Aordi stenoosi anatoomiline klassifikatsioon:

  1. Valve CA, kombineeritud aordiklaaside patoloogia eri variantidega (kahepoolse aordikuventiili ja ühe lehega).
  2. Subvalvulaarne SA - seda võib vaadelda isoleeritult või "Shoe kompleksi" või AGLOS (vasaku südame hüpoplastilise sündroomi) osana.

Subvalvulaarse stenoosi tüübid:

- diskreetne subaortiline membraan (põhjustab turbulentsi, mis võib AoK ventiilide kahjustada (aordiabi klapp) ja viia aordi puudulikkuse arengusse);

- "tunnel" (difuusne subvalvulaarne stenoos);

- MZHP (hüpertroofiline kardiomüopaatia) asümmeetriline hüpertroofia.

  1. Üle ventiili (kõige haruldasem tüüp). Kitsendust täheldatakse aordikordu sünteetilise ristumiskoha tasandil (seotud Williamsi sündroomiga).

CA funktsionaalne klassifikatsioon:

  • "Vastsündinute kriitiline aordne stenoos" (süsteemne vereringe viiakse läbi PDA (avatud arteriaalne kanal);
  • väljendatud SA (gradient LF-A umbes 60 mm Hg);
  • mõõdukas SA (gradient LF-A umbes 30-60 mm Hg);
  • väike CA (gradient LF-A on umbes 30 mm Hg).

Enamikul juhtudel suureneb stenoosi tõsidus vanusega.

Aordi stenoos. Mis teeb südame väsimust

PATOFÜSIOLOOGIA

Stenoosi (subvalvulaarne, klapp või supravalvulaarne) paiknemisega sõltumatult iseloomustab hemodünaamilisi häireid süstoolne ülekoormus (vasakpoolne vatsakese) ja selle tulemusena selle hüpertroofia. Süstoolse ülekoormuse raskusaste sõltub otseselt stenoosi tasemest. Progresseeruv müokardi hüpertroofia ja LV säiliv kontraktiilne funktsioon säilitas pikka aega olemasoleva anatoomilise defekti kompenseerimiseks. Kuid LV-i morfoloogiline ümberkorraldamine suurendab eluohtlike arütmiate riski (1-2% patsientidest sureb äkki). Äkiline arütmiline surm on eriti iseloomulik idiopaatilise hüpertroofilise subaortilise stenoosiga patsientidele (hüpertroofilise kardiomüopaatia asümmeetriline variant). Uute vastsündinute kriitilise tähtsusega SA puhul sõltub prognoos täielikult arteriaalse kanali toimimisest, mille kaudu vere läheb LA-st aordi. Sellega vabastatakse ICC (vereringe ringlus) ja hüpoperfusiooni leevendamine BPC-s (suur vereringe). Kriitiline CA vastsündinud seostatakse sageli erineva raskusastmega of hüpoplastilise südame vasakut struktuurid (mitraalklappi vasaku vatsakese kasvavalt aordis), endokardiaalne fibroelastosis (mõjuta oluliselt elastsust vasak vatsake), coarctation ja katkemise aordikaarde.

CLINIC

a Defekti kliinilised ilmingud sõltuvad stenoosi astmest:

- kerge ja keskmise raskusega stenoos võib kliinilisi ilminguid puududa, välja arvatud kehalise taluvuse vähenemine;

- raske stenoos (maksimaalne gradient üle 60 mmHg) suureneb südamepuudulikkuse nähtude esinemisel, rindkerevalu füüsilise aktiivsuse ajal, arütmogeensuse ja hemodünaamilise sünkoopse seisundi märkimine;

- väikelastel kriitiline aordi stenoos, on märke hüpoperfusiooni süsteemsesse vereringesse (nõrk, thready impulsi, anuuriana, naha kahvatus, jne) ja kopsuturse, mis ehitab üles esimestel päevadel ja nädalatel elu.

b. Füüsiline kontroll:

- SA-ga lastel on normaalne füüsiline areng;

- enamikul juhtudel on arteriaalne rõhk normaalne (raskekujulises stenoosis on madal impulsi rõhk);

- Supravalpal SA-ga patsientidel võib paremal käel näha paremat kätt, mis on Coanda efekti tagajärg (supragranaali SA-s on stenootiline vool otseselt seotud nimetusega arteriga);

- süstoolne kolb mööda rinnaku parema ääre ülemist osa rinnaku ja südame arterite kohal;

- suurepärane klapp SA II- III m. rinnakuri paremal on kuulda süstoolset "eksiili klikki", II-tona aordi austilatsioonipunktis on tavaliselt normaalne või mõõdukalt nõrgenenud ja võib paradoksaalselt jagada ka tõsise SA-ga;

- keskmine intensiivsus (2 - 4/6) süstoolne lammutustööd porisema on kuulda on hea II interkostaalneuralgia ruumi rinnaku, kiirgav ja tagasi algusse südame, intensiivsuse ja müra kestus on otseselt proportsionaalne aste CA;

- CA võib olla kaasasündinud geneetiliste ja kromosomaalsete kõrvalekallete (supravalvular SA Williamsi sündroomis) komponent või manifest.

DIAGNOSTIKA

  1. Elektrokardiograafia

- LV-hüpertroofia tunnused ilmnevad reeglina raskekujulise SA-ga;

- EKG taseme ja EKG hüpertroofia sümptomite raskusaste on suhteliselt nõrk.

  1. 2. Ehhokardiograafia

Soovitused uuringu läbiviimiseks

Kõik tüüpi aordi stenoosi (subvalvulaarne, valvulaarne ja supravalvulaarne) ultraheli diagnoosimine ei tekita märkimisväärseid raskusi.

Diagnostilised kriteeriumid

Subvalvulaarse stenoosi korral on märkimisväärne membraani (mitraalklapi komponendid või paksenenud IVS) olemasolu LV traktis.

Valve CA-l on järgmised funktsioonid:

- klapi infolehtede süstoolist kõrvalekaldumise piiramine, nende paksenemine, "kuplikujuline" liikumine, rõhu gradiendi suurendamine klapile;

- sageli vähendades ventiilide arvu (bicuspid valve);

- tõusvas aordi poststenootiline laienemine;

- modifitseeritud AoK regurgitatsioon.

Supraorpal-stenoosi märgid:

- aordi kitsendamine reeglina hiina-torukujulises osas;

- igasuguse SA-ga südamekambrit muutub märkimisväärse kitsendusega iseloomustab LV hüpertroofia.

TÖÖTLEMINE JA VAATLUS

  1. Korrigeerimata CA-ga patsientide jälgimine ja ravi

a Täiskasvanud, kellel on kriitilised SA ja dekompenseeritud patsiendid, vajavad operatsiooni enne aktiivset operatsiooni või balloonvalvuloplastiat. Uue-vastsündinu näidatakse prostaglandiini E x ravimite infusioonina, sest Sellisel juhul on süsteemne verevool täielikult sõltuv arteriaalse kanali toimimisest. Südamepuudulikkuse sümptomite leevendamiseks kasutatakse dopmiini ja diureetikume.

b. Bakteriaalse endokardiidi ennetamine tõendite olemasolul toimub sõltumata CA anatoomilisest tüübist või selle raskusastmest.

sisse Füüsilise hariduse ja spordi vastuvõetavus enne vigade parandamist.

  1. Endovaskulaarne ravi

CA-ga ballooni laienduse indikaatoriks on ainult klapi stenoosi võimalus, millel on kriitiliselt kõrge rõhu gradiend. Menetluses ei ole vanusepiirangut. Aordiklapi õhupalli laiendamine on reeglina vähem efektiivne kui kopsuventiilide valvuloplastika. Sageli on protseduuri vaja korrata, on postproduktiivse endokardiidi oht suur.

Ebaefektiivsuse tõttu ei kasutata subvalvulaarse stenoosi õhupalli laienemist.

Bikustraalse aordiklaasi supravalgulaarse stenoosi ja stenoosi endovaskulaarne laienemine ei ole nii efektiivne.

Aordiklapi stenoos: endovaskulaarne ravi (video)
  1. Kirurgiline ravi

Kirurgilise ravi näidustused:

  • rasked kliinilised sümptomid, vereringevaratõrge, neerupuudulikkus mis tahes gradiendis;
  • rõhunäidis üle 50 mm Hg;
  • subvalvulaarne stenoos diskreetse membraani kujul, mille gradient on> 30 mm Hg;
  • kiilasest tunnelist koosnev subvalvulaarne stenoos, mille gradient on> 50 mm Hg;
  • gradient vähem kui 30 mm Hg. koos samaaegse aordi puudulikkusega AoK.

Kirurgilise ravi vastunäidustused:

- absoluutsete vastunäidustuste olemasolu samaaegse somaatilise patoloogia korral.

Kirurgiline taktika:

Vastuvõetavate kriitilise tähtsusega SA-de korrigeerimise peamine valik vastsündinutel on ühe ventrikulaarne korrektsioon (Norwood'i protseduur) või kahe ventrikulaarne korrektsioon. Alustades kahe ventrikulaarsest korrektsioonist ja seejärel ühe ventrikulaarse korrektsiooni muutmine on halva tulemuse tõttu vastuvõetamatu.

Taktikate valimiseks kasutage "Rhodose skoori". Kahekordne ventrikulaarne korrigeerimine on võimalik, kui:

- mitraalklapi pind on rohkem kui 4,75 cm m / m 2 keha pinnast;

- LV pikisuunaline südame pikisuunaline suhe on suurem kui 0,8;

- aordiku kaare diameeter üle 3,5 s / m 2 kehapinna kohta;

- LV mass üle 35 g / m2 kehapinna kohta.

Kui vähemalt üks "Rhodose skoori" tegur on väiksem kui need väärtused, on vaja ühe ventrikulaarse korrektsiooni kasuks.

Lisaks on CHSS kalkulaatorit võimalik kasutada.

Valides kahe ventrikulaarse korrektsiooni kasuks, viiakse esimesena läbi balloonvalvuloplastika. Mõnel juhul on võimalik seda täiendada ballooni atrioseptostoomiga.

Atrioseptostoomia näited:

- vere segamine prostaglandiini infusiooni taustal,

Aordiklapi antrostine verevool varajases staadiumis loob tingimused aordiklapi ja aordikadu piisavaks arenguks.

Valvuloplastika ja avatud valvulotoomia valik sõltub isiklikust eelistusest. Reeglina on balloon-valvuloplastika seotud madalama suremusega, kuid sagedamini annab see aordiajurge.

Kui pärast valvuloplastiooni ilmnemist tekib aordipuudulikkus, viiakse läbi avatud valvulolotoomia ja aordiklapi plastika.

Aordiklapi (Z indeksi vähem kui "-3") ebapiisava arenenud kihi puhul kasutatakse aordiklapi asendust.

Esimesel eluaastal vastsündinutele ja imikutele eelistatakse allografti või kopsu autografti (Rossi või Ross-Konno protseduur). Vanematel vanustel on pärast kiulise ringi laienemist võimalik kasutada mehaanilisi proteesi (klassikaline Koppo protseduur).

Stenoosi diabeediga patsientidel esineb sageli lapseeas haigusümptomaatilist suundumust ja tulevikus on AoK-klapid fibroossed, mis põhjustab aordi stenoosi avaldumist.

Pärast neonatalTM-i perioodi viiakse balloon-valvuloplasty läbi ainult trikseptori aordiklapi stenoosiga. Kõikidel muudel juhtudel võib kirurgiline valvulotoom saavutada parimaid tulemusi. Mõnel juhul (klapi kitsas kiulisest rõngast, lehtede suuri muutusi) on näidatud aordiklapi asendus.

Alamvalavulaarne ja supravalvulaarne stenoos ilmneb tavaliselt pärast 1 aasta vanust. Subvalvulaarse membraani ja hajutatud subvalvulaarse stenoosi korral viiakse läbi vasaku vatsakese väljalaskeava membraanide resektsioon ja septaalse müektoomia. Kui kiulise tsükli hüpoplaasi pole, siis viige läbi muudetud Konno-Rastani meetod. Kui klapp on oluliselt muutunud või on tegemist kiulise tsükli hüpoplaasiaga, viiakse klassikaline Konno-Rastani protseduur mõlema taseme takistuse kõrvaldamiseks läbi. Hüpertroofilise kardiomüopaatia korral muutuvad patsiendid elu sümptomaatiliseks teisel või kolmandal kümnendil. Tehakse restaureerivat müektoomiat või tõsise stenoosiga modifitseeritud Konno-Rastani protseduuri.

Supraventrikulaarne stenoos allutatakse kirurgilisele ravile. Sekkumist ei tohiks viivitada AoK puudulikkuse tekkimise tunnustega.

Kirurgiline tehnika

Monokaviaalne kanüleerimine, kõrge aordikanalutsioon, kardiopleegia võib olla raske aordi raske puudulikkusega patsientidel.

Avatud valvulotoomia. Standardne nihke aortikat tehakse mitte-koronaarne aordi siinus. Aortilise seina külge kitsenev avaus. Kui aordikompensatsioon on moodustav külg, moodustub aordiku seina 1-2 mm ulatuses.

Septali süstemaatika viiakse läbi aortotoomiat. Skalpelli abil lõigatakse MZhP hüpertrofeerunud sektsioonid, alustades väljaulatuvast sektsioonist endiselt ja jätkatakse kogu kitsaskoha kogu pikkuse ulatuses.

Diskreetse membraani resektsioon viiakse läbi aortotoomiat kasutades. Pärast membraani nikerdamist täiendatakse protseduuri retseptorite mütekoloogiaga, et vältida kordumist.

Modifitseeritud Konno - Rastani protseduur. MRS jaotamine toimub VARP-ga (õige vatsakese väljundsektsioon). Vaheseina lõigatakse pikisuunas kergelt kaldus sisselõikega, alustades parempoolse ja vasaku koronaarklapi vahelise kommissiooni piirkonnas, eraldades vaheseina paksenemise. VSDD plastiline kirurgia koos VOLZhi suuruse suurendamiseks sünteetilise plaastriga. Õige ventrikulotoomia on suletud silmadega silmadega.

Klassikaline Konno-Rastani protseduur viiakse läbi nii, nagu on muudetud, ainus erinevus, et MRT sisselõike jätkatakse aordiklapi kiulise ringi kaudu. Aordiklapi proteesiga aordi allograft. Väikelastel kasutatakse proteesiga auto- ja allografti bioproteese.

Rossi protseduur. Aordiklapi asendamine toimub VOLZh plastist ilma autoloogse kopsuhaigusega.

Vajadusel proteesi klapi mehaaniline protees, kasutades proteesi maksimaalset võimalikku suurust (vähem trombootilisi komplikatsioone, pikemat piisava toimivuse perioodi). Proteeside operatsioon lükatakse nii kaua kui võimalik.

Kohaliku supravalvulaarse stenoosi korral eemaldatakse aordipiirkonnast lõpptäieliku anastomoosi moodustumine. Muudel juhtudel tehakse aordikirurgia koos sünteetiliste plaastritega, millel on ühe (kollakujuline plaaster) või kaks (Y-kujulise plaastri) Valsalva pirnide pikendamist. Restenoosi vältimiseks on võimalik protseduuri lõpetada endarterektoomiaga.

Kirurgilise ravi konkreetsed komplikatsioonid:

- VOLZhi jääk-stenoos;

- südame juhtivussüsteemi kahjustus, iatrogeenne VSD.

Pärastoperatiivne vaatlus

  1. Kõigil patsientidel, kellel on läbi viidud kirurgiline või balloon-valvuloplastika SA kohta, täheldatakse eluiga (restenoosi oht, regurgitatsiooni olemasolu, jälgitakse klapi proteesi funktsiooni). Restenoosi oht on väiksem, kui sekkumist tehakse 10-aastaselt.

2. Bakteriaalse endokardiidi ennetamine jätkub pärast defekti korrigeerimist, sõltumata teostatud parandusmeetmete tüübist.

  1. Füüsilise hariduse ja spordi vastuvõetavus pärast vigade parandamist.

Kui leiate vea, palun valige tekst fragment ja vajutage Ctrl + Enter.

Ii. Üleventilise aordi stenoos, spetsiaalne aordi stenoos

A. kõige haruldasem vorm.

B. Stenoosi patoanatoomiline variatsioon muutub tunniklaasi kujuks difuusse hüpoplaasiast ja membraanilisest kujust.

B. Sageli esinevad seotud kõrvalekalded:

a) 30% patsientidest - aordiklapi ebanormaalsed väljaulatuvad osad;

b) enam kui 50% patsientidest, patoloogilised koronaarsed arterid (laienenud ja põsed);

c) aordiku kaare kohalik stenoos ja a. pulmonaal;

d) koos elfi näo ja intellekti hilinenud arenguga.

G. Sümptomatoloogia: stenokardia ja sünkoop.

D. Kõige sagedasem on äkksurm, patsient elab täiskasvanueas harva.

1. Patchwork angioplastika on tavaliselt piisav.

2. Tehakse aorto-ventrikulaarset plaastrit rõngakujulise hüpoplaasia juuresolekul.

III. Idiopaatiline hüpertroofiline subaortilise stenoos

A. Patoloogia: LV-i lihaste hüpertroofiline müopaatia, mis takistab verevoolu väljumist LV-st, 20% -l patsientidest, kellel see tekib uuesti vaheseina hüpertroofia tõttu.

B. Geneetiline eelsoodumus.

B. Sümptomatoloogia suureneb koos vanusega ja vastab aordi stenoosi pildile: kodade virvendusarütmia, süsteemne embooliseerimine, äkiline surm on tüüpiline (arvatavasti arütmia).

G. Diagnoos tehakse ehhokardiograafia abil.

1. Ravim: müokardi kontraktiilsuse vähendamine (p-blokaatorid ja / või Ca 2+ kanalite blokaatorid).

2. Kirurgiline: vaheseina müöektoomia. Sekkumise näide on rõhumõõt üle 50 mm Hg. ja / või püsivad haiguse sümptomid, vaatamata sobiva ravimi kasutamisele.

Iv. Aordi koartatsioon

A. juhtum: 10-15% kõigist WZS-dest; kolm korda sagedamini meestel

B. Etioloogia: põhjused ei ole teada, kuid võib-olla kiulise protsessi levik, mis põhjustab PDA hävitamist.

1. Lokaliseeritud aordne stenoos 2-3 cm kaugusele vasakpoolsele subklaviaartikale (30% -l on atresia, 30% -l on pinhole ja teistel on keskmine kitsenev).

2. Seina kihid on intima hüperplaasiaga rõngastatud keskosa.

3. Aorta võib laiendada koartaktsioonipaigale distaalseks.

4. Aorta on alati pidev.

5. Verevoolu takistamine verevooluga LV-st ja aordiklapi patoloogia.

6. Harva esineb aordikanali esiosa harvemini, patoloogia väljendatud sümptomid esinevad lapsel pärast ductus arteriosus sulgemist.

1. 5-10% -l lastel, kellel on see patoloogia, esineb kirurgilise sekkumise vajadus; paljudel juhtudel on haigus asümptomaatiline kuni 4. eluperioodi.

2. Töötada võimas külgsugulased, tüüpiliselt sissevool pagasiruumi RANGLUUALUSE (a. Mammaria interna, a. Thyreocervicalis jt.) Ja väljavoolu läbi interkostaalneuralgia suur (tagurpidi verevoolu) l arteri viiakse rinnaaordis.

3. Surma põhjuseks ravi puudumisel on aordipurunemine> LV-i puudulikkus> intrakraniaalne aneurüsmide purunemine> endokardiit (sagedus väheneb).

1. Lapsed: tavaliselt sümptomid puuduvad, haigus tuvastatakse kõrge vererõhu rutiinsel uurimisel.

2. Täiskasvanud: peavalu, ninaverejooks, alajäsemete väsimus kui tavaline kaebus.

E. Füüsilised uuringud.

1. Klassikalise juhtumi puhul tuvastatakse arteriaalne hüpertensioon vähendatud impulsi abil a. femoralis või selle puudumine.

2. Süstoolne ummik üle rinnakuri vasaku poole.

3. Tala pulsatsioon õla ümber.

G. Laboratoorsed andmed.

1. Diagnostiline märkimisväärne rindkere röntgenograafia; enam kui 14-aastasel vanusel on tüüpiline märk ribsuuruses (see on ebatavaline, kui nad ilmuvad alla 6-aastastele); Uzuras on kõige olulisemad III-VI ribadel.

2. EKG tähistab LVH.

3. EchoCG ja südame kateteriseerimisel avastatakse muid kõrvalekaldeid.

3. Kirurgiline ravi, operatsiooni optimaalne vanus on 3-4 aastat, välja arvatud juhul, kui haiguse ilmingud ei ole liiga rasked (sellised patsiendid on tavaliselt seotud väärarengutega, nagu näiteks VSD).

1. Lihtsat otsa anastomoosi tehakse tehniliselt, välja arvatud alla 1-aastased lapsed, nende jaoks on eelistatud klapi moodustamise meetod alates a. subklaviatsioon, võib see anda parimaid tulemusi, vähendades hilise stenoosi tõenäosust. Samal ajal on huvi juba iseeneslikult imenduva õmblusniidi kasutuselevõtmise vastu nooremate laste hulgas taas suurendada.

2. operatsioonijärgsel perioodil tuleb suuremat tähelepanu tagasilöögi-hüpertensiooni ja põhjustas tema korduvalt kõhuvalu ja soolesulgus (oletatavasti sekundaarsete tingitud suurenenud süsteemse vererõhu veresoontes mezenterial-mine).

3. Parapleegia postoperatiivsel perioodil on haruldane (0,5%).

Aordi kattuv stenoos. Williamsi sündroom

Supravalvulaarne aordne stenoos on tõusvas aordi valendiku lokaalne või difuusne vähenemine sünteetilises tsoonis ja sellest kõrgemal. Kõik suured süsteemsed arterid on seotud patoloogilise protsessiga - aordi, brachiocephalic, kõhu ja kopsuarteritega. Esmakordselt kirjeldas Mencarelli 1930. aastal.

Etioloogia ja kliiniliste tunnuste järgi eristuvad järgmised plekid:

sporaadiline - südame-veresoonkonna kõrvalekallete osana normaalse välimuse ja luurega punetisündroomis;

pärilik - autosomaalne domineeriv tüüp normaalse välimuse ja luurega;

Williamsi sündroom on teatud tüüpi välimus ja vaimne alaareng.

Supravalvulaarne aordne stenoos esineb sama sagedusega lastel, nii naistel kui meestel. Selle anomaalia kliinilisel pildil võib olla erinev väljendus. Kui see defekt diagnoositakse vastsündinul, on see sagedamini geneetiliselt määratud.

Geneetika

Supravalvulaarne aordne stenoos tuleneb kromosoomis 7q11.23 asuva elastiini geeni mutatsioonist või kustutamisest, mistõttu võib seda süsteemset patoloogiat paremini määratleda kui "elastiini arteriopaatiat". Uuringud on leidnud erinevaid mutatsioonipunkte ja elastiini geeni väljajätmist, põhjustades aordi nonsindromilist supravalvulaarset stenoosi. Williamsi sündroomi korral tekib enamikul juhtudel patoloogiline sündmus de novo, mis tuleneb ühe vanemate gastri elastseeni geeni mutatsioonist 1-2-MB mikrodeletioni piki kromosoomi 7-7q11.23 pika käe, mis sisaldab elastiini geeni. Aordi supravalvulaarse stenoosi raskusaste on väga varieeruv nii Williamsi sündroomi koostises kui ka kahes teises defekti kujul. See viitab sellele, et teistel geneetilistel teguritel on selle fenotüübi ekspressioonil oluline roll. Elastiini eemaldamine hiirte eksperimentides annab võimaluse selgitada selle rolli obstruktiivse arteriaalse vaskulaarhaiguse morfogeneesias ja patogeneesis.

Anatoomia

Supravalvulaarne aordne stenoos jaguneb kolmeks anatoomiliseks alamtüübiks:

liivaklaaside liigi kitsendamine;

hapniku aordi hüpoplaasia.

Diafragma või pisikese avauseajal asuva vahelduvvoolu vaheldumisi asuvad kõige sagedamini otse aordiklapi kohal aordiklapi korpuse tasemel või vahetult nende kohal. Aorta rõngakujulise kitsendusega kaasneb Valsalva nääbusside laienemine, seega näeb aort välja nädala klaasist. Aordi stenoosi segmendi morfoloogiline alus on endoteeli kasv ja fibroos, mesoteliumide ekstreemne kasv ja desorptsioon, selle kaltsifikatsioon ja nekroos.

Difraktsiooniline supravalvulaarne aordne stenoos on defekti haruldane variant. Aordilõigu fibroos viib selle valendiku languseni, mis võib ulatuda kuni aordiku kaare ja brachiocephalic arteri suu juurde. Kitseneb mõnikord kaare kaugusele. Sellesse protsessi võivad kaasata kõik peamised arterid, kaasa arvatud kõhu aort ja neeruarterid, mis tõi põhjust tähelepanu pöörata keskmise aordi sündroomile kui Williamsi sündroomi olulisele komponendile.

Aordiku seina mikrostruktuuri iseloomustab lihaskihi düsplaasia ja endoteeli asendamine kollageeni rikaste sidekoega.

Williamsi sündroomi korral kaasneb aordi ühine vähenemine koos klapivälise kopsuarteri stenoosiga ja perifeersete kopsuarterite kitsenemisega ning selle tulemusena õige vatsakeste hüpertroofia. Sellisel juhul ilmnevad kliinilised sümptomid juba vastsündinutel.

Erinevalt aordi subvalvulaarsest ja valvulaarsest stenoosist, kui see on klapi kohal, paiknevad koronaararterid kitsenemisega proksimaalselt ja paiknevad vatsakese kõrge rõhu all, seega on koronaararterid 20-30% -l juhtudest varajase arterioskleroosi sümptomitega laienenud. 1/3-l patsiendil esineb endotelia proliferatsioon aordiklaasipuhastite aluses, mis hõlmab koronaararterite avausi. Sageli kitsendatud vasakpoolne koronaararter. Kui kipside vabad servad on kinnitatud supravalvulaarsele harule, võib koronaararterite sissepääsu vähendada, nii et koronaararteri peaaegu täielik isolatsioon, mis toob kaasa koronaarrütmi katkemise, südameatakk ja põhjustab tõenäoliselt harvadel juhtudel äkksurma. Kirjeldatakse haruldast vaskpõhja koronaararteri progresseeruva obstruktsiooni juhtumit, mis põhjustas müokardi infarkti patsiendil Williamsi sündroomiga, kellel ei olnud aordset stenoosi.

Esimesel ja neljandal eluaastal esineva supravalvulaarse stenoosiga patsientidel võib tekkida aordiaalne aneurüsm ja aortograafia põhjustatud dissektsioon.

Mõnikord on märgitud aordikirurgia rõnga hüpoplaasia. Mõnikord kaasneb supravalvulaarne stenoos koos aordi kõhukinnisusega ja koarktatsiooniga koos AAP, VSD-ga või ilma. 5% patsientidest seostub see anomaalia Marfani sündroomiga. Kirjeldatud on mitraalklapi nööride paksenemist ja puudulikkusega defekte. Williamsi sündroomiga lapsel, mis sarnaneb Alagille'i sündroomiga koos tsirroosiga, on teatatud pulmonaarse arteriaalse ja portaal-hüpertensiooni kombinatsioonist. Williamsi sündroomiga patsientidel täheldati ajuarterite konstriktsioonidega seotud isheemilisi insulte. On täheldatud, et veresoonte patoloogia on meeste hulgas rohkem väljendunud kui naistel.

Eespool vaskulaarne patoloogia võib esineda aordi stenoosi mittesündroomiga patsientidel.

Hemodünaamika

Nagu ka vasaku vatsakese väljaheidete teist liiki kitsendamise puhul, iseloomustab patoloogilist protsessi vasaku vatsakese hüpertroofia ja ülekoormus ning kõrge rõhu gradient aordi ja vasaku vatsakese vahel. Imetamine vastsündinutel ja väikelastel on äärmiselt haruldane. Kui sümptomid ilmnevad nii varajases eas, siis näitab see supravalvulaarse stenoosi pärilikku vormi.

Nagu laps kasvab, toimub aordi muutuste progresseerumine, defekti iseloomulik kliiniline pilt areneb ja vajadus selle kirurgilise korrektsiooni järele, tavaliselt vanuses 2 kuni 20-30 aastat. Loodusliku kasu üks tulemusi on ootamatu surm tänu ventrikulaarsele hüpertroofiale ja koronaararterite haigusele. Williamsi sündroomiga esineb tendents kopsuarterite perifeerse stenoosi spontaansel kadumisel ja aordi stenoosi suurendamisel.

Neerude arterite kitsenemise, keskmise aordi sündroomi ja hapniku vaskulaarse patoloogia tõttu muutub süsteemne arteriaalne voodi nõrgalt venitatud, mis väljendub raske arteriaalse hüpertensioonina.

Kliinik

Aordi supravalvulaarse stenoosi kliiniline pilt erineb paljudel juhtudel teistel vasaku vatsakese ekskretsioonisüsteemi obstruktsioonide vormidel. Peamine erinevus on kombinatsioon mitmete süsteemsete anomaaliatega ja idiopaatiline infantiilne hüperkaltseemia, valulik seisund, mida tavaliselt esineb elu esimestel aastatel ja mida võib seostada D-vitamiini metabolismi rikkumisega.

Williamsi sündroom

Williamsi sündroom või Williams-Beuren on südame-veresoonkonna kõrvalekallete ja mitmekordse süsteemse patoloogia kombinatsioon. Neonatalilisel perioodil ja hiljem on 25-hüdroksüvitamiini düsregulatsiooni tõttu idiopaatilise hüperkaltseemia ja D-vitamiini ülitundlikkuse nähud. Eeldatakse, et kaltsiumi metabolismi häired on seotud kaltsitoniini sünteesi või vabanemisega. Samal ajal ei leitud teistel teadlastel Williamsi sündroomiga patsientidel kaltsitoniini puudulikkust. Eksperimendis täheldati sarnaseid muutusi kaltsiumi metabolismis. Hüpervitaminoos D rasedate küülikute puhul põhjustas järglaste kraniofakiaalse ja hambapatoloogia, mis sarnanes aordiatiiva stenoosiga.

Imikutel, kellel on Williamsi sündroom, on füüsilises arengus taandarenenud, kiiresti väsinud, neil on seedetrakti probleemid iivelduse, kõhukinnisuse ja koliikide kujul. Kliinilistest ilmingutest:

heli tundlikkuse suurenemine;

eripära, mille peamine omadus on ühiskondlikkus.

Seda sündroomi iseloomustab vaimne aeglustumine ja tüüpiline välimus: nägu on täis, ümmargune, kõrge, lai ja silmapaistev laup, väljaulatuvad põsesarnad, suur langetav alumine lüli ja suured ümarad pähklid. Patsiendid sarnanevad.

Täheldatakse silma sääre, silmalaugu või põlve silmalaugu, nina silla hüpoplaasiat ja alajäänuid, hammaste arengu moonutamist mikrodontikaliste kujul, emaili hüpoplaasiat ja maloklutsiooni. Williamsi sündroomi on keeruline süsteemne hüpertensioon, seedetrakti ja uroloogilised haigused. Täiskasvanud patsiendid on puudega.

Perekondlik autosomaalne valitsev tüüp

See erineb Williamsi sündroomist selle konkreetsete märkide puudumisel. Neil patsientidel on normaalne vaimne areng ja välimus. Geneetilised uuringud on näidanud, et perekondliku defekti korral edastatakse see erineva ekspressioonina autosoomse dominantina. Mõnedel pereliikmetel võib olla kopsuarterite perifeersed stenoosid või kombinatsioonis supravalvulaarse aordi stenoosiga.

Supravalvulaarse stenoosi sümptomid

Supravalvulaarse stenoosi sümptomid on sarnased muud tüüpi aordi stenoosiga kaasneda võivatele sümptomitele, ehkki stenokardiavalu on sagedasem. Erinevalt teistest aordi stenoosi vormidest täheldatakse igat liiki supravalvulaarset stenoosi sama sagedusega meestel ja naistel.

Hoolimata asjaolust, et austikulaarsed andmed on kõigi aordikonteksti tüüpide puhul sarnased, puudub süstoolne klikk supravalgulaarset tüüpi aordiklapi kohal ja süstoolse müra epitsenter on kõrgem kui subaortilise stenoosi korral. Aordiklapi sulgemisjärgne toon on rõhutatud ahenemise aordikoha suurenemise tõttu. Eriti haruldane on diastoolne ummik aordi ja supravalvulaarse stenoosiga. Parema käe vererõhk võib olla vasakpoolsest kõrgem, mis võib olla tingitud aordiku kaare või subklaviaarteri kitsendamisest. Vasaku käe impulssi võib nõrgeneda. See on tingitud ka tõusvas aordos oleva jõu lähiümbruse suunas ja vere selektiivsest suunas nimetamata arterile. Perifeersete kopsuarterite kitsendamine võib tekitada pideva müra, mis võimaldab eristada seda defekti aorta klapi stenoosist.

EKG korral määratakse vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused. Perifeersete kopsuarterite olulise kitsenduse korral võivad esineda märke biventrikulaarse hüpertroofia ja isegi parema vatsakese hüpertroofia kohta.

Kahemõõtmelise ehhokardiograafia abil saate täpselt kindlaks määrata stenoosi ja doppler-ehhokardiograafia abil - arteriaalse rõhu gradiendi suurus kokkutõmbumispaigas. Tavaliselt laienevad Valsalva ninaotsad, tõusvas aordis olenevalt defekti tüübist võib olla normaalne või kitsendatud.

Kõikidel patsientidel, kellel on kirurgiline operatsioon, on näidatud südameteede õõnestust ja aordi angiograafiat ning kopsuarteri süsteemi veresoonte angiograafiat. Ateroskleroosi suurte riskide tõttu on vajalik hinnata süsteemse vereringe, sealhulgas kõhuõõne pärgarterite ja perifeersete arterite seisundit.

Loomulikul teel

Aordi supravalvulaarse stenoosi ja selle tulemuse kulgu määrab multisüsteemne patoloogia. Paljud uuringud on näidanud kopsuarteri stenoosi raskust spontaanselt ja kalduvust suurendada supravvalgulaarset aordi obstruktsiooni. Aordi stenoos progresseerub sünotubulaarse tsooni kasvu puudumise tõttu. Neeru- ja unetaalarterite kitsendamise progressioon toob kaasa renovaskulaarse hüpertensiooni või neuroloogilisi tüsistusi. Äkiline surm tuleneb koronaararterite avauste vähenemisest või mõlema ventrikli väljaheidete raskest kahepoolsest tõkestamisest.

Kirurgiline ravi

Aastal 1956 McGoon ja kaaslased esimest korda plastifitseeris isoleeritud suprvalvulaarne aordne stenoos plaastriga. 1960-ndatel sai laialdane levinud operatsiooni protseduur, mis seisnes stenootilise piirkonna resektsioonis ja lõpuks anastomoosi anastomoos. Aordi supravalvulaarse stenoosi kirurgilises korrektsioonis saavutati edusamme 1976. aastal, kui Doty ja tema kaasautorid teostasid aordikoplastiat koronaarsünaamikate laiendamisega. Operatsioonitehnika tase järk-järgult parendati bifurkatsiooniproovide rakendamisel ja kolme nina paranemise rekonstrueerimisel. 1975. aastal viisid Bernhard ja Cooley läbi vasaku vatsakese tipu ja vasaku vatsakese ekskretsioonisüsteemi hajulise kitsendamise ajal vasaku vatsakese tipu ja vaskulaarse proteiiniga aordiga anastomoosi.

Kirurgilise ravi näideteks on: kliiniliste sümptomite esinemine, rõhu gradient stenoosi piirkonnas üle 50 mmHg. st. ja vererõhu langus.

Operatsioonitehnika

Supravalvulaarse stenoosi diskreetne vorm. Distaalne tõusvas aordis kanüülitakse otsekohe enne brachiocephalic varre tühjendamist. Kui kitsendus laieneb kõrgele tõusvas aordile, võib nõela või reieluuarteri kaanelida. Kui laps on kubemekanuleerimiseks liiga väike, aordi kanüülitakse ja hüpotermiline vereringe peatamine toimub korrektsiooni ajal, mille jooksul kanüüli saab eemaldada.

Tavaliselt toimub operatsioon madala hüpotermiaga perfusioonitingimustes. Pärast aordi kinnistamist süstitakse juuresse kardiopleegilist lahust. Kasvav aorta lõigatakse pikisuunas, pikendatakse sisselõike laienemist ülespoole katendi tasemega. Proksimaalsuunas laiendatakse sisselõike laienemist Valsalva mitte-koronaarsele siinusoole. Seejärel tehakse täiendav sisselõige parempoolse koronaarsündroomi suunas, jagades aordotomiumi ümberpööratud V kujul. Sissekeeramise bifurkatsiooni koht peaks olema üle stenoosi taseme. Parema koronaarsündroomi sisselõige peaks olema parema koronaararteri suu vasakule. Kontrollige täiendavat stenoosi tuvastamiseks klapi ja proprotali alaosa. Pärast seda eemaldatakse jääkrull, hoolitsedes selle eest, et ei kahjustata aordikülje terviklikkust. Sarnaselt eemaldage väljaulatuv osa vasaku koronaarse sinusa piirkonnas. Mõned kirurgid ei soovita rutiinset intimaalse väljaulatuse väljapressimist, sest see võib nõrgestada aordiku seina ja viia tulevikus aneurüsmi moodustumiseni. Kui on muret, et koronaararterite sissepääs on vähenenud, laiendage hoolikalt kummirelvade piirkonda, olge ettevaatlik, et mitte kahjustada klapi infolehte ja kummutusi.

Aorta nõuetekohase läbimõõduga rekonstrueerimiseks on aordi sisselõikega õmmeldud kollageeniga kaetud polüestri, tetrafluoroetüleeni või homograftiga plaaster pideva pikendusega õmblusniidiga.

Kui aordiklapi kohal asub otse aordiklapi kohal paiknev kiulise ringi kujuline stenoos, eemaldatakse see, siis avatakse aortas suletud laia plaastriga.

Aordipulbri laiendatud plastik.

Vasaku koronaarse sinususe märkimisväärsel vähenemisel, mida on täheldatud raskekujulisel ülevalvulaarsel stenoosil, on parem iga kolm Valsalva sinusust õmmelda kolm sõltumatut plaastrit. Aorta lõigatakse ülalpool supravalgulaarset stenootilist soonde. Ülalkorpuse rõnga kolm pikisuunalist jaotustükki on tehtud:

esimene paikneb Valsalva koronaarse sinusiuse keskel;

teine ​​on vasakpoolses südames vasaku vasaku koronaararteri suu paremal;

kolmas on õige südamepeksest parema koronaararteri suu vasakul.

Iga sisselõike täitmiseks lõigatakse autoklaasist kolm tilka kujuga klapi. Plaastrite laius peaks tagama sinotubulaarse piirkonna normaalse suuruse taastamise, st olema 10-15% vähem ventiiliringi. Patchid õmmeldakse aordile pideva pikendusega õmblusniidiga. Distaalne tõusvas aordis piki esipinna lõigatakse pikisuunas pooleks pikkuseks. Aordi otsad reanastomoziruyut. Esimesed kaks plaastrit on õmmeldud kokku, kasutades neid vertikaalse aortilise sisselõike sulgemiseks.

Aortikablooni laiendatud plastik, kasutades oma seina.

Sellel meetodil on potentsiaalne eelis teiste aordikonstruktsiooni rekonstrueerimise meetodite suhtes, kuna see võimaldab oma rekonstrueerimiseks kasutada oma aordikülge. Aordi on ületatud supravalvulaarse harja kohal. Stenoomiserõnga abil tehakse Valsalva patareidesse kolm sisselõiket. Tehke kolm distaalset tõusvas aordi sisselõiget, täpselt samaaegselt aordiklapi kommissioonidega. Kasvav aort on mobiliseeritud nii, et seda saab liigutada allapoole ilma pingeid, täites Valsalva patarei osad koos tõusvas aordi keeltesse. Pingutav õmblus algab sinusoole iga sisselõigete kõige madalamast punktist ja vastava tõusvas aordi keel on ühendatud siinuse sisselõigete külgedega aordikompositsiooni tipu külge.

Seda graatsilist operatsiooni kritiseeritakse selle pärast, et see ei anna aordikordu piisavalt laiendatavaks.

Kasvava aordi difuusne hüpoplaasia.

Enne operatsiooni on angiograafiline uuring vajalik selleks, et hinnata arterite arterite ulatust, kitsenduse taset ja kaasatust protsessis.

Tõusva aordi kanüüli ajal tuleb maksimaalset ettevaatust teostada selle seina täpse paksenemise tõttu. Operatsiooni viiakse kõige sagedamini läbi sügava hüpotermia tingimustes, kus verevarustus on täielikult peatatud. Patsiendi jahutamisel on isoleeritud aordiaarkoest pärinevad anumad. Pärast sügava hüpotermia saavutamist peatatakse vereringe ja süstitakse kardiopleegilist lahust. Takistuskruvid ahistati kaare aurude anumaid. Aordiku sisselõige tehakse, nagu ka diskreetse supravalvulaarse stenoosi korral, jätkuvalt ülespoole ja vajadusel aordiku kaare ja kahaneva aordi proksimaalse osa külge. Paks intima eemaldatakse ja tehakse endarterektoomia. Langetava aordi rekonstrueerimine on lihtsam teostada vasakpoolse torakotoomia abil, kasutades täiendavat plaastrit.

Pärast rekonstrueerimist peaks aordi läbimõõt vastama aordi keskmisele suurusele selles vanuserühmas. Operatsiooni piisavuse hindamiseks on kasulik mõõta rõhku tõusvas ja kahanevas aordis.

Tehnik vasakpoolse peamise koronaararteri obstruktsiooni kõrvaldamiseks.

Sõltuvalt obstruktsiooni iseloomust kasutatakse koronaarse verevoolu taastamiseks kolme meetodit:

ümmarguse paksenemise ja suu kitsendamise korral viiakse aortoplastika plaastrist läbi;

Kleepuvate lehtede osaline eemaldamine:

tehke koronaararteri šunteerimise operatsiooni vasakpoolse peamise koronaararteri difuusse kitsendamisega.

Aordikarla veresoonte stenoosi korrigeerimine. Kaelate arterite difusiooniliste kahjustustega patsientidel viiakse läbi unokaalsus.

Kirurgilise ravi tulemused

Bostoni lastehaiglas esitati ülevaade 75-st operatsioonist, mis viidi läbi 1957. ja 1998. aastal. 34-st patsiendist laiendati ainult mitte-koronaarset siinust, kaks binaarsuspunglit, mille bifurkatsioonplaat oli 35 ja kolme ninaosa rekonstrueerimine, 6-le. Varajases eas suri 7 patsienti. Haiglast vabanenud patsientidest oli elus viies aasta jooksul 100% patsientidest, 96% 10-nda aasta jooksul ja 66% 20-ndal aastal pärast operatsiooni. Kasvava aordi difuusne stenoos oli surma ja korduskasutamise riskitegur. Pärast mitmete patareide rekonstrueerimist olid jääkrõhu gradiendid ja mõõduka regurgitatsiooni sagedus madalam. Pikaajalises perspektiivis läbis 14 patsienti korduvaid operatsioone. Kaplan-Meieri kõver näitas korduvate sekkumiste puudumist 98 protsendil patsientidest viienda aastaga, 86 protsendiga kümnendal aastal ja 66 protsendiga 20ndal aastal pärast operatsiooni.

Brown ja kaasautorid 1962-2000. Kliinilise ventilatsiooniga stenoosi kasutati 101 patsienti, neist 14 diagnoositi Williamsi sündroomiga. Üldine elulemus, võttes arvesse haiglast suremust 10. aastaks, oli 98%, 20ndate ja 30ndate aastate - 97% võrra.

Selle ja teiste tööde tulemuste põhjal võib järeldada, et ellujäämismäär ja vajadus reoperatsioonide järele supravalvulaarse stenoosi difusioonvormis ei ole piisavalt kõrged ja et tulemused paranesid, kui siinuse rekonstruktsioon toimus ühelt ninasügelt kuni kahte või kolm nina. Kuid nende suurte kirurgiliste sekkumiste seeria analüüsist selgus, et selliste raskete vaskulaarsete kahjustustega patsientide saatus nagu brachiocephalic aukude ja neerude arterite kitsendamine ei ole selge.

Aordi supravalvulaarse stenoosi ja parempoolse vatsakese väljavooluava tsentraalse ja perifeerse stenoosi samaaegne korrigeerimine on seotud surma ja korduvate operatsioonide suurema riskiga. Nendest autoritest 33 patsiendist suri 6 haiglas ja 1 pikaajaline. Parema vatsakese esialgne rõhk, mis on võrdne või suurem kui süsteemne rõhk, on suurema tõenäosusega korduvaid toiminguid, kuid mitte surmaga lõppenud tulemusi.

Aordiklapi stenoos: mis see on, kuidas seda ravida ja kas see on väärt karda

Aortilise stenoos (AS) on kõige sagedasem südamehaigus täiskasvanutel (20-25% kõigist defektidest), esineb meestel 4 korda sagedamini. Aafrika liiki haiguste rühma tunnuseks on tõsiste hemodünaamiliste häirete ilmnemine, üksikute siseorganite funktsiooni kahjustamine.

Samuti on aordi stenoos aeglaselt, mis on tingitud hästi arenenud LV-lihase kihist, mis suudab pikka aega kompenseerida kõrgendatud rõhku.

Mis on aordne stenoos?

Aordistenoos - orgaaniliste liik area remote tract vasaku vatsakese tingitud lupjumise klapi infolehel või kaasasündinud anomaaliad, mis takistaks vere väljutamise õõnsusest vasaku vatsakese aorti.

Aordi stenoosi isoleeritud variant on äärmiselt haruldane juhtum (mitte rohkem kui 4% koguarvust), peamiselt AU-ga kombineerituna teiste südamefaktoritega. Sageli on see omandatud seisund ventiili kudede degeneratiivsete protsesside tõttu; harvemini struktuuri kaasasündinud anomaalium (bicuspid, single leaf valve).

Aordi suu kitsendamise taseme järgi on: ventiil, subvalvulaarne ja supravalvulaarne stenoos. Kõige tavalisem on enamasti ventilatsioonisurve (kiulised ventiili ventiilid on üksteisega joodetud, lamedad ja deformeerunud).

Välise vasaku vatsakese traksi (LV) stenoos tekitab verevoolu takistuse ja LV süstool moodustab aordiklapi rõhuerinevuse. Minimaalse vererõhu säilitamiseks südame löögisageduse tõus, lühenemine diastoolist ja LV-st vere väljavoolamise aeg pikeneb. LV-i ebapiisava tühjendamise tõttu suureneb saadud diastoolne intraventrikulaarne rõhk. Piisava väljutusfraktsiooni säilitamiseks tekib LV müokardi hüpertroofia vastavalt kontsentrilisele tüübile. Südame kompenseerivad võimed suudavad pikka aega säilitada piisavat hemodünaamikat. Hüpertrofeerunud süda AU tööetapis muutub tohutuks. Järk-järgult suurenenud lisakoormus vähendab FV ja LV dilatatsiooni ning vereringe dekompensatsiooni tuleb asendada hüpertroofia. Kompensatsioonimehhanismide katkestamine aitab kaasa koronaararterite kroonilise puudulikkuse arengule (suurenenud müokardiks on vaja suuremat verevarustust). Eespool nimetatud protsesside tulemus on LV-i rike, väike ring passiivne hüpertensioon, kopsu vereringe stagnatsioon.

AK-augu normaalne pindala on 2 cm2 / m 2 inimese keha pinnast (3-4 cm2). Hemodünaamiliste häirete sümptomid tekivad, kui AK-i ala on alandatud esialgsest normaalväärtusest ¼-ni.

Aordi stenoosi sümptomid

Tänu AU suurtele kompenseerivatele võimetele täiskasvanutel pikka aega ei ole ilmnemisi. Sümptomid võivad puududa 20-30 aastat alates haiguse alguse.

AS-i subjektiivsed sümptomid:

  • Väsimus, õhupuudus pingel, töövõime vähenemine;
  • Pearinglus, minestamine;
  • Valulikkus perikardi piirkonnas, südamepekslemine;
  • Harvemini - kõhuvalu, ninaverejooks;
  • Arenenud juhtudel südamepuudulikkuse sümptomid.
  • Pulss - madal täidis, platoo-kujuline;
  • Bradükardia ja hüpotensiooni suundumus;
  • Palpatsioon - aeglaselt tõusev, kõrge, vastupidav apikaalne impulss, nihutatud vasakule ja alla;

Auskultuuri märgid

Need austikatsioonid on suurepärase diagnostilise väärtusega:

  1. Süstoolne ummik on jäme, väljaulatuv teise parempiirkonna jämesoolepinnaga, mis on hästi paigutatud küünarvarre piirkonnale südame tipu südame arterites. See on tooni I lõpus esinev keskmise sagedusega eksiilmüra.
  2. Klõpsake AK-i avanemisel - sekundaarse tooni kuulamine süstooli ajal, esineb pärast esimest tooni, on kõige paremini kuulda rinnaku vasakus servas;
  3. Paradoksaalne split II toon;
  4. Kuulamine IV tooni.

EKG määrati markeeritud hüpertroofia ja vatsakeste ülekoormus (segmendi depressioon ST, T-saki inversioon sügaval vasakul rinnus viib ja aVL), suurenenud QRS amplituudi blokaadi LNPG, AV-blokaad erinevate kraadi.

GPO-i graafiliselt muutuvad muutused AK-i stenoosi tähelepanuta jäetuks. Hüpertroofilise tipu ümardamine, stenoosi distaalse aordi kasvava osa laienemine on märgitud AK-i kaltsifikatsioonist.

AU-i kriteeriumid vastavalt EchoCG-le on järgmised:

  • LV ja MZHP seina paksuse suurenemine;
  • Sash AK istuv, paksenenud, fibroos;
  • Doppleri ehhokardiograafia andmetel on kõrge transverentsi rõhu gradient.

Patoloogia esinemise klassifikatsioon ja tase

Välisraja kitsendamist saab moodustada erinevatel tasanditel:

  1. Tegelikult aordikuventiil;
  2. Kaasasündinud deformeerunud bicuspid AK;
  3. Subvalvulaarne stenoos;
  4. Kiudne või lihaseline subaorticne stenoos (ventiil-subvalvular);
  5. Kattuv stenoos.

Aordi stenoosi klassifitseerimine raskusastme järgi:

  1. I klass - mõõdukas stenoos (täielik kompenseerimine). AS märke tuvastatakse ainult füüsilise läbivaatuse teel;
  2. II aste - raske stenoos (varjatud südamepuudulikkus) - esineb mittespetsiifilisi kaebusi (väsimus, minestus, vähenenud stressi taluvus); diagnoos kinnitatakse vastavalt ehhokardiograafiale, EKG-le;
  3. III aste - raske stenoos (suhteline koronaarpuudulikkus) - sümptomid on sarnased stenokardiaga, tekivad verevoolu dekompensatsiooni sümptomid;
  4. IV kraad - kriitiline stenoos (raske dekompensatsioon) - ortopeediline, ummistus mõlemas vereringes;

Subvalvulaarne aordne stenoos ja selle tüübid

Aordi stenoos on patoloogiline aordiabi ahenemise tõttu, mis takistab vasaku vatsakese tavapärast verevoolu aordisse. Vasakpoolne vatsakese on inimese südame peamine pump. Lõikamisel surub ta aordi verd. Hapnikuga rikastatud aordiklapi kaudu läbib veri, seejärel siseneb aordisse ja levib selle organismi kudedesse. Kui aordi avamine kitsendab, peab ventrikel suurendama jõupingutusi normaalse vereringluse tagamiseks.

Raske aordi stenoos põhjustab hüpertroofiat (ventrikulaarse suuruse suurenemine). Hüpertroofia tulemus on ebaregulaarne südametegevus ja mõnikord surm.

See haigus on defekt, mis ei pruugi avalduda kaua. Selle patogenees ei ole kahjuks selge. Siiski arvatakse, et see patoloogia on seade, mis on põhjustatud vatsakese väljavoolusüsteemi hemodünaamika halvenemisest. Haigust võib kombineerida teiste südamefaktoritega, näiteks aordikarrektsiooniga. Mõnikord on raske tuvastada subvalvulaarne aordne stenoos, kuna seda on lihtne segi ajada hüpertroofilise kardiomüopaatiaga.

Haiguse põhjused

Ateroskleroos, reumatism ja nakkuslik endokardiit võivad olla haiguse arengu peamised tegurid. 80% kõigist defektidest on reumaatilised. Algusest peale on haigust raske diagnoosida, kuna selle aja jooksul pole patsientidel mingeid kaebusi.

Haiguse põhjuse kindlaksmääramine on oluline samm enne ravi alustamist, sest see aitab teil valida õige taktika.

Ravimeetodid, ravimid

Enne ravimist peab aordikonstruktsiooniga patsient, sõltumata selle tüübist ja raskusastmest, registreerima kardioloogil, kes suudab jälgida haiguse arengut ja valida tõhusa meetodi selle ravimiseks.

Aordi stenoosiga ravimine on ebaefektiivne. See meetod on ainult nakkusliku endokardiidi, südame isheemiatõve (CHD) ärahoidmine ja aitab samuti kaasa vererõhu normaliseerimisele. Kasutatakse ka radikaalseid ravimeid, nagu aordiklapi asendus.

Kui patsiendil on operatsiooni ootamise ajal kaebusi, siis toimub ravi. Kui tuvastatakse südamepuudulikkus, viiakse läbi ravi, mis on suunatud kopsu vereringesse ja stagnatsiooni. Sellistel juhtudel sätestavad eksperdid diureetikumid, mida tuleb võtta väga hoolikalt. Tuleks vältida nitraate, mis vähendavad aju verevarustust, põhjustades pearinglust ja minestamist.

Aordikonstruktsiooni stenoosi korral on vasodilataatorid vastunäidustatud (ravimid, mis laiendavad veresooni), mis aitavad vähendada veresoonte üldist perifeerset resistentsust, mille tagajärjel on minestamine võimalik.

Aortilise ballooni valvuloplastika vähendab 60-70% kõrgust (üle 40 mm elavhõbeda). Üleminekuklappide gradient. Kuid see kord ei taga absoluutset taastumist. Kahjuks vajab enamik inimesi 10 aasta jooksul uuesti sekkumist. Selle protseduuri kõrvalreaktsiooniks võib olla südamepuudulikkus, mis avaldub teatud aja pärast valvuloplasty, kuid see ei ole alati raske.

Vanemas eas ravivõimalus on vähem efektiivne, ainult 50% -l patsientidest täheldatakse aordi avanemist, kuid pärast aasta möödumist leiab pooled neist, et haigus taastub. Kuid enamikul juhtudel kasutatakse valvuloplasty proteeside ennetamiseks ainult ajutiselt valgendava ainena, kuid mitte haigust kõrvaldades.

Kirurgia

Aordiklapi asendamine on palju efektiivsem kui plastist, kuna viimane raviviis võib olla aordipuudulikkus.

Mitteisheemiliste haiguste ja teiste raskete kaasuvate haiguste stenoosi lõppoperatsioon pärast operatsiooni ei ole suurem kui 3%. Nad teostavad proteesimist isegi vanas eas, pärast mida ei täheldata kõrvaltoimeid.

Rahvad abinõud

Alternatiivsete ravimeetodite pooldajad on seda praktikat sageli huvitatud. Nad võtavad vastu erinevaid keedised ja palsamid. Kahjuks ei saa patsiendi tervist sel viisil ära hoida, vaid need aitavad leevendada inimese seisundit ja vähendada südame koormust.

Kõige tõhusamaks abinõunikuks on resveratrool, mida leitakse pähklipuude punane viinamarjadest, nimelt oma seemnest ja nahast, veinist, samuti sojauba, herned ja oad. Parandage patsiendile üldise seisundi ananassi, peet, porgandi ja küüslaugu mahla segu. Kuid enne tööriista ise valimist peate konsulteerima spetsialistiga.

Ennetamine

Aordi stenoosi ennetamine on reuma, nakkusliku endokardiidi ja teiste haiguste esilekerkimisega seotud haiguste ennetamine.

Video: Aordi stenoos

Füüsiline aktiivsus

Kerge aordi stenoosiga ja normaalse vererõhuga patsientidel ei ole füüsilist aktiivsust vastunäidustatud. Inimesed, kellel on vasaku vatsakese proliferatsioon koos keskmise vormi stenoosiga, peavad olema minimaalsed. Isotooniline (sörkimine, jalgrattasõit, hüpped, ujumine) ja isomeetriline (raskete esemete tõstmine) pole samuti soovitatav. Raske stenoos on kõige ohtlikum. Kui see peaks täielikult kaotama spordi ja osalema erinevates spordiüritustes, on see rangelt keelatud.

Järeldus

Kui pöördute abi saamiseks viivitamatult spetsialisti poole, suureneb ravi võimalus 85% ni. Kui ravi tuvastamist ja ravi alustamist edasi lükata, on sellest haigusest vabanemiseks siiski raskem, kuid siiski on see võimalus hea - 70%.

Lisaks Lugeda Laevad

Ajuõõne tugevdamine: võimlemine, ettevalmistused, kõvenemine

Sellest artiklist õpitakse: kas on võimalik tugevdada aju veresooni ja ennetada nende nõrkusega seotud haigusi? Kuidas tugevdada aju veresooni?

Ajukliioosi diagnoos - patoloogia, ravi ja tagajärgede fookus

Aju glioos on protsess, mis käivitab ajukoe vastusena erinevatele raku kahjustustele.Keras kahjustatud rakkude (neuronite) piirkonnas asuvate tühimike täitmiseks toodetakse gliaalseid rakke, mis täidavad neuronite funktsioone ja kaitsevad terved koed kahjustuste eest.

Kuidas toime tulla nõrkade ja purunevate kapillaaridega ninos

Laiendatud aurud näol (nn kuperoos) tunduvad äärmiselt mitte esteetiliselt meeldiv. Naised kardavad eriti nina punaseid kapillaare, sest see annab teistele kroonilise alkoholismi ideed.

Ortostaatiline hüpotensioon: põhjused, sümptomid ja ravi

Sellest artiklist saate teada, milline on ortostaatiline hüpotensioon või hüpotensioon, kui see areneb ja kuidas see avaldub, millist ravi tuleks selle haiguse jaoks teha.

Isheemiline insult vertebrobasilar basseinis

Vertebrobasilari basseini arterite oklusioon põhjustab isheemilise insuldi arengut koos infarktiala lokaliseerimisega aju varraste, tallamuste, kukläänide ja väikeaju erinevates osades.

Madal vererõhk - põhjused ja ravi

Vererõhk on üks inimkeha sisemise keskkonna püsivuse põhinäitajatest. See koosneb kahest indikaatorist: süstoolne ja diastoolne vererõhk.Süstoolne vererõhk ulatub 110 kuni 130 mm Hg.