Ivan Drozdov 17.07.2017 0 Kommentaare

Leukoentsefalopaatia on progresseeruv entsefalopaatia vorm, mida nimetatakse ka Binswanger'i haiguseks, mis mõjutab aju subkortsiooniliste kudede valget ainet. Haigust kirjeldatakse vaskulaarse dementsusega, vanemad inimesed on pärast 55 aastat vastuvõtlikumad. Valge aine katkestamine viib ajufunktsiooni piiramisse ja sellele järgneva kadumiseni, patsient sureb pärast lühikest aega. ICD-10-s on Binswanger'i haigusele määratud kood І67.3.

Leukoentsefalopaatia tüübid

Erinevad järgmised haiguste tüübid:

  1. Vaskulaarse geenise (väike fookus) leukoentsefalopaatia on krooniline patoloogiline seisund, mille puhul aju poolhaare struktuurid mõjutavad aeglaselt. Riskikategooriasse kuuluvad üle 55-aastased eakad (enamasti mehed). Haiguse põhjuseks on pärilik eelsoodumus ja krooniline hüpertensioon, mis avaldub sagedastel vererõhu tõusudel. Seda tüüpi leukoentsefalopaatia arengut vanas eas võib põhjustada dementsus ja surm.
  2. Progresseeruv leukoentsefalopaatia (multifokaalne) on äge seisund, kus immuunsuse vähenemise (sealhulgas immuunpuudulikkuse viiruse progressiooni) tõttu lahustatakse valge ajutine aine. Haigus areneb kiiresti, kui vajalikku arstiabi ei osutata, sureb patsient.
  3. Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia - aju subkortaalne koe kahjustab pikaajalise hapnikupuuduse ja isheemia arengut. Patoloogilised fookused on enamasti koondunud väikeõõnde, aju varrasesse ja liikumise funktsioonide eest vastutavad struktuurid.

Haiguse põhjused

Sõltuvalt haiguse vormist võib leukoentsefalopaatia esineda mitmel põhjusel, mis ei ole üksteisega seotud. Seega vaskulaarne geneetika haigus ilmneb vanaduses järgnevate patoloogiliste põhjuste ja tegurite mõjul:

  • hüpertensioon;
  • diabeet ja teised sisesekretsiooni häired;
  • ateroskleroos;
  • halva harjumuse olemasolu;
  • pärilikkus.

Aju struktuurides esinevate negatiivsete muutuste põhjused periventrikulaarse leukoentsefalopaatia korral on haigusseisundid ja haigused, mis põhjustavad aju hapnikutagastust:

  • geneetilised kõrvalekalded põhjustatud kaasasündinud väärarendid;
  • nöörist tingitud sünnikahjustused, ebaõige esitusviis;
  • selgroolüli deformatsioon, mis on tingitud vanusega seotud muutustest või vigastustest ja peamistes arterites verevoolust.

Multifokaalne entsefalopaatia ilmneb tugevasti vähenenud immuunsuse taustal või selle täielikul puudumisel. Selle riigi arengu põhjused võivad olla:

  • HIV-nakkus;
  • tuberkuloos;
  • pahaloomulised kasvajad (leukeemia, lümfogranulomatoos, sarodioos, kartsinoom);
  • võimas kemikaalide võtmine;
  • elundite siirdamise ajal kasutatavaid immunosupressante.

Leukoentsefalopaatia ilmnemise usaldusväärse põhjuse kindlaksmääramine võimaldab arstil määrata sobivat ravi ja veidi pikendada patsiendi elu.

Leukoentsefalopaatia sümptomid ja sümptomid

Leukoentsefalopaatia sümptomite manifestatsiooni ulatus ja laad sõltub otseselt haiguse vormist ja kahjustuste asukohast. Selle haiguse tunnused on järgmised:

  • püsiva iseloomuga peavalud;
  • jäsemete nõrkus;
  • iiveldus;
  • ärevus, juhuslik ärevus, hirm ja mitmed teised neuropsühhiaatrilised häired, samas kui patsient ei näe haigusseisundit patoloogiliselt ja keeldub arstiabist;
  • ebastabiilne ja ebastabiilne käik, vähenenud koordineerimine;
  • visuaalsed häired;
  • vähenenud tundlikkus;
  • vestlusfunktsioonide rikkumine, refleksi neelamine;
  • lihaskrambid ja krambid, epilepsiavastaste krampide ajal aeg-ajalt;
  • algne dementsus väljendub mälu ja luure vähenemises;
  • tahtmatu urineerimine, soolte liikumine.

Kirjeldatud sümptomite raskusaste sõltub inimese immuunsuse seisundist. Näiteks vähenenud immuunsusega patsientidel esineb aju aine kahjustuse rohkem märgatavaid tunnuseid kui normaalse immuunsusega patsientidel.

Kirjeldage oma probleemi meiega või jagage oma elukogemust haiguse ravimisel või küsige nõu! Räägi meile enda kohta siin saidil. Teie probleemi ei eirata ja teie kogemus aitab keegi kirjutada >>

Diagnostika

Kui kahtlustatakse ühte leukoentsefalopaatia liiki, on instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute tulemused diagnoosi jaoks olulised. Pärast neuroloogi ja nakkushaiguse arsti esmast uurimist määratakse patsiendile mitmeid instrumendieksemeid:

  • Elektroentsefalogramm või Doppler - aju laevade seisundi uurimiseks;
  • MRI - valge ajukoormuse mitmete kahjustuste avastamine;
  • CT - meetod ei ole nii informatiivne kui eelmine, kuid võimaldab siiski tuvastada patoloogilisi häireid ajude struktuuris infarktijälgede kujul.

Laboratoorsed testid leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks on järgmised:

  • PCR-diagnostika on "polümeraasi ahelreaktsiooni" meetod, mis võimaldab DNA-tasemel ajurakkudes avastada viiruslikke patogeene. Analüüsiks võetakse patsient verega, tulemuse informatsioonisisaldus on vähemalt 95%. See välistab vajaduse biopsia järele ja selle tulemusena avatud sekkumise ajude struktuuris.
  • Biopsia - meetod hõlmab ajukoe proovide võtmist rakkude struktuurimuutuste kindlakstegemiseks, pöördumatute protsesside arengu määrast ja haiguse kiirusest. Biopsia oht on vajadus otseselt sekkuda ajukoes materjali kogumise ja tüsistuste tekkimise tagajärjel.
  • Nimbaja punktsioon - tehakse tserebrospinaalvedeliku uurimiseks, täpsemalt valgu taseme tõusuks selles.

Põhjalikumat uurimistulemuste põhjal järeldab neuroloog haiguse esinemise ning selle progressiooni vormi ja kiiruse kohta.

Leukoentsefalopaatia ravi

Haiguse leukoentsefalopaatia ei ole ravi. Leukoentsefalopaatia diagnoosimisel määrab arst välja toetava ravi, mille eesmärgiks on haiguse põhjuste kõrvaldamine, sümptomite leevendamine, patoloogilise protsessi arengu pärssimine ja funktsionaalsete funktsioonide säilitamine, mille eest ajupiirkonnad on vastutavad.

Peamised ravimid, mis on ette nähtud leukoentsefalopaatia patsientidele, on:

  1. Ained, mis parandavad vereringet aju struktuuris - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootroopseid ravimeid, millel on ajude struktuuride stimuleeriv toime - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektiivsed ravimid, mis aitavad taastada vaskulaarsete seinte tooni - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamiinikompleksid, mille ülekaalus on vitamiinid E, A ja B.
  5. Adaptogeenid, mis aitavad organismil vastupanu sellistele negatiivsetele teguritele nagu stress, viirused, väsimus, kliimamuutused - klaaskeha, eleutherokokk, ženšenni juur, aloe ekstrakt.
  6. Antikoagulandid, mis võimaldavad vaskulaarset läbilaskvust verese hõrenemise ja tromboosi ennetamise tõttu, - hepariin.
  7. Retroviirusevastased ravimid juhtudel, kui leukoentsefalopaatia põhjustab immuunpuudulikkuse viirus (HIV) - mirtasipiin, atsükloviir, Ziprasidoon.

Lisaks arstile määrab arst välja mitmeid protseduure ja meetodeid, mis aitavad taastada ajukahjustusi:

  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • terapeutilised harjutused;
  • massaažiprotseduurid;
  • manuaalteraapia;
  • nõelravi;
  • erialaste spetsialistidega - rehabilitatsiooni-, logopeedide, psühholoogidega.

Vaatamata ulatuslikule raviprotseduurile ja tööle paljude spetsialistidega patsiendiga, on diagnoositud leukoentsefalopaatia ellujäämise prognoos pettumusttekitav.

Küsige oma küsimusi siin saidil. Vastame teile! Küsige küsimust >>

Sõltumata patoloogilise protsessi vormist ja kiirusest on leukoentsefalopaatia alati surmav ja eeldatav eluiga muutub järgmisel perioodil:

  • kuu jooksul - haiguse ägedal kulgil ja sobiva ravi puudumisel;
  • kuni 6 kuud - alates aju struktuuride kahjustuse esimeste sümptomite avastamise hetkest toetava ravi puudumisel;
  • 1 kuni 1,5 aastat - retroviirusevastaste ravimite saamine kohe pärast haiguse esimese sümptomi ilmnemist.

Vaskulaarse geneesi leukoentsefalopaatia

Vaskulaarse genereerimise väike fokaalne leukoentsefalopaatia on diagnoos, mida sageli teevad mehed, kes on üle 55-aastased, kuid mitte kõik teavad, mis see on.

Kui aju leukoentsefalopaatia subkortistlikes struktuurides hävitab valge aine.

Sellise haiguse tüüp on entsefalopaatia tüüp, mida esmakordselt kirjeldas Saksa psühhiaater ja neuropatoloog Otto Binswanger 1894. aastal ja oli seetõttu tema nime saanud.

Haiguse fuzziline kirjeldus ja dementsuse sümptomitega patsientide vähesed uuringud pikka aega ei võimaldanud paljude neuropatoloogide ja psühhiaatrite patoloogiat tuvastada.

Arvuti ja magnetresonantstomograafia ilmnemisega on kinnitust leidnud aju valge aine muutused, mis on seotud pidevalt tõusnud vererõhuga ja põhjustavad vananenud dementsust.

Haigestumist ravivad neuropatoloogid ja psühhiaatrid.

Leukoentsefalopaatia on sordid, kuid peaaegu alati on tegemist aju valge aine muutumisega. Haigusliik määrab raviskeemi.

Vaskulaarse geneetika leekentsefalopaatia

Vaskulaarne suguelundite leukoentsefalopaatia (väike fookus) - tserebrovaskulaarne patoloogiline protsess.

Arteriaalne hüpertensioon põhjustab väikeste ajuveresoonte skleroosi - kapillaaride, nende isheemiliseerumist, vaskulaarseinte paksenemist jne. Selle tulemusena muutub närviimpulsside edastatav valge aine atroofilisteks muutusteks. Sellisel juhul on:

  • selle langus;
  • tiheduse vähenemine;
  • vedel asendamine;
  • paljude hemorraagiate, tsüstide, väikeste hävitustõkete väljanägemine.

Aju vatsakesed hakkavad kokku kuklema.

Tavaliselt võivad esimesed väikese fokaalse leukoentsefalopaatia tunnused esineda patsientidel, kes on jõudnud kuuskümmend aastani ja päriliku faktoriga juba varem.

Multifokaalne progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Multifokaalne progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia ilmneb kesknärvisüsteemi viiruslikes kahjustustes, mis soodustavad immuunsuse häiret.

Immuunsuse nõrgendamine viib aju valge aine hävitamiseni.

Patoloogilised muutused käivitavad immuunpuudulikkuse: HIV-nakkusega (5%), AIDS-iga patsiendid (50%).

Ka leukeemiaga modifitseeritud leukotsüüdid kaotavad võime võidelda infektsiooniga, mis aitab kaasa immuunpuudulikkuse ilmnemisele ja selle tulemusena patoloogilistele muutustele ajus.

Viiruste mõju põhjustab närvikiudude membraanide fokaalse kahjustuse, närvirakkude suurenemise ja deformatsiooni. Haloasjas osalemise protsessi ei kaasne. Valge aine struktuur muutub, see pehmendab ja muutub želatiinituks, selle pinnale on ilmunud mitu väikest depressiooni.

Kognitiivsete häirete manifestatsioon võib varieeruda kerge vaeguse ilmingust kuni väljendunud dementsuse ilmnemiseni. Fokaalsete neuroloogiliste sümptomite hulka kuuluvad: kõne kahanemine ja nägemise vähenemine, mõnikord kuni see on täielikult kadunud. Liikumishäirete kiirendatud progressioon võib põhjustada tõsist puuet.

Periventrikulaarne (fookuline) leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne (fookuline) leukoentsefalopaatia on ulatuslik ajukahjustus, mille põhjustab hapniku puudumine või tema verevarustuse krooniline häire.

Patoloogiad on inimese liikumise vastu võitlemise vähk, aju varred ja alarajoonid. Pikaajaline hapniku puudumine põhjustab valge aine kuiva nekroosi (surma). See on kiire areng ja aitab kaasa motoorse aktiivsuse häirete esinemisele.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat võib käivitada loote hüpoksia ja põhjustada ajuvalu (ICP).

Valge aine kadumine

Seda tüüpi haigused on põhjustatud muteerunud geenidest.
Reeglina leidub patoloogia ilmingut vanurühma vanuses 2 kuni 6 aastat, kuid see võib ilmneda nii lapseeas kui ka täiskasvanutel.

Valge aine täieliku kadumisega haiguse viimases staadiumis säilivad vatsakeste seinad ja ajukoor.

Põhjused

  • pidevalt suurenenud vererõhk;
  • neuroinfektsioonid: süüfilis, tuberkuloos, meningiit, puukentsefaliit;
  • loote hüpoksia;
  • leukeemia;
  • sarkoidoos;
  • vähihaigused;
  • HIV-nakkuse ja tuberkuloosi põhjustatud immuunpuudulikkus;
  • immunosupressantide pikaajaline kasutamine.

Vaskulaarse päritoluga progresseeruv leukoentsefalopaatia võib samuti tekkida järgmistel põhjustel:

  • ateroskleroos;
  • diabeet, kui veri pakseneb ja verevool on takistatud;
  • haigused ja selgrootud vigastused, mille tõttu aju kannatab hapniku ja toitainete puuduse all.

Vaskulaarse väikese fokaalse leukoentsefalopaatia esinemine on tõenäoline:

  • ülemäärase patsiendi kaaluga;
  • halva harjumuse olemasolu (alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine);
  • ebanormaalne toitumine;
  • harjutuse puudumine.

Selle haiguse esinemise vältimiseks on vaja kõik riskitegurid eelnevalt vabaneda.

Sümptomid

Patoloogiliste protsesside sümptomaatika areneb mitme aasta jooksul ja võib ilmneda kahes variandis:

  • Pidevalt arenev, pidev komplikatsioon.
  • Patoloogiliste muutuste progresseerumisperioodil on pikaajaline stabiliseerumine ilma patsiendi tervise halvenemiseta.

Tavaliselt sümptomite süvenemine on pikka aega suurenenud vererõhuga.

Esimestel etappidel iseloomustab leukoentsefalopaatia kliinilist pilti:

  • vaimne alaareng;
  • jäsemete nõrkus;
  • tähelepanu kõrvale juhtimine;
  • reaktsiooni aeglustamine;
  • apaatia;
  • pisarad;
  • kohmakus.

Peale selle on uni häiritud, lihaste toon suureneb, inimene muutub ärritatavaks, depressiivsete seisundite suhtes, hirmu tunne ja foobiad.

Mõnikord on nägemise, peavalude, aevastamise või köhise ajal raskendatud nägemise vähenemine.

Selle tagajärjel muutub patsient täiesti abituteks, kõhuga epifertsioone, kes ei suuda end ise hoida, kontrollida soole ja kusepõie tühjendamist.

Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid kui:

  • mälukaotus, tähelepanu vähenemine, meeleolu järsk langus, pärssitud mõtlemine - täheldati 70-90% patsientidest;
  • ebakindlane, häiritud kõne, ebanormaalne hääldus - 40%;
  • aeglane, kahjustunud liikumine - 50%;
  • ühe poole keha nõrkus - 40%;
  • neelamisrefleksi rikkumine - 30%;
  • kusepidamatus - 25%;
  • dementsus - 90%.

Vaimsed häired

Kui täheldatakse veresoonte leukoentsefalopaatiat psüühikahäiretega patsientidel, mis on väljendatud:

  • Mällu rikkudes. Inimesel ei õnnestu uut teavet meelde jätta, mineviku sündmuste ja järjestuse paljundada, kaotada varem omandatud teadmised ja oskused.
  • Halvatud intellektuaalsed võimed hõlmavad väiksemat võimet analüüsida igapäevaseid sündmusi, tuua esile kõige olulisemad ja prognoosida nende edasist arengut. Suurema raskusega inimene kannab võimalikke uusi elamistingimusi.
  • Tähelepanu häirimine, selle mahu kitsendamine, suutmatus suunata nägemust mitmesse objekti ja lülituda ühelt teemalt teisele.
  • Häiretu kõne on otseselt seotud sõprade nimede, erinevate nimede mäletamise keerukusega. Selle tulemusena muutub kõne aeglaseks, nõrgaks, märgistatud vaesusega.

Häiretu mälu ja tähelepanu tõttu on inimesel suundumus täielikult kadunud ajas ja ruumis.

Isiksuse muutuste manifestatsioon sõltub otseselt dementsuse raskusest ja on väga mitmekesine.

Fakultatiivsete märkide väljatöötamine on täheldatud 70-80% juhtudest. Neid iseloomustavad segasus, pettumatud häired, depressioon, ärevushäired, psühhopaatiline käitumine.

Dementsuse sümptomid sõltuvad selle tüübist:

  • Dismetary. Iseloomustab vähenenud mälu ja aeglustunud psühhomotoorseid reaktsioone. Samuti on võimetus omandada uusi teadmisi pika säilimisega automatiseeritavate oskuste mällu. Koduhooldus ei ole patsientidele keeruline, kuid raske tööalane tegevus ei sobi neile. Isik kritiseerib tema seisundit (unetus, viletsus jne) ja on raskel ajal;
  • amneesiline Patsient ei suuda meeles pidada, mis toimub, aga minevik mäletab üsna hästi;
  • pseudo-paralüütilist dementsust iseloomustab patsiendi püsiv rahulolev meeleolu, kergeid mäluhäireid, enesekriitikat märgatavalt vähenenud.

Dementsuse kliinilised ilmingud on väga erinevad.

Diagnostika

Aju valgete patoloogiliste muutuste põhjalik diagnoos hõlmab:

  • ajaloo võtmine;
  • haiguse kliinilise pildi uurimine;
  • arvuti diagnostika (CT), mis uurib aju ja veresoonte struktuuri ja vooderdusi;
  • MRI (magnetresonantstomograafia) on efektiivne ajukahjustuste fookuste tuvastamise meetod. Uuringu lõpus, kui patsiendil on positiivne diagnoos, antakse MR-le vaskulaarse leukoentsefalopaatia pilt
  • elektroentsefalopaatia, mis määrab kindlaks ajutegevuse valdkonnad, mis võimaldab tuvastada ajukoe infektsioossed kahjustused, trofismi ja verevarustuse häired;
  • biopsia või polümeraasi ahelreaktsioon (PCR), mis võimaldab tuvastada viiruslikke kahjustusi;
  • neuropsühholoogiline testimine, mida kasutatakse erinevate psühholoogiliste funktsioonide hindamiseks, mida aju kontrollib.

Sellele järgneb diferentsiaaldiagnostika määramine Parkinsoni tõve, Alzheimeri tõve, hulgikoldekõvastumuse, kiirguse entsefalopaatia, vaimsete häirete, normotensiivse hüdrotsefaaliga.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia tagajärjel tekkiva dementsuse korral on vaja kindlaks teha seos patoloogiliste muutuste vahel aju valges aines ja omandatud dementsus.

Ravi

Kaasaegses meditsiinis ei ole meetodeid, mis võimaldaksid vaskulaarse leukoentsefalopaatia inimest täielikult vabaneda.

Ravi eesmärk on:

  • patoloogiliste muutuste arengu aeglustamine;
  • sümptomite leevendamine;
  • patsiendi vaimse seisundi taastamine.

Ravijuhised on järgmised:

  • ravitoimingud, mille eesmärk on võidelda patoloogia arenguga;
  • sümptomaatiline ravi;
  • vererõhu korrigeerimine, mis ideaalses seisukorras ei tohiks ületada 120/80 mm Hg. st. Tuleb meeles pidada, et hüpotensiooni esinemine on samuti ebasoovitav, sest vererõhu alandamine võib ainult olukorda süvendada;
  • spontaanse soole ja kusepõie tühjendamise kõrvaldamine;
  • taastusravi;
  • sotsiaalne kohanemine.

Spetsialistid abistavad järgmisi ravimeid:

  • "Lizinoprilu", millel on kardioprotektiivne, vasodilateeriv, hüpotensiivne toime;
  • ained parandavad verevarustust: "Kavintonu", "Pentoksifillina", "Clopidogrel";
  • vaimse aktiivsuse stimuleerimiseks mõeldud nootroopid, mälu parandamine ja õppimisvõime suurendamine: tserebrolüüs, piratsetaam, nootropiil;
  • angioprotektorid, veresoonte seina taastamine: "Plavix", "Cinnarizina", Curantilu ";
  • antidepressandid: Prozac;
  • adaptiivid, mis suurendavad keha üldist tooni: "Aloe ekstrakt";
  • vitamiinid A, E, B;
  • mõnel juhul viirusevastased ravimid: "Kipferon", "atsükloviir";
  • atsetüülkoliinesteraasi inhibiitorite rühmad, mis parandavad kognitiivseid funktsioone: "Rivastigmiin", "Donepesiil", "Galantamiin", "Memantiin".

Reflex-füsioteraapiat ei välistata: hingamisõppused, massaaž, nõelravi, manuaalravi istungid.

Ennetusmeetmed ja prognoos

Reeglina vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga patsiendid elavad kuni kaks aastat.

Samuti ei ole patoloogia ennetamiseks selgelt välja töötatud eeskirju. Siiski on võimalik minimeerida valgete patoloogiliste muutuste riski:

  • pideva vererõhu jälgimisega;
  • halbade harjumuste tagasilükkamine (alkohol, suitsetamine, narkootikumid);
  • normaalne füüsiline aktiivsus;
  • hoolitseda nende immuunsuse seisundi eest;
  • järgides tervisliku toitumise põhimõtteid.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia õigeaegne diagnoosimine ja ravi aitab pikendada patsiendi elu.

Ravige südant

Näpunäited ja retseptid

Minimaalne periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Leukoentsefalopaatia on krooniline progresseeruv patoloogia, mis on põhjustatud aju valge aine hävitamisest ja millega kaasneb seniilne dementsus või dementsus. Haigusel on mitu samaväärset nimetust: Binswanger'i entsefalopaatia või Binswanger'i haigus. Autor kirjeldas kõigepealt patoloogiat 1894. aastal ja andis talle oma nime. Koos vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga on viimastel aastatel levinud progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML), mis on viirusliku etioloogiaga haigus.

Närvirakkude surm, mille põhjuseks on verevarustuse hägustumine ja aju hüpoksia, põhjustab mikroangiopaatia arengut. Leukoaraioos ja lacunar-infarktsioon muudavad valge aine tihedust ja näitavad kehas probleeme verevarustusega.

Leukoentsefalopaatia kliinik sõltub raskusastmest ja seda väljendavad mitmesugused sümptomid. Tavaliselt on alamkortsiini ja eesmise düsfunktsiooni tunnused ühendatud epipatiga. Patoloogia kulg on krooniline, mida iseloomustavad sagedased muutused stabiliseerumise ja ägenemise perioodil. Leukoentsefalopaatia esineb peamiselt eakatel. Haiguse prognoos on ebasoodne: raske invaliidsus areneb kiiresti.

Leukoentsefalopaatia vormid

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on vaskulaarse päritoluga krooniline haigus, mille peamiseks põhjuseks on hüpertensioon. Püsiv hüpertensioon põhjustab aju valge aine järkjärgulist kahjustamist.

Vaskulaarse geenise leukoentsefalopaatia suurimas ulatuses on vastuvõtlikumad päriliku eelsoodumusega 55-aastased ja vanemad mehed. Vaskulaarne leukoentsefalopaatia on ajuveresoonte krooniline patoloogia, mille tulemuseks on valge aine lagunemine ja areneb püsiva hüpertensiooni taustal.

Vaskulaarse entsefalopaatia puhul soovitame üksikasjalikku teavet linki kohta.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Progresseeruv multifokaalne entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi viiruslik kahjustus, mille tulemuseks on valge aine hävitamine immunoloogiliselt ohustatud indiviidides. Viirused immuunvastust veelgi pärsivad, tekib immuunpuudulikkus.

aju valge aine kahjustus leukoentsefalopaatias

See patoloogiline vorm on kõige ohtlikum ja sageli lõpeb patsiendi surmaga. Aga retroviirusevastase ravi loomise ja paranemisega on haiguse levimus mitu korda vähenenud.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia mõjutab kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkusega patsiente. Patoloogiat leidub 5% -l HIV-nakkusega patsientidest ja 50% AIDS-i patsientidest.

Haiguse sümptomid on erinevad. Kognitiivsed häired varieeruvad kergest düsfunktsioonist raskesse dementsusse. Fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid iseloomustab häiritud kõne ja nägemine, sh pimedus ja teatud liikumishäired progresseeruvad kiiresti ja põhjustavad tihti tõsist puuet.

Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne vorm - kroonilise hüpoksia ja akuutse veresoonte puudulikkuse taustal esinevate subkortikaliste aju struktuuride kaotus. Isheemia jäljed on juhuslikult hajutatud närvisüsteemi struktuurides ja aju põhisisus. Haigus algab medulla pikliku motoorsete tuumade lagunemisega.

Ohustatud valge aine leukoentsefalopaatia

Ohustatud valge ainega leukoentsefalopaatia on geneetiliselt määratud patoloogia, mis on põhjustatud mutatsioonidest geenides. Haiguse klassikaline vorm esmakordselt ilmneb lastel 2-6 aastat.

Patsientidel, kellel progresseerub: tserebellar ataksia, tetraparesis, lihasjõu, kognitiivsed häired, optilise atroofia, epiferentsid. Imikutel söötmise protsess on katki, siis on oksendamine, palavik, hilinenud psühhomotoorne areng, suurenenud ärrituvus, lihaspinge arendada jäsemed, krambid, öö hoides hinge kinni, kooma.

Põhjused

Enamikul juhtudel on leukoentsefalopaatia püsiva hüpertensiooni tagajärg. Patsiendid on eakad, kaasuv ateroskleroos ja angiopaatiad.

Muud haigused, mis on keerulised leukoentsefalopaatia esinemise tõttu:

Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom, leukeemia ja teiste onkoloogiliste Verehaigustega, lymphogranulomatosis, kopsutuberkuloosi, Sarkaidoz, Vähikasvajad siseorganite, pikaajaline kasutamine Immuunsupressantide ka provotseerib selle arengut patoloogiat.

Mõelge ajukahjustuse arengule progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia näitel.

Viirused, mis põhjustavad PML-i, on närvirakkude suhtes troopilised. Need sisaldavad kaheahelalist tsirkulaarset DNA-d ja selektiivselt nakatavad astrotsüüte ja oligodendrotsüüte, sünteesides müeliini kiude. Demüelinisatsiooni osakesed esinevad kesknärvisüsteemis, närvirakud kasvavad ja deformeeruvad. Aju halli asi patoloogias ei ole seotud ja jääb täielikult mõjutamata. Valge mass muudab oma struktuuri, muutub pehmeks ja želatiinituks, ilmuvad arvukad väikesed depressioonid. Oligodendrotsüüdid muutuvad vahaks, astrotsüütid omandavad ebaregulaarset kuju.

aju kahjustused progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Polüoomaviirused on väikesed mikroobid, millel puudub superkapsiid. Nad onkogeensed, nad on peremehes pikka aega varjatud olekus ja ei põhjusta haigust. Immuunsuse vähenemisega on need mikroobid muutunud surmava haiguse põhjustajaks. Viiruste eraldamine on kõige keerulisem menetlus, mida viiakse läbi ainult spetsialiseeritud laborites. Elektronmikroskoopia kasutamine oligodendrotsüütide sektsioonides avastab viroloogid kristallilise polüoomiviiruse virionid.

Polüoomaviirused tungivad inimkehasse ja on elus sisemise elundi ja kudede varjatud olekus. Viiruste püsivus esineb neerudes, luuüdis, põrnas. Immuunsuse vähenemisega aktiveeritakse nad ja näitab nende patogeenset toimet. Neid transpordivad leukotsüüdid kesknärvisüsteemis ja korrutavad aju valge massiga. Sarnased protsessid esinevad AIDS-i, leukeemia või lümfoomiga inimestel, samuti organite siirdamisel. Nakkuse allikas on haige inimene. Viirusi võib edastada õhus olevate tilkade või fekaal-suu kaudu.

Sümptomatoloogia

Haigus areneb järk-järgult. Esiteks muutuvad patsiendid ebamugav hajutatud, unine, nutune ja kohmakad, nad vaimse puude, unehäired ja mälu, siis on nõrkus, üldine väsimus, viskoossuse mõtteid, tinnitus, ärrituvus, nüstagm, lihaste lihaspinge, ahendab erinevaid huve, alates mõned sõnad on hääldatud raskustes. Arenenud juhtudel esineb mono- ja hemiparees, neuroos ja psühhoosid, põikmüeliit, krambid, suuremate ajukahjustuste häired ja raske dementsus.

Selle haiguse juhtivateks sümptomiteks on:

Diskoordinaya liikumise, tasakaaluhäired kõnnaku, motoorsete, nõrkus jäsemetes, täielik ühepoolne halvatus käed ja jalad, kõnehäired, halb nägemisteravuse, skotoomid, hüpoesteesiana, vähendatakse luure, segadust, emotsionaalne labiilsus, dementsus, hemianopsia, düsfaagia, Epipristupy, Uriinipidamatuse.

Psühosüdiin ja fokaalne neuroloogilised sümptomid arenevad kiiresti. Arenenud juhtudel diagnoositakse patsiente parkinsoni tõvega ja pseudobulbar-sündroomidega. Objektiivset hindamist eksperdid paljastada rikkumise intellektuaalse-psüühilised funktsioonid, apraksia, agnoosia "seniilne kõnnak", posturaalne ebastabiilsus koos sagedaste kukkumistega hüperrefleksiast, patoloogiline märke, vaagna häire. Vaimsed häired on tavaliselt kombineeritud ärevuse, valu tagaküljel, iiveldus, ebastabiilne kõnnak, käte ja jalgade tuimus. Sageli patsient ei tajuta oma haigusi, nii et nende sugulased pöörduvad arstide poole.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub lõdva parees ja halvatused tüüpiline kattub hemianopsia, tuimestus, isiksushäire, sümptomid kraniaalnärve ja ekstrapüramidaalsümptomid häired.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimine hõlmab erinevaid protseduure:

Konsulteerida arstiga, neuroloogiaekspert, kliiniline vereanalüüs, identifitseerimiseks tase alkoholi-, kokaiini- ja amfetamiini veres Doppleri EEG, CT, MRI, ajubiopsiata PCR, lumbaalpunktsioon.

CT ja MRI abil saab tuvastada hüperintensiivseid kahjustusi aju valges värvuses. Kui kahtlustatakse nakkusvormi, võimaldab elektronmikroskoopia avastada viirusosakesi ajukoes. Immunotsütokeemiline meetod - viiruse antigeeni tuvastamine. Lülisamba punktsioon toimub valgusisalduse suurenemisega CSF-s. Selle patoloogiaga tuvastatakse selles ka lümfotsütaarne pleotsütoos.

Psühholoogilise seisundi, mälu ja liikumise koordineerimise katsete tulemused võivad kinnitada või eitada leukoentsefalopaatia diagnoosi.

Ravi

Leukoentsefalopaatia ravi on pikk, keeruline, individuaalne, vajab patsiendil palju tugevust ja kannatlikkust.

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Üldised terapeutilised meetmed on suunatud haiguse edasise progresseerumise piiramisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsiooni taastamisele. Leukoentsefalopaatia ravi on sümptomaatiline ja etiotroopne.

Ravimid, mis parandab aju verevoolu - "Cavintonum", "Aktovegin", "pentoksifülliin" nootroopikumid - "Piratsetaam", "Cere", "Nootropil", "Pantogam" Angioprotectors - "kinnarisiin", "Kurantil", "Plavix" Nakkusliku tekke leukoentsefalopaatia nõuab viirusevastast ravi. Kasutatud "Acyclovir" - interferooni rühma kuuluvad ravimid - "Cycloferon", "Kipferon". Eemaldamiseks põletikulist protsessi ettenähtud glükokortikoidide - "deksametasooni", tromboosi vältimise disaggregants - "Hepariinist", "varfariin", "Fragmin". Antidepressandid - "Prozac", vitamiin B keeruline, A, E, Adaptogenes - "klaasjate", "Aloe".

Lisaks on ette nähtud füsioteraapia, reflektoorteraapia, hingamisteede võimlemine, kaelaravimassaaž, manuaalteraapia, nõelravi. Laste raviks asendatakse ravimid tavaliselt homöopaatiliste ja fütoterapeutiliste ravimitega.

Leukoentsefalopaatia koos progresseeruva dementsusega vanilsena on hiljuti muutunud AIDSi komplikatsiooniks, mis on seotud HIV-infektsiooniga patsientide tõsise nõrgenemisega. Õigeaegse ja piisava ravi puudumisel ei ela sellised patsiendid 6 kuu jooksul patoloogia kliiniliste sümptomite ilmnemisest. Leukoentsefalopaatia lõpeb alati patsiendi surmaga.

Binswanger'i haigus - hüpertooniline leukoentsefalopaatia (video)

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia - viiruslik vorm (video)

1. samm: tasu konsulteerimise eest vormi abil → 2. samm: pärast maksmist küsige oma küsimus allpool olevas vormis ↓ 3. samm: võite lisaks spetsialistile tänada teise maksega suvalise summa eest ↑

Aju leukoentsefalopaatia - see patoloogia, mille puhul on valgete ainete kaotus, põhjustades dementsust. Erinevatest põhjustest on põhjustatud mitmeid nosoloogilisi vorme. Neile ühine on leukoentsefalopaatia esinemine.

Haigus esilekutsumiseks võib:

viirused; vaskulaarsed patoloogiad; aju hapnikuvarustuse puudumine.

Muud haiguse nimetused: entsefalopaatia, Binswanger'i tõbi. Esimest korda kirjeldas patoloogiat 19. sajandi lõpul Saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas selle oma au. Sellest artiklist saate teada, mis see on, millised on haiguse põhjused, kuidas see manifesteerib, diagnoositakse ja ravitakse.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatia on mitu liiki.

Väike sihtasutus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge surve all. Muud nimetused: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Väikeste fokaalsete leukoentsefalopaatiatega samadel kliinilistel ilmingutetel on düskirkulatsiooniline entsefalopaatia - aju aeglaselt progresseeruv difuusne vaskulaarne kahjustus. Varem sisaldus see haigus ICD-10-s, nüüd puudub see.

Kõige sagedamini diagnoositakse väikest fookust leukoentsefalopaatiat üle 55-aastastel meestel, kellel on geneetilise eelsoodumus selle haiguse tekkeks.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kellel on sellised patoloogiad nagu:

ateroskleroos (kolesterooli laamud blokeerivad anuma valendikku, mille tagajärjeks on aju verevarustuse häirimine); suhkruhaigus (selles patoloogias, veri paksub, selle vool aeglustab); kaasasündinud ja omandatud seljaaju patoloogiad, mille puhul aju verevarustus halveneb; rasvumine; alkoholism; nikotiinisõltuvus.

Patoloogia areng toob kaasa ka vigu toitumisel ja hüpodünaamilisel eluviisil.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse kõige ohtlikum vorm, mis sageli muutub surma põhjustavaks. Patoloogial on viiruslik loodus.

Selle patogeen on inimese polüoomiviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l inimpopulatsioonist, kuid haigus areneb primaarse ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Neil on viirused, sisenevad kehasse, immuunsüsteemi veelgi nõrgendavad.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest patsientidest ja pooled AIDS-i patsientidest. Varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi levinud, kuid tänu HAART-le on selle vormi levimus vähenenud. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

See haigus ilmneb sellistest sümptomitest nagu:

perifeerne paresis ja halvatus; ühepoolne hemianopsia; teadvuse uimastamise sündroom; isiksuse defekt; FMN kahjustus; ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad oluliselt erineda väikesest düsfunktsioonist kuni raske dementsuse tekkeni. Võib esineda kõnehäireid, täielikku nägemise kaotust. Sageli tekivad patsiendid luu- ja lihaskonna raskekujulisi häireid, mis on tõhususe ja puude vähenemise põhjuseks.

Riskikategooriasse kuuluvad järgmised kodanike kategooriad:

HIV ja AIDSiga patsiendid; ravi saanud monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste jaoks); läbivad siseorganite siirdamist ja saavad immunosupressante, et vältida nende tagasilükkamist; kes kannatavad pahaloomulise granuloomi all.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikuvaeguse ja aju verevarustuse tagajärjel. Isheemilised piirkonnad asuvad mitte ainult valge, vaid ka halli aine.

Tavaliselt paiknevad patoloogilised fookused ajukoes, väikerelmast, aju varrast ja eesmisest korteksist. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seega on selle patoloogilise vormi arenguga täheldatud liikumishäireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on hüpoksiaga kaasnevad patoloogiad sünnituse ajal ja paar päeva pärast sündi. Ka seda patoloogiat nimetatakse "periventrikulaarseks leukomalaksuseks", mis reeglina põhjustab tserebraalparalüüsi.

Ohustatud valge aine leukoentsefalopaatia

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesed sümptomid on täheldatud vanuses 2 kuni 6 aastat. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu.

Patsiendid märkisid:

väikese vähkkasvaja kahjustustega seotud liikumise koordineerimine; käte ja jalgade paresis; mäluhäired, vaimse võimekuse häired ja muud kognitiivsed häired; nägemisnärvi atroofia; epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmisega, oksendamine, kõrge palavik, vaimne alaareng, liigne ärrituvus, käte ja jalgade lihaste suurenenud toon, krambid, uneapnoe, kooma.

Kliiniline pilt

Leukoentsefalopaatia sümptomid suurenevad tavaliselt järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla hajutatud, ebamugav, ükskõikne, mis toimub. Ta muutub nutmlikuks, keerulisi sõnu raske hääldada, tema vaimne tulemus väheneb.

Aja jooksul liituvad unehäired, lihaste toon suureneb, patsient muutub ärritatavaks, tal on tahtmatu silmade liikumine ja kõrvadel on müra.

Kui te ei hakka selles staadiumis leukoentsefalopaatia ravis, kuid see areneb edasi: on psühheuroosid, raske dementsus ja krambid.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

liikumishäired, mis väljenduvad kehva liikumise koordineerimisel, käte ja jalgade nõrkus; võib olla käte või jalgade ühepoolne halvatus; kõne- ja nägemishäired (skotoom, hemiaopia); keha erinevate osade tuimus; neelamisraskused; kusepidamatus; epileptiline krambihood; intellekti nõrgenemine ja väike dementsus; iiveldus; peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustused ilmnevad väga kiiresti. Patsiendil võib olla ka valulik bulbripalüüs, samuti parkinsoni sündroom, mis väljendub keha kõnnaku, kirjutamise ja väriseerimise rikkumises.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja luure nõrgenemine, ebastabiilsus keha asendite või kõndimise ajal.

Tavaliselt ei saa inimesed aru, et nad on haiged, ja seetõttu lähevad sugulased tihti arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjalikku analüüsi. Te peate:

neuroloogi läbivaatus; täielik vereanalüüs; ravimite, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi vereanalüüs; magnetresonants ja kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada patoloogilisi fooki ajus; aju elektroentsefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist; Doppleri ultraheliuuring, mis võimaldab tuvastada veresoonte rikkumise läbi laevade; PCR, mis võimaldab tuvastada DNA patogeeni ajus; aju biopsia; seljaaju punktsioon, mis näitab valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Kui arst kahtlustab, et viirusnakkus on leukoentsefalopaatia südames, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia, mis võimaldab tuvastada patogeeni osakesi ajukoes.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Selle haiguse käigus on tserebrospinaalvedelikus täheldatud lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Aidata diagnoositestide tegemisel psühholoogilisse olekusse, mälu, liikumise kooskõlastamisse.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi selliste haigustega nagu:

toksoplasmoos; krüptokokoos; HIV dementsus; leukodüstroofia; kesknärvisüsteemi lümfoom; subakuutne skleroseeriv panentsefaliit; hulgiskleroos.

Teraapia

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid võtke kindlasti ühendust ravimiravimite valimisega haiglas. Ravi eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida aju funktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Igal juhul valitakse see ükshaaval.

Arst võib välja kirjutada järgmised ravimid:

ajuvereringe parandavad ravimid (Vinpocetine, Actovegin, Trental); neurometaboolsed stimulandid (Fezam, Pantokaltsiin, Lutsetam, Cerebrolüsiin); angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt); multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli; adaptogeenid nagu aloe vera, klaaskeha; glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulise protsessi (prednisoloon, deksametasoon); antidepressandid (fluoksetiin); antikoagulandid, et vähendada tromboosi (hepariin, varfariin) riski; haiguse viirusliku iseloomuga, on välja kirjutatud Zovirax, Cycloferon, Viferon.

füsioteraapia; refleksoloogia; nõelravi; hingamisõppused; homöopaatia; taimne ravim; kaelapiirkonna massaaž; manuaalteraapia.

Ravi raskus sõltub asjaolust, et paljud viirusevastased ja põletikuvastased ravimid ei tungivad läbi BBB-d, mistõttu need ei mõjuta patoloogilisi fooki.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ebastabiilne ja see on alati surmav. Kui palju inimesi leukoentsefalopaatiaga elab, sõltub sellest, kas viirusevastane ravi algas õigeaegselt.

Kui ravi ei toimu üldse, ei ületa patsiendi eluiga kuus kuud aju struktuuride avastamise hetkest.

Viirusevastase ravi korral suureneb oodatav eluiga 1-1,5 aastani.

Oli akuutse patoloogia juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu pärast seda, kui see algas.

Ennetamine

Leukoentsefalopaatia spetsiifilist vältimist ei ole.

Patoloogia arendamise ohu vähendamiseks peate järgima järgmisi reegleid:

tugevdades oma immuunsust karmistamise ja vitamiin-mineraalsete komplekside võtmisega; normaliseerida oma kaalu; juhtima aktiivset elustiili; regulaarselt värskes õhus; lõpetage narkootikumide ja alkoholi kasutamine; suitsetamisest loobumine; vältida juhuslikku seksi; juhusliku intiimsuse korral kasuta kondoomi; sööge tasakaalustatud toitumine; toiduga peaks domineerima puu- ja köögiviljad; õppida, kuidas stressiga toime tulla; eraldamiseks piisavalt aega puhata; vältida ülemäärast füüsilist koormust; diabeedi avastamisel, ateroskleroos, arteriaalne hüpertensioon, võtke haiguse kompenseerimiseks arsti poolt ette nähtud ravimeid.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekke riski. Kui haigus ikka esineb, peate nii kiiresti kui võimalik pöörduma arsti poole ja alustama ravi, mis aitab suurendada oodatavat eluiga.

Soovitame tungivalt mitte ennast ravida, on parem pöörduda arsti poole. Kõik materjalid saidil on ainult viited!

Heartravi

online kataloog

Kerge periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Leukoentsefalopaatia on krooniline progresseeruv patoloogia, mis on põhjustatud aju valge aine hävitamisest ja millega kaasneb seniilne dementsus või dementsus. Haigusel on mitu samaväärset nimetust: Binswanger'i entsefalopaatia või Binswanger'i haigus. Autor kirjeldas kõigepealt patoloogiat 1894. aastal ja andis talle oma nime. Koos vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga on viimastel aastatel levinud progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML), mis on viirusliku etioloogiaga haigus.

Närvirakkude surm, mille põhjuseks on verevarustuse hägustumine ja aju hüpoksia, põhjustab mikroangiopaatia arengut. Leukoaraioos ja lacunar-infarktsioon muudavad valge aine tihedust ja näitavad kehas probleeme verevarustusega.

Leukoentsefalopaatia kliinik sõltub raskusastmest ja seda väljendavad mitmesugused sümptomid. Tavaliselt on alamkortsiini ja eesmise düsfunktsiooni tunnused ühendatud epipatiga. Patoloogia kulg on krooniline, mida iseloomustavad sagedased muutused stabiliseerumise ja ägenemise perioodil. Leukoentsefalopaatia esineb peamiselt eakatel. Haiguse prognoos on ebasoodne: raske invaliidsus areneb kiiresti.

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia

Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on vaskulaarse päritoluga krooniline haigus, mille peamiseks põhjuseks on hüpertensioon. Püsiv hüpertensioon põhjustab aju valge aine järkjärgulist kahjustamist.

Vaskulaarse geenise leukoentsefalopaatia suurimas ulatuses on vastuvõtlikumad päriliku eelsoodumusega 55-aastased ja vanemad mehed. Vaskulaarne leukoentsefalopaatia on ajuveresoonte krooniline patoloogia, mille tulemuseks on valge aine lagunemine ja areneb püsiva hüpertensiooni taustal.

Vaskulaarse entsefalopaatia puhul soovitame üksikasjalikku teavet linki kohta.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Progresseeruv multifokaalne entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi viiruslik kahjustus, mille tulemuseks on valge aine hävitamine immunoloogiliselt ohustatud indiviidides. Viirused immuunvastust veelgi pärsivad, tekib immuunpuudulikkus.

aju valge aine kahjustus leukoentsefalopaatias

See patoloogiline vorm on kõige ohtlikum ja sageli lõpeb patsiendi surmaga. Aga retroviirusevastase ravi loomise ja paranemisega on haiguse levimus mitu korda vähenenud.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia mõjutab kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkusega patsiente. Patoloogiat leidub 5% -l HIV-nakkusega patsientidest ja 50% AIDS-i patsientidest.

Haiguse sümptomid on erinevad. Kognitiivsed häired varieeruvad kergest düsfunktsioonist raskesse dementsusse. Fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid iseloomustab häiritud kõne ja nägemine, sh pimedus ja teatud liikumishäired progresseeruvad kiiresti ja põhjustavad tihti tõsist puuet.

Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Periventrikulaarne vorm - kroonilise hüpoksia ja akuutse veresoonte puudulikkuse taustal esinevate subkortikaliste aju struktuuride kaotus. Isheemia jäljed on juhuslikult hajutatud närvisüsteemi struktuurides ja aju põhisisus. Haigus algab medulla pikliku motoorsete tuumade lagunemisega.

Ohustatud valge aine leukoentsefalopaatia

Ohustatud valge ainega leukoentsefalopaatia on geneetiliselt määratud patoloogia, mis on põhjustatud mutatsioonidest geenides. Haiguse klassikaline vorm esmakordselt ilmneb lastel 2-6 aastat.

Patsientidel, kellel progresseerub: tserebellar ataksia, tetraparesis, lihasjõu, kognitiivsed häired, optilise atroofia, epiferentsid. Imikutel söötmise protsess on katki, siis on oksendamine, palavik, hilinenud psühhomotoorne areng, suurenenud ärrituvus, lihaspinge arendada jäsemed, krambid, öö hoides hinge kinni, kooma.

Enamikul juhtudel on leukoentsefalopaatia püsiva hüpertensiooni tagajärg. Patsiendid on eakad, kaasuv ateroskleroos ja angiopaatiad.

Muud haigused, mis on keerulised leukoentsefalopaatia esinemise tõttu:

  • Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom,
  • Leukeemia ja muud verevähk
  • Lümfogranulomatoos,
  • Kopsu tuberkuloos,
  • Sarkoidoos
  • Siseorganite vähk,
  • Immuunsupressantide pikendatud kasutamine põhjustab ka selle patoloogia arengut.

Mõelge ajukahjustuse arengule progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia näitel.

Viirused, mis põhjustavad PML-i, on närvirakkude suhtes troopilised. Need sisaldavad kaheahelalist tsirkulaarset DNA-d ja selektiivselt nakatavad astrotsüüte ja oligodendrotsüüte, sünteesides müeliini kiude. Demüelinisatsiooni osakesed esinevad kesknärvisüsteemis, närvirakud kasvavad ja deformeeruvad. Aju halli asi patoloogias ei ole seotud ja jääb täielikult mõjutamata. Valge mass muudab oma struktuuri, muutub pehmeks ja želatiinituks, ilmuvad arvukad väikesed depressioonid. Oligodendrotsüüdid muutuvad vahaks, astrotsüütid omandavad ebaregulaarset kuju.

aju kahjustused progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Polüoomaviirused on väikesed mikroobid, millel puudub superkapsiid. Nad onkogeensed, nad on peremehes pikka aega varjatud olekus ja ei põhjusta haigust. Immuunsuse vähenemisega on need mikroobid muutunud surmava haiguse põhjustajaks. Viiruste eraldamine on kõige keerulisem menetlus, mida viiakse läbi ainult spetsialiseeritud laborites. Elektronmikroskoopia kasutamine oligodendrotsüütide sektsioonides avastab viroloogid kristallilise polüoomiviiruse virionid.

Polüoomaviirused tungivad inimkehasse ja on elus sisemise elundi ja kudede varjatud olekus. Viiruste püsivus esineb neerudes, luuüdis, põrnas. Immuunsuse vähenemisega aktiveeritakse nad ja näitab nende patogeenset toimet. Neid transpordivad leukotsüüdid kesknärvisüsteemis ja korrutavad aju valge massiga. Sarnased protsessid esinevad AIDS-i, leukeemia või lümfoomiga inimestel, samuti organite siirdamisel. Nakkuse allikas on haige inimene. Viirusi võib edastada õhus olevate tilkade või fekaal-suu kaudu.

Haigus areneb järk-järgult. Esiteks muutuvad patsiendid ebamugav hajutatud, unine, nutune ja kohmakad, nad vaimse puude, unehäired ja mälu, siis on nõrkus, üldine väsimus, viskoossuse mõtteid, tinnitus, ärrituvus, nüstagm, lihaste lihaspinge, ahendab erinevaid huve, alates mõned sõnad on hääldatud raskustes. Arenenud juhtudel esineb mono- ja hemiparees, neuroos ja psühhoosid, põikmüeliit, krambid, suuremate ajukahjustuste häired ja raske dementsus.

Selle haiguse juhtivateks sümptomiteks on:

  1. Häirete liikumised, kõnnaku ebastabiilsus, motoorne düsfunktsioon, jäsemete nõrkus,
  2. Käte ja jalgade täielik ühepoolne halvatus
  3. Kõnehäired
  4. Vähendatud teravuse vaade
  5. Scotomas
  6. Hüpöteesia
  7. Intelligentsus, segadus, emotsionaalne paindlikkus, dementsus,
  8. Hemianopsia
  9. Düsfaagia
  10. Epipristou
  11. Kusepidamatus

Psühosüdiin ja fokaalne neuroloogilised sümptomid arenevad kiiresti. Arenenud juhtudel diagnoositakse patsiente parkinsoni tõvega ja pseudobulbar-sündroomidega. Objektiivset hindamist eksperdid paljastada rikkumise intellektuaalse-psüühilised funktsioonid, apraksia, agnoosia "seniilne kõnnak", posturaalne ebastabiilsus koos sagedaste kukkumistega hüperrefleksiast, patoloogiline märke, vaagna häire. Vaimsed häired on tavaliselt kombineeritud ärevuse, valu tagaküljel, iiveldus, ebastabiilne kõnnak, käte ja jalgade tuimus. Sageli patsient ei tajuta oma haigusi, nii et nende sugulased pöörduvad arstide poole.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub lõdva parees ja halvatused tüüpiline kattub hemianopsia, tuimestus, isiksushäire, sümptomid kraniaalnärve ja ekstrapüramidaalsümptomid häired.

Leukoentsefalopaatia diagnoosimine hõlmab erinevaid protseduure:

  • Konsulteerimine neuroloogiga
  • Kliiniline vereanalüüs,
  • Alkoholi, kokaiini ja amfetamiini taseme tuvastamine veres,
  • Dopplerograafia
  • EEG
  • CT scan, MRI,
  • Aju biopsia
  • PCR
  • Lülisamba punktsioon.

CT ja MRI abil saab tuvastada hüperintensiivseid kahjustusi aju valges värvuses. Kui kahtlustatakse nakkusvormi, võimaldab elektronmikroskoopia avastada viirusosakesi ajukoes. Immunotsütokeemiline meetod - viiruse antigeeni tuvastamine. Lülisamba punktsioon toimub valgusisalduse suurenemisega CSF-s. Selle patoloogiaga tuvastatakse selles ka lümfotsütaarne pleotsütoos.

Psühholoogilise seisundi, mälu ja liikumise koordineerimise katsete tulemused võivad kinnitada või eitada leukoentsefalopaatia diagnoosi.

Leukoentsefalopaatia ravi on pikk, keeruline, individuaalne, vajab patsiendil palju tugevust ja kannatlikkust.

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Üldised terapeutilised meetmed on suunatud haiguse edasise progresseerumise piiramisele ja aju subkortikaalsete struktuuride funktsiooni taastamisele. Leukoentsefalopaatia ravi on sümptomaatiline ja etiotroopne.

  1. Ajuvereringluse parandamiseks kasutatavad ravimid - "Kavinton", "Actovegin", "Pentoxifylline",
  2. Nootropes - Piracetam, Cerebrolysin, Nootropil, Pantogam,
  3. Angioprotektorid - Zinnarizin, Curantil, Plavix,
  4. Nakkusliku tekke leukoentsefalopaatia nõuab viirusevastast ravi. Kasutatud "Acyclovir" - interferooni rühma kuuluvad ravimid - "Cycloferon", "Kipferon".
  5. Eemaldamiseks põletikulist protsessi ettenähtud glükokortikoidide - "deksametasooni", tromboosi vältimise disaggregants - "Hepariinist", "varfariin", "Fragmin".
  6. Antidepressandid - Prozac,
  7. Rühma B, A, E, vitamiinid
  8. Adaptogens - Klaaskeha, Aloe ekstrakt.

Lisaks on ette nähtud füsioteraapia, reflektoorteraapia, hingamisteede võimlemine, kaelaravimassaaž, manuaalteraapia, nõelravi. Laste raviks asendatakse ravimid tavaliselt homöopaatiliste ja fütoterapeutiliste ravimitega.

Leukoentsefalopaatia koos progresseeruva dementsusega vanilsena on hiljuti muutunud AIDSi komplikatsiooniks, mis on seotud HIV-infektsiooniga patsientide tõsise nõrgenemisega. Õigeaegse ja piisava ravi puudumisel ei ela sellised patsiendid 6 kuu jooksul patoloogia kliiniliste sümptomite ilmnemisest. Leukoentsefalopaatia lõpeb alati patsiendi surmaga.

Binswanger'i haigus - hüpertooniline leukoentsefalopaatia (video)

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia - viiruslik vorm (video)

1. samm: tasu konsulteerimise eest vormi abil → 2. samm: pärast maksmist küsige oma küsimus allpool olevas vormis ↓ 3. samm: võite lisaks spetsialistile tänada teise maksega suvalise summa eest ↑

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoentsefalopaatia on progresseeruv entsefalopaatia vorm, mida nimetatakse ka Binswanger'i haiguseks, mis mõjutab aju subkortsiooniliste kudede valget ainet. Haigust kirjeldatakse vaskulaarse dementsusega, vanemad inimesed on pärast 55 aastat vastuvõtlikumad. Valge aine katkestamine viib ajufunktsiooni piiramisse ja sellele järgneva kadumiseni, patsient sureb pärast lühikest aega. ICD-10-s on Binswanger'i haigusele määratud kood І67.3.

Leukoentsefalopaatia tüübid

Erinevad järgmised haiguste tüübid:

  1. Vaskulaarse geenise (väike fookus) leukoentsefalopaatia on krooniline patoloogiline seisund, mille puhul aju poolhaare struktuurid mõjutavad aeglaselt. Riskikategooriasse kuuluvad üle 55-aastased eakad (enamasti mehed). Haiguse põhjuseks on pärilik eelsoodumus ja krooniline hüpertensioon, mis avaldub sagedastel vererõhu tõusudel. Seda tüüpi leukoentsefalopaatia arengut vanas eas võib põhjustada dementsus ja surm.
  2. Progresseeruv leukoentsefalopaatia (multifokaalne) on äge seisund, kus immuunsuse vähenemise (sealhulgas immuunpuudulikkuse viiruse progressiooni) tõttu lahustatakse valge ajutine aine. Haigus areneb kiiresti, kui vajalikku arstiabi ei osutata, sureb patsient.
  3. Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia - aju subkortaalne koe kahjustab pikaajalise hapnikupuuduse ja isheemia arengut. Patoloogilised fookused on enamasti koondunud väikeõõnde, aju varrasesse ja liikumise funktsioonide eest vastutavad struktuurid.

Haiguse põhjused

Sõltuvalt haiguse vormist võib leukoentsefalopaatia esineda mitmel põhjusel, mis ei ole üksteisega seotud. Seega vaskulaarne geneetika haigus ilmneb vanaduses järgnevate patoloogiliste põhjuste ja tegurite mõjul:

  • hüpertensioon;
  • diabeet ja teised sisesekretsiooni häired;
  • ateroskleroos;
  • halva harjumuse olemasolu;
  • pärilikkus.

Aju struktuurides esinevate negatiivsete muutuste põhjused periventrikulaarse leukoentsefalopaatia korral on haigusseisundid ja haigused, mis põhjustavad aju hapnikutagastust:

  • geneetilised kõrvalekalded põhjustatud kaasasündinud väärarendid;
  • nöörist tingitud sünnikahjustused, ebaõige esitusviis;
  • selgroolüli deformatsioon, mis on tingitud vanusega seotud muutustest või vigastustest ja peamistes arterites verevoolust.

Multifokaalne entsefalopaatia ilmneb tugevasti vähenenud immuunsuse taustal või selle täielikul puudumisel. Selle riigi arengu põhjused võivad olla:

  • HIV-nakkus;
  • tuberkuloos;
  • pahaloomulised kasvajad (leukeemia, lümfogranulomatoos, sarodioos, kartsinoom);
  • võimas kemikaalide võtmine;
  • elundite siirdamise ajal kasutatavaid immunosupressante.

Leukoentsefalopaatia ilmnemise usaldusväärse põhjuse kindlaksmääramine võimaldab arstil määrata sobivat ravi ja veidi pikendada patsiendi elu.

Leukoentsefalopaatia sümptomid ja sümptomid

Leukoentsefalopaatia sümptomite manifestatsiooni ulatus ja laad sõltub otseselt haiguse vormist ja kahjustuste asukohast. Selle haiguse tunnused on järgmised:

  • püsiva iseloomuga peavalud;
  • jäsemete nõrkus;
  • iiveldus;
  • ärevus, juhuslik ärevus, hirm ja mitmed teised neuropsühhiaatrilised häired, samas kui patsient ei näe haigusseisundit patoloogiliselt ja keeldub arstiabist;
  • ebastabiilne ja ebastabiilne käik, vähenenud koordineerimine;
  • visuaalsed häired;
  • vähenenud tundlikkus;
  • vestlusfunktsioonide rikkumine, refleksi neelamine;
  • lihaskrambid ja krambid, epilepsiavastaste krampide ajal aeg-ajalt;
  • algne dementsus väljendub mälu ja luure vähenemises;
  • tahtmatu urineerimine, soolte liikumine.

Kirjeldatud sümptomite raskusaste sõltub inimese immuunsuse seisundist. Näiteks vähenenud immuunsusega patsientidel esineb aju aine kahjustuse rohkem märgatavaid tunnuseid kui normaalse immuunsusega patsientidel.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse ühte leukoentsefalopaatia liiki, on instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute tulemused diagnoosi jaoks olulised. Pärast neuroloogi ja nakkushaiguse arsti esmast uurimist määratakse patsiendile mitmeid instrumendieksemeid:

  • Elektroentsefalogramm või Doppler - aju laevade seisundi uurimiseks;
  • MRI - valge ajukoormuse mitmete kahjustuste avastamine;
  • CT - meetod ei ole nii informatiivne kui eelmine, kuid võimaldab siiski tuvastada patoloogilisi häireid ajude struktuuris infarktijälgede kujul.

Laboratoorsed testid leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks on järgmised:

  • PCR-diagnostika on "polümeraasi ahelreaktsiooni" meetod, mis võimaldab DNA-tasemel ajurakkudes avastada viiruslikke patogeene. Analüüsiks võetakse patsient verega, tulemuse informatsioonisisaldus on vähemalt 95%. See välistab vajaduse biopsia järele ja selle tulemusena avatud sekkumise ajude struktuuris.
  • Biopsia - meetod hõlmab ajukoe proovide võtmist rakkude struktuurimuutuste kindlakstegemiseks, pöördumatute protsesside arengu määrast ja haiguse kiirusest. Biopsia oht on vajadus otseselt sekkuda ajukoes materjali kogumise ja tüsistuste tekkimise tagajärjel.
  • Nimbaja punktsioon - tehakse tserebrospinaalvedeliku uurimiseks, täpsemalt valgu taseme tõusuks selles.

Põhjalikumat uurimistulemuste põhjal järeldab neuroloog haiguse esinemise ning selle progressiooni vormi ja kiiruse kohta.

Leukoentsefalopaatia ravi

Haiguse leukoentsefalopaatia ei ole ravi. Leukoentsefalopaatia diagnoosimisel määrab arst välja toetava ravi, mille eesmärgiks on haiguse põhjuste kõrvaldamine, sümptomite leevendamine, patoloogilise protsessi arengu pärssimine ja funktsionaalsete funktsioonide säilitamine, mille eest ajupiirkonnad on vastutavad.

Peamised ravimid, mis on ette nähtud leukoentsefalopaatia patsientidele, on:

  1. Ained, mis parandavad vereringet aju struktuuris - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootroopseid ravimeid, millel on ajude struktuuride stimuleeriv toime - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektiivsed ravimid, mis aitavad taastada vaskulaarsete seinte tooni - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamiinikompleksid, mille ülekaalus on vitamiinid E, A ja B.
  5. Adaptogeenid, mis aitavad organismil vastupanu sellistele negatiivsetele teguritele nagu stress, viirused, väsimus, kliimamuutused - klaaskeha, eleutherokokk, ženšenni juur, aloe ekstrakt.
  6. Antikoagulandid, mis võimaldavad vaskulaarset läbilaskvust verese hõrenemise ja tromboosi ennetamise tõttu, - hepariin.
  7. Retroviirusevastased ravimid juhtudel, kui leukoentsefalopaatia põhjustab immuunpuudulikkuse viirus (HIV) - mirtasipiin, atsükloviir, Ziprasidoon.

Lisaks arstile määrab arst välja mitmeid protseduure ja meetodeid, mis aitavad taastada ajukahjustusi:

  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • terapeutilised harjutused;
  • massaažiprotseduurid;
  • manuaalteraapia;
  • nõelravi;
  • erialaste spetsialistidega - rehabilitatsiooni-, logopeedide, psühholoogidega.

Vaatamata ulatuslikule raviprotseduurile ja tööle paljude spetsialistidega patsiendiga, on diagnoositud leukoentsefalopaatia ellujäämise prognoos pettumusttekitav.

Sõltumata patoloogilise protsessi vormist ja kiirusest on leukoentsefalopaatia alati surmav ja eeldatav eluiga muutub järgmisel perioodil:

  • kuu jooksul - haiguse ägedal kulgil ja sobiva ravi puudumisel;
  • kuni 6 kuud - alates aju struktuuride kahjustuse esimeste sümptomite avastamise hetkest toetava ravi puudumisel;
  • 1 kuni 1,5 aastat - retroviirusevastaste ravimite saamine kohe pärast haiguse esimese sümptomi ilmnemist.

Tänapäevane meditsiin võimaldab meil täpselt diagnoosida enamik olemasolevaid patoloogilisi protsesse. Varem diagnoositi sellist haigust nagu leukoentsefalopaatia peamiselt inimestel, kellel on immuunpuudulikkuse viirus (HIV-infektsioon), ja nüüd leitakse seda palju sagedamini. Selle tõttu saavad patsiendid, kes ei tunne oma haigust, pikendada oma elu. Vastasel korral hakkab see järk-järgult liikuma, jättes inimesest võimaluse juhtida harjumatut eluviisi.

Leukoentsefalopaatia ilmneb valge medulla kahjustuse kujul ja see mõjutab peamiselt eakaid. Haiguse päritolu on üsna segane, kuid hiljutised uuringud on näidanud, et see tekib polüomaviiruse aktiveerimise tõttu.

Haiguse arengu ja vormi põhjused

Teadlased on suutnud tõestada, et leukoentsefalopaatia ilmneb polüoomiviirusega inimestel. Kuid see ei ole väga head uudised, kuna need on nakatunud 80% -ga maailma elanikkonnast. Viirus ilmneb hoolimata masendavat statistikat väga harva. Et selle aktiveerimine toimuks, on vaja mitmeid tegureid, millest peamine on nõrgenenud immuunsus. Seetõttu varem oli probleem peamiselt HIV-nakkusega inimestel.

Muud peamised põhjused, mis võivad leukoenfealopaatia arengut mõjutada, võivad eristada peamist:

  • Lümfogranulomatoos;
  • AIDS ja HIV-nakkus;
  • Leukeemia veretüübid;
  • Onkoloogiline patoloogia;
  • Hüpertensioon (kõrge vererõhk);
  • Reumatoidartriit;
  • Tuberkuloos;
  • Monokanalite antikehade kasutamine;
  • Sarvkoos;
  • Immunosupressiivsete ravimite kasutamine, mis määratakse pärast kudede või elundite siirdamist;
  • Süsteemne erütematoosne luupus.

Praeguseks on klassifitseeritud järgmised leukoentsefalopaatia vormid:

  • Väike sihtasutus. Seda iseloomustab krooniline ajupatoloogia (ajuveresooned). Neil on progressiivne voog, nii et valge aine aja jooksul kahjustub. Leukoentsefalopaatia väike fokaalne tüüp, tõenäoliselt vaskulaarne geneeze, avaldub valdavalt 60-aastastel meestel, kellel esineb hüpertensioon. Nende hulka kuulub ka riskirühm pärilike eelsoodumusega inimestele. Enamikul juhtudel jätab vaskulaarset geneesi fokaalpatoloogia esile teatud tagajärjed, näiteks dementsus (dementsus);
  • Multifokaalse (multifokaalse) tüüpi progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia. Tavaliselt on see viiruslike infektsioonide mõju närvisüsteemile. Selle tagajärjel kahjustub valge ajomass. See protsess toimub peamiselt HIV-nakkuse arengu taustal. Järk-järgulise multifokaalse leukoentsefalopaatia tagajärgede seas võib vahetut surma eristada;
  • Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See tuleneb pidevast toitainete puudusest ajuisheemia tõttu. See patoloogia vorm mõjutab inimese väikseimat liikumist põhjustavat väikeaju, ajutüve ja alarajooni. See esineb peamiselt vastsündinutel loote arengu ajal esineva hüpoksia tõttu. Tserebraalse paralüüsi saab eristada kõige ohtlikest komplikatsioonidest.

Märgid

Patoloogilise protsessi ilmnemised sõltuvad otseselt kahjustuse lokalisatsioonist ja selle sortidest. Esialgu ei ole sümptomid eriti väljendunud. Patsiendid tunnevad üldist nõrkust ja vaimsete võimete halvenemist kiire väsimuse taustal, kuid sageli süüdistavad need sümptomid väsimuse eest.

Neuropsühhiaatrilised ilmingud esinevad üksteisest erinevalt. Mõnel juhul kestab protsess 2-3 päeva ja teist 2-3 nädalat. Leukoentsefalopaatia esinemist sõltumatult saab juhtida selle kõige elementaarsemate tunnuste abil:

  • Epilepsiahoogude esinemine;
  • Suurenenud peavalu;
  • Liikumiste koordineerimisel;
  • Kõnefunktsioonide kujunemine;
  • Motoorsete võimete vähenemine;
  • Hägune nägemine;
  • Desensibiliseerimine;
  • Teadvuse depressioon;
  • Emotsioonid on sagedased;
  • Vaimse tähelepanelikkuse vähenemine;
  • Probleeme neelamisel neelamisrefleksi ebaõnnestumise tõttu.

Oli olukordi, kus eksperdid diagnoosisid kahjustusi ainult seljaaju. Sellisel juhul näitasid patsiendid ainult seljaajukahjustusi, mis olid seotud luu- ja lihaskonna häirega. Kognitiivsed häired olid peamiselt puudulikud.

Diagnostika

Kui tuvastatakse 2-3 märki, soovitatakse diagnoosimiseks leida kogenud neuroloog. Arst küsitleb patsiendi ja teostab eksami ning seejärel määrab need eksami meetodid:

  • Magnetresonantstomograafia (MRI). Seda kasutatakse patoloogia tuvastamiseks ja nende lokaliseerimise kindlaksmääramiseks. MRI-d kasutatakse ka ravikuuri ajal, et jälgida haiguse progresseerumist;
  • Polümeraasi ahelreaktsioon (PCR). See molekulaarsete geneetiliste uuringute meetod võib asendada aju biopsia ja annab piisavalt täpsed andmed haiguse esinemise ja progresseerumise kohta.

Andmete keskendamisel teeb arst raviskeemi. Siiski tuleb patoloogilise protsessi arengut jälgida regulaarselt.

Ravi kestus

Vaatamata kaasaegse meditsiini arengule ei leia teadlased leukoentsefalopaatia tõhusat ravi. Iga selle vorm muutub järk-järgult ja täielikult peatub, haigus ei toimi. Neuroloogi koostatud ravikuur keskendub patsiendi seisundi säilitamisele. Selle eesmärk on aeglustada patoloogia arengut, leevendada sümptomeid ja taastada vaimseid võimeid. Kortikosteroide kasutatakse põletikuliste protsesside vältimiseks. Kui on olemas immuunpuudulikkuse viirus, annab arst välja retroviirusevastased ravimid.

Leukoentsefalopaatia ennetus on keelatud, kuna annuseid valitakse individuaalselt.

Madalamalt võib mõningaid ravimeid täielikult tühistada või asendada muude modifitseeritud annustega ravimitega.

Prognoos ja ennetamine

Leukoentsefalopaatia prognoos on äärmiselt petlik. Enamikul juhtudel on patsiendi elu vahemikus 1 kuu kuni 2 aastat. Patoloogilise protsessi vältimiseks soovitatakse järgida järgmisi ennetusreegleid:

  • Enne suguühendust tuleb hoolikalt kasutada rasestumisvastaseid vahendeid;
  • Te peate valima ainult regulaarseid seksuaalpartnereid, mitte neid igal kuul muutma;
  • Halvad harjumused, nagu näiteks suitsetamine sigarettidega ning narkootikumide ja alkohoolsete jookide kasutamine, tuleks kõrvale jätta;
  • Toidus peaks olema palju köögivilju ja puuvilju ning on soovitav lisaks kasutada vitamiinide kompleksid;
  • Vältimiseks on soovitav stressiolukord, samuti füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Leukoentsefalopaatia ennetamiseks ei ole ravimeid ega usaldusväärseid vahendeid, kuid teatud reeglite järgimisel on võimalik vähendada selle välimust. Kui haigus esineb, peate kohe diagnoosima ja alustama hooldusravi, et elu pikendada.

Orgaanilistel ajukahjustustel on tavaline nimetus - entsefalopaatia. Ebanormaalse protsessiga kaasnevad düstrofilised muutused ajukoes.

Ühte tüüpi patoloogiat nimetatakse "progresseeruvaks multifokaalseks leukoentsefalopaatiaks" ja see võib põhjustada patsiendi surma.

Selleks, et mõista, mis on leukoentsefalopaatia, tuleb arvestada selle esinemise põhjuseid, liigitust ja ravi põhilisi meetodeid.

Haiguse kirjeldus

Haigus, mille tagajärjel aju valgeid aineid mõjutavad mitmed tegurid, nimetatakse aju leukoentsefalopaatiaks. Tserebraalse kudede fookuskahjustus tuleneb vere ebaõigest vereringest pea pätid, viirusega inimese nakatumisest. Haiguse areng aitab kaasa geneetilisele eelsoodumusele.

Selle haiguse tagajärjed on rasked: tekkib dementsus, nägemine halveneb märkimisväärselt, ilmnevad krambid. Enamikul juhtudel registreeritakse surmajuhtumeid.

Sõltuvalt ajukahjustusest eristatakse mitut liiki leukoentsefalopaatiat.

Düstsükliline entsefalopaatia

See haigus areneb väikeste arterite ja arterioolide kahjustuse tõttu ajukoes. Ajuveresoonte ebanormaalne verevool põhjustab ajukoe valge aine hävimise.

Erinevatel põhjustel võivad tekkida düstrofilised muutused: vereringe häired, veresoonte haigused, traumaatiline ajukahjustus. Peamine tegur, mis viib ajukoe hävitamiseni, on pidev hüpertensioon, aterosklerootiliste ainete olemasolu veresoonte seintele.

Teine patoloogia nimetus on progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia. Aja jooksul suurenevad aju valgete ainete väikesed kahjustused, mistõttu patsiendi seisund halveneb. Täheldatakse järgmisi sümptomeid:

  • mälu kahjustus, vaimsed võimed;
  • dementsuse areng;
  • Parkinsoni sündroomi nähud;
  • vestibulaarsed häired: pearinglus, iiveldus;
  • söömisega seotud raskused: aeglane toidu närimine, neelamisprobleemid;
  • vererõhk langeb.

Protsessi väljatöötamisel muutub patsient võimatuks defekatsiooni ja urineerimise protsesside juhtimiseks.

Esialgu on vaskulaarse genereerimise väike fokaalne leukoentsefalopaatia esinenud halvasti väljendunud. Ajukoe hävitamise arenguga kaasnevad vaimsed häired, krooniline väsimus, mäluhäired, pearinglus.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Seda tüüpi patoloogiat iseloomustab paljude fookuste ilmumine, kus täheldatakse ajukahjustusi. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (lühike PML) on põhjustatud inimese polüomaviirusest 2, mis tavaliselt esineb lapsepõlves.

Hoolimata asjaolust, et seda viirust võib leida 80% populatsioonist, on multifokaalne ajukahjustus üsna haruldane haigus.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia areneb peaaegu täieliku immuunsuse kadumise taustal, seetõttu on kõige sagedamini mõjutatud AIDS-i patsientidest, immunosupressiivset ravi saanud inimestelt ja lümfisoovastustest.

Ateroskleroosi anamneesiga patsiendid ravivad sageli immuunpuudulikkust põhjustavaid ravimeid.

Seetõttu on PML-i risk ateroskleroosiga patsientidel väga kõrge.

Järk-järguline multifokaalne leukoentsefalopaatia algab akuutselt, kiiresti areneb, selle nähud:

  • kõne ja nägemise kahjustus;
  • märkimisväärne liikumishäire;
  • tugevad peavalud;
  • keha parema või vasaku poole jäsemete paresis;
  • tundlikkuse häired.

Haiguse progresseerumisel on mälu kaotus ja vaimsete võimete halvenemine.

Aju koe multifokaalse kahjustuse spetsiifilist ravimist ei leitud. Juhtudel, kui kahjustus on põhjustatud immunosupressiivsest ravist, peatatakse see.

Kui haigus on elundi siirdamise tulemus, saab seda eemaldada. Kõik ravimeetodid on suunatud keha kaitsefunktsioonide taastamisele.

Kahjuks, kui te ei saa parandada immuunsüsteemi toimimist, on prognoos halvasti. Võib vastata küsimusele, kui palju nad sellises patoloogias elavad, mis on väga väike. Surma võib tekkida kahe aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest, kui ravi ei anna tulemusi.

Periventrikulaarne leukomalaatsia

Selles entsefalopaatia vormis esineb ajukahjustus subkordsete struktuuride nekroosi fookusjälgede ilmnemise tulemusena, enamasti vatsakeste ümber. See on hüpoksia tulemus ja periventrikulaarse leukoentsefalopaatia diagnoos tehakse tihti vastsündinutele, kellel on raskekujulise sünnituse tõttu tekkinud hapnikuvaistus.

Liikuvad on perifeersete vööndite tsoonid, mistõttu nende eraldi piirkondade nekroos tekib ajuhalvatus. Periventrikulaarset leukomalaatsiat uuriti üksikasjalikult Nõukogude teadlane V.V. Vlasyuk. Ta ei uurinud mitte ainult patogeneesi, etioloogia, ajukahjustuse staadiumi.

VV Vlasyuk jõudis järeldusele haiguse kroonilise vormi kohta, kusjuures aja möödudes sattusid mõjutatud piirkondadesse uued inimesed.

Väike fokaalne nekroos (infarkt) esineb valgetes asjades ja asub enamasti sümmeetriliselt aju poolkeras. Rasketel juhtudel võivad kahjustused levida aju keskosas.

Nekroos läbib mitmeid etappe:

  • arengut;
  • struktuuri järkjärguline muutus;
  • armide moodustumine või tsüst.

On leitud mitmeid leukomalaatsia avaldumise astmeid.

  • lihtne Sümptomid on täheldatud kuni ühe nädala jooksul alates sünnituse hetkest, väljendatuna kerges vormis;
  • keskmine. Märgid püsivad 10 päeva, võivad tekkida krambid, suurenenud intrakraniaalne rõhk;
  • raske See jääb väga kaua, laps satub kooma.

Periventrikulaarse leukomalaatsia sümptomid on erinevad:

  • paresis;
  • halvatus;
  • straibismuse välimus;
  • arenguhäire;
  • hüperaktiivsus või vastupidi - närvisüsteemi depressioon;
  • vähenenud lihaste toon.

Mõnikord pole lapse elu esimestel kuudel neuroloogilised häired väljendunud ja ilmnevad alles kuue kuu pärast. Aja jooksul ilmnevad närvisüsteemi häire sümptomid ja võib tekkida krampide sündroom.

Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia ravi viiakse läbi ravimite kasutamisega. Olulist rolli mängivad füüsilised protseduurid, massaaž, terapeutiline võimlemine. Sellised patsiendid vajavad suuremat tähelepanu, süstemaatilised jalutuskäigud värskes õhus, mängud, suhtlemine eakaaslastega.

Ohustatud valge aine leukoentsefalopaatia

Seda tüüpi kahjustused on põhjustatud kromosoomist pärinevatest geenimutatsioonidest, mis pärsivad valkude sünteesi. Kõik vanuserühmad on haiguse all, kuid haiguse klassikaline vorm esineb 2-6 aastastel lastel.

Selle algusjärgus esineb stressi: raske infektsioon, trauma, ülekuumenemine jne. Seejärel leitakse, et lapsel on raskekujuline hüpotensioon, lihaste nõrgenemine, võib ta kooma langeb, isegi sureb.

Täiskasvanueas võib patoloogia 16 aasta pärast ilmneda järgmiste sümptomitega:

Sellise entsefalopaatia tavaline märk täiskasvanud naistel on munasarjade funktsiooni halvenemine. Veres registreeritakse gonadotropiinide sisalduse suurenemine ning östrogeeni ja progesterooni vähenemine.

Seda tüüpi patoloogiat põdevatel inimestel on raskusi õppimisega, neil on neuroloogilised häired, lihasnõrkus ja peenike motoorsete oskustega häired.

Narkootikumide ravi, mis otseselt elimineerib geenide häired, puudub. Krambihoogude vältimiseks on soovitatav vältida peavigastusi, kui on tekkinud temperatuur, siis on keelatud selle üle kuumeneda, siis on vaja kasutada palavikuvastaseid ravimeid.

Diagnostilised meetodid

Enne diagnoosimist tuleb läbi viia täielik kontroll. Selleks on spetsialist vaja uurida aju abivahendiga. Kasutatakse järgmisi diagnostikameetodeid:

  • magnetresonantstomograafia;
  • kompuutertomograafia;
  • elektroentsefalograafia;
  • doplerograafia.

On võimalik läbi viia uuringuid, kasutades aju koe uurimise invasiivseid meetodeid. Nendeks on biopsia ja nimmepuncture. Materjalide sissevõtmine võib põhjustada komplikatsioone, kuna see on seotud otsese ajukoe sisenemisega. Lülisamba punktsioon tehakse, kui tserebrospinaalvedelik kogutakse.

Kui te arvate, et teil on viirusinfektsioon või geeni mutatsioonid, saate määrata PCR-diagnostika (polümeraasi ahelreaktsiooni meetod). Selleks vaatab labor läbi patsiendi DNA, mis on tema verest eraldatud. Diagnoosi täpsus on üsna kõrge ja umbes 90%.

Teraapia

Aju valge aine kahjustusega seotud entsefalopaatia ravi, mille eesmärk on kõrvaldada selle põhjused. Ravi hõlmab ravimi võtmist ja mitte-ravimeetodite kasutamist.

Encefalopaatia põhjustanud vaskulaarhaiguste raviks kasutatakse nende normaalse funktsiooni taastamiseks. Need on loodud ajukoe verevoolu normaliseerimiseks, et kõrvaldada veresoonte läbilaskvus. Vajadusel määratud vahendid, vere hõrenemine.

Näidatud on aju aktiivsust stimuleerivate nootropiliste ravimite vastuvõtt. Soovitatav vitamiinide tarbimine, immunostimuleerivad ravimid. Ravimiteta ravimid hõlmavad järgmist:

  • terapeutilised harjutused;
  • massaaž;
  • füsioteraapia;
  • nõelravi.

On võimalik töötada koos logopeedide, psühholoogide, manuaalterapeutidega. On võimalik suurendada patsiendi oodatavat eluiga, see sõltub ravi intensiivsusest, patsiendi üldisest tervisest. Kuid patoloogiat pole võimalik täielikult ravida.

Järeldus

Selgitades, miks tekib aju leukoentsefalopaatia, mis see on ja millised on selle tagajärjed, peate kõigepealt mainima diagnoosi ja ravi keerukust. Aju valge aine hävitamine toob kaasa tõsised tagajärjed, isegi surma.

Geneetiliste patoloogiatega, mis põhjustavad ajukoe hävitamist, on vajalik regulaarselt jälgida patsiendi tervist. Defektsete geenide korrigeerimiseks puuduvad spetsiaalsed ettevalmistused.

Enamikul juhtudel lõpeb haigus surmaga. Te võite aeglustada haiguse progresseerumist, parandades organismi immuunsust ja kõrvaldades ajukahjustusi süvendavaid välisnähte.

Lisaks Lugeda Laevad

Taastusravi pärast veeni skleroteraapiat

Kui te järgite täpselt meditsiinilisi soovitusi pärast alajäseme veenide skleroteraapiat, on võimalik vältida negatiivseid järeloperatiivseid toimeid ja kiirendada taastumist.

Tserebrovaskulaarne õnnetus - sümptomid ja ravi

Täiskasvanute ajutine vereringe kahjustus on ajuveresoonte keeruline patoloogia, mis on täis puude ja surma. Kui varem täheldati seda peamiselt vanematel inimestel, on haigus nüüd oluliselt noorem.

Südamehaigus

iserdceParoksüsmaalse supraventrikulaarse tahhükardia sümptomid, diagnoos ja raviSupraventrikulaarne tahhükardia esineb naistel sagedamini ja seda harva seostatakse südame lihase orgaaniliste muutustega.

Ajuveresoonte injektsioonid

Sisukord:Aju ained on sagedased esinemissagedused. Eriti tihti nad ilmuvad vanusega. Selliste haiguste sümptomid esimestel etappidel kustutatakse ja seetõttu on haiguse varajase diagnoosimise probleem.

Milline on ESR-i määr meestel?

ESR-i norm meestel on indikaator, mis peegeldab veres erütrotsüütide sedimentatsiooni optimaalset kiirust. Muudatused, mis näitavad vererakkude aktiivsuse suurenemist või vähenemist, näitavad patoloogia arengut organismis.

Tserebrovaskulaarse õnnetuse põhjused, sümptomid

Kaasaegne elu toimub nii hullulises rütmis, et tavaline inimene peab oma tegevust üha rohkem kiirendama, vähem magama, töötama ilma puhkuseta ja stress on juba ammu muutunud meie eksistentsi lahutamatuks osaks.