Närvisüsteem täidab kõige olulisemaid funktsioone kehas. Ta vastutab kõigi inimese tegude ja mõtete eest, moodustab tema isiksuse. Kuid kogu see keeruline töö oleks võimatu ilma ühe komponendita - müeliinist.

Müeliin on aine, mis moodustab müeliini (liha) kest, mis vastutab närvikiudude elektrilise isolatsiooni eest ja elektrilise impulsi edasikandumise kiiruse eest.

Müeliini anatoomia närvi struktuuris

Närvisüsteemi peamine rakk on neuron. Neuroni keha nimetatakse somaks. Sees on tuum. Neuroni keha ümbritsevad lühikesed protsessid, mida nimetatakse dendriteks. Nad vastutavad suhtlemise eest teiste neuronitega. Üks pikk protsess, akson, jätab soma. See kannab impulssi neuronilt teistesse rakkudesse. Enamasti lõpus ühendub see teiste närvirakkude dendritega.

Aksoni kogu pind katab müeliinkesta, mis on Schwanni rakkude protsess, millel puudub tsütoplasma. Tegelikult on need mitmed aksonit ümbritsenud rakumembraani kihid.

Aksoni ümbritsevad Schwanni rakud eraldatakse Ranvieri sekkumisega, milles puudub müeliin.

Funktsioonid

Müeliini ümbrise peamised funktsioonid on:

  • aksoni isoleerimine;
  • impulsi kiirendamine;
  • ioonvoogude kaitsest tulenev energia kokkuhoid;
  • närvikiudude toetus;
  • aksoni toitumine.

Kuidas impulsid toimivad?

Närvirakud on nende membraani tõttu isoleeritud, kuid endiselt omavahel ühendatud. Piirkondi, kus rakud kokku puutuvad, nimetatakse sünapsiiks. See on koht, kus ühe lahtri akson ja teine ​​soma või dendriit kohtuvad.

Elektrilist impulssi saab edastada ühes rakus või neuronis neuronile. See on keeruline elektrokeemiline protsess, mis põhineb ioonide liikumisel närvirakkude ümbrise kaudu.

Puhangus satuvad neuronisse ainult kaalium ioonid, samas kui naatriumioonid jäävad väljapoole. Põnevuse ajal hakkavad nad kohti muutma. Axon positiivselt laetud seestpoolt. Seejärel naatrium peatub membraani läbivoolu ja kaaliumi väljavool ei peatu.

Kaaliumi ja naatriumioonide liikumisest põhjustatud pinge muutus nimetatakse "toimimispotentsiaaliks". See levib aeglaselt, kuid aksonit ümbritsev müeliini ümbris kiirendab seda protsessi, takistades kaaliumi ja naatriumioonide väljavoolu ja sissevoolu aksoni kehast.

Ranvieri pealtkuulamise läbi jõudes liigub impulss axoni ühelt osalt teisele, mis võimaldab seda kiiremini liikuda.

Kui tegevuspotentsiaal ületab müeliinis esineva lõhe, lõpeb impulss ja puhkeolek taastub.

See energiaülekande meetod on iseloomulik kesknärvisüsteemile. Autonoomse närvisüsteemi puhul leidub sageli aksone, mis on kaetud väikese koguse müeliiniga või üldse mitte sellega kaetud. Schwanni rakkude vahel hüpe ei toimu ning impulss läheb palju aeglasemalt.

Koostis

Müeliini kiht koosneb kahest kihist lipiididest ja kolmest valgu kihist. Seal on palju lipiide (70-75%):

  • fosfolipiidid (kuni 50%);
  • kolesterool (25%);
  • Glacocerebroside (20%) ja teised.

Rasva suur sisaldus põhjustab müeliini ümbrise valget värvi, nii et sellega kaetud neuronid nimetatakse "valgeks aineks".

Valgu kihid on peentest kui lipiidid. Valgu sisaldus müeliinis on 25-30%:

  • proteolipiid (35-50%);
  • müeliini põhivalk (30%);
  • Wolfgram valgud (20%).

Närvisüsteemi kergeid ja keerukaid valke on olemas.

Lipiidide roll koore struktuuris

Lipiidid mängivad keskset rolli pulbitseva korpuse struktuuris. Nad on närvikoe struktuurne materjal ja kaitsevad aksoni energiakadu ja ioonvoogusid. Lipiidide molekulidel on pärast kahjustust võimalik ajukoe parandada. Müeliini lipiidid vastutavad küpse närvisüsteemi kohandamise eest. Nad toimivad hormooni retseptoritena ja suhtlevad rakkude vahel.

Valkude roll

Müeliini kihi struktuuris on sama oluline ka valgumolekulid. Nad koos lipiididega toimivad närvirakkude ehitusmaterjalina. Nende peamine ülesanne on toitainete transportimine aksonini. Nad ka dešifreerivad signaale, mis sisenevad närvirakku ja kiirendavad selles sisalduvaid reaktsioone. Ainevahetus osalemine on müeliini ümbrise valgumolekulide oluline funktsioon.

Müelinisatsiooni defektid

Närvisüsteemi müeliini kihi hävitamine on väga tõsine patoloogia, mille tagajärjeks on närviimpulsside ülekande rikkumine. See põhjustab ohtlikke haigusi, mis sageli ei sobi kokku eluga. Demüelinisatsiooni alustamist mõjutavad kaks tegurit:

  • geneetiline eelsoodumus müeliini hävitamiseks;
  • mõju müeliini sise- või välisteguritele.
  • Demüelisatsioon on jagatud kolmeks:
  • akuutne;
  • remittent;
  • äge monofaasiline.

Miks hävitatakse?

Kõige tavalisemate lihajookide hävitamise põhjused on:

  • reumaatilised haigused;
  • toitumises valkude ja rasvade oluline domineerimine;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • bakteriaalsed infektsioonid;
  • raskmetallimürgitus;
  • kasvajad ja metastaasid;
  • pikaajaline tõsine stress;
  • halb ökoloogia;
  • immuunsüsteemi patoloogia;
  • pikaajaline neuroleptikumide kasutamine.

Demüelinisatsiooni põhjustatud haigused

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused:

  1. Canavani tõbi on geneetiline haigus, mis esineb varases eas. Seda iseloomustab pimedus, neelamis- ja söömisega seotud probleemid, motiilsus ja areng. Epilepsia, makrotsefaalia ja lihaste hüpotoonia on ka selle haiguse tagajärg.
  2. Binswanger'i haigus. Kõige sagedamini põhjustab arteriaalne hüpertensioon. Patsiendid eeldavad mõtlemise häireid, dementsust, samuti kõndimise ja vaagnaelundite häireid.
  3. Hulgiskleroos. Võib põhjustada kahjustusi mitmele kesknärvisüsteemi osadele. Sellega kaasneb parees, halvatus, krambid ja düsmotiilsus. Hulgiskleroosi sümptomiteks on ka käitumishäired, näo lihaste ja häälekahjustuste nõrgenemine, tundlikkuse vähenemine. Visioon on häiritud, tajub värve ja heleduse muutusi. Hulgikoldekõvastust iseloomustavad ka vaagnaelundite häired ja ajutüve, väikeaju ja kraniaalsete närvide düstroofia.
  4. Deviki tõbi on nägemisnärvi ja seljaaju demüelinisatsioon. Seda haigust iseloomustab vaagnaelundite koordinatsiooni, tundlikkuse ja funktsiooni kahjustus. Seda eristab tõsine nägemiskahjustus ja isegi pime. Kliiniline pilt näitab ka paresi, lihaste nõrkust ja autonoomset düsfunktsiooni.
  5. Osmootne demüelinisatsiooni sündroom. See tekib tänu naatriumi puudumisele rakkudes. Sümptomid on krambid, isiksusehäired, teadvusekaotus, sh kooma ja surm. Selle haiguse tagajärjeks on aju turse, hüpotalamuse südameinfarkt ja aju varre hernia.
  6. Müelopaatia - mitmesugused düstroofsed muutused seljaajus. Neid iseloomustavad lihashäired, meelehäired ja vaagnapõhja düsfunktsioon.
  7. Leukoentsefalopaatia - müeliini ümbrise hävitamine aju ajukoores. Patsiendid kannatavad pideva peavalu ja epilepsiahoogude all. Samuti on hägune nägemine, kõne, koordineerimine ja kõndimine. Tundlikkuse vähenemine, isiksuse ja teadvuse häired täheldatakse, dementsus areneb edasi.
  8. Leukodüstroofia on geneetiline ainevahetushäire, mis põhjustab müeliini hävitamist. Haigusjuhtumiga kaasnevad lihas- ja motoorilised häired, paralüüs, nägemise ja kuulmise häired, progresseeruv dementsus.

Perifeerse närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused:

  1. Guillain-Barre sündroom - äge põletikuline demüelinisatsioon. Seda iseloomustavad lihas- ja motoorilised häired, hingamispuudulikkus, kõõluste reflekside osaline või täielik puudumine. Patsiendid kannatavad südamehaiguste, seedetrakti häirete ja vaagnaelude kaudu. Paresis ja tundlikkuse häired on ka selle sündroomi tunnused.
  2. Charcot-Marie-Tuta neuraalne amüotroopia on müeliini ümbrise pärilik patoloogia. Seda eristab tundlikkuse häired, jäsemete degeneratsioon, seljaaju deformeerumine ja värisemine.

See on ainult osa müeliini kihi hävitamisest tulenevatest haigustest. Sümptomid on enamasti sarnased. Täpset diagnoosi saab teha alles pärast arvuti või magnetresonantstomograafiat. Olulist rolli diagnoosimisel mängib arsti oskuste tase.

Kestade defektide töötlemise põhimõtted

Lihase koore hävitamisega seotud haigused on väga raske ravida. Ravi on peamiselt suunatud sümptomite leevendamisele ja hävitamise protsesside peatamisele. Mida varem haigus diagnoositakse, seda suurem on võimalus selle peatada.

Müeliini taastamise võimalused

Tänu õigeaegsele ravile võite alustada müeliini taastamist. Kuid uus müeliini ümbris ei täida ka oma funktsioone. Lisaks võib haigus minna kroonilisele staadiumile ja sümptomid püsivad, vaid leevendavad seda kergelt. Aga isegi väiksem remüelinisatsioon võib peatada haiguse kulgu ja osaliselt taastada kaotatud funktsioonid.

Müeliini taastamiseks mõeldud kaasaegsed ravimid on tõhusamad, kuid on väga kallid.

Teraapia

Müeliini ümbrise hävitamisest põhjustatud haiguste raviks kasutatakse järgmisi ravimeid ja protseduure:

  • beeta-interferoonid (peatada haiguse kulg, vähendada taandarengu ja invaliidsuse riski);
  • immunomodulaatorid (mõjutavad immuunsüsteemi aktiivsust);
  • lihasrelaksandid (aitavad kaasa motoorsete funktsioonide taastamisele);
  • nootropics (taastada juhtiv tegevus);
  • põletikuvastane aine (leevendab müeliini hävitamist põhjustanud põletikku);
  • neuroprotektorid (vältige aju neuronite kahjustust);
  • valuvaigistid ja krambivastased ained;
  • vitamiinid ja antidepressandid;
  • tserebrospinaalvedeliku filtreerimine (tserebrospinaalvedeliku puhastamine).

Haigusprognoos

Demüelinisatsiooni ravi ei anna praegu sajaprotsendilist tulemust, kuid teadlased arendavad aktiivselt välja ravimeid, mille eesmärk on tailihase koore taastamine. Uuringud on läbi viidud järgmistes valdkondades:

  1. Oligodendrotsüütide stimuleerimine. Need on rakud, mis toodavad müeliini. Inimesed, keda mõjutab demüelinisatsioon, ei tööta. Nende rakkude kunstlik stimulatsioon aitab alustada müeliini ümbrise kahjustatud osade taastamist.
  2. Tüvirakkude stimuleerimine. Tüvirakud võivad muutuda täisväärtuslikeks kudedeks. On võimalus, et nad saavad täita ja lihav kest.
  3. Vere-aju barjääri regeneratsioon. Demüelinisatsiooni korral hävitab see barjäär ja võimaldab lümfotsüütidel müeliini negatiivset mõju avaldada. Selle taastumine kaitseb müeliini kihti immuunsüsteemi rünnaku eest.

Võimalik, et varsti ei muutu müeliini hävitamisega seotud haigused enam ravimataks.

Kuidas avastada aju demüelinisatsioon

Aju demüelinisatsioon on patoloogiline protsess, mida iseloomustab müeliini ümbrise hävitamine neuronite ja rajade ümbruses.

Müeliin on aine, mis ümbritseb närvirakkude pika ja lühikese protsessi. Sellega jõuab elektrimask kiirusele 100 m / s. Demüeliniseeriv protsess kahjustab signaali juhtivust, põhjustades närviimpulsside edastamist.

Demüelinisatsioon on tavaline protsess, mis ühendab närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma, mis hõlmab:

  • müelopaatia;
  • hulgiskleroos;
  • Guillain-Barre sündroom;
  • Devici tõbi;
  • progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia;
  • Balo skleroos;
  • seljapea;
  • Charcot amüotroofia.

Müeliinkestmete hävitamine on kahte tüüpi:

  1. Müelino-pathia on juba olemasolevate müeliini valkude hävitamine müeliini biokeemiliste häirete taustal. See tähendab, et müeliini patoloogilised elemendid hävitatakse. Enamasti on see geneetiline.
  2. Müelinoklastid - normaalselt moodustunud müeliini hävitamine väliste ja sisemiste tegurite mõjul.

Teine liigitus määratakse kahjustuse asukohast:

  • Müeliini hävitamine kesknärvisüsteemis.
  • Müeliini hävitamine närvisüsteemi perifeerses osas.

Põhjused

Kõik demüelinisatsiooni aluseks olevad haigused on valdavalt autoimmuunsed. See tähendab, et haige inimese immuunsus mõjutab müeliini vaenlasega (antigeenina) ja toodab selle antikehi (müeliin on valk). Antigeeni-antikeha kompleks sadestub müeliini valgu pinnal, mille järel immuunsüsteemi kaitsvad rakud seda hävitavad.

On patoloogilise protsessi muud põhjused:

  1. Neeruinfektsioonid, mis põhjustavad aju ja seljaaju põletikku: herpesentsefaliit, unehäired, lepras, poliomüeliit, marutaud.
  2. Endokriinsüsteemi haigused koos metaboolsete häiretega: diabeet, hüper-ja hüpotüreoidism.
  3. Äge ja krooniline joobes ravimitega, alkoholiga, mürgiste ainetega (plii, elavhõbe, atsetoon). Toksikatsioon esineb ka mürgistuse sündroomi tekitavate sisemiste haiguste taustal: gripp, kopsupõletik, hepatiit ja tsirroos.
  4. Kasvaja kasvu komplikatsioon, mis põhjustab paraneoplastiliste protsesside arengut.

Tegurid, mis võivad viia peamiste haiguste arengusse: sagedased hüpotermia, kehv toitumine, stress, suitsetamine ja alkohol, töötavad saastunud ja rasketes tingimustes.

Sümptomid

Aju demüelineerumise kliiniline pilt ei anna konkreetseid sümptomeid. Patoloogilise protsessi tunnused määravad fookuse lokaliseerimise, selle ajuosa, kus müeliin on hävitatud.

Rääkides tavalistest haigustest, mille puhul demüelinisatsioon on juhtiv sündroom, võime eristada selliseid haigusi ja nende kliinilist pilti:

See mõjutab püramiidi teed: kõõluste reflekside suurenemine, lihaste tugevus väheneb kuni paralüüsi, lihaste kiire väsimus.

Mõõdukas suutis: sümmeetriliste lihaste liikumise koordineerimine on häiritud, jäsemete treemor näib, kõrgemate motoorsete tegude koordineerimine on häiritud.

Esimene sümptom on nägemiskahjustus: selle täpsus väheneb (kuni kadu). Rasketel juhtudel on vaagnaelundeid häiritud: urineerimine ja defekatsioon enam ei mõjuta.

Liikumishäired: paraparees - lihase tugevuse langus kätes või jalgades, tetraparesis - lihaste tugevuse vähenemine kõigis 4 jäsemes. Hiljem ilmub aju sissehingamine, subkortinsed demüelinatsioonikohad, mis põhjustavad vaimsete funktsioonide lagunemist: vähenenud luure, reaktsioonikiirus, tähelepanu keskpunkt. Komplitseeritud dünaamika korral on seljaaju nekrootiline, mis väljendub liikumise ja tundlikkuse täieliku kadumise kujul mõjutatud segmendi tasandil.

Lihase nõrkus jalgades suureneb. Tugevuse nõrgenemine algab keha lähedal olevate jalgade lihastega (nelinurkseteks kõhulahtiste lihasteks). Järk-järgult läheb hingeldus paralüüsile. Paresthesia ilmnevad - patsiendid tunnevad endid kibuvitsa, tuimust ja hanekarjade indekseerimist.

Diagnostika

Demüelinisatsiooni tuvastamise peamine viis on magnetresonantstomograafia. Aju kihi-kihilistel piltidel visualiseeritakse müeliinkesta ümbritsevad kahjustused.

Teine diagnoosimismeetod on väljakirjutatud potentsiaalide meetod. Seda kasutatakse, et määrata närvisüsteemi reageeringud kuulmis-, visuaalsete ja kombatavate viiside sissetulevale stiimulile.

Abimeetodiks on seljaaju torkimine ja tserebrospinaalsed tserebrospinaalvedelikud. Sellega tuvastage põletikulised protsessid tserebrospinaalvedelikus.

Haiguse prognoos on suhteliselt ebasoodne - see sõltub diagnoosi õigeaegsusest.

Aju demüelinisatsioon: sümptomid, ravi

Müeliin on rasvapõhine aine, mis moodustab närvikiudude ümbrise. See kest on isolatsioon, mis ei võimalda põnevust levida naaberkiududesse. Samal ajal on müeliini ümbrises erilised aknad - ruumid, kus müeliin puudub. Nende olemasolu suurendab oluliselt närviimpulsside ülekannet. Kui närvikiudude müelinatsioon on häiritud, on närvisüsteemi kudede juhtivus häiritud ja tekivad mitmesugused neuroloogilised häired.

Kui demüeliniseerivad protsessid ajus, häiritakse taju, liikumise koordineerimist ja vaimseid funktsioone. Rasketel juhtudel võib see protsess põhjustada patsiendi puude ja surma. Praegu on teada kolm aju demüeliniseerivat haigust:

  • Hulgiskleroos.
  • Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia.
  • Äge leviv entsefalomüeliit.

Demüeliniseerivate protsesside põhjused

Demüeliniseerivaid protsesse peetakse autoimmuunseks ajukahjustuseks. Mõned põhjused, miks imetussüsteem välismaal tajub inimese kudesid, on:

  • Reumaatilised haigused.
  • Müeliini struktuuris olevad kaasasündinud häired.
  • Immuunsüsteemi kaasasündinud või omandatud patoloogia.
  • Närvisüsteemi nakkushaigused.
  • Ainevahetushaigused.
  • Kasvaja ja paraneoplastilised protsessid.
  • Mürgistus.

Kõigis nendes haigustes hävitatakse närvisüsteemi kudede müeliin ja asendatakse sidekoe moodustumine.

Hulgiskleroos

See on kõige levinumad demüeliniseerivad haigused. Selle eripära on see, et demüelinisatsiooni fookused paiknevad korraga mitmes kesknärvisüsteemis, mistõttu sümptomid on erinevad. Esimesed haigusnähud ilmnevad umbes 25-aastastel naistel, sagedamini naistel. Meestel on hulgiskleroos vähem levinud, kuid progresseerub kiiremini.

Sümptomid

Hulgiskleroosi sümptomid sõltuvad sellest, millistest kesknärvisüsteemi osadest kõige rohkem haigus. Sellega seoses on mitu rühma:

  • Püramiidist tingitud sümptomid - jäsemete paresteesia, lihasspasmid, krambid, suurenenud kõõluste refleksid ja naha nõrgenemine.
  • Tüve sümptomid - nüstagmus (silma värisemine) erinevates suundades, vähendades näoilmete raskust, raskusi silmade keskendamisel.
  • Mälu sümptomid - vaagnaelundite talitlushäired - esineb seljaaju tuumade kahjustusega.
  • Tserebellarite sümptomid - koordinatsioon, ebastabiilne käik, peapööritus.
  • Visuaalne - nägemisväljade kadumine, tundlike lillede vähenemine, vähenenud taju kontrastsus, skotoomid (tumedad laigud silmadeni).
  • Senssionaalne kahjustus - paresteesia (goosebumps), vibratsiooni ja temperatuuri tundlikkuse häired, jäsemete surve tundlikkus.
  • Vaimsed sümptomid - hüpohondria, apaatia, madal meeleolu.

Need sümptomid esinevad harva koos, sest haigus areneb järk-järgult aastaid.

Diagnostika

Kõige levinum hulgiskleroosi diagnoosimise meetod on MRI. See võimaldab teil tuvastada aju demüelinisatsiooni fookus. Piltides näevad nad välja aksia taustaga võrreldes kergemad ovaalsed plekid. Tüüpiline asukoht on peaaegu aju vatsakeste lähedal ja madalam koeosa lähedal. Kui haigus kestab pikka aega, kahjustused liidetakse, suureneb aju vatsakeste suurus (atroofia märk).

Esile kutsutud potentsiaalide meetod võimaldab määrata närvijuhtivuse häiret. Samal ajal hinnatakse naha, nägemis- ja kuulmisvõimalusi.

Electrooneuromüograafia - EKG-ga sarnane meetod võimaldab teil määrata müeliini hävitamise keskusi, näha nende piire ja hinnata närvikahjustusi.

Immunoloogilised meetodid määravad antikehade esinemise tserebrospinaalvedelikus ja viiruslikes antigeenides.

Nende meetodite kõrval võib kasutada ka teisi, näiteks mürgistuse olemasolu kindlakstegemiseks.

Ravi

Hulgikoldekõvastuse täielik ravimine on võimatu, kuid patogeneetilisi ja sümptomaatilisi ravimeetodeid on väga tõhusad. Eelkõige on interferooni - Rebif, Betaferon - kasutamine hästi ennast tõestanud. Nende ravimite taustal haiguse progresseerumise kiirus aeglustub, ägenemiste esinemissagedus väheneb, harva arenevad puude tekkimise tingimused.

Plasmaphereme ja tserebrospinaalvedeliku immunofiltreerimist kasutatakse patoloogiliste antigeeni-antikeha komplekside eemaldamiseks.

Kognitiivsete funktsioonide säilitamiseks on ette nähtud nootropilised ravimid (piratsetaam), neuroprotektorid, aminohapped (glütsiin), sedatiivsed ravimid.

Patsientidele soovitatakse järgida päeva režiimi, mõõdukalt füüsilist aktiivsust vabas õhus, sanatooriumi ravi.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Erinevalt hulgiskleroosist areneb see immuunsüsteemi olulise supressiooniga. Selle põhjuseks on polüoomiviiruse aktiveerimine (üldine 80% inimestest). Aju kahjustused on asümmeetrilised, sümptomite seas - tundlikkuse kadumine, jäsemete liikumise nõrkus, kuni hemiparees, hemiaopia (nägemise kadumine ühes silmas). Ühelt poolt on rikkumised alati arenenud. Iseloomustab dementsuse ja isiksuse muutuste kiire areng. Haigust peetakse ravimatuks.

Äge leviv entsefalomüeliit

See on polüeetoloogiline haigus, mis mõjutab aju ja seljaaju. Demüelinatsioonikohad on hajutatud paljudes kesknärvisüsteemi osades. Sümptomid - unisus, peavalu, krampide sündroom, kesknärvisüsteemi teatud piirkonna lagunemisega tekitatud häired. Haiguste ravi sõltub sellest, mis põhjustas selle konkreetse juhtumi. Pärast taastumist võivad jääda neuroloogilised defektid - paresis, halvatus, nägemiskahjustus, kuulmine, koordineerimine.

Aju müelinatsioon

MYELINISATION (Kreeka müelo luuüdi) - müeliini ümbriste moodustumise protsess närvirakkude protsesside käigus nende küpsemise ajal nii ontogeneesi ajal kui ka regeneratsiooni ajal.

Müeliini ümbrised mängivad aksiaalse isolaatori silindri rolli. Müeliinitud kiudude kaudu juhtivus on suurem kui sama läbimõõduga mitteimüleenitud kiududel.

Esimesed M. närvikiudude nähud inimestel esinevad 5.-6. Kuul eelnataalses ontogeneesis olevas seljaaju. Siis suureneb müeliniseerunud kiudude arv aeglaselt, samas kui M. erinevates funktsionaalsetes süsteemides ei esine üheaegselt, vaid teatud järjekorras vastavalt nende süsteemide käivitamise ajale. Sünnituse ajaks on seljaaju ja ajutüve hulgas leitud märkimisväärne arv müelünitud kiude, kuid peamine rada on müeliniseerunud sünnitusjärgsel ontogeneesil 1-2-aastastel lastel. Eelkõige on püramidaalne rada müeliniseerunud peamiselt pärast sündi. M. viimistleb teid 7-10-aastaseks saamiseni. Eeslihase assotsieerunud rajatena viimati müeliniseerunud kiud; Uue poolkera ajukoores leidub ainult üksikuid müeliniseerunud kiude. M lõpuleviimine tähistab konkreetse aju süsteemi funktsionaalset küpsust.


Tüüpiliselt ümbritsevad müeliini ümbrised aksonid, harvemini - dendriidid (erandina leiduvad närvirakkude kehad ümbritsevad müeliinkestatid). Valgus-optilise uuringu käigus tuvastatakse müeliini ümbrised homogeensetest tuubidest aksonist ja elektronmikroskoopilistest perioodilistest vahelduvvooluainetest elektron-tihedad jooned 2,5-3 nm paksusega, mis paiknevad ligikaudu ligikaudu 0,4 m kaugusel. 9,0 nm (joonis 1).

Müeliini ümbrised - tellitud lipoproteiinide kihtide süsteem, millest igaüks vastab rakumembraani struktuurile.

Perifeersetes närvides moodustab müeliini ümbris lemmotsüütide membraane ja c. n c. - oligodendroglüotsüüdi membraanid. Müeliini ümbris koosneb üksikutest segmentidest, mis on eraldatud silladega nn. pealtkuulamise sõlmed (pealtkuulamine Ranvie). Müeliinkinnituse moodustumise mehhanismid on järgmised. Müeliniseeriv akson paistab kõigepealt lemmocütsi (või oligodendroglüotsüüti) pinnale pikisuunaliseks depressiooniks. Kui akson lahkub lemmoküli aksoplasmasse, siis asetsevad sooned, kus see asub, lähened üksteisele ja seejärel sulgedes, moodustades mexaxoni (joonis 2). Arvatakse, et müeliini ümbrise kihtide moodustumine tuleneb aksoni spiraalsest pöörlemisest selle telje ümber või silmakese ümber pööratud aksonist.

C. n c. müeliinkesta moodustamise peamine mehhanism on membraanide pikkuse suurenemine nende "libisevate" suhtes üksteise suhtes. Esimesed kihid on suhteliselt lahtised ja sisaldavad olulist kogust lemmotsüütide (või oligodendroglüotsüütide) tsütoplasma. Kui müeliini ümbris moodustub, suureneb lemmotsüütide aksoplasm müeliinkesta kihtide sees ja lõpuks täielikult kaob, nii et külgnevate kihtide aksoplasmaatilised membraanpinnad on suletud ja moodustunud müeliini ümbrise peamine elektronkihiline joon. Metsakiini moodustamisel ühendatud lemmotsüte rakumembraanide välised osad moodustavad müeliini ümbrise õhemat ja vähem märgatavat vahepealset rida. Pärast müeliini ümbrise moodustamist on võimalik välimine mezakon, st lemmocüti ühendatud membraanid eraldada, müeliini ümbrise viimasesse kihti siseneda ja sisemine mexaxon, s.o. kest Moodustatud müeliini ümbrise edasine areng või küpsemine on suurendada selle paksust ja müeliini kihtide arvu.

Müeliinisisalduse kahjustus võib olla põhjustatud infektsioonidest, mürgistusest jne. Müeliini ümbriste süsteemne kahjustus ühendatakse närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste rühma (vt demüeliniseerivaid haigusi). Müeliini ümbrised hävitatakse ka siis, kui aksoni terviklikkus on häiritud (vaadake Walleri taaselustamist).

Bibliograafia: Borovyagin VL kahepaiksete perifeerse närvisüsteemi müeliniseerumise küsimuses, Dokl. NSVL Teaduste Akadeemia, nr 133, № 1, lk. 214, 1960; D. A. Markov ja M. I. Pashkovskaya. Elektronmikroskoopilised uuringud närvisüsteemi haiguste de-müeliniseerimiseks, Minsk, 1979; Bunge M.V., Bunge R. R. a. H. Selgrobuse Ultragaalne uuring, J. biofys, biochem. Cytol., V. 10, lk. 67, 1961; B. B. B. Embrüod, Exp. Rakk Res., V. 7, lk. 558, 1954.

Kuidas aju demüelinisatsiooni fookus

Ajuhaiguste demüeliniseeriv areng kujuneb enamasti lapsepõlves ja 40-aastastel inimestel. Seda patoloogilist protsessi iseloomustab valge aine ja seljaaju kaotus, mis põhjustab püsivaid neuroloogilisi häireid, mis mõnel juhul ei sobi kokku eluga.

Teaduse ja meditsiini kaasaegsed edusammud võimaldasid probleemi põhjuste väljaselgitamiseks anda võimaluse rikkumiste avastamiseks varases arengujärgus.

Protsessi etioloogia

Mis on demüelinisatsioon? Protsess areneb proteiini antikehade negatiivse mõju tõttu närvisüsteemi kudedele. Sellega kaasneb põletikulise reaktsiooni tekkimine, neuronite kahjustus, müeliini ümbrise hävitamine ja närvisimpulsside ülekandumine.

Närvikiudude kestad on kahjustatud alljärgnevalt:

  1. Pärilik eelsoodumus.
  2. Nakkuslikud viirushaigused.
  3. Bakteriaalse infektsiooni kroonilised fookused.
  4. Raskmetallimürgitus, bensiin, lahusti.
  5. Tugev ja pikaajaline stress.
  6. Loomse valgu ja rasva liigne tarbimine.
  7. Ebasoodsad keskkonnaseisundid.

Kõik need ebasoodsad tingimused tekitavad autoimmuunprotsessi, kuid geneetiline eelsoodumus on kõige olulisem. Teatud geenid ja nende mutatsioonid põhjustavad ebanormaalsete antikehade tekkimist, mis tungivad läbi vere ja närvikoore vahelise barjääri, kaitstes aju kahjustustest. Selle tulemusena hävitatakse proteiini müeliin põletikulise protsessi mõju all.

Teine vallandamise tegur on nakkushaigused. Tavalise müeliini hävitamine tekib veidi teistsugusel viisil. Normaalses seisundis hakkab immuunsüsteem pärast infektsiooni sisenemist kehasse antikehi tootma, et võidelda selle vastu. Kuid mõnikord on patogeeni valgud nii sarnased inimese keha kudede valkudega, et antikehad segavad neid ja hävitavad koos bakteritega oma rakud.

Närvirakkude kahjustuse algfaasis, kui põletikuline autoimmuunprotsess on alles hakanud arenema, võib patoloogilised muutused ikkagi ümber pöörata. Müeliini osaline taastumine on võimalus, mis võimaldab neuronitel teatud osa oma funktsioonidest täita. Kuid haiguse arengus hävivad närvisüsteemid üha enam, närvikiud avanevad ja nad kaotavad signaali edastamise võime. Selles staadiumis on võimatu närvifitsiidist lahti saada ja kaotatud funktsioonid ajju tagasi saada.

Haiguse käik

Demüeliniseerivate protsesside manifestatsioonid sõltuvad aju osast, kus patoloogiline protsess algas, ja kahju määra. Patoloogia arengu alguses on visuaalne funktsioon nõrk. Esialgu patsient arvab, et ta on lihtsalt väsinud, kuid järk-järgult ta ei saa ignoreerida ilminguid ja läheb arsti juurde.

Demüelinisatsiooni tüübi kindlaksmääramine ainult sümptomite põhjal on keeruline. Seetõttu on vaja täiendavaid uuringuid. Manifestatsioonid sõltuvad patoloogiliste muutuste vormist.

Hulgiskleroos

Aju demüeliniseerumisest on kõige sagedamini hulgiskleroos. Selle haigusega kaasneb autoimmuniseerimine, närvikiudude kahjustamine, müeliinkinnaste lagunemine ja kahjustunud piirkondade asendamine sidekoega.

Demüeliniseerumise ja skleroosi protsessid leiavad aju eri osades, nii et kõigepealt on neid raske seostada.

Rikkumiste põhjuste täielikku kindlakstegemist ei ole veel võimalik. Arvatakse, et aju mõjutab enim vaene pärilikkus, välised tingimused, nakatumine viiruste ja bakteritega. Aju ja seljaaju on tavaliselt kahjustatud.

Patoloogia võib ilmneda:

  • paresis ja halvatus, suurenenud kõõluste refleksid, lihaste krambid;
  • tasakaalustamatust ja trahvi motoorseid oskusi;
  • näo lihaste nõrgenemine, refleksi neelamine, kõnefunktsioon;
  • tundlikkuse muutus;
  • impotentsus, kõhukinnisus, kusepidamatus või kinnipidamine;
  • nägemise vähenemine, põllu kitsendamine, heleduse häiring ja värvi tajumine.

Kirjeldatud sümptomitega võib kaasneda depressioon, emotsionaalse tausta vähenemine, eufooria või meeleheide. Kui ilmuvad mitu vundamenti, vähendatakse luure ja mõtlemist.

Marburgi haigus

See on aju aine kõige ohtlikum vorm. Patoloogia tekib järsult ja sellega kaasneb sümptomite kiire kasv. See kajastub patsiendi seisundis kõige negatiivsemalt. Inimene võib mõne kuuga surra.

Haigus on algselt sarnane infektsiooniga ja sellega kaasneb palavik, krambid. Müeliini hävitamisega on motoorsete funktsioonide, tundlikkuse ja teadvuse häired halvenenud. Tugeva valu ilmnemine peas ja oksendamine, suurenenud intrakraniaalne rõhk. Pahaloomulises korras on kahjustatud aju varras, mille käigus kogutakse kraniaalsete närvide tuumad.

Deviku haigus

Sellisel juhul on kahjustatud nägemisnärvid ja seljaaju. Patoloogilise protsessi äge areng viib täieliku pimedakseni. Kuna haigus mõjutab seljaaju, kannatab inimene paresis, halvatus, vaagnaelundite funktsioonide häired, tundlikkuse häired.

Patsiendi erksused ilmnevad kahe kuu jooksul alates patoloogia arengu algusest. Täiskasvanutel pole võimalust soodsa tulemuse järele. Patoloogilistel lastel võib immunosupressantide ja glükokortikosteroidide kasutamise tõttu parandada seisundit.

Multifokaalne entsefalopaatia

Seda tüüpi demüelinisatsioon esineb vanematel inimestel. Patsient kannatab krampide, paresisuse, paralüüsi, nägemishäirete, intellektuaalse võimekuse vähenemise ning dementsuse tekkimise võimaliku tagajärjel.

Müeliinkesta ümbruse hävitamise protsessiga kaasneb immuunsüsteemi häire.

Guillain-Barre sündroom

Samas on perifeerse närvi kahjustuse tagajärjel aju funktsioonid halvenenud. Enamasti mõjutab patoloogia meest. Pareisiga patsiendid esinevad, lihased, liigesed on haiged, südame rütm on häiritud, higistamine suureneb, vererõhk dramaatiliselt muutub.

Diagnostilised meetodid

Demüeliniseerunud häirete diagnoosimine ajus võib toimuda ainult magnetresonantstomograafia abil. See on väga informatiivne ja ohutu meetod, millel on vähemalt vastunäidustused. Seda ei saa läbi viia ainult klaustrofoobia, rasvumuse, vaimsete häirete, metallistruktuuride olemasoluga organismis, kuna tomograaf on suur magnetist.

Magnetresonantsuuringu abil tuvastatakse valgete ainete ja vatsakeste ümbruse patoloogilised fookused. Need on ovaalsed, mõõdetuna kuni kolm sentimeetrit ja hajuvad.

Formatsiooni olemasolu kinnitamiseks võib protseduuri läbi viia kontrastsuse suurendamisega. Uutes fookuses moodustub kontrastaine samal ajal paremini kui vanadel.

Haiguse diagnoosimise protsessis määravad esiteks demüelinisatsiooni vorm. See on vajalik ravi taktika valimiseks.

Sarnase patoloogilise protsessi prognoos võib olla erinev. Kui müeliini hävitamine põhjustab hulgiskleroosi, võib patsient elada rohkem kui kümme aastat, muudel juhtudel ei ületa oodatav eluiga ühe aasta.

Traditsiooniline ravi

Demüeliniseeriva haiguse ravimeetodid võivad olla erinevad. Tavaliselt juhitakse patogeneetilist ravi. Spetsiaalsete valmististe abil aeglustavad müeliini hävitamise protsessi, kõrvaldavad vales antikehad ja normaliseerivad immuunsüsteemi tööd. Sarnane mõju saavutatakse tavaliselt, kasutades:

  • interferoonid Betaferoni, Avonexi, Copaxone kujul. Esimene ravim aitab ravida hulgiskleroosi. On tõestatud, et Betaferon'i kasutamise tõttu pikka aega haigus progresseerub aeglasemalt, vähendatakse puude ohtu ja ägenemiste esinemissagedust. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt igal teisel päeval;
  • immunoglobuliinid. Nende abiga toodetakse antikehasid ja immuunkomplekse väiksemates kogustes. See saavutatakse, kasutades Sandoglobulini või ImBio. Need ravimid on ette nähtud ägenemiste perioodide jooksul. Need süstitakse veeni ja annus arvutatakse sõltuvalt patsiendi kehakaalust. Soovitud efekti puudumisel jätkatakse ravi pärast ägenemist;
  • vedeliku filtreerimine. Protseduuri ajal tehke antikehade eemaldamine. Soovitud tulemuse saamiseks peate läbima vähemalt kaheksa seanssi. Ravi käigus läbib tserebrospinaalvedelikku spetsiaalsed filtrid;
  • plasmapheeria. See eemaldab verest antikehad ja immuunkompleksid;
  • hormoonravi. Ravi hõlmab glükokortikoidiravimite kasutamist. Prednisolooni ja deksametasooni abil antimüeliini valgud toodetakse väiksemates kogustes ja põletikuline protsess ei arene. Tavaliselt määratakse selliste ravimite suured annused, mida võib võtta mitte kauem kui nädala jooksul;
  • tsütostaatikumid. Metotreksaadi ja tsüklofosfamiidi kasutamist praktiseeritakse, kui haigus on raske.

Sümptomaatiline ravi on samuti vajalik. Patoloogilise protsessi manifestatsioonide vähendamine saavutatakse pürecetaami vormis nootroopsete ravimite, valuvaigistide, antikonvulsantide, neuroprotektorite, paralüüsi leevendavate ainete abil.

Närviimpulsside ülekandumine normaliseeritakse B-vitamiinide abil ja depressioon elimineeritakse antidepressantidega.

Narkootikumide ravi ja muud meetodid ei kõrvalda patoloogiat täielikult. Kõik terapeutilised meetmed peatavad ainult müeliinkestmete hävitamise, parandavad elukvaliteeti ja pikendavad selle kestust.

Rahvakeele meetodid

Saate kõrvaldada patoloogiliste ebameeldivate manifestatsioonide ja vältida teiste häirete arengut rahvatervise abiga. Aju seisundi parandamiseks võite kasutada:

  • Anise Lofanta. Sellest meditsiinilisest taimest valmistatakse keetmine. Lehed, varred ja lilled purustatakse ja ühe supilusikatäie koguse valatakse klaasi vette väikese tulega kümme minutit. Kui ravim on jahutanud, lisavad nad lusikatäis meest ja juua kaks supilusikatäit iga kord enne söömist;
  • Kaukaasia diaskorei. Taime juur purustatakse ja pool tl tassi klaasi keedetud vett. Tööriista hoitakse veevannis veerandi tunni jooksul ja tarbitakse lusikaga enne magamaminekut.

Need vahendid aitavad kaasa ainevahetusprotsesside ja vereringe paranemisele. Kui kasutate keediseid, peaksite konsulteerima ekspertidega, sest kui need koos teatud ravimitega võivad põhjustada soovimatuid kõrvalreaktsioone.

Demüeliniseerivad haigused, aju demüelinisatsiooni fookus: diagnoos, põhjused ja ravi

Igal aastal kasvab arv närvisüsteemi haigusi, millega kaasneb demüelinisatsioon. See ohtlik ja enamasti pöördumatu protsess mõjutab aju ja seljaaju valget ainet, põhjustab püsivaid neuroloogilisi häireid ja individuaalsed vormid ei jäta patsiendilt eluvõimet.

Demüeliniseerivaid haigusi diagnoositakse üha sagedamini lastel ja suhteliselt noortel 40-45-aastastel inimestel, on tendents ebatüüpilise patoloogia teke, selle levik geograafilistesse piirkondadesse, kus esinemissagedus oli väga madal.

Diagnoos ja ravi demüelinisatsioonihaiguste keerulise ja raskesti uuritud, kuid uuringud valdkonnas molekulaargeneetika, bioloogia ja immunoloogia, aktiivselt läbi lõpust alates eelmise sajandi võimaldas astuda samm edasi selles suunas.

Tänu teadlaste jõupingutustele selgitavad nad demüelinatsiooni ja selle põhjuste põhimehhanisme, välja töötatud skeeme üksikute haiguste raviks ja MRI kasutamist peamise diagnostilise meetodina, mis võimaldab kindlaks määrata varases staadiumis juba alanud patoloogilist protsessi.

Demüelinisatsiooni põhjused ja mehhanismid

Demüeliniseeriva protsessi areng põhineb autoimmuniseerimisel, kui organismis tekivad spetsiifilised valkude antikehad, mis ründavad närvikoore rakkude komponente. Selle põletikulise reaktsiooni tekitamine põhjustab neuronite protsesside pöördumatut kahjustamist, nende müeliini ümbrise hävitamist ja närvimulsside ülekandmist.

Demüelinisatsiooni riskitegurid:

  • Pärilik eelsoodumus (seotud kuuenda kromosoomi geenidega, samuti tsütokiinide geenide, immunoglobuliinide, müeliini valgu mutatsioonid);
  • Viirusinfektsioon (herpes, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr, punetised);
  • Bakteriaalsete infektsioonide kroonilised osakesed, H. pylori vedu;
  • Raskmetallide mürgitamine, bensiiniaurud, lahustid;
  • Tugev ja pikaajaline stress;
  • Toiduse tunnused, millel on ülekaalus valkude ja loomset päritolu rasv;
  • Ebasoodsad keskkonnatingimused.

On täheldatud, et demüeliniseerivatel kahjustustel on geograafiline sõltuvus. Suurim arv juhtumeid on registreeritud Ameerika Ühendriikide keskosas ja põhjaosas, Euroopas, üsna kõrge esinemissagedus Siberis, Kesk-Venemaal. Seevastu Aafrika riikide, Austraalia, Jaapani ja Hiina inimeste hulgas on demüeliniseerivad haigused väga haruldased. Rassil on ka kindel roll: demüeliniseerivatel patsientidel valitsevad kaukaaslased.

Autoimmuunprotsess võib alata ennast ebasoodsates tingimustes, siis on pärilikkus esmatähtis roll. Teatud geenide või mutatsioonide vedu neis toob kaasa hematoentsefaalse barjääri läbinud antikehade ebapiisava tootmise ja põhjustab müeliini hävitamise põletikku.

Teine oluline patogeneetiline mehhanism on demüelinisatsioon nakkuste vastu. Põletiku tee on mõnevõrra erinev. Normaalne reaktsioon infektsioonile peetakse antikehade teket valguliste komponentide suhtes mikroorganismide, kuid see juhtub, et bakterid ja viirused nii valgud on sarnased patsiendi kudede keha hakkab "segadusse" iseenda ja teistega, rünnates nii mikroobid ja nende endi rakke.

Põletikulised autoimmuunprotsessid haiguse varajastes staadiumides põhjustavad pöördumatu impulsi juhtivuse häireid ja müeliini osaline taastumine võimaldab neuronitel funktsiooni vähemalt osaliselt täita. Aja jooksul edeneb närve membraanide hävitamine, neuronite protsessid muutuvad tühiseks ja signaalide edastamiseks pole lihtsalt midagi. Selles etapis ilmneb püsiv ja pöördumatu neuroloogiline defitsiit.

Diagnoosimise viis

Demüelinisatsiooni sümptomatoloogia on äärmiselt mitmekesine ja sõltub kahjustuse asukohast, teatud haiguse käigust, sümptomite progresseerumisest. Sageli tekib patsiendil neuroloogilised häired, mis on sageli mööduvad. Esimesed sümptomid võivad olla visuaalsed häired.

Kui patsient tunneb, et midagi on valesti, kuid ta ei suuda enam muudatusi väsimuse või stressiga õigustada, läheb ta arsti juurde. Kahtlustan teatud liiki demüelineerivaid protsessi ainult põhjal kliinikus on väga raske, ja juuresolekul demüelineerumist ise ei ole alati selge tagamise spetsialist, nii kaugemale teadus on hädavajalik.

hulgiskleroosi demüelinatsioonikohtade näide

Peamine ja väga informatiivne viis demüeliniseeriva protsessi diagnoosimiseks on tavaliselt MRI. See meetod on ohutu, seda saab kasutada patsientide eri vanuses, rasedad ja vastunäidustused on liigne kaal, hirm suletud ruumi, juuresolekul metallkonstruktsioonid, vastates tugev magnetväli, vaimuhaigus.

Ümmargused või ovaalsed hüperintensiivset kollet MRI demüelisatsiooni leidub valdavalt valgeaine all ajukoore kihti ümber vatsakestesse (periventrikulaarseid), hajutatud hajusalt, on erineva suurusega -. Mõnest millimeetrist kuni 3,2 cm Kinnitamaks ajal teket koldeid kasutatakse kontrastiparanduseks koos need rohkem "noored" demüelinisatsiooni väljad koguvad kontrastaine paremaks kui juba olemasolevad.

Demüelinisatsiooni tuvastamisel on neuroloogi põhiülesanne määrata patoloogia spetsiifiline vorm ja valida sobiv ravi. Prognoos on ebaselge. Näiteks on võimalik elada mitu või enam aastat hulgiskleroosiga ning teiste eluaastatega võib oodatav eluiga olla aasta või vähem.

Hulgiskleroos

Hulgikoldekõvastumus (MS) on kõige levinum demüelinisatsiooni vorm, mis mõjutab umbes 2 miljonit inimest Maal. Patsientide hulgas domineerivad noored ja keskealised 20-40-aastased inimesed, sagedamini haigeid naisi. Kõigil kõnes kõneldes kasutavad inimesed, kes pole kaugel medikatsioonist, kasutama terminit "skleroos" seoses vananemisega seotud muutustega, mis on seotud mälu- ja mõtlemisprobleemidega. MS-ga, kellel on see "sclerosis", pole midagi ette võtta.

Haigus põhineb autoimmuniseerimisel ja närvikiudude kahjustusel, müeliini lagunemisel ja nende haavade järgneval asendamisel sidekoega (seega "sclerosis"). Närvisüsteemi erinevates osades leitakse demüeliniseerumine ja skleroos, mida iseloomustab muutuste difusiooniline iseloom, mis ei näita oma levikus selget mustrit.

Selle haiguse põhjuseid ei ole lõpuks lahendatud. Võib eeldada pärilikkuse, välistingimuste keerukat toimet, bakterite ja viiruste nakatumist. Märgitakse, et PC-sagedus on kõrgem, kui päikesevalgust on vähem, see on ekvaatorist kaugemal.

Tavaliselt on korraga mõjutatud mitmesuguseid närvisüsteemi osi ning mõlemad aju ja seljaaju on võimalik kaasata. Eriomaduseks on mitmesuguste retseptide naastude MRI avastamine: väga värskelt sklerodest. See näitab põletiku kroonilist ja püsivat olemust ning selgitab mitmesuguseid sümptomeid, mis muudavad sümptomid kui demüelinisatsiooni edasiminek.

MS-i sümptomid on väga erinevad, kuna kahjustus mõjutab samal ajal mitut närvisüsteemi osa. Võimalik:

  • Paresis ja paralüüs, suurenenud kõõluste refleksid, teatud lihasgruppide konvulsioonid;
  • Tasakaalus häire ja trahvi motoorsed oskused;
  • Näo lihaste nõrgendamine, kõne muutused, neelamine, ptoos;
  • Tundlikkuse patoloogia, nii pealiskaudne kui ka sügav;
  • Vaagnaelundite osa - viivitus või inkontinents, kõhukinnisus, impotentsus;
  • Nägemisnärvide kaasamine - nägemisteravuse vähenemine, väli kitsenemine, värvuse, kontrasti ja heleduse tajumine.

Kirjeldatud sümptomid on kombineeritud muutustega vaimses valdkonnas. Patsiendid on surutud, emotsionaalne taust on tavaliselt vähenenud, esineb kalduvus depressioonile või vastupidi - eufooria. Kuna aju valge massi demüeliniseerumise focite arv ja suurus suurenevad, on luure- ja kognitiivse aktiivsuse vähenemine seotud motoorsete ja tundlike alade muutustega.

Hulgiskleroosi puhul on prognoos soodsam, kui haigus algab tundlikkuse häire või visuaalsete sümptomitega. Kui ilmnevad esimesed liigutuste, tasakaalu ja koordinatsiooni häired, on prognoos halvem, kuna need tunnused viitavad väikeaju ja alamkoordi juhtivate raja kahjustusele.

Video: MRI demüeliniseerivate muutuste diagnoosimisel MS-is

Marburgi haigus

Marburgi tõbi on üks kõige ohtlikumaid demüelinisatsiooni vorme, kuna see tekib äkki, sümptomid suurenevad kiiresti, mistõttu patsient sureb kuude jooksul. Mõned teadlased omistavad seda hulgiskleroosi vormid.

Haigus algab sarnaselt üldise nakkusprotsessiga, palavik, üldised krambid on võimalikud. Müeliini hävimise kiiresti moodustuvad kehavigastused põhjustavad mitmesuguseid tõsiseid liigutushäireid, halvenenud tundlikkust ja teadvust. Iseloomulikud meningeaalse sündroomiga, millel on tugev peavalu, oksendamine. Sageli suureneb intrakraniaalne rõhk.

Marburgi tõve pahaloomulisus on seotud aju varre valdava kahjustusega, kus peamine radiaalnärvi ja kraniaalse närvi tuum on koondunud. Patsiendi surm leiab aset mõne kuu jooksul pärast haiguse algust.

Deviku haigus

Devika haigus on demüeliniseeriv protsess, mis mõjutab nägemisnärvi ja seljaaju. Olles alustanud ägedalt, muutub patoloogia kiiresti, mis põhjustab tõsiseid nägemishäireid ja pimedaksjäämist. Seljaaju kaasamine on tõusnud ja sellega kaasneb paresis, halvatus, nõrk tundlikkus ja vaagnaelundite häired.

Kasutatavad sümptomid võivad moodustuda umbes kahe kuu jooksul. Haiguse prognoos on vaene, eriti täiskasvanud patsientidel. Lastel on glükokortikosteroidide ja immunosupressantide õigeaegne määramine mõnevõrra parem. Ravi skeemid pole veel välja töötatud, seega vähendatakse ravi leevendavate sümptomitega, hormoonide määramisega ja toetavate tegevustega.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PMLE)

PMLE on aju demüeliniseeriv haigus, mida vanematel inimestel sagedamini diagnoositakse ja millega kaasneb mitmesugune kesknärvisüsteemi kahjustus. Kliinikas on parerees, krambid, tasakaalutus ja koordinatsioon, nägemishäired, mida iseloomustab luure vähenemine kuni raske dementsuse tekkeni.

Aju valge aine demüeliniseerivad kahjustused koos progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Seda patoloogiat iseloomustab see, et demüelinisatsioon koos omandatud immuunsuse puudustega on tõenäoliselt patogeneesi peamine tegur.

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre'i sündroomi iseloomustavad progresseeruva polüneuropaatia tüübi perifeersete närvide kahjustused. Sellise diagnoosi alla kuuluvate patsientide seas on meest kaks korda rohkem, patoloogial ei ole vanusepiirangut.

Sümptomatoloogiat vähendatakse pareesile, paralüüsi, selja valu, liigestele, jäsemete lihastele. Sage arütmia, higistamine, vererõhu kõikumine, mis näitab autonoomset düsfunktsiooni. Prognoos on positiivne, kuid patsiendi viiendas osas jäävad närvisüsteemi kahjustuste jääknähud endiselt.

Demüeliniseerivate haiguste ravi tunnused

Demüelinisatsiooni raviks kasutatakse kahte lähenemisviisi:

  • Sümptomaatiline ravi;
  • Patogeneetiline ravi.

Patogeneetiline ravi on suunatud müeliini kiudude hävitamise protsessi piiramisele, ringlevate autoantikehade ja immuunkomplekside kõrvaldamisele. Interferoonid - beetaferoon, Avonex, Copaxon - on tavaliselt valitud ravimid.

Betaferonit kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. On tõestatud, et haiguse progresseerumise oht langeb ühe kolmandiku võrra pikema aja jooksul 8 miljoni ühikuni, väheneb tõenäosus haigestuda ja haigestumise sagedus. Ravim süstitakse naha alla iga päevaga.

Immunoglobuliini preparaadid (sandoglobuliin, ImBio) on suunatud autoantikehade tootmise vähendamisele ja immuunkomplekside moodustumise vähendamisele. Neid kasutatakse viie päeva jooksul paljude demüeliniseerivate haiguste ägenemiseks, manustatuna intravenoosselt 0,4 grammi kehakaalu kilogrammi kohta. Kui soovitud toimet ei saavutata, võib ravi jätkata poole annusega.

Möödunud sajandi lõpus töötati välja CSF-i filtreerimise meetod, milles eemaldati autoantikehad. Ravi käigus on kuni kaheksa protseduuri, mille jooksul kulub kuni 150 ml tserebrospinaalvedelikku läbi spetsiaalsete filtrite.

Traditsiooniliselt kasutatakse demüelinisatsiooni plasmapheereesi, hormoonravi ja tsütostaatikume. Plasmapheresis on suunatud ringlevate antikehade ja immuunkomplekside eemaldamisele vereringest. Glükokortikoidid (prednisoon, deksametasoon) vähendavad immuunsüsteemi aktiivsust, pärsivad antimüeliini valkude produktsiooni ja omavad põletikuvastast toimet. Need on ette nähtud kuni ühe nädala jooksul suurtes annustes. Tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid) on kasutatavad raskete autoimmuniseerimisega raske patoloogilise vormi korral.

Sümptomaatiline ravi sisaldab nootroopseid ravimeid (piraktaami), valuvaigisteid, krambivastaseid aineid, neuroprotektoreid (glütsiin, Semax), lihasrelaksante (müdokalme) spastilisel halvatusel. Närviülekande parandamiseks on välja kirjutatud B-vitamiinid ja depressiivsetes riikides antidepressandid.

Demüeliniseeriva patoloogia ravi ei ole mõeldud patsientide tervislikuks leevendamiseks haigusest nende haiguste patogeneesi eripärade tõttu. Selle eesmärk on hoida ära antikehade hävitavat toimet, pikendades elu ja parandades selle kvaliteeti. Demüelinisatsiooni täiendavaks uurimiseks on loodud rahvusvahelised rühmitused ning erinevate riikide teadlaste jõupingutused pakuvad patsientidele tõhusat abi, kuigi paljude vormide prognoos on endiselt väga tõsine.

Lisaks Lugeda Laevad

Protrombiiniindeks, kõrvalekalded

Vere hüübimiskatse on üsna oluline uuring, mis aitab kindlaks teha mitmete tõsiste haiguste põhjusi. See aitab vältida verehüüveid või verejooksu.PTI (protrombiiniindeks) - mis see on?

Ajastus- ja taastamisprogramm pärast insult: kõike üksikasjalikult

Igas vanuses insult nõuab taastumist, sõltub suurel määral selle tüübist, ulatusest ja lokaliseerimisest.Pärast insuldi on patsiendil sageli mäluprobleemid.

Ajastus- ja taastamisprogramm pärast insult: kõike üksikasjalikult

Igas vanuses insult nõuab taastumist, sõltub suurel määral selle tüübist, ulatusest ja lokaliseerimisest.Pärast insuldi on patsiendil sageli mäluprobleemid.

Südamelihaste manööverdamine: ettevalmistus, tehnika, elu pärast operatsiooni

Sellest artiklist õpitakse: ülevaade südame ristmiku operatsioonist, samuti selle kohta, miks seda tehakse. Sekkumisviisid, patsiendi edaspidine rehabilitatsioon ja edasine elu.

Neurorehabiliteerimine Saksamaal


Nagu saatuse löögi, naeruväärne õnnetus kõlab nagu aju aneurüsmi kohutav diagnoos isikult, kes mõnikord ei ole kunagi olnud haige ja viinud tervisliku eluviisi juurde.

Silma hemorraagia: tüübid ja nende erinevus, põhjused, ravi, millal ja mis on ohtlik

Silma hemorraagia - kollektiivne mõiste, mida iseloomustab veresoonte sisenemine silma kudedesse, keskkonda ja kestasse, kus ei tohiks olla normaalset verd.