinud ägeda või kroonilise haiguse taustal. Koagulopaatia on patoloogia komplikatsioon, seda võib seostada ka konkreetsete sümptomitega. See on pahaloomuliste kasvajate ja raskete bakteriaalsete infektsioonide kliiniline pilt. Farmakoloogilised ravimid süsteemsete haiguste raviks on sarnased kõrvaltoimed.

Halb verehüübimist diagnoositakse peaaegu alati patsientidel, kellel on raske verekaotus ja mis on mööduvad. Keha lihtsalt ei saa kiiresti värskendada punaste vereliblede ja trombotsüütide hulka, vähendades fibrinogeeni produktsiooni.

Sõltumatud kõrvalekalded hõlmavad kõiki hemofiilia vorme. Meditsiinilise sekkumise puudumisel võib inimene sureb verekaotuse ja südame seiskumise eest.

Kõik hemofiilia on peamine koagulopaatiline tüüp geenimutatsiooni tõttu. Hemorraagia võib esineda lihastes, rasvkoes, seedetraktis ja kopsu parenhüümides.

Haiguse põhjused

Peamised koagulopaatia tüübid, sõltumata nende kuulumisest omandatud või kaasasündinud väärarengutega, arenevad kiiresti inimese kehas. Verehüübimishäirete käivitaja on provotseerivad tegurid:

  • autoimmuunhaigused, mis esinevad verehüüvete tekke suurenemise taustal;
  • süsteemsed patoloogiad, mida iseloomustab väikeste laevade seinte hõrenemine;
  • pahaloomulised ja healoomulised kasvajad;
  • pikaajaline antikoagulantravi;
  • maksa rasva degeneratsioon, hepatiit, tsirroos;
  • keharasva rasvlahustuva K-vitamiini puudumine;
  • taime- ja loomset päritolu mürgiste jookide, leeliseliste ainete ja hapete, raskmetallide mürgistus;
  • hormonaalsed häired;
  • ülitundlikkuse reaktsioonid;
  • kahjustatud bioloogiliselt aktiivsete ainete imendumine õhukesesse ja jämesoole.

Pärilikke koagulopaatiaid põhjustavad mitmesugused trombotsütopeenia tüübid. Patoloogiad paranevad, vähendades organismi resistentsust viirus- ja bakteriaalsete infektsioonide vastu.

Eriti terav on homöostaasi rikkumine ägedas neerupuuduses. Võrdsete organite võime vere filtreerimiseks väheneb ja selles koguneb märkimisväärne toksiinide kontsentratsioon.

Seda seisundit diagnoositakse sageli raseduse ajal, kui kasvav emakas avaldab survet neerudele ja kusepõiele. Seetõttu on lapse kandmise perioodil soovitatav voodipesu mõnel patsiendil, kellel on koagulopaatia eelsoodumus günekoloogid ja uroloogid.

Sel viisil saab taastada normaalse vereülekande naise kuseteedis. Rasedate koagulopaatiat ravitakse sageli haiglas meditsiinitöötajate järelevalve all.

Patoloogilise seisundi sümptomid

Koagulopaatia klassifikatsioon ei sõltu sümptomitest, kuid konkreetsele liikile iseloomulikud patoloogilised tunnused on olemas. Ainult kogenud arst võib täpselt diagnoosida homöostaasi kuulumist, kuid kui sellised sümptomid ilmnevad, peaksite viivitamatult pöörduma arsti poole.

  • naha plekk, nasolabiaalsete voldikute ja käte tsüanoos;
  • liigeste paistetus õõnest tingitud hemorraagia tõttu;
  • veri ei hüüb väga pikka aega isegi pärast vesinikperoksiidi, joodilahuse lahuste või särava rohelise kasutamist;
  • ulatuslike hematoomide esinemine väikeste vigastuste taustal;
  • naha ja limaskestade verejooks.

Pikaajalise verejooksuga kaasneb märkimisväärne B-vitamiini ja raua kadu. Isik hõõrub hambad, koorib küüned, juuste väljalangemine täheldatakse. Lastel on koagulopaatia eriti ohtlik: liigeste, lihaste, luude ja kõõluste moodustamisel põhjustab raua ja vitamiinide puudumine negatiivseid tagajärgi.

Diagnostika

Diagnoosi esimesel etapil armutab arst patsiendi kaebusi ja hindab tema tervislikku seisundit. Kahtlustatakse, et koagulopaatia esinemine aitab uurida haigusi ajaloos. Kuid kõige informatiivsemad uuringud vere ja uriini kohta.

Suures koguses kaltsiumi leidmine uriinis muutub sageli märku verejooksu tekitavate pahaloomuliste kasvajate esinemisest. Kui uriin sisaldab palju valke, viiakse läbi neerude ultraheliuuring, et hinnata nende funktsionaalset aktiivsust.

Kuna koagulopaatia võib olla sümptom või raskema haiguse komplikatsioon, tekib vajadus täiendava diagnoosimise järele. Patsiendid peavad läbima järgmised kontrollimenetlused:

  • kompuutertomograafia;
  • röntgenieritus;
  • magnetresonantstomograafia;
  • ultraheliuuring.

Vereanalüüsi abil määratakse homöostaasi rikkumine ja koagulopaatia arengujärk. Halva verehüübimise laboratoorsed tunnused - hemoglobiini, punaste vereliblede ja trombotsüütide madal kontsentratsioon bioloogilises proovis.

See näitab ka madala immuunsuse ja rauapuuduse aneemia tekkimist. Patsiendid testiti (koagulogramm), et tuvastada vereliistakute agregeerumise võime.

Patoloogilise seisundi ravi

Kaasasündinud koagulopaatia tähendab teatavat elustiili - farmakoloogiliste ravimite pidevat kasutamist ja spetsiaalse dieedi järgimist. Omandatud patoloogiate ravi on keeruline ja selle eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjus.

Kui tõsine vigastus on muutunud käivitavaks teguriks, tuleb patsiendil haiglaravi kiiresti läbi viia. Intensiivravi üksuses täidetakse kaotatud veri koos parenteraalse manustamise lahustega. Vajadusel doonorivere transfusioon.

Korrektseks hüübimist hoidmiseks kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • glükokortikosteroidid - deksametasoon, prednisoon;
  • antibiootikumid - amoksikaal, klaritromütsiin, amoksitsilliin;
  • kemoterapeutilised ravimid;
  • spasmolüütikud - Drotaverine, Spazgan;
  • vitamiinide ja mikroelementide kompleksid;
  • raua preparaadid - Fenuls, Sorbifer.

Plasma asendajate ja (või) trombotsüütide mass aitab taastada normaalset verehüübimist. Välise verejooksu peatamiseks kasutatakse kollageeni homeostaatilist käsna või pulbrit. Koagulopaatia ravi farmakoloogiliste toimeainete ravi puudumisel eemaldavad kirurgid põrnad.

Haiguse õigeaegne ravi, iga-aastane füüsiline läbivaatus ja korralik eluviis on kõige tõhusam omandatud koagulopaatia ennetamine. Kui diagnoositakse verejooksu tundlikkus, tuleb toitu muuta. Toitumisspetsialistid soovitavad alkohoolsete jookide kasutamise piiramiseks täielikult eemaldada menüüst vürtsikad soolased, praetud toidud.

Pediaatrilised-hemorraagilised haigused lastel

Pathogenesis
Haiguse patogenees Schönlein-Genoch on immunopatoloogiline protsess. Tegelikult räägime selle patoloogiaga 3. tüüpi allergiliste reaktsioonide - Arthuse fenomenist.
Keha sees on teatud antigeen. Kui antigeeni tarbimine on ühel poolel ja teisel juhul immuunsussüsteemide ebatäielikkus, mis ei suuda antigeeni aktiivselt siduda ja välja tuua, kuulub osa antigeenist peaaegu otse anuma endoteelile (mikrokapillaar). Antikehad kinnitatakse antigeenile ja antigeeni antikeha reageeritakse komplemendi lisamisega. Samal ajal moodustuvad mikroosakesed, mis põhjustavad hemodinaamika rikkumist mikrovaskulaadis ja kanali läbilaskvus on häiritud. Täiendavate tegurite mõju tõttu on voodi kahjustatud, läbilaskvus suureneb (seega laeva sisu higistamine väliskeskkonda). Kuna mikrotromboos tekib, kahjustavad kahjulike tegurite (lüsosomaalsed ensüümid) vabanemist vere, eriti neutrofiilide moodustunud elemendid, mis teist korda rikub kapillaarseina terviklikkust. Kõik see viib isheemia, elundi toidu rikkuni.
On tõestatud, et selle haiguse patogeneesi kõige olulisem osa on ka ühelt poolt hüperkoagulatsiooniga verehüübimisfaktorite rikkumine ja teisele fibrinolüütilise funktsiooni puudumine, mis omakorda suurendab verejooksu.
Allergilised reaktsioonid tekitavad organismi sissetoodavaid allergeene. Allergeenide struktuuris on esiteks nakkusallergeenid: streptokokk, stafülokokk. Allergendid võivad olla ka toidutööstuse tegurid, keemilised tegurid, ravimid. Seda tõendavad anamneesis toimuvad faktid: kusagil 2-3 nädalat enne suurenenud verejooksu sümptomite tekkimist oli lapsel kas infektsioon, ravimite võtmine või mõnede toodete kasutamine. Selle patoloogiaga laste elu ja haiguste ajaloo uurimisel on võimalik märkida järgmist: kellel on pärast hüpotermiat pärast kehalist või vaimset traumat sümptomid veritsuse suurenemisest. Seetõttu on olemas arvamus, et need tegurid vähendavad üldist resistentsust, sealhulgas immunoloogilist ja haigusseisundi käivitamist või parallergiat (st kui haigus areneb sensibiliseerimisfaasi mööda).
Seda haigust peetakse päriliseks, see on pärilik autosoomne retsessiivne viis. See juhtub võrdse sagedusega poistel ja tüdrukutel. Kõige sagedamini on selle haiguse episoode täheldatud kevadel ja sügisel. Sageli on neid kooliealiste ja kooliealiste laste hulgas.
Vaskulaarse kahjustuse protsess võib olla süsteemne, kuid kõige sagedamini (valdavatel juhtudel) on see lokaliseeritud ühegi süsteemi raamistikus. See asjaolu annab aluse selle haiguse mitmete kliiniliste vormide eraldamiseks.
KLASSIFIKATSIOON
1. vastavalt kliinilisele vormile
· Nahk
· Liigesed
· Kõhuõõne
· Neerud
· Süda
· Segatud
2. Raske
· Lihtne
· Mõõdukas
· Raske
3. Ajavahemiku (või faasi)
· Aktiivne faas
· Laskumise faas
· Remissiooni faas
4. Adrift
· Äge (haiguse sümptomid on täheldatud 1,5... 2 kuu jooksul)
· Subakuut (haiguse sümptomid on täheldatud 2 kuni 6 kuu jooksul)
· Krooniline (alates 6-st)
Oluline on õppida, kuidas hinnata raskust ja muidugi, mis määrab ravi.

CLINIC
· Naha vorm on iseloomulik peamiselt alajäsemete, tuharate ja harva hemorraagilise lööbi kehas, mille suuruseks on hõbesegu 5 penniku mündi, ekstensorile ja külgmistele pindadele. Lööve makulopapulaarne. Mõnikord löövet häirib sügelemine. Elemente kombineeritakse jalgade, jalgade, väliste suguelundite, silmalaute, nagu Quincke turse, turse. Hemorraagilised elemendid raskekujuliselt nekrotiziruyutsya, mis on üks haiguse raskusastme kriteeriumidest. Mõne aja pärast kaovad elemendid ja seejärel leiab aset taaskord. See kordumine võib käivituda mootorirežiimi, toitumise jne rikkumisega.
· Liigesevorm. Sageli kaasatakse patoloogilises protsessis suured liigesed. Liigesündroomi südames peitub seerumi-hemorraagilise vedeliku higistamine süvendisse ja sünoviaalmembraanist, periartikulaarsetesse kudedesse. Liigesündroomi kliinikus on väga lihtne meeles pidada - sümptomid on samad kui reumatismis: sagedamini on kahjustatud suuri liigesid, laienenud on väljapoole liigesed, valu sündroom ja kõik see kaob ilma igasuguste tagajärgedeta. Protsessi kõrgusel on valu väga häiriv, laps sunnib sundima. Liigendid on paistes, palpatsioonil on valus.
· Kõhu vorm Selle südames peitub seerumi - hemorraagilise vedeliku higistamine seedetrakti limaskestades. Kliinikud: kõhuvalu, eesmise kõhuseina kaitsev pinge. Kõhulahtisuse nähtus: oksendamine, mõnikord koos verega, verega lahti väljaheide. Sellised lapsed lähevad sageli kirurgidesse või nakkushaigasse mistahes gastriidi kliinikusse. Kui laps siseneb kirurgiasse, diagnoos tehakse laparotoomia ajal.
· Kirjanduse järgi on 30... 40% -l kriisi arengu juhtumitest neerude sümptomid kujunenud neerukahjustusega koos järgneva hemorraagilise nefriidi sümptomite ilmnemisega
· Kahjuks on selle haigusega võimalikud neurogeensed sümptomid, kui aju- või seljaaju struktuurides esineb hemorraagia. Sellisel juhul on tegemist perifeerse paralüüsi, afaasiast, epileptiformsete krambihoogudega.
· Kirjeldage ka südamevormi, kui südame limaskesta patoloogiline ja histoloogiline sama muutumine. Samal ajal laienevad kõik südame piirid, vererõhu langus.

Raskusastmed
1. Pehme: tavaliselt on naha puudulikkus, seda saab kombineerida valu kõhupiirkonnas.
2. Mõdukas: reeglina liigeses või isoleeritud kõhu vormis.
3. Tõsine: reeglina kombineeritakse need vormide lokaliseerumiseks: rasked nahakahjustused + neerude, kesknärvisüsteemi, südame ja muude kahjustused

DIAGNOSTIKA
Kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete meetodite diagnoosimine on Schönlein-Genochi haiguse diagnoosimise aluseks.

Patogeneesi kirjeldamisel oleme öelnud, et patogeneesi üheks elemendiks on hüperkoagulatsiooni areng, seega on laboratoorset diagnostikat veel üks kriteerium: vere hüübimise aja uurimine (Schönleini-Genoci haiguse korral see väheneb). Tavaliselt algab koagulatsioon kaheksandal ja lõpeb 10. minutil. Nad kasutavad klaasist hõrenemise määramise meetodeid ja Lee-White'i järgi (vere võetakse veenist).

SHENLEIN-GENOCHI HAIGUSTE TÄIENDAVAD MEETODID.
REŽIIM: haiguse režiimi tipp on rangelt voodipesu. Kui raviskeemi suurenenud veritsuse sümptomid on vähenenud, laiendage raviskeemi.
Dieet: kuna toitumisfaktorid võivad käivitada, isegi kui ajaloos pole teatud toiduainete talumatust, on soovitav välistada kohustuslikud allergeenid toidust (piim, munad jne)
TERAPIA:
· Infektsioonivastase ravi probleem lahendatakse vastavalt asjaoludele. Kuid me ei tohi unustada, et antibiootikumid on ka provotseerivad tegurid.
· Vitamiinipreparaadid: C-vitamiin, rutiin, kaltsium
· Antihistamiinikumid
· Kõigil juhtudel, olenemata haiguse tõsidusest, määratakse hepariin annuseks 150-500 U. kg päevas nelja manustamiskorraga. Hepariini manustatakse nahaalusena kõhuõõnes. Kerges vormis manustatakse hepariini 10-14 päeva jooksul. Mõõduka raskusastmega ja raske vormis hepariin manustatakse intravenoosselt esimese 2-3 päeva jooksul ja seejärel subkutaanselt 1 -1,5 kuud. Annus valitakse eraldi, efektiivsuse kriteeriumiks on hüübimisaeg, mida tuleks vähendada.
· Mõõdukas kuni raskes vormis kasutatakse ka prednisooni 0,5 kuni 0,7 mg / kg päevas 5 päeva jooksul, siis võetakse 5-päevane paus, seejärel antakse edasi veel 5 päeva jooksul ja nii edasi kuni efekti saavutamiseni.
· Mõnel juhul, eriti kroonilistes korduvvormis, võib kasutada aminokinoliini preparaate: resokiin, plavinüül jne, neil on immunosupressiivne, põletikuvastane ja analgeetiline toime.
· Ka mõõdukate ja rasketes vormides on võimalik ühendada antiaggregant (trental).
· Võite kasutada ka plasmaphereese, hemosorbtsiooni, enterosorptsiooni.
Valdavatel juhtudel on võimalik esimese lapse elu kriis peatada ja kõik võib seal peatuda, kuid tingimusel, et olete saavutanud remissiooni, viidi läbi üldine tugevdav ravi ja viidi läbi krooniliste infektsioonikohtade rehabilitatsioon. On vaja vältida seerumite sisseviimist.

Trombotsütopeedia
Trombotsütopeenia kontseptsiooni raames eraldub:
1. trombotsütopeenilised vormid
2. võimalused, kui trombotsüüdid on normaalsed ja esinevad verejooksu sümptomid (tromboos, von Willebrandi tõbi jne)
Trombotsütopeenia peamine patoloogiline vorm on Verlgofi tõbi (trombotsütopeeniline purpura).
KLASSIFIKATSIOON
Päritolu järgi eristatakse kaasasündinud ja omandatud vorme.
Verlgofi tõve kaasasündinud variantide südames on mõni trombotsüütide defekt. See defekt võib puudutada membraane, ensüümsüsteeme, mis tagavad trombotsüütide aktiivsuse. See defekt viib trombotsüütide elu vähenemiseni. Mis tahes väliste tegurite mõjul areneb kriis.
Enamasti on olemas omandatud vormid, mis patogeneesi seisukohalt on jagatud 2 alagruppi:
a Mitte-immuunvormid
b. Immuunvormid
Mitte-immuunvormid on olukord, kus Verlgofi tõbi muutub haiguse taustal teiseseks, näiteks leukeemia, megaloblastilise aneemia taustal.
Immuunvormid: selliste vormide patogeneesis on olulised immunopatogeensed mehhanismid. Need vormid sõltuvad antikehade olemusest, mis on plaatide suhtes orienteeritud, jagatud kolmeks alagrupiks:
1. isoimmuunvormid
2. heteroimmuunivormid
3. autoimmuunivormid
Verlgofi tõve isoimmuunse vormi variant on kuskil vastsündinu hemolüütilise haiguse patogeenselt teada, kui loote trombotsüütide antikehad toimetatakse läbi emaliba platsenta elustiku kaudu. Antikehad satuvad peavoolu, antigeeni antikeha reageerib antigeeniga (trombotsüütidega).
Heteroimmuunne vorm: see on võimalus, kui viirus, raviaine kantakse trombotsüdamikule ja moodustub hapteen, mille tulemusel tekivad nende hapteniinide antikehad lapse kehas.
Autoimmuunsed vormid: organismis antikehad sünteesitakse muutumatute trombotsüütide (SLE, krooniline hepatiit) korral.
Nendest kolmest vormidest on kõige sagedasem heteroimmuunivorm.
KLIINILISED MANIFESTATSIOONID
Suurenenud verejooksu sümptomid (jagatud 2 rühma):
1. hemorraagia naha ja limaskestade membraanides
2. verejooks (tavaliselt limaskestad). Need verejooksud võivad olla ka õõnsuses.
Verlgofi tõvega esinevad hemorraagia erinevates suurustes erinevates osakondades. Suuremate hemorraagiate esinemine on seotud naha mikrotrauma ja sagedamini petehiaalse.
Verejooks toimub ka provokatsioonis: hamba ekstraheerimine, tonsilltektoomia. Korduvad momendid võivad olla samad kui Schönleini-Henochi haiguse korral. Väga harva võib siseorganites ja kesknärvisüsteemis esineda hemorraagia. Erinevalt Schönlein-Henochi haigusest ei esine Verlgofi tõve valusündroomi.

DIAGNOSTIKA
Diagnoos on kindlaks tehtud mitte ainult kliinilise pildi alusel. Diagnoosimisel on väga tähtis diagnoosi laboratoorsed meetodid:
· Täielik vereanalüüs: aneemia, punaste vereliblede arvu vähenemine, hemoglobiin, värviindikaator, anisotsütoos. ESR on tavaliselt normaalne, valgevere küljelt, reeglina muutusi ei toimu.
· Trombotsüütide arvu kindlaksmääramine - on suurem diagnostilise väärtusega. Põhimõtteliselt võivad verejooksu sümptomid ilmneda juba koos trombotsüütide arvu vähenemisega kuni 100 tuhandeni 1 μl kohta.
· Verejooksu aeg: veritsusaeg on pikenenud (vastavalt Dyuke'ile on normaalne 2-4)
· Uuring verehüüve tagasitõmbamise kohta: Verlgofi tõvega on murtud, mõnikord ei esine tagasilükkamist
· Ärrituse sümptomite kontrollimine, haamer-sümptom, näputäiside sümptom
Kõik need muutused tingisid asjaolust, et trombotsüüdid on seotud mitte ainult hemostaasi trombotsüütidega, vaid ka koagulatsiooni kõikides etappides. Sellest tulenevalt ilmnevad rikkumised kõikides hemostaasi osades.
VERLOGOF-i HAIGUSE VORMID
Kerge: nahas esineb ainult hemorraagia
Mõõdukas raskus: nahas, limaskestades on täheldatud hemorraagia
Raske: täheldatakse rohkesti hemorraagiaid ja limaskesta verejooksu.

TÖÖTLEMINE
REŽIIM: voodi, mis vähendab verejooksu sümptomeid
Dieet: kui on tõendeid toiduallergiate kohta, siis on loomulikult vaja anda allergiaallergiat
RAVIMVORM:
1. Nurga pea, mis tähendab heteroimmuunivormi, on glükokortikoidide manustamine. Määrake annus 1 mg / kg kehamassi kohta päevas. Prednisooni kasutatakse sagedamini kahes annuses (hommikul ja õhtul). Kui 4... 5 päeva jooksul pärast ravimi manustamist selle annuse toime puudub, suurendatakse annust 1,5 korda, mis reeglina on kliinilise ja hematoloogilise toime saavutamiseks piisav.
Kõigil juhtudel on ravi aeg individuaalne, kuid keskmiselt on heteroimmuunivormidega kursus 4-6 nädalat. Seejärel alustage prednisone 15 mg päevas tühistamist. Kui olete saavutanud säilitusannuse (näiteks annuse vähendamine, seisund halveneb, siis tähendab see, et peate suurendama väikest annust), eelnisoloon tühistatakse väga aeglaselt.
Glükokortikoide kasutatakse ka autoimmuunsete vormide korral, kuid kui 4 nädala jooksul pärast prednisoonravi ei saavuta, siis see ei tähenda seda enam. Sellisel juhul on soovitatav ühendada operatiivne ravi (enne splenektoomia tegemist, mille negatiivne külg on pärast põrna eemaldamist, on kalduvus infektsioonidele, arengu pidurdumine, seetõttu on nüüd välja töötatud põrna osaline eemaldamine).

2. C-vitamiin, rutiin, kaltsiumi lisandid on ette nähtud ka.
Reeglina on õige ravi korral võimalik saavutada pikk ümberpaigutus.
PREVENTION on sama mis Schönlein-Genochi haiguse korral.

COAGULOPATHY.
Koagulopaatia rühmas on:
1. hemofiilia A, B, C.
2. pseudogeomüofiilia (hüpoprostrombiin, hüpoproaktereemia, hüpokonvertiinneemia, afibrinogeneemia jne)
3. vere antikoagulantide põhjustatud hemorraagilised haigused.
Hemofiilia A on põhjustatud antihemofiilse globuliini (VIII koagulatsiooni faktori) defitsiidist.
Hemofiilia B on põhjustatud IX hüübimisfaktori defitsiidist.
Hemofiilia C on põhjustatud kõige raskema hüübimisfaktori XI (Rosenthal faktor) puudulikkusest.
Hemofiilia A ja B - pärilikud haigused, edastatakse X-kromosoomiga seotud, retsessiivselt autosoomidena).
Hemofiilia C on domineeriv autosomaalne (mõjutavad nii naisi kui ka mehi).

Suurenenud veritsuse aluseks on hüübimisfaktorite puudus. Ekstensiivne hetk on alati trauma (füüsiline) i. limaskestade, naha terviklikkuse rikkumine.

Hemofiilia käigul on omadused:
1. verejooks ei toimu kohe pärast vigastust, 2-3 tundi hiljem
2. veritsuse raskusaste ebapiisav vigastus
3. veritsuse kestus kuni mitu tundi ja päeva.
4. trombide vormid, kuid vere jätkuvalt voolab (läheb välja).
5. on lihastes, liigeses, siseorganites verejooks.
6. Verejooks võib olla sama kättemaksu (veritsus kordub).
Lihaste verejooksuga täheldatakse valu. on olemas lihaspinge, närvilõpmete kokkusurumine. Kui hemartroos, fibriin kaob, tekivad sünoviaalsed adhesioonid ja tekib kaltsifikatsioon. Harva esineb hemorraagia ajus, siseorganites.
TÖÖTLEMINE
Ravi koosneb kohalikust ja üldisest:
KOHALIK TÖÖTLEMINE: lapis, raud-kloriid, efedriini sidemed, trombiinkätid, rinnapiim. Vajadusel kasutage atraumaatilisi nõelu, õhuke õmblusmaterjal.
ÜLDINE MEETOD: rakendatakse, kui kohalik ei aita.
Hemofiilia A: tsitraadi vereülekanne, krüopretsipitaat.
Hemofiilia B, C, kasutatakse vereplasmaülekandeid, krüopretsipitaate ja hüübimisfaktori kontsentraati.
Hematoosi korral viiakse hüdrokortisooni kasutuselevõtuga läbi liigeste punktsioon, et vältida heartriidi arengut.

Koagulopaatia

Koagulopaatia - hemorraagiline diatsesiit, mis on tingitud südamehhanismide sünteesist, inhibeerimisest või plasmavoolikust põhjustatud hüübimisfaktorite suurenenud tarbimisest, mille tagajärjeks on vere hüübimishäire.

Kõige sagedasemad koagulopaatiad VIII ja IX koagulatsiooni faktorite puudulikkuse tõttu on hemofiilia A ja B.

Hemofiilia on pärilik korduv X-seotud haigus, mis on tingitud sagedast ja pikaajalisest verejooksust, verehüübimise häiretest tingitud liigeste, subkutaansete ja intramuskulaarsete hematoomide tekkega. Hemofiilia A puhul on koagulatsiooni pidurdamine põhjustatud antihemofiilse globuliini (AGH) VIII faktori koagulatsiooni kaasasündinud defitsiidist ja hemofiilia B - plasma tromboplastiini komponendi (CTP) IX faktori kaasasündinud defitsiit. Hemofiilia A ja B - haigus edastatakse geneetiliselt läbi tervete naissoost dirigentide, kellel on muudetud X-kromosoom, kuid ainult mehed kannatavad hemofiilia A ja B.

Kliinik Haiguse esimesed sümptomid ilmnevad sageli teisel eluaastal, kui laps hakkab kõndima, kukkuma ja isegi väga väikese vigastusega, on tal nahas kudesid, lihaseid, pikka aega ja sügavat verejooksu ninas ulatuslikud hemorraagia. Kuid juba vastsündinutel võib olla pikaajaline verejooks nabaväädest, ulatuslikud tsefalematoomid. Hemofiilia iseloomulik sümptom on liigeste verejooks.

Tavaliselt tekib hemartroos suurte liigeste korral. Liigese korduvad hemorraagid põhjustavad selle deformatsiooni, valu liigesepiiride liikumisel. Hemoartroos areneb, siis anküloos, jäseme fikseeritakse paindes asendis.

Hemofiiliaga patsientidel esinevad hemorraagia sagedased, kergesti esinevad isegi väikeste vigastustega ükskõik millises kohas ning on rohkesti ja pikenenud.

Pärast hammaste ekstraheerimist püsiva ja pikaajalise veritsusega patsientidel. Võib esineda neeru-, seedetrakti verejooksu. Haigestunud veritsus - paar tundi pärast vigastust.

Ravi. Verejooksu erakorraline ravi - AGH-faktor VIII sisaldava verepreparaatide asendusravi - krüopretsipitaat, kuiv või külmutatud antihemofiilne plasma. Väikeste haavade puhul, ninaverejooksude korral, verejooks pärast hambaekstraktsiooni, trombiini manustatakse paikselt, hemostaatiline käsn; haavadele rakendatakse surveribasid.

Syndrome'i levitatud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC)

DIC-sündroom ei ole iseseisev homöostaasi haigus, vaid see on alati haigusseisundi komplikatsioon, mis ilmnes esialgu hüperkoagulatsiooni ja intravaskulaarse tromboosi kujunemise kaudu, vaheldudes hüpokoagulatsiooniga.

Etioloogia. Mis tahes äärmuslik tegur võib olla DIC arengu põhjus. Kõige sagedasemad DIC-i põhjused lastel on sepsis, raske bakteriaalne infektsioon (meningokokk, stafülokokk jne), vireemia, igasugused šokid, põletused, vigastused, sealhulgas operatsioon, kopsude, neerude ja muude elundite haigused, mis tekivad suurte hävimine, äge intravaskulaarne hemolüüs, immunokompleks ja allergilised haigused, mürgistus, mürgiste mao ja putukate hammustamine.

DIC-i patogenees on trombotsüütide ja koaguleeriva hemostaasi esialgse terava aktiveerimise tõttu kompleksne ja mitmikühik.

DIC käivitusmehhanism on vere tromboplastilise aktiivsuse järsk tõus, kuna kudede, vererakkude, nekroosi toodete jne hävitavatest rakkudest esineb tromboplastiini liias verevool. ja teised

Suurenenud tromboosi võib toetada muutused endoteeli, veresoonte struktuurides ja funktsioonides, vere hüübivuse suurenemine, vere antikoagulant-potentsiaali vähenemine, angiospasm ja akuutne venoosne ummistumine, verevoolu aeglustumine.

Angiospasm, venoosne stagnatsioon soodustab vereringe agregeerumist, kahjustab verevoolu mikrovaskulaarses süsteemis, soodustab hüpoksia ja metaboolse atsidoosi arengut. Viimane suurendab antikoagulantsete faktorite trombogeneesi ja aktiivsust.

Aeglane liikumine, kondenseerunud, agregaatide veres küllastatud, happeline reaktsioon, omab suurt koagulatsioonipotentsiaali, kui antikoagulatsiooni kaitse on ebapiisavalt vähenenud. Selline veri sisaldab aktiivset vere tromboplastiini, trombiini, fibriini, verehüübeid, st terve inimese vereringesse puuduvaid aineid. Liigne fibriini moodustumine mikrovaskulaadis põhjustab lokaalseid vereringehäireid ja häirib koore trofismi koos järgneva elundi düsfunktsiooniga.

Reageerides koe isheemiale ja metaboolsele atsidoosile aktiveeritakse fibrinokülaasi kaudu fibrinokinaasi süsteemi. Teiselt poolt põhjustab vere hüübimise esialgne hüperaktivatsioon trombotsüütide, hüübimisfaktorite ja fibriogeeni kulutamist (tarbimine), mis põhjustab vere hüübimist ja moodustub nn tarbimise koagulopaatia.

DIC väljatöötamisel on neli etappi (MS Machabeli jt, 1989):

I etapp - hüperkoagulatsioon ja trombotsüütide agregatsioon;

II faas - hüperkoopiate hüpokoagulatsiooni üleminek koos tarbimise suurenemisega koagulopaatia ja trombotsütopeeniaga;

III faas - sügav hüpokoagulatsioon kuni vere hüübimise lõpuni (fibrinolüüs);

IV etapp - vähendamine.

Kliinik DIC-i kliiniline diagnoos, eriti selle esmased ilmingud, on väga raske, kuna selles sündroomis ei ole ainult patogeensed sümptomid. Petehiaalne lööve, hemorraagia, verejooks on II-III astme sümptomid, see tähendab hilinenud märke, seetõttu on laboratoorsed uuringud väga olulised.

Dic-sündroomi arenguetapi kindlakstegemiseks on diagnoosi andmise asemel üsna usaldusväärsed meetodid: trombotsüütide arv ja verehüübimise aja määramine Lee-White'i järgi. I faasis trombotsütoos, Lee-White'i hüübimisaeg on vähem kui 4 minutit. II ja III faasis - trombotsütopeenia. II etapis on Lee-White'i hüübimisaeg üle 10 minuti, kuid kui nahal ja limaskestadel puuduvad petehiaalsed hemorraagid, siis näitab see, et tarbimine toimub koagulopaatias, kuid siiski ilma fibrinolüüsi tekketa. Petehiaalse lööbi välimus, suurenenud verejooks süstekohast näitab fibrinolüüsi alustamist. III faasis suureneb hemorraagiline sündroom, suur verejooks, hematuria, naha lööbi drenaažielemendid ja Lee-White'i vere hüübimise aeg on üle 30 minuti. IV etapp - suurenenud verejooksu sümptomid puuduvad. Lee-White'i vere hüübimise aeg on veidi alla normi - 3-4 minutit.

Teataval määral on kliiniliselt võimalik hinnata DIC-i sündroomi etappi hemodünaamiliste häirete raskusastme järgi. I staadiumis täheldatakse vereringe tsentraliseerimist: nahk on hüperemia või kahvatu, küünte, huulte, hüpertermia, oliguuria, tahhükardia tsüanoos, maksimaalne vererõhk on suurenenud. Antipüreetikumid ja vasodilataatorid annavad lühiajalist efekti.

II staadiumis on nahk kahvatu, külm, marmorist mustriga. Suureneb tahhükardia, düspnoe, hüpertermia. Tundub hemorraagiline lööve, seejärel verejooks.

III faasis verevarustus on detsentraliseeritud, perifeersete veresoonte spasm asendatakse paresiga, mis viib koos tromboosiga vere patoloogilise ladestumise. Nahk on kahvatu tsüanootsed, külmad, hüpostaasiga. Eksponeeritakse hemorraagilist sündroomi ja rasket aneemiat veresoones ninos, soolestikus, neerudes ja muudes elundites. Hüpotensioon. Anuria.

IV faasis, ravi efektiivsusega, langeb purpura järk-järgult. Organismi kaitsevahendid (antikoagulandid, retikuloendoteliaalsed süsteemid) tagavad verehüüvete sulamise, fibriini eliminatsiooni, veresoonte rekanaliseerimise. Juhtivad on asteriline sündroom, vaskulaarne düstoonia, düstroofia, polühypovitaminoos, samuti organite düsfunktsiooni sümptomid (neer, maks, aju jne), mis on kõige enam kahjustatud tromboosi ja teiste patoloogiliste protsesside (nekroos, rasvade degeneratsioon jne) tagajärjel.

DIC-i kulg võib olla äge, akuutne (sündroomi tekib mitu tundi päevas), alamõuline (sündroomi tekib mitu tundi nädalas), krooniline (sündroom kestab kuud, mõnikord aastaid).

DIC-i fulminentset ja ägedat käitumist jälgitakse tavaliselt sepsise, ulatuslike vigastuste, põletuste jms korral peamiselt väikelastel. Samal ajal valitseb kasvav toksikose, aju turse, kopsud, äge süda, pulmonaarne, neeru-, neerupealiste puudulikkus.

DIC-i subakuutne kulg on täheldatud bakteriaalsete, immunokomplekssete ja teiste patoloogiatega lastel.

DIC-ravi peab olema terviklik, sealhulgas sündroomi tekitanud haiguse aluseks oleva haiguse ravi ja DIC-i sündroomi ravi. Kui DIC-sündroom on tekkinud sepsise, raske bakteriaalse infektsiooni taustal, rakendatakse ulatuslikku antibiootikumravi. Tuleb meeles pidada, et mõned antibiootikumid (aminoglükosiidid, ristomütsiin) suurendavad trombotsüütide agregatsiooni, teised (tsefalosporiinid, ampitsilliin, karbenitsilliin) vähendavad seda. Detoksifitseerimisravi viiakse läbi koos hüpovoleemiaga - selle tühjendamine, piisava vereringe säilitamine, metaboolse atsidoosi korrigeerimine jne.

DIC diferentseeritud ravi sõltub protsessi etapist. Varasematel etappidel on vaja rakendada ravi, mis takistab intravaskulaarse hüübimise arengut.

I etapp Kasutage veresoonte spasmi eemaldamise vahendit ja parandage vere reoloogilisi omadusi. Määrake vasodilataatorid - 2-4% aminofülliini lahuses 4-10 ml, 2% papaveriini lahus 1-4 ml, 50-100 mg trendi 100 ml isotoonilises naatriumkloriidi lahuses; nõrgad fibrinolüütikumid - 0,3-1 ml nikotiinhappe 1% lahus, klamin 0,5-1,0-1,5 ml (annused tuleb määrata vastavalt lapse vanusele!). Võite kasutada ka pipolfi, kuid silo. Vere reoloogiliste omaduste parandamiseks - reopoligluukiin 10 mg / kg.

Intravaskulaarse tromboosi edasise arengu vältimiseks manustatakse hepariini annuses 50-100 U / kg päevas. Sissejuhatus tehakse vähemalt 4 korda päevas kõhupiirkonna nahaaluse rasvkoe sisse / sisse või sisse, kus depoo luuakse, kuid see sissejuhatus on vähem efektiivne kui in / in. Annuse korrektset valimist kontrollib Lee-White'i järgi toimuv hüübimisaeg - see peaks suurenema 3 korda võrreldes esialgsega, kuid see ei tohiks ületada 18-20 minutit.

Veresoonte toonuse parandamiseks määratakse prednisoloon 1-2 mg / kg / päevas atsidoosi korrektsiooniks 50... 100 mg karboksülaasi korral.

II etapp Jätkata kõiki terapeutilisi meetmeid samaväärsel tasemel kui I etapis. Hepariini manustatakse rangelt kontrollides hüübimisaega Lee-White'i järgi, mis ei tohiks ületada 15 minutit. Kui verehüübimise aeg on üle 15-18 minuti, vähendage hepariini annust. Plasma hüübimisfaktorite defitsiidi korrigeerimiseks on ette nähtud sooja vere või värske külmunud plasma ülekandmine, kuiv ja natiivne plasma kasutamine on vähem efektiivne. Jätkake kursi prednisooni. Cocarboxylase 50-100 mg i.v. Fibrinolüüsi alguses kasutatakse selle inhibeerimiseks proteaasi inhibiitoreid: 10... 20 000 Atr AU kontriiklik annus 2-3 korda päevas; alla 3-aastased lapsed 1000 Atr U / kg päevas, jagatuna 2-3-kordselt või uhke ühe annusega 500-5000 KIE-i. Süstige ravimeid aeglaselt 100 ml 0,9% naatriumkloriidi lahuses. Hepariin ja fraktsioneerimine fibrinolüüsi ajal mitte siseneda!

III etapp. Ravi toimub peamiselt fibronolüüsi pärssimiseks, verekaotuse ja valgu kaotuse kompenseerimiseks. Kasutage contrycal'i, pridex'i, mille annust saab maksimumini suurendada, kortikosteroide, 4% naatriumvesinikkarbonaadi lahust annuses 2-5 ml / kg / päevas. Asendusravi: veri on "soe", see on värskelt konserveeritud (kuni 3 päeva), värskelt külmutatud, kuivas või looduslikus plaanis, 5% albumiinis.

Hepariin, jaguneb, ei sisene! Seedes oleva mao veretustamise korral anna segu juua: 5% aminokaproehappe 30-50-100 ml lahust, 2... 5 ml adroksooni, kuivatatud trombiini 100-400 U.

IV etapp. Hepariin on ette nähtud esialgses annuses 20-50 U / kg päevas, kusjuures selle korrigeerimine toimub verehüübimise aja jooksul, mis ei tohiks ületada 15 minutit, trendi, keebide, vitamiinide kompleksi, haiguse raviks.

Lisaks Lugeda Laevad

Angina - mis see on? Põhjused, sümptomid ja ravi

Stenokardia on tavaline südamehaigus, mis edenedes viib kroonilise südamepuudulikkuse ja müokardi infarkti. Stenokardiat peetakse sageli koronaararteri kahjustuse sümptomiks - rindkere tagurpidi äkiline vajutus, mis tekib füüsilise koormuse taustal või stressiolukorras.

Aju vooderdise põletiku põhjused - nagu manifestatsioonid ja ravivõimalused

Ajukelme ja ajus võib olla moodustatud mõjul teguritest nagu: baktereid (meningokokk, pneumokokke), viiruste ja algloomade. Sõltuvalt põhjustajaks haiguse, see võib olla väga ootamatu ja jõuline (meningokokk) või aeglaselt edeneb ja peidetud (TB).

Millal ja miks toimub varicose labia - kuidas vältida veenide turset raseduse ajal

Veenilaiendid on haigus, mis võib ilmneda mitte ainult alajäsemetel, vaid ka tuharetes, labiatel või kõhukelmetel.Selline defekt mõjutab intiimse elu püsivust ja kvaliteeti, tuues kaasa ebameeldivaid sümptomeid.

Aju hüdroksefaal täiskasvanutel

Ivan Drozdov 10.02.2017 3 kommentaari Hüdrosefaloos (ajutine ödeem) on haigus, mille korral aju osades akumuleerub suures koguses tserebrospinaalset vedelikku. Selle seisundi põhjus on tserebrospinaalvedeliku tootmise või väljavoolu häired aju struktuurides.

Mitraalklapi prolaps (MVP) 1 kraad: mis see on, sümptomid ja ravi

Sellest artiklist saate teada, milline on mitraalklapi 1 astme prolaps, selle põhjused ja sümptomid. Haiguse ravi ja prognoos.Mitraalklapi prolapsiid (lühendatud PMK) on kõige sagedasem südame ventilatsiooniaparaadi struktuuri kõige kaasasündinud või omandatud patoloogia.

Madal vererõhk - põhjused ja ravi

Vererõhk on üks inimkeha sisemise keskkonna püsivuse põhinäitajatest. See koosneb kahest indikaatorist: süstoolne ja diastoolne vererõhk.Süstoolne vererõhk ulatub 110 kuni 130 mm Hg.