Demüeliniseerivad haigused, aju demüelinisatsiooni fookus: diagnoos, põhjused ja ravi

Igal aastal kasvab arv närvisüsteemi haigusi, millega kaasneb demüelinisatsioon. See ohtlik ja enamasti pöördumatu protsess mõjutab aju ja seljaaju valget ainet, põhjustab püsivaid neuroloogilisi häireid ja individuaalsed vormid ei jäta patsiendilt eluvõimet.

Demüeliniseerivaid haigusi diagnoositakse üha sagedamini lastel ja suhteliselt noortel 40-45-aastastel inimestel, on tendents ebatüüpilise patoloogia teke, selle levik geograafilistesse piirkondadesse, kus esinemissagedus oli väga madal.

Diagnoos ja ravi demüelinisatsioonihaiguste keerulise ja raskesti uuritud, kuid uuringud valdkonnas molekulaargeneetika, bioloogia ja immunoloogia, aktiivselt läbi lõpust alates eelmise sajandi võimaldas astuda samm edasi selles suunas.

Tänu teadlaste jõupingutustele selgitavad nad demüelinatsiooni ja selle põhjuste põhimehhanisme, välja töötatud skeeme üksikute haiguste raviks ja MRI kasutamist peamise diagnostilise meetodina, mis võimaldab kindlaks määrata varases staadiumis juba alanud patoloogilist protsessi.

Demüelinisatsiooni põhjused ja mehhanismid

Demüeliniseeriva protsessi areng põhineb autoimmuniseerimisel, kui organismis tekivad spetsiifilised valkude antikehad, mis ründavad närvikoore rakkude komponente. Selle põletikulise reaktsiooni tekitamine põhjustab neuronite protsesside pöördumatut kahjustamist, nende müeliini ümbrise hävitamist ja närvimulsside ülekandmist.

Demüelinisatsiooni riskitegurid:

• Pärilik eelsoodumus (seotud kuuenda kromosoomi geenidega, samuti tsütokiinide geenide, immunoglobuliinide, müeliini valgu mutatsioonid);
• Viirusinfektsioon (herpes, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr, punetised);
• Bakteriaalsete infektsioonide kroonilised osakesed, H. pylori vedu;
• Raskmetallide mürgitamine, bensiiniaurud, lahustid;
• Tugev ja pikaajaline stress;
• Toiduse tunnused, millel on ülekaalus valkude ja loomset päritolu rasv;
• Ebasoodsad keskkonnatingimused.

On täheldatud, et demüeliniseerivatel kahjustustel on geograafiline sõltuvus. Suurim arv juhtumeid on registreeritud Ameerika Ühendriikide keskosas ja põhjaosas, Euroopas, üsna kõrge esinemissagedus Siberis, Kesk-Venemaal. Seevastu Aafrika riikide, Austraalia, Jaapani ja Hiina inimeste hulgas on demüeliniseerivad haigused väga haruldased. Rassil on ka kindel roll: demüeliniseerivatel patsientidel valitsevad kaukaaslased.

Autoimmuunprotsess võib alata ennast ebasoodsates tingimustes, siis on pärilikkus esmatähtis roll. Teatud geenide või mutatsioonide vedu neis toob kaasa hematoentsefaalse barjääri läbinud antikehade ebapiisava tootmise ja põhjustab müeliini hävitamise põletikku.

Teine oluline patogeneetiline mehhanism on demüelinisatsioon nakkuste vastu. Põletiku tee on mõnevõrra erinev. Normaalne reaktsioon infektsioonile peetakse antikehade teket valguliste komponentide suhtes mikroorganismide, kuid see juhtub, et bakterid ja viirused nii valgud on sarnased patsiendi kudede keha hakkab "segadusse" iseenda ja teistega, rünnates nii mikroobid ja nende endi rakke.

Põletikulised autoimmuunprotsessid haiguse varajastes staadiumides põhjustavad pöördumatu impulsi juhtivuse häireid ja müeliini osaline taastumine võimaldab neuronitel funktsiooni vähemalt osaliselt täita. Aja jooksul edeneb närve membraanide hävitamine, neuronite protsessid muutuvad tühiseks ja signaalide edastamiseks pole lihtsalt midagi. Selles etapis ilmneb püsiv ja pöördumatu neuroloogiline defitsiit.

Diagnoosimise viis

Demüelinisatsiooni sümptomatoloogia on äärmiselt mitmekesine ja sõltub kahjustuse asukohast, teatud haiguse käigust, sümptomite progresseerumisest. Sageli tekib patsiendil neuroloogilised häired, mis on sageli mööduvad. Esimesed sümptomid võivad olla visuaalsed häired.

Kui patsient tunneb, et midagi on valesti, kuid ta ei suuda enam muudatusi väsimuse või stressiga õigustada, läheb ta arsti juurde. Kahtlustan teatud liiki demüelineerivaid protsessi ainult põhjal kliinikus on väga raske, ja juuresolekul demüelineerumist ise ei ole alati selge tagamise spetsialist, nii kaugemale teadus on hädavajalik.

hulgiskleroosi demüelinatsioonikohtade näide

Peamine ja väga informatiivne viis demüeliniseeriva protsessi diagnoosimiseks on tavaliselt MRI. See meetod on ohutu, seda saab kasutada patsientide eri vanuses, rasedad ja vastunäidustused on liigne kaal, hirm suletud ruumi, juuresolekul metallkonstruktsioonid, vastates tugev magnetväli, vaimuhaigus.

Ümmargused või ovaalsed hüperintensiivset kollet MRI demüelisatsiooni leidub valdavalt valgeaine all ajukoore kihti ümber vatsakestesse (periventrikulaarseid), hajutatud hajusalt, on erineva suurusega -. Mõnest millimeetrist kuni 3,2 cm Kinnitamaks ajal teket koldeid kasutatakse kontrastiparanduseks koos need rohkem "noored" demüelinisatsiooni väljad koguvad kontrastaine paremaks kui juba olemasolevad.

Demüelinisatsiooni tuvastamisel on neuroloogi põhiülesanne määrata patoloogia spetsiifiline vorm ja valida sobiv ravi. Prognoos on ebaselge. Näiteks on võimalik elada mitu või enam aastat hulgiskleroosiga ning teiste eluaastatega võib oodatav eluiga olla aasta või vähem.

Hulgiskleroos

Hulgikoldekõvastumus (MS) on kõige levinum demüelinisatsiooni vorm, mis mõjutab umbes 2 miljonit inimest Maal. Patsientide hulgas domineerivad noored ja keskealised 20-40-aastased inimesed, sagedamini haigeid naisi. Kõigil kõnes kõneldes kasutavad inimesed, kes pole kaugel medikatsioonist, kasutama terminit "skleroos" seoses vananemisega seotud muutustega, mis on seotud mälu- ja mõtlemisprobleemidega. MS-ga, kellel on see "sclerosis", pole midagi ette võtta.

Haigus põhineb autoimmuniseerimisel ja närvikiudude kahjustusel, müeliini lagunemisel ja nende haavade järgneval asendamisel sidekoega (seega "sclerosis"). Närvisüsteemi erinevates osades leitakse demüeliniseerumine ja skleroos, mida iseloomustab muutuste difusiooniline iseloom, mis ei näita oma levikus selget mustrit.

Selle haiguse põhjuseid ei ole lõpuks lahendatud. Võib eeldada pärilikkuse, välistingimuste keerukat toimet, bakterite ja viiruste nakatumist. Märgitakse, et PC-sagedus on kõrgem, kui päikesevalgust on vähem, see on ekvaatorist kaugemal.

Tavaliselt on korraga mõjutatud mitmesuguseid närvisüsteemi osi ning mõlemad aju ja seljaaju on võimalik kaasata. Eriomaduseks on mitmesuguste retseptide naastude MRI avastamine: väga värskelt sklerodest. See näitab põletiku kroonilist ja püsivat olemust ning selgitab mitmesuguseid sümptomeid, mis muudavad sümptomid kui demüelinisatsiooni edasiminek.

MS-i sümptomid on väga erinevad, kuna kahjustus mõjutab samal ajal mitut närvisüsteemi osa. Võimalik:

• Paresis ja paralüüs, suurenenud kõõluste refleksid, teatud lihasgruppide konvulsioonid;
• Tasakaalus häire ja trahvi motoorsed oskused;
• Näo lihaste nõrgendamine, kõne muutused, neelamine, ptoos;
• Tundlikkuse patoloogia, nii pealiskaudne kui ka sügav;
• Vaagnaelundite osa - viivitus või inkontinents, kõhukinnisus, impotentsus;
• Nägemisnärvide kaasamine - nägemisteravuse vähenemine, väli kitsenemine, värvuse, kontrasti ja heleduse tajumine.

Kirjeldatud sümptomid on kombineeritud muutustega vaimses valdkonnas. Patsiendid on surutud, emotsionaalne taust on tavaliselt vähenenud, esineb kalduvus depressioonile või vastupidi - eufooria. Kuna aju valge massi demüeliniseerumise focite arv ja suurus suurenevad, on luure- ja kognitiivse aktiivsuse vähenemine seotud motoorsete ja tundlike alade muutustega.

Hulgiskleroosi puhul on prognoos soodsam, kui haigus algab tundlikkuse häire või visuaalsete sümptomitega. Kui ilmnevad esimesed liigutuste, tasakaalu ja koordinatsiooni häired, on prognoos halvem, kuna need tunnused viitavad väikeaju ja alamkoordi juhtivate raja kahjustusele.

Video: MRI demüeliniseerivate muutuste diagnoosimisel MS-is

Marburgi haigus

Marburgi tõbi on üks kõige ohtlikumaid demüelinisatsiooni vorme, kuna see tekib äkki, sümptomid suurenevad kiiresti, mistõttu patsient sureb kuude jooksul. Mõned teadlased omistavad seda hulgiskleroosi vormid.

Haigus algab sarnaselt üldise nakkusprotsessiga, palavik, üldised krambid on võimalikud. Müeliini hävimise kiiresti moodustuvad kehavigastused põhjustavad mitmesuguseid tõsiseid liigutushäireid, halvenenud tundlikkust ja teadvust. Iseloomulikud meningeaalse sündroomiga, millel on tugev peavalu, oksendamine. Sageli suureneb intrakraniaalne rõhk.

Marburgi tõve pahaloomulisus on seotud aju varre valdava kahjustusega, kus peamine radiaalnärvi ja kraniaalse närvi tuum on koondunud. Patsiendi surm leiab aset mõne kuu jooksul pärast haiguse algust.

Deviku haigus

Devika haigus on demüeliniseeriv protsess, mis mõjutab nägemisnärvi ja seljaaju. Olles alustanud ägedalt, muutub patoloogia kiiresti, mis põhjustab tõsiseid nägemishäireid ja pimedaksjäämist. Seljaaju kaasamine on tõusnud ja sellega kaasneb paresis, halvatus, nõrk tundlikkus ja vaagnaelundite häired.

Kasutatavad sümptomid võivad moodustuda umbes kahe kuu jooksul. Haiguse prognoos on vaene, eriti täiskasvanud patsientidel. Lastel on glükokortikosteroidide ja immunosupressantide õigeaegne määramine mõnevõrra parem. Ravi skeemid pole veel välja töötatud, seega vähendatakse ravi leevendavate sümptomitega, hormoonide määramisega ja toetavate tegevustega.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PMLE)

PMLE on aju demüeliniseeriv haigus, mida vanematel inimestel sagedamini diagnoositakse ja millega kaasneb mitmesugune kesknärvisüsteemi kahjustus. Kliinikas on parerees, krambid, tasakaalutus ja koordinatsioon, nägemishäired, mida iseloomustab luure vähenemine kuni raske dementsuse tekkeni.

Aju valge aine demüeliniseerivad kahjustused koos progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga

Seda patoloogiat iseloomustab see, et demüelinisatsioon koos omandatud immuunsuse puudustega on tõenäoliselt patogeneesi peamine tegur.

Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre'i sündroomi iseloomustavad progresseeruva polüneuropaatia tüübi perifeersete närvide kahjustused. Sellise diagnoosi alla kuuluvate patsientide seas on meest kaks korda rohkem, patoloogial ei ole vanusepiirangut.

Sümptomatoloogiat vähendatakse pareesile, paralüüsi, selja valu, liigestele, jäsemete lihastele. Sage arütmia, higistamine, vererõhu kõikumine, mis näitab autonoomset düsfunktsiooni. Prognoos on positiivne, kuid patsiendi viiendas osas jäävad närvisüsteemi kahjustuste jääknähud endiselt.

Demüeliniseerivate haiguste ravi tunnused

Demüelinisatsiooni raviks kasutatakse kahte lähenemisviisi:

• Sümptomaatiline ravi;
• Patogeneetiline ravi.

Patogeneetiline ravi on suunatud müeliini kiudude hävitamise protsessi piiramisele, ringlevate autoantikehade ja immuunkomplekside kõrvaldamisele. Interferoonid - beetaferoon, Avonex, Copaxon - on tavaliselt valitud ravimid.

Betaferonit kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. On tõestatud, et haiguse progresseerumise oht langeb ühe kolmandiku võrra pikema aja jooksul 8 miljoni ühikuni, väheneb tõenäosus haigestuda ja haigestumise sagedus. Ravim süstitakse naha alla iga päevaga.

Immunoglobuliini preparaadid (sandoglobuliin, ImBio) on suunatud autoantikehade tootmise vähendamisele ja immuunkomplekside moodustumise vähendamisele. Neid kasutatakse viie päeva jooksul paljude demüeliniseerivate haiguste ägenemiseks, manustatuna intravenoosselt 0,4 grammi kehakaalu kilogrammi kohta. Kui soovitud toimet ei saavutata, võib ravi jätkata poole annusega.

Möödunud sajandi lõpus töötati välja CSF-i filtreerimise meetod, milles eemaldati autoantikehad. Ravi käigus on kuni kaheksa protseduuri, mille jooksul kulub kuni 150 ml tserebrospinaalvedelikku läbi spetsiaalsete filtrite.

Traditsiooniliselt kasutatakse demüelinisatsiooni plasmapheereesi, hormoonravi ja tsütostaatikume. Plasmapheresis on suunatud ringlevate antikehade ja immuunkomplekside eemaldamisele vereringest. Glükokortikoidid (prednisoon, deksametasoon) vähendavad immuunsüsteemi aktiivsust, pärsivad antimüeliini valkude produktsiooni ja omavad põletikuvastast toimet. Need on ette nähtud kuni ühe nädala jooksul suurtes annustes. Tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid) on kasutatavad raskete autoimmuniseerimisega raske patoloogilise vormi korral.

Sümptomaatiline ravi sisaldab nootroopseid ravimeid (piraktaami), valuvaigisteid, krambivastaseid aineid, neuroprotektoreid (glütsiin, Semax), lihasrelaksante (müdokalme) spastilisel halvatusel. Närviülekande parandamiseks on välja kirjutatud B-vitamiinid ja depressiivsetes riikides antidepressandid.

Demüeliniseeriva patoloogia ravi ei ole mõeldud patsientide tervislikuks leevendamiseks haigusest nende haiguste patogeneesi eripärade tõttu. Selle eesmärk on hoida ära antikehade hävitavat toimet, pikendades elu ja parandades selle kvaliteeti. Demüelinisatsiooni täiendavaks uurimiseks on loodud rahvusvahelised rühmitused ning erinevate riikide teadlaste jõupingutused pakuvad patsientidele tõhusat abi, kuigi paljude vormide prognoos on endiselt väga tõsine.

Aju demüelinisatsioon

Demüeliniseeriv protsess on patoloogiline seisund, milles hävib närvisüsteemi valge aine müeliin, keskne või perifeerne. Müeliin asendatakse kiulise kudedega, mis põhjustab impulsside ülekande häireid aju juhtivatel teedel. See haigus kuulub autoimmuunseks ja viimastel aastatel on see tendents suurendada selle sagedust. Samuti suureneb selle haiguse avastamise juhtudel lastel ja üle 45-aastastel inimestel geograafilistes piirkondades üha rohkem haigusi, mis ei olnud neile tüüpilised. Juhtivate teadlaste tehtud uuringud immunoloogia, neurogeneetika, molekulaarbioloogia ja biokeemia valdkonnas muutsid selle haiguse arenemise parema arengu, mis võimaldab arendada uusi ravimeetodeid.

Põhjused

Aju haiguse demüeliniseeriv areng võib tekkida mitmel põhjusel, põhilised on loetletud allpool.

1. Immuunreaktsioon valkudele, mis kuuluvad müeliini. Nende valkude immuunsüsteem hakkab tajuma võõrsil ja neid rünnatakse, põhjustades nende hävitamist. See on haiguse kõige ohtlikum põhjus. Sellise mehhanismi käivitamise käivitaja võib olla immuunsüsteemi infektsioon või kaasasündinud tunnused: mitu entsefalomüeliidi, hulgikoldekõvastust, Guillain-Barré sündroomi, reumaatilisi haigusi ja kroonilises vormis esinevaid infektsioone.
2. Neuroinfektsioon: Mõned viirused võivad müeliini nakatada, põhjustades aju demüeliniseerumist.
3. Metabolismi mehhanismi ebaõnnestumine. Selle protsessi võib kaasneda müeliini alatoitumine ja selle järgnev surm. See on tüüpiline selliste patoloogiate puhul nagu kilpnäärmehaigus, diabeet.
4. Toitumine erineva iseloomuga kemikaalidega: tugev alkohol, narkootikumid, psühhotroopsed ained, mürgised ained, värvi- ja lakitooted, atsetoon, kuivatusõli või mürgitus oma organismi elusaktiivsuse toodetega: peroksiidid, vabad radikaalid.
5. Paraneoplastilised protsessid on patoloogiad, mis on kasvajaprotsesside komplikatsioon.
   Hiljutised uuringud kinnitavad, et selle haiguse mehhanismi käivitamine mängib olulist rolli keskkonnategurite ja päriliku eelsoodumuse koostoimes. Seos geograafilise asukoha ja haiguse esinemise tõenäosuse vahel. Lisaks sellele on oluline roll viiruste (punetised, leetrid, Epstein-Barr, herpes), bakteriaalsete infektsioonide, toitumisharjumuste, stressi, ökoloogia seisukohalt.

Selle haiguse klassifikatsioon toimub kahte liiki:

• müelinoklasm ​​- geneetiline eelsoodumus müeliini ümbrise kiirendatud hävitamiseks;
• Müelinoopaatia - müeliini ümbrise hävimine, mis mingil põhjusel juba moodustunud, ei ole seotud müeliiniga.

Sümptomid

Aju enda demüeliniseeriv protsess ei anna mingeid selgeid sümptomeid. Need sõltuvad täielikult sellest, millised kesk- või perifeerse närvisüsteemi struktuurid lokaliseerivad seda patoloogiat. On olemas kolm peamist demüeliniseerivat haigust: hulgiskleroos, progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia ja äge dissemineerunud entsefalomüeliit.

Hulgikoldekõvastumust - kõige sagedasemat haigust nende seas iseloomustab mitmete kesknärvisüsteemi osade lagunemine. Sellega kaasnevad mitmesugused sümptomid. Haigus algab noorelt - umbes 25 aastat ja on naistel sagedasem. Mehed haigestuvad harvem, kuid haigus ilmneb progressiivsemalt. Hulgiskleroosi sümptomid on tinglikult jagatud 7 põhirühmaks.

1. Püramiidrauma: paresis, kloonused, naha nõrgenemine ja kõõluste reflekside suurenemine, spastiline lihaste toon, patoloogilised tunnused.
2. Aju varraste ja kolju närvide kahjustused: horisontaalne, vertikaalne või mitmekordne nüstagm, näo lihaste nõrgenemine, tuumarelva oftalmoplegia, bulbari sündroom.
3. Vaagnaelundite funktsioonihäired: kusepidamatus, urineerimisvajadus, kõhukinnisus, nõrkus.
4. Väikeaju haigus: nüstagmus, pagasiruumi ataksia, jäsemed, asünergia, lihaste hüpotoonia, düsmetria.
5. Nägemiskahjustus: teratogeensuse kaotus, skotoom, värvuse tajumise häired, visuaalväljade muutused, heledus, kontrastsus.
6. Senssionaalsed häired: temperatuuri tajumise moonutused, düsesteesia, tundlik ataksia, survetunne jäsemetes, vibratsiooni tundlikkuse moonutamine.
7. Neuropsühholoogilised häired: hüpohondria, depressioon, eufooria, asteenia, vaimsed häired, käitumishäired.

Diagnostika

Kõige illustreerivam uurimismeetod, mis võib avastada aju demüelinisatsiooni fookus, on magnetresonantstomograafia. Selle haiguse tüüpiline pilt on ovaalsete või ümarate fookuste tuvastamine, mis ulatuvad 3... 3 cm-ni aju mis tahes osas. Selle patoloogia lokaliseerimiseks on tüüpiline alamkortikaliste ja periventrikulaarsete tsoonide pindala. Kui haigus kestab kaua, võivad need kahjustused ühineda. MRI näitab ka muutusi subaraknoidaalsetes ruumides - ventrikulaarse süsteemi suurenemist aju atroofia tõttu.

Suhteliselt hiljuti hakati kasutatavate potentsiaalide meetodit kasutama dimetüleerivate haiguste diagnoosimiseks. Hinnatakse kolme näitaja: somatosensorilist, visuaalset ja kuuldavat. See võimaldab hinnata impulsi juhtimist ajutüves, visuaalsetes elundites ja seljaaju.

Electrooneuromüograafia näitab aksonite degeneratsiooni olemasolu ja võimaldab määrata müeliini hävimist. Selle meetodi kasutamine annab ka autonoomsete häirete astme kvantitatiivse hindamise.

Immunoloogiline kava läbib oligokloonsed immunoglobuliinid, mis sisalduvad tserebrospinaalvedelikus. Kui nende kontsentratsioon on kõrge, viitab see patoloogilise protsessi aktiivsusele.

Ravi

Demüeliniseerivate haiguste ravi on spetsiifiline ja sümptomaatiline. Uued teadusuuringud meditsiinis on võimaldanud saavutada konkreetseid ravimeetodeid. Beeta-interferoone peetakse üheks kõige tõhusamaks ravimiks: need kuuluvad Rebife, Betaferon, Avanex. Patsientide beetferooni kliinilised uuringud on näidanud, et selle kasutamine vähendab haiguse progresseerumise määra 30% võrra, takistab puude arengut ja vähendab ägenemiste sagedust.

Eksperdid eelistavad järjest sagedamini immunoglobuliinide (bioven, sandoglobuliin, venoglobuliin) manustamist. Seega haiguse ägenemiste ravi. Enam kui 20 aastat tagasi töötati välja uus, üsna efektiivne meetod demüeliniseerivate haiguste raviks - tserebrospinaalvedeliku immunofiltreerimine. Praegu käivad uuringud uimastite kohta, mille tegevus on suunatud demüelinisatsiooni protsessi peatamisele.

Spetsiifilise ravi vahendina kasutatakse kortikosteroide, plasmapereese, tsütostaatikume. Nootropics, neuroprotektorid, aminohapped, lihasrelaksandid on laialt levinud.

Aegse aju haigus - sümptomid, tüübid ja ravi

Demüelinisatsioon on patoloogiline protsess, kui müeliini ümbris deformeeruvad närvi kiud on deformeerunud.

Kuna see membraan täidab närvikiudude kaitsmise funktsiooni, säilitades elektrilise ergastamise läbi kiud ilma kahjustamata, põhjustab demüelinisatsioon rikkumist.

Kesk- (kesknärvisüsteemi) ja perifeerse närvisüsteemi ja aju närvikiudude ja patoloogiate funktsionaalsus.

Kui need kiud on kahjustatud, võivad tekkida mitmed patoloogilised protsessid, mille üldnimetus on aju demüeliniseeriv haigus.

Koori hävitamine võib olla põhjustatud üksikute viirus- või nakkushaiguste, samuti inimese organismi allergiliste protsesside tõttu.

Enamikul juhtudel põhjustab demüeliniseeriv protsess edasise puude.

Seda keha patoloogilist seisundit diagnoositakse kõige sagedamini lapsepõlves ja kuni nelikümmend viis aastat. Haigus on aktiivselt progresseerunud isegi neis geograafilistes piirkondades, kus see ei olnud tüüpiline.

Valdavatel juhtudel toimub demüeliniseerivate haiguste ülekande protsess päriliku eelsoodumusega.

Demüelinisatsiooni arengu mehhanism

Demüelinisatsiooni arengu aluseks olev mehhanism on autoimmuunne protsess, kui närvisüsteemi rakkude antikehad hakkavad tervislikus organismis sünteesida.

Selle tulemusel tekib põletikuline protsess, mis põhjustab neuronite pöördumatut katkemist ja viib närvi müeliini ümbrise hävimiseni.

See protsess viib närvikiudude piki närvikiude ülekande häireid, mis häirib normaalseid keha protsesse.

Sisemine kesknärvisüsteem ↑

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon demüelinisatsiooni ajal toimub kahte tüüpi:

• Müeliini lüüatus, mis on geenide rikkumise tagajärg, nimetatakse müelinoklaasiaks;
• Müeliini ümbriste terviklikkuse deformeerumine selliste tegurite mõjul, mis ei ole seotud müeliiniga (müelinopaatia).

Samuti toimub klassifitseerimisprotsess ja patoloogilise protsessi asukoht.

Nende hulgas eristuvad:

• Membraanide deformeerumine kesknärvisüsteemis;
• Müeliini ümbriste hävitamine närvisüsteemi perifeersetes struktuurides.

Demüelinisatsiooni lõplik jagunemine esineb levimusel.

Erinevad järgmised alamliigid:

• Isolustatud, kui müeliini ümbrise rikkumine toimub ühes kohas;
• Üldistatud juhul, kui demüeliniseeriv haigus puudutab mitmesuguseid membraane närvisüsteemi erinevates osades.

Demüelinisatsiooni põhjused

Tuleb märkida, et demüelinisatsioonil on vastavalt geograafilisele asukohale ja rassile rohkem registreeritud kahjustusi. Haigus registreeritakse peamiselt kaukaasia rassi inimestel kui mustadel ja muudel rassilistel esindajatel.

Geograafia puhul on demüelinisatsioon registreeritud peamiselt Siberis, Vene Föderatsiooni keskosas, Ameerika Ühendriikide keskosas ja põhjas, Euroopas.

Kõige sagedamini esilekutsutud riskipõhjused on loetletud allpool:

• Pärilik eelsoodumus;
• Müeliini ümbrise katkestamine autoimmuunsete ainetega;
• Vahetuskadu;
• Tugev ja pikaajaline psühho-emotsionaalne stress;
• Keha mürgised kahjustused bensiini, lahusti või raskemetallide paarides;
• Viirusliku päritolu kehahaiguste katkestamine, mis mõjutab rakke, mis aitavad kaasa müeliini ümbrise moodustumisele;
• Bakterioloogilised infektsioonid;
• Keskkonna halvad ökoloogilised seisundid;
• Kõrge proteiini ja loomsetest rasvadest;
• Närvisüsteemi esmane kasvaja moodustumine ja metastaasid närvkudedes.

Autoimmuunprotsessi progresseerumine võib iseenesest esile kutsuda ebasoodsates keskkonnatingimustes. Sellisel juhul on pärilikkus esialgne tegur.

Kui inimesel on teatud geenid või normaalsed geenid muteeruvad, võib tekkida suur hulk sünteesitud antikehi, mis tungivad läbi vere-aju barjääri ja põhjustavad põletikulisi protsesse ja müeliini deformatsiooni.

Üks demüüelinatsiooni edusammudest on üks enim edenenud organismi nakkav kehv kahjustus.

Inimese kehas esinevate nakkushaiguste esinemisel esineb viiruse antikehade moodustumine, mis on terve organismi normaalne reaktsioon. Mõnikord on parasiitide bakterid sarnased müeliini ümbrisega ja keha ründab mõlemat, võttes neid võõrasteks.

Närvivigutuste juhuslikud häired, mida võib jätkata, hõlmavad põletikulisi autoimmuunhaigusi.

Müelümbrise osaline kahjustus põhjustab olukorra, kus impulsse pole täielikult läbi viidud, kuid täidavad osa nende funktsioonidest.

Kui te seda seisundit ei ravita, viib müeliini puudumine membraani täielikult hävimiseni ja suutmatus edastada signaal läbi närvikiudude.

Aju demüelinisatsioon - sümptomid

Demüelinisatsiooni kliinilised ilmingud sõltuvad kahjustuse asukohast, selle arenguastmest ja keha võimest parandada müeliini ümbris ise.

Müelümbrise deformeerumine teatud kohtades määratakse osalise halvatusena. Osalise demüelinisatsiooni korral on rikutud selle ala tundlikkust, millele mõjutatud närvi viib.

Kui üldise tüübi müeliini ümbris hävib, esinevad järgmised sümptomid:

• Püsiv väsimus;
• Madal füüsiline vastupidavus;
• Uimasus;
• Kõrvalekalded intellekti toimimises;
• Kellel on raske neelata;
• Ebastabiilne kõnnak, võimalik vapustama;
• Nägemise langus;
• Käte värisemine - väljaulatuvate käte värisemine võib näidata demüelinatsioonikohtade progresseerumist;
• Seedetrakti probleemid - fekaalne inkontinents, kontrollimatu uriini eritumine;
• Mäluhäired;
• Hallutsinatsioonide ilmumine on võimalik;
• Krambid;
• Ebatavalised aistingud teatud kehapiirkondades.

Kui leiate ühe ülaltoodud sümptomitest, peate kohe ühendust võtma kvalifitseeritud neuroloogiga.

Kuidas demüelinisatsiooni peatada?

Demüelinatsiooni protsessi on peaaegu võimatu täielikult peatada, kuid haiguse progresseerumist saab eelnevalt ära hoida.

Selliste patoloogiliste seisundite diagnoosimine ja ravi on tänapäeval keeruline ja praktiliselt uurimata protsess. Siiski on tehtud suuri edusamme immunoloogia, bioloogia ja molekulaargeneetika valdkonnas, mis on läbi viidud suhteliselt pikka aega.

Teadlaste tohutud jõupingutused võimaldavad uurida demüeliniseerivate haiguste progresseerumise põhimehhanisme ja selle alustamist põhjustavaid tegureid.

Tänu sellele leiti uusi ravimeetodeid.

Peamine haiguse diagnoosimise viis oli organismi uurimine MRI-ga, mis aitab tuvastada demüelinisatsiooni foekusi isegi esialgsetes arengujärgus.

Hulgiskleroosi omadused

Hulgiskleroosi eripära on tingitud asjaolust, et just müeliini ümbrise sageli salvestatud vorm hävib. Seda skleroosivormi ei seostata tavapärase mõistega "sclerosis", mille puhul on mälu ja intellektuaalse tegevuse nõrgenemine.

Statistika kohaselt on see haigus planeedil umbes kaks miljonit inimest. Enamik patsiente kuulub noorterühma ja keskmise vanuserühma (20-30 aastased), enamasti naissoost.

Peamine mehhanism on närvikiudude hävitamine organismi toodetud antikehadega.

Selle tagajärjeks on müeliini ümbrised ja nende edasine asendus sidekoe kaudu. "Hajutatud" iseloomustab asjaolu, et demüelinisatsioon võib progresseeruda närvisüsteemi ükskõik millistel osadel ilma jälgimata kahjustuse asukoha selget sõltuvust.

Haigust põhjustavad tegurid pole lõplikult kindlaks määratud.

Arstid viitavad sellele, et selle arengut mõjutavad tegurid, sealhulgas: geneetiline eelsoodumus, välised tegurid, samuti keha katkemine viiruslike või bakteriaalsete haigustega.

Märgitakse, et hulgikoldekõvastuse domineeriv registreerimine on suurem riikides, kus päikesevalgust on vähem.

Kõige sagedamini mõjutavad mitmed närvisüsteemi kohad korraga, protsessid arenevad ka seljaaju ja ajus. Hulgiskleroosi iseloomulik tunnus on magnetresonantstomograafia (MRI) uurimise käigus erinevate retseptidega plaastrite fikseerimine.

Noorte ja vanade naastude avastamine näitab progresseeruvat põletikku ja selgitab sümptomite erinevust, mis on asendatud haiguse arengu astmega.

Progresseeruva demüeliniseeriva sclerosis multiplexiga patsiente iseloomustavad depressioon, emotsionaalse tausta vähenemine, kurvis tendents või täiesti vastupidine eufooria tunne.

Kuna fookusarvude arv ja nende mõõtmed kasvavad, muutuvad motoorsed seadmed ja tundlikkus ning ka intellektuaalse tegevuse ja mõtlemise vähenemine.

Hulgikoldekõvastuse prognoosimine on soodsam, kui patoloogia põhjustab tundlikkuse ja nägemiskahjustuse kõrvalekaldeid.

Kui lokomotoorse süsteemi häired esinevad esmalt koordineerimise kaotamisel, prognoos halveneb, mis näitab subkortikaalsete traktide ja vähkide lüümist.

Deviku haigus

Selle haiguse progresseerumisel täheldatakse demüelinisatsiooni, mis mõjutab visuaalset aparatuuri ja seljaaju. See haigus hakkab kiiresti ja kiiresti arenema, põhjustades tõsiseid nägemiskahjustusi ja täielikku pimedust.

Seljaaju kahjustus avaldub tundlikkuse vähenemises, vaagnaelundite funktsiooni halvenemisel, osalise või täieliku halvatusena.

Täielikud sümptomid võivad tekkida kahe kuu jooksul.

Devici haiguse prognoos on ebasoodne, eriti täiskasvanueas.

Soodne prognoos lastel, õigeaegselt immunosupressantide ja glükokortikosteroidide määramine.

Täpseid ravimeetodeid ei ole täna lõpule viidud. Ravi peamine eesmärk on sümptomite leevendamine, hormoonide kasutamine ja säilitusravi.

Mis on Guillain-Barre'i eriline sündroom?

Seda sündroomi iseloomustab perifeerse närvisüsteemi iseloomulik kahjustus, mis sarnaneb järk-järgult mitme närvikahjustusega. See haigus mõjutab enamasti mehi, vanusepiirangut ei ole.

Sümptomid võivad väheneda jäsemete, liigeste, seljavalu, täis- või osalise halvatuseni.

Südame kontraktsioonide rütmi sagedane rikkumine, suurenenud higistamine, vererõhu kõrvalekalded, mis viitab vaskulaarsüsteemi kahjustamisele.

Selle sündroomiga seotud prognoos on positiivne, kuid viiendikul patsientidest on ikka veel närvisüsteemi kahjustused. sisu ↑

Marburgi haigus

See haigus on üks kõige ohtlikumaid demüelinisatsiooni vorme. See on tingitud asjaolust, et see hakkab ootamatult toimuma, sümptomid kiirendavad ja intensiivistuvad, põhjustades surma mõne kuu pärast.

Haigus algab sarnaselt keha lagunemisega nakkushaigusega, palavik võib ilmneda, organil on krambid.

Kahjustused arenevad kiiresti, mis põhjustab tõsist kahjustust lokomotoorsele süsteemile, sensatsiooni kadu ja teadvusekaotust. Inherentne meningeaalne sündroom koos röhitsemise ja tugevate peavaludega. Tihtipeale on rõhu suurenemine kolju sees.

Mitte soodsa prognoosi põhjuseks on suur osa ajutüve katkestamine, kus peamine rada ja kolju tuumavöötmed on koondunud.

Mõne kuu pärast toimub surm.

Mis on spetsiifiline progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia suhtes?

Selle haiguse vähenemine sarnaneb PMLE-ga ja seda iseloomustab aju demüelinisatsioon, mida sagedamini registreeritakse vanurite hulgas ja millega kaasneb suur arv kesknärvisüsteemi.

Sümptomatoloogia avaldub pareses, krampides, ruumi kaotuses, nägemise kaotuse ja vaimse aktiivsuse korral, mis põhjustab raskete vormide dementsust.

Selle haiguse eripära on täheldatud tõsiasjaga, et demüelinisatsioon koos kahjustusega immuunsüsteemile on täheldatav.

Aju valge aine demüeliniseerivad kahjustused koos progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga ↑

Diagnostika

Esimene märk, mida saab avastada esialgse eksami käigus, on kõneaparaadi rikkumine, motoorika koordineerimise ja tundlikkuse rikkumine.

Lõpliku diagnoosi jaoks kasutatakse magnetresonantstomograafiat (MRI). Ainult selle uuringu põhjal saab arst teha lõpliku diagnoosi. MRI on kõige täpsem meetod paljude haiguste diagnoosimiseks.

Samuti antakse laborile vereanalüüs. Lümfotsüütide või trombotsüütide arvu kõrvalekalded võivad viidata haiguse ägenemisele.

Kõige täpsem diagnoosimismeetod on kontrastaine kasutuselevõtt MRI.

Selle uuringu abil on võimalik kindlaks teha nii demüelinisatsiooni kui ka aju ja närvi kudede mitmekordset kahjustamist.

Kas MRI-d võivad kaduda?

Kui esimese magnetresonantsuuringu ajal tuvastatakse fookused ja järgneval läbilõikes märgitakse, et üks fookustest on kadunud, siis on see hulgiskleroosile iseloomulik.

MRI-ekraanil kuvatakse fookus valgete laigudena, mille abil on võimatu määrata põletikulist protsessi, demüelinisatsiooni, remüelinisatsiooni või mis muud protsessi toimub kudedes.

Kui keskendumine uuesti läbivaatamise käigus kaob, näitab see, et sügavat koekahjustust ei esine, mis on hea märk.

Demüeliniseeriva ajuhaiguse ravi

Selle rühma haiguste raviks kasutatakse kahte meetodit: patogeneetiline ravi ja sümptomaatiline ravi.

Sümptomaatilise ravi kasutamine kõrvaldab patsiendi häirivad sümptomid.

See koosneb nootroopidest (piraktaam), valuvaigistite, spasmidevastaste ravimite, neuroprotektorite (Semax, glütsiin), samuti lihasrelaksantide (Mydocalm).

B-vitamiine kasutatakse närvilahutuste tekke parandamiseks. Võibolla antidepressantide määramine depressiooniks.

Müelümbrise edasise hävimise vältimiseks mõeldud ravi on patogeneetiline. Samuti kõrvaldab see membraani mõjutavad antikehad ja immuunkompleksid.

Kõige tavalisemad ravimid on:

• Betaferon. See on interferoon, mida kasutatakse aktiivselt hulgiskleroosi ravis. Uuringud on näidanud, et pikaajalise ravi korral väheneb hulgiskleroosi progresseerumise oht kolm korda, puude oht, relapside arv väheneb. Ravimit manustatakse subkutaanselt päevas, igal teisel päeval. Sarnased ravimid on Avonex ja Copaxone;
• Tsütostaatikumid. (Tsüklofosfamiid, metotreksaat) - kasutatakse patoloogilise protsessi rasketes vormides, kusjuures autoimmuunkomplekside kahjustus on selgelt väljendunud;
• Tasakaalukontsentratsioon (tserebrospinaalvedelik). See protseduur eemaldab antikehad. Ravi kestus koosneb kaheksast protseduurist, mille käigus läbib spetsiaalsete filtrite kaudu kuni viiskümmend milliliitrit vedelikku;
• Immunoglobuliine (ImBio, sandoglobuliin) kasutatakse autoimmuunsete antikehade tootmise vähendamiseks ja immuunkomplekside moodustumise vähendamiseks. Preparaate kasutatakse demüelinisatsiooni ägenemiseks viis päeva. Ravimeid manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 grammi kilogrammi patsiendi kehakaalu kohta. Kui tulemust ei toimu, jätkatakse ravi annusega 0,2 grammi kilogrammi kehakaalu kohta;
• Plasmophoresis. Aitab eemaldada vereringest antikehad ja immuunkompleksid;
• Glükokortikoidid (deksametasoon, prednisoon) - aitavad vähendada immuunsussüsteemi aktiivsust, pärssivad müeliini valkude vastaste antikehade moodustumist, samuti aitab leevendada põletikulist protsessi. Suurtes annustes manustada mitte rohkem kui seitse päeva.

Iga demüelinisatsiooni ravi määrab raviarst üksikute patsiendi indikaatorite põhjal.

Milline elustiil viib pärast diagnoosi?

Demüelinisatsiooni diagnoosimisel tuleb koormuse vältimiseks järgida järgmisi toimingute loetelusid:

• Vältige nakkushaigusi ja hoolikalt jälgige oma tervist. Haigusega pidevalt ja tõhusalt ravitakse;
• Püüdke aktiivsemat elustiili. Et minna spordi, füüsilise kultuuri jaoks, pühendada rohkem aega jalgsi kõnniteel, et see muutuks karmiks. Tehke kõik, et tugevdada keha;
• Söö õiget ja tasakaalustatud. Suurendada tarbitavate värskete köögiviljade ja puuviljade, mereande, köögiviljakomponente ja muud, mis on küllastunud suure hulga vitamiinide ja mineraalidega;
• Välja arvatud alkohoolsed joogid, sigaretid ja ravimid;
• Vältige stressitingimusi ja psühho-emotsionaalset stressi.

Mis on prognoos?

Prognoosimine demüelinisatsiooni ajal ei ole soodne. Kui te ei teosta õigeaegset ravikuuri, võib haigus kroonilise vormiga liikuda, põhjustades paralüüsi, lihaste atroofiat ja dementsust. Viimane võib olla surmav.

Aju ahela kasvu korral rikutakse organismi toimimist, nimelt hingamisteede, neelamis- ja kõneaparaatide rikkumist.

Hulgikoldekõvastuse katkestamine põhjustab puude. On oluline mõista, et hulgiskleroos ei ole võimeline ravima, vaid saab selle arengut takistada.

Kui leiate demüelinisatsiooni märke, pöörduge oma arsti poole.

Ärge ennast ravige ega ole terved!

Aju demüelinisatsioon: sümptomid, ravi

Müeliin on rasvapõhine aine, mis moodustab närvikiudude ümbrise. See kest on isolatsioon, mis ei võimalda põnevust levida naaberkiududesse. Samal ajal on müeliini ümbrises erilised aknad - ruumid, kus müeliin puudub. Nende olemasolu suurendab oluliselt närviimpulsside ülekannet. Kui närvikiudude müelinatsioon on häiritud, on närvisüsteemi kudede juhtivus häiritud ja tekivad mitmesugused neuroloogilised häired.

Kui demüeliniseerivad protsessid ajus, häiritakse taju, liikumise koordineerimist ja vaimseid funktsioone. Rasketel juhtudel võib see protsess põhjustada patsiendi puude ja surma. Praegu on teada kolm aju demüeliniseerivat haigust:

• Hulgiskleroos.
• Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia.
• Äge leviv entsefalomüeliit.

Demüeliniseerivate protsesside põhjused

Demüeliniseerivaid protsesse peetakse autoimmuunseks ajukahjustuseks. Mõned põhjused, miks imetussüsteem välismaal tajub inimese kudesid, on:

• Reumaatilised haigused.
• Müeliini struktuuris olevad kaasasündinud häired.
• Immuunsüsteemi kaasasündinud või omandatud patoloogia.
• Närvisüsteemi nakkushaigused.
• Ainevahetushaigused.
• Kasvaja ja paraneoplastilised protsessid.
• Mürgistus.

Kõigis nendes haigustes hävitatakse närvisüsteemi kudede müeliin ja asendatakse sidekoe moodustumine.

Hulgiskleroos

See on kõige levinumad demüeliniseerivad haigused. Selle eripära on see, et demüelinisatsiooni fookused paiknevad korraga mitmes kesknärvisüsteemis, mistõttu sümptomid on erinevad. Esimesed haigusnähud ilmnevad umbes 25-aastastel naistel, sagedamini naistel. Meestel on hulgiskleroos vähem levinud, kuid progresseerub kiiremini.

Sümptomid

Hulgiskleroosi sümptomid sõltuvad sellest, millistest kesknärvisüsteemi osadest kõige rohkem haigus. Sellega seoses on mitu rühma:

• Püramiidist tingitud sümptomid - jäsemete paresteesia, lihasspasmid, krambid, suurenenud kõõluste refleksid ja naha nõrgenemine.
• Tüve sümptomid - nüstagmus (silma värisemine) erinevates suundades, vähendades näoilmete raskust, raskusi silmade keskendamisel.
• Mälu sümptomid - vaagnaelundite talitlushäired - esineb seljaaju tuumade kahjustusega.
• Tserebellarite sümptomid - koordinatsioon, ebastabiilne käik, peapööritus.
• Visuaalne - nägemisväljade kadumine, tundlike lillede vähenemine, vähenenud taju kontrastsus, skotoomid (tumedad laigud silmadeni).
• Senssionaalne kahjustus - paresteesia (goosebumps), vibratsiooni ja temperatuuri tundlikkuse häired, jäsemete surve tundlikkus.
• Vaimsed sümptomid - hüpohondria, apaatia, madal meeleolu.

Need sümptomid esinevad harva koos, sest haigus areneb järk-järgult aastaid.

Diagnostika

Kõige levinum hulgiskleroosi diagnoosimise meetod on MRI. See võimaldab teil tuvastada aju demüelinisatsiooni fookus. Piltides näevad nad välja aksia taustaga võrreldes kergemad ovaalsed plekid. Tüüpiline asukoht on peaaegu aju vatsakeste lähedal ja madalam koeosa lähedal. Kui haigus kestab pikka aega, kahjustused liidetakse, suureneb aju vatsakeste suurus (atroofia märk).

Esile kutsutud potentsiaalide meetod võimaldab määrata närvijuhtivuse häiret. Samal ajal hinnatakse naha, nägemis- ja kuulmisvõimalusi.

Electrooneuromüograafia - EKG-ga sarnane meetod võimaldab teil määrata müeliini hävitamise keskusi, näha nende piire ja hinnata närvikahjustusi.

Immunoloogilised meetodid määravad antikehade esinemise tserebrospinaalvedelikus ja viiruslikes antigeenides.

Nende meetodite kõrval võib kasutada ka teisi, näiteks mürgistuse olemasolu kindlakstegemiseks.

Ravi

Hulgikoldekõvastuse täielik ravimine on võimatu, kuid patogeneetilisi ja sümptomaatilisi ravimeetodeid on väga tõhusad. Eelkõige on interferooni - Rebif, Betaferon - kasutamine hästi ennast tõestanud. Nende ravimite taustal haiguse progresseerumise kiirus aeglustub, ägenemiste esinemissagedus väheneb, harva arenevad puude tekkimise tingimused.

Plasmaphereme ja tserebrospinaalvedeliku immunofiltreerimist kasutatakse patoloogiliste antigeeni-antikeha komplekside eemaldamiseks.

Kognitiivsete funktsioonide säilitamiseks on ette nähtud nootropilised ravimid (piratsetaam), neuroprotektorid, aminohapped (glütsiin), sedatiivsed ravimid.

Patsientidele soovitatakse järgida päeva režiimi, mõõdukalt füüsilist aktiivsust vabas õhus, sanatooriumi ravi.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Erinevalt hulgiskleroosist areneb see immuunsüsteemi olulise supressiooniga. Selle põhjuseks on polüoomiviiruse aktiveerimine (üldine 80% inimestest). Aju kahjustused on asümmeetrilised, sümptomite seas - tundlikkuse kadumine, jäsemete liikumise nõrkus, kuni hemiparees, hemiaopia (nägemise kadumine ühes silmas). Ühelt poolt on rikkumised alati arenenud. Iseloomustab dementsuse ja isiksuse muutuste kiire areng. Haigust peetakse ravimatuks.

Äge leviv entsefalomüeliit

See on polüeetoloogiline haigus, mis mõjutab aju ja seljaaju. Demüelinatsioonikohad on hajutatud paljudes kesknärvisüsteemi osades. Sümptomid - unisus, peavalu, krampide sündroom, kesknärvisüsteemi teatud piirkonna lagunemisega tekitatud häired. Haiguste ravi sõltub sellest, mis põhjustas selle konkreetse juhtumi. Pärast taastumist võivad jääda neuroloogilised defektid - paresis, halvatus, nägemiskahjustus, kuulmine, koordineerimine.

Mis on demüeliniseerivad haigused?

Demüeliniseerivad haigused moodustavad suure hulga neuroloogiliste haiguste patoloogiate. Haiguste andmete diagnoosimine ja ravi on üsna keeruline, kuid paljude teadustöötajate tulemused võivad liikuda edasi tõhususe suurendamise suunas. Varasest diagnoosimismeetoditest on saavutatud edu ning tänapäevased skeemid ja ravimeetodid annavad lootust elu pikendamiseks täieliku või osalise taastumise saavutamiseks.

Demüelinisatsiooni põhjused ja mehhanismid

Inimorganismis moodustub närvisüsteem kahest osast - keskne (aju- ja seljaaju) ja perifeerne (arvukad närvisüsteemi oksad ja sõlmed). Reguleeritud reguleerimise mehhanism toimib järgmiselt: väliste tegurite mõjul väliste süsteemide retseptoritel tekitatav impulss edastatakse seljaaju närvikeskustele, kust nad suunatakse aju närvikeskustele. Pärast signaali töötlemist ajus suunatakse kontrollimpulli allapoole laskuvat liini uuesti seljaaju, kus see jaotatakse tööorganitele.

Kogu organismi normaalne toimimine sõltub suuresti elektronsignaalide edastamisest kiirusest ja kvaliteedist piki närvikiudusid nii ülenevas kui ka languses. Elektrilise isolatsiooni tagamiseks on enamiku neuronite aksonid kaetud lipiidvalgu müeliini ümbrisega. See on moodustatud glialrakkudest ja perifeersest sektsioonist Schwanni rakkudest ja kesknärvisüsteemist - oligodendrotsüüdid.

Lisaks elektriisolatsioonifunktsioonidele tagab müeliini ümbris suurema impulsi ülekandekiiruse, kuna see on Ionilise voolu ringluse tõttu Ranvieri hoiatus. Lõpuks suureneb müeliinitud kiudude signaalide kiirus 7-9 korda.

Mis on demüeliniseeriv protsess?

Mitmete tegurite mõjul võib alata müeliini hävitamise protsess, mida nimetatakse demüelinatsiooniks. Kaitsekesta kahjustuse tagajärjel muutuvad närvikiud tühjal, signaaliülekande kiirus aeglustub. Kui patoloogia areneb, hakkavad närvid ise kokku kukkuma, mis toob kaasa võõrutusvõime täieliku kaotuse. Kui debüüdi korral saab haigust ravida ja aksonite müelinisatsioon taastatakse, siis on edasijõudnud staadiumis pöördumatu defekt, kuigi mõned kaasaegsed tehnikad võimaldavad meil selle arvamusega vaidlustada.

Demüelinisatsiooni etioloogiline mehhanism on seotud autoimmuun-süsteemi toimimise anomaaliatega. Teatud ajahetkel hakkab ta müeliini valku tajuma võõra, toodab selle antikehi. Hematöentsifaasi barjääri läbilaskmine tekitab müeliini ümbrisesse põletikulise protsessi, mis põhjustab selle hävimise.

Protsessi etioloogias on kaks peamist valdkonda:

1. Müelinoklaasia - autoimmuun-süsteemi rikkumine toimub eksogeensete tegurite mõjul. Müeliin on hävitatud vastavate antikehade aktiivsuse tõttu, mis on ilmnenud veres.
2. Müelinoopia - müeliini tootmise rikkumine, mis on sätestatud geneetilisel tasandil. Aine biokeemilise struktuuri kaasasündinud anomaalia toob kaasa asjaolu, et seda peetakse patogeenseks elemendiks? ja põhjustab immuunsüsteemi aktiivset reaktsiooni.

Esile tõstetud järgmised põhjused, mis võivad põhjustada demüelinisatsiooni protsessi:

• Immuunsüsteemi kahjustus, mida võib põhjustada bakteriaalne ja viirusnakkus (herpese, tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse, punetiste), liigse psühholoogilise stressi ja raske stressi, keha mürgistus, keemiline mürgistus, keskkonnategurid, kehv toitumine.
• Neuroinfektsioon. Mõningad müeliini sissetungivad mitteseotud mikroorganismid (sageli viiruslikud) põhjustavad asjaolu, et müeliini valgud muutuvad ise immuunsüsteemi sihtmärgiks.
• Ainevahetusprotsessi katkestamine, mis võib müeliini struktuuri häirida. Selline nähtus on tingitud diabetes mellitus ja kilpnäärme haigused.
• Paraneoplastilised häired. Need esinevad vähkkasvajate arengu tulemusena.

HELP! Eriti oluline on nakkusliku kahjustusega seotud demüelinisatsiooni mehhanism. Tavaliselt on immuunsüsteemi reaktsioon suunatud ainult patogeensete organismide pärssimisele. Kuid mõnedel neist on kõrge müeliinivalgu sarnasus ja autoimmuunne süsteem segab neid, hakates võitlema oma rakke, hävitades müeliini ümbris.

Demüeliniseerivate haiguste tüübid

Võttes arvesse inimese närvisüsteemi struktureerimist, eristatakse kahte tüüpi patoloogiaid:

1. Demüeliniseeriv kesknärvisüsteemi haigus. Selliste haiguste korral on kodeeritud kood G35 kuni G37. Nendeks on kesknärvisüsteemi organite kahjustus, st aju ja seljaaju. Seda tüüpi patoloogia põhjustab peaaegu kõigi neuroloogilise sümptomite tüübi variantide ilmnemist. Selle avastamist takistab domineeriva sümptomi puudumine, mille tagajärjeks on ähmane kliiniline pilt. Etioloogiline mehhanism põhineb enamasti müelinoklaasti põhimõtetel ja kahjustus on oma olemuselt difuusne ja koosneb mitmest kahjustusest. Samal ajal on tsoonide areng aeglane, mis põhjustab sümptomite järk-järgulist suurenemist. Kõige iseloomulikum näide on hulgiskleroos.
2. Demüeliniseeriv perifeerse süsteemi haigus. Seda tüüpi patoloogia areneb koos närviprotsesside ja sõlmede katkestamisega. Kõige sagedamini on neid seostatud selgroo probleemidega ja haiguse progresseerumist märgitakse, kui kiud on selgroolüli poolt (eriti vahepealsete vaigutega). Närvide rikkumisel on nende liiklus häiritud, mis põhjustab väikeste neuronite surma, mis põhjustavad valu. Kuni alfa-neuronite surmani on perifeersed kahjustused pöörduvad ja neid saab taastada.

Haiguste klassifikatsioon hõlmab muidugi äge, remittinguv ja äge monofaasiline vorm. Kahjustuse astme järgi eristatakse monofokaalseid (üksikkahjustusi), multifokaalseid (paljusid kahjustusi) ja difuusse (ulatuslikud kahjustused, millel puuduvad selged piirid kahjustused).

Patoloogia põhjused

Demüeliniseerivad haigused on põhjustatud närvirakkude müeliini aparaadi kahjustusest. Ülaltoodud endogeensed ja eksogeensed tegurid, mis põhjustavad demüelinatsiooni protsessi, on haiguse peamised põhjused. Spontaansete tegurite olemus on haigused jaotunud primaarseks (polüencefaliit, entsefalomüello-polüradikuloneuriit, optikomieliit, müeliit, optikoencefalomüeliit) ja sekundaarne (vaktsineeritud, paranifektsioon pärast grippi, leetrid ja mõned muud haigused).

Sümptomid

Haiguse ja MR märkide sümptomid sõltuvad kahjustuse lokalisatsioonist. Üldiselt võivad sümptomid jagada mitmesse kategooriasse:

• Mootorsfunktsioonide häired - paresis ja halvatus, ebanormaalsed refleksid.
• Väikekoes kahjustuse märgid on suundumuse ja koordinatsiooni rikkumine, spastiline laadi halvatus.
• Aju varre kahjustus - kõne ja neelamisvõime rikkumine, silmamurru liikumatus.
• Naha tundlikkuse rikkumine.
• Urogenitaal-süsteemi ja vaagnaelundite funktsioonide muutused - kusepidamatus, urineerimisprobleemid.
• Oftalmoloogilised probleemid - osaline või täielik nägemise kaotus, nägemisteravuse halvenemine.
• Kognitiivsed häired - mälukaotus, mõtlemise kiirus ja tähelepanu.

Aegse ajuhaiguse demüeliniseerumine põhjustab pidevalt kasvavat, püsivat neuroloogilise tüübi defekti, mis põhjustab inimeste käitumise muutusi, üldise heaolu halvenemist, efektiivsuse vähenemist. Eiratud staadium on täis traagilisi tagajärgi (südamepuudulikkus, hingamisteede peatamine).

Kõige sagedasemad demüeliniseeriva protsessi poolt põhjustatud haigused

On võimalik eristada järgmisi tavalisi demüeliniseerivaid patoloogiaid:

• Hulgiskleroos. See on peamine esindaja demyeniziruyuschih haigused kesknärvisüsteemi. Haigusel on ulatuslikud sümptomid ja esimesed märgid leitakse noortel (22-25 aastat). Sageli naised. Esialgsed märgid on silmakiirutus, kõnehäired, urineerimisprobleemid.
• Ägeda tüübi hajutatud entsefalomüeliit (ODEM). Seda iseloomustab aju häired. Kõige sagedasem põhjus on viirusinfektsioon.
• Hajus levinud skleroos. Aju ja seljaaju on kahjustatud. Surm tekib pärast 5-8 aastat haigestumist.
• Äge opticoneuromaitis (Devici tõbi). See on silmakahjustusega äge käik. On suur surmaoht.
• Kontsentriline skleroos (Balo tõbi). Väga äge suu paralüüs ja epilepsia. Surm on fikseeritud 6-9 kuu pärast.
• Leukodüstroofia on patoloogiate rühm, mis on tingitud protsessi arengust valges medullas. Mehhanism on seotud müelinoopaatiaga.
• Leukoentsefalopaatia. Elulemuse prognoos on 1-1,5 aastat. See areneb immuunsuse märkimisväärse vähenemisega, eriti HIV-iga.
• Hapniku tüüpi periaksiaalne leukoentsefaliit. Viitab pärilikele patoloogiatele. Haigus areneb kiiresti ja eeldatav eluiga ei ületa 2 aastat.
• Müelopaatia - seljaaju dehüdratsioon, Canavani tõbi ja mõned muud patoloogiad koos seljaaju kahjustustega.
• Guillain-Barre sündroom. See on perifeerse süsteemi haiguste esindaja. Võib põhjustada paralüüsi. Mis õigeaegne avastamine on ravitav.
• Charcot-Marie-Tuta amüotroopia - kroonilise tüübi haigus, millel on perifeerse süsteemi kahjustus. Võib põhjustada lihaste düstroofiat.
• Polüönopaatia - Refsumi tõbi, Russi-Levy sündroom, Dejerine-Sott neuropaatia. See rühm koosneb päriliku etioloogiaga haigustest.

Loetletud haigused ei ammenda suurt demüeliniseerivate patoloogiate nimekirja. Kõik need on inimestele väga ohtlikud ja vajavad tõhusaid meetmeid nende elu pikendamiseks.

Kaasaegsed diagnostikameetodid

Demüeliniseerivate haiguste avastamiseks diagnostiliste uuringute peamine meetod on magnetresonantsuuring (MRI). See meetod on täiesti ohutu ja seda saab kasutada igas vanuses patsientidel. Ettevaatusega kasutatakse MRI rasvumiseks ja vaimsete häirete raviks. Patoloogilise aktiivsuse selgitamiseks kasutatakse kontrastsust (viimased fookused koguvad kontrastainet kiiremini).

Demüeloniseeriva protsessi olemasolu saab tuvastada immunoloogiliste uuringute läbiviimise teel. Juhtimisdisfunktsiooni taseme määramiseks kasutatakse spetsiaalseid neuroimaging meetodeid.

Kas on olemas tõhus ravi?

Demüeliniseerunud haiguste ravi efektiivsus sõltub patoloogia tüübist, lokaliseerumisest ja kahjustuse ulatusest, haiguse hooletusest. Arsti õigeaegne ravi võib saavutada positiivseid tulemusi. Mõnel juhul on ravi suunatud protsessi aeglustamiseks ja elu pikendamiseks.

Traditsioonilised meditsiini ravimeetodid

Narkootikumide ravi põhineb sellistes meetodites:

• Vältida müeliini hävitamist, blokeerides interferoonide abil antikehade ja tsütokiinide moodustumist. Peamised ravimid - Betaferon, Relief.
• Mõju retseptoritele, et aeglustada antikehade tootmist, kasutades immunoglobuliine (Bioven, Venoglobuliin). Seda meetodit kasutatakse haiguse ägeda faasi ravis.
• Instrumenteerimismeetodid - vereplasma puhastamine ja eliminatsioon, kasutades immuunfiltreerimist.
• Sümptomaatiline ravi - nootroopse rühma ravimid, neuroprotektorid, antioksüdandid ja lihaste lõõgastajad on välja kirjutatud.

Traditsiooniline meditsiin haiguse demüeliniseerumiseks

Traditsiooniline meditsiin pakub patoloogia raviks järgmisi abinõusid: sibula ja mee segu haavaprotsentides; mustsõstramahl; propolaali alkohol Tinktuura; küüslauguõli; mordovnik seemned; meditsiiniline kollektsioon lilli ja lehtstäispuidust, valeria juurtest, rue. Loomulikult ei suuda rahva ravimeetmed patoloogilist protsessi tõsiselt mõjutada, kuid koos ravimitega aitavad need kaasa kompleksse ravi tõhususe parandamisele.

Koimbra protokoll autoimmuunsete demüeliniseerivate haiguste jaoks

Tuleb märkida veel üks kõnealuste haiguste ravimeetod, eriti hulgiskleroos.

OLULINE! Seda meetodit kasutatakse ainult autoimmuunhaiguste korral!

See meetod seisneb D3-vitamiini suurte annuste võtmises - "Dr. Coimbra protokoll". See meetod on nime saanud tuntud Brasiilia teadlase, neuroloogia professori ja São Paulo (Brasiilia) uurimiskeskuse juhataja Sisero Galli Coimbra nime järel. Meetodi autori arvukad uuringud näitasid, et see vitamiin või pigem hormoon võib peatada müeliini aparaadi hävitamise. Igapäevased vitamiini annused määratakse individuaalselt, võttes arvesse keha resistentsust. Keskmine algne annus valitakse umbes 1000 RÜ päevas iga kehakaalu kilogrammi kohta. Koos D3-vitamiiniga võetakse B2-vitamiini, magneesiumi, oomega-3, koliini ja muid toidulisandeid. Kohustuslik vedelik (vedeliku tarbimine) 2,5-3 liitrini päevas ja toitumine, mis välistab toiduga suure kaltsiumi (eriti piimatooted). Arst määrab D-vitamiini annused regulaarselt, sõltuvalt paratüreoidhormooni tasemest.

HELP! Lisateavet protokolli toimimise kohta leiate siit.

Demüeliniseerivad haigused on inimestele kõvad katsed. Neid on raske diagnoosida ja neid on veel raskem ravida. Mõnedel juhtudel peetakse haigust ravimatuks ja ravi on suunatud ainult maksimaalse eluea pikenemisele. Õigeaegse ja piisava ravi korral on ellujäämisprognoos enamikul juhtudel soodne.