Süsteemne sklerodermia on erinevate organite haigus, mis põhineb sidekoe muutustel fibroosi ülekaalul ja veritsusjuhtude kahjustusel hävinud endarteritsiidi tüübil.

Süsteemse sklerodermia esinemissagedus on umbes 12 juhtumit ühe miljoni elaniku kohta. Naisi kannatavad seitse korda sagedamini kui meestel. Haigus on kõige levinum 30-50-aastaste vanuserühmas.

Süsteemse sklerodermia põhjused

Sageli on haigusele eelnenud sellised tegurid nagu infektsioon, hüpotermia, stress, hammaste ekstraheerimine, tonsilltektoomia, hormonaalsed muutused naise kehas (rasedus, abord, menopaus), kokkupuude toksiliste kemikaalidega, vaktsineerimine.

Haiguse täpne põhjus pole kindlaks tehtud. Praegu on üks peamisi geneetilise eelsoodumuse teooriat. Kehtivad perekonna haigusjuhtumid. Lisaks sellele näitavad haigestunud sugulased teiste reumaatiliste haiguste (reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus) arengut suurema esinemissagedusega võrreldes üldise populatsiooniga. Viiruse ekspositsiooni teooriat toetavad viiruste (eriti retroviiruste ja herpesviiruste) aktiivsusega seotud immuunsuse muutuste tuvastamine. Kuid spetsiifilist viirustähist, mis põhjustab süsteemset sklerodermiat, ei ole veel leitud.

Süsteemse sklerodermia sümptomid

Haiguse peamine sümptom on fibroblastide funktsiooni suurenemine. Fibroblastid on sidekoe peamised rakud, mis sünteesivad kollageeni ja elastiini, mille tõttu sidekoe on väga tugev ja samal ajal elastne. Funktsiooni suurenemisega tekivad fibroblastid suures koguses kollageeni, suurendab fibroblasting. Lõplikult moodustuvad erinevatesse elunditesse ja kudedesse skleroosi fookused. Lisaks mõjutavad kiulised muutused vaskulaarset seina, mis pakseneb. Verevoolu takistused tekivad ja selle tulemusena moodustuvad verehüübed. Sellised muutused veresoontes põhjustavad kudede normaalse verevarustuse häireid ja isheemiliste protsesside arengut.

Sidekoe on organismis laialdaselt esindatud, seetõttu on süsteemse sklerodermaga mõjutatud peaaegu kõiki elundeid ja kudesid. Seetõttu on haiguse sümptomid väga erinevad.
Haiguse akuutses, kiiresti progresseeruvas vormis on skleroseerunud muutused nahas ja siseorganite fibroos iseloomulikud ühe kuni kahe aasta jooksul alates haiguse algusest. Selles variandis ilmnevad väga kiiresti kehatemperatuur ja kehamassi kadu. Ägeda kiire progresseeruvusega patsientide suremus on suur.

Süsteemse sklerodermia kroonilist kulgu iseloomustavad haiguse esialgsed tunnused Raynaud 'sündroomi, naha või liigeste kahjustused. Need ilmingud võivad olla isoleeritud juba mitu aastat. Seejärel ilmuvad kliinilises pildis siseorganite kahjustuse sümptomid.

Nahakahjustused on kõige iseloomulikum süsteemse sklerodermia tunnuseks ja esinevad enamikus patsientidel. Esmalt mõjutab nägu ja käte nahka. Tüüpilistel juhtudel muutub sklerodermia puhul ödeemi tõttu naha pingutamise etapp, seejärel toimub induratsioon (fibroosist põhjustatud naha paksenemine) ja kudede osaline atroofia. Samal ajal muutub näo nägu pinge tõttu tihedaks ja liikumatuks, suu ümbruses moodustavad puhtad kortsud ja nägu sarnaneb maskiga.

Maske nägu süsteemse sklerodermaga

Sclerodactyly on ka haiguse iseloomulik sümptom. Samal ajal moodustub käte naha pitser, mis tekitab sõrmede deformatsiooni ("vorstide" sõrmed).

Koos naha tihenemisega tuvastatakse ka troofilisi häireid nagu haavandid, suppuraadid, küünteplaatide deformatsioonid ja kiilaspähklite kujunemine.

Vaskulaarsed häired on haiguse kõige sagedasemad esmased tunnused. Kõige sagedasemad on vasospastilised kriisid (Raynaud 'sündroom). Sellisel juhul tekib külma, põnevuse või väliste põhjuste puudumisel väikeste laevade reeglina käte vähenemine. Sellega kaasnevad tujuvad, pimestavad või isegi sinised sõrmeotsad. Kergete kudede isheemiast tingitud haiguse progresseerumiseni on tekkinud mittesöövad haavandid ("roti hammustus"). Rasketel juhtudel ilmneb sõrmede viimaste falangeenide nekroos.

Sõrme terminali falangee nekroos kui Raynaudi sündroomi komplikatsioon

Liigeste kahjustus ilmneb nendes valudes, hommikune jäikus, kalduvus paindeformatsioonidele, mis on tingitud liigeste ümbritsevate kudede tihenemisest ja atroofiast. Nende pealetungivate liigeste palatamisel on võimalik kindlaks määrata kõõluste hõõrdemüra. Süsteemse sklerodermia puhul on iseloomulik lihaste paksenemine, samuti nende atroofia. Luuhaigus esineb sõrmede luude osteolüüsi (hävitamise) ajal falanxi lühenemisega.

Sõrmede distaalsete falangeenide osteolüüs

Süsteemse sklerodüümi seedetrakti kõige haavatavamad elundid on söögitoru ja sooled. Söögitoru tõttu on selle seina tihenemise tõttu moodustunud skleroosiline deformatsioon, mis rikub toidu tavalist läbimist. Patsiendid kurdavad rindkere ühekordset tundet, iiveldust, kõrvetised ja oksendamise tungimist. Olulise deformeerituse korral võib söögitoru valendiku laiendamiseks vajada operatsiooni. Soole harvem mõjutab, kuid selle haiguse sümptomid vähendavad oluliselt patsientide elukvaliteeti. Kliinilist pilti domineerib valu, kõhulahtisus, kaalukaotus. Kõhukinnisus on iseloomulik käärsoole kahjustustele.

Süsteemse sklerodermiaga patsientidel on surmapõhjuste hulgas praegu kopsukahjustus. On iseloomulikud kahte tüüpi kopsukahjustused: interstitsiaalne haigus - fibroosne alveoliit ja difuusne pneumosskleroos, samuti kopsu hüpertensioon. Interstitsiaalsete kahjustuste välised ilmingud ei ole spetsiifilised ja hõlmavad õhupuudust, kuivkretsiooni, üldist nõrkust, väsimust. Kopsuarteri hüpertensioon avaldub progresseeruva hingelduse, vere stagnatsiooni tekkimisega kopsudes ja südamepuudulikkusega. Tihtipeale põhjustab kopsuarteri tromboos ja äkiline vasaku vatsakese puudulikkus patsientide surma.

Sklerodermat iseloomustab kahjustus kõikide südame kihtide suhtes. Müokardi fibroosi korral suureneb süda, suureneb südamepuudulikkuse südamepuudulikkuse korral verd ülekoormus. Sageli on laienenud südame inervatsiooni rikkumise tõttu patsientidel tekkinud arütmia. Arütmia on sklerodermiaga patsientide äkksurma peamine põhjus. Südameklappide skleroosiga moodustuvad stenootilise tüübi defektid. Perikardi fibroosiga tekib kleepuv perikardiit.

Neeru kahjustuse südameks on väikeste veresoonte skleroos koos isheemia ja neerurakkude kujunemisega. Sklerodermia progresseeruva variandiga tekib sageli neerukriis, mida iseloomustab äkiline tekkimine, neerupuudulikkuse kiire areng ja pahaloomuline hüpertensioon. Sklerodermia kroonilist varianti iseloomustab mõõdukalt väljendunud muutused neerudes, mis on pikka aega asümptomaatiline.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Süsteemse sklerodermia diagnoos on usaldusväärne ühe "suur" või kaks "väikest" kriteeriumit (American College of Reumatology).

• "Suur" kriteerium:
- proksimaalne sklerodermia: naha sümmeetriline paksenemine sõrmede piirkonnas, mis levib proksimaalselt metakarpofalangeaalsetest ja metatarsofalangeaalsetest liigestest. Muudatusi nahas võib täheldada näol, kaelal, rinnal, kõhupiirkonnas.
• "Väikesed" kriteeriumid:
- Sclerodactyly: ülalkirjeldatud naha muutused on piiratud sõrmedega.
- Digitaalsed armid - sõrmede distaalsete falangeenide või sõrmekihustite kaotsimineku korral naha tagasitõmbamise alad.
- kahepoolne basaal-kopsufibroos; retikulaarsed või lineaarsed sõlme varjud, mis on kõige tavalisemate röntgenuuringutega kõige tavalisemad kopsude alumises osas; võib esineda "rakulist kopsu".

Venemaal pakuti välja järgmised süsteemse sklerodermia tunnused.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimisnähud (N.G. Guseva, 1975)

Süsteemse sklerodermia ravi

Skleroderma põdevatel patsientidel soovitatakse jälgida teatud raviskeemi: vältida psühho-emotsionaalseid šokke, pikaajalist külma ja vibratsiooni. Vasospasmirünnakute sageduse ja raskusastme vähendamiseks on vaja riideid, mis hoiavad soojust. Soovitatav on suitsetamisest loobuda, kofeiini sisaldavad joogid, samuti vasokonstriktsiooni põhjustavad ravimid: sümpatomimeetikumid (efedriin), beetablokaatorid (metoprolool).

Skleroderma peamine ravitsoon on:

• Vaskulaarne teraapia Raynaud 'sündroomi raviks koos koe isheemiate, pulmonaalse hüpertensiooni ja nefrogeense hüpertensiooniga. Kasutatakse angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoreid (enalapriili), kaltsiumikanali blokaatoreid (verapamiili) ja prostaglandiini E. Lisaks kasutatakse verehüüvete tekke vältimiseks trombotsüütidega (curatüül).

• Soovitatav on ette näha põletikuvastased ravimid haiguse varajastes staadiumides. Soovitatavad on mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ibuprofeen), hormonaalsed ravimid (prednisoon) ja tsütostaatikumid (tsüklofosfamiid) vastavalt konkreetsele skeemile.

• Penitsillamiini kasutatakse liigsete fibroblastide supresseerimiseks.

Süsteemse sklerodermia kirurgiline ravi hõlmab naha defektide kõrvaldamist plastilise kirurgiaga, samuti söögitoru kitsendamise kõrvaldamist, surnud sõrme piirkondade amputatsiooni.

Süsteemse sklerodermia ja prognoosi tüsistused

Kiire progresseeruv sklerodermia vorm on prognoos ebasoodne, haigus lõpeb surmaga 1-2 aastat pärast manifestatsiooni, isegi õigeaegselt ravi alustades. Kroonilises vormis koos õigeaegse ja kompleksse raviga on viieaastane elulemus kuni 70%.

Süsteemne sklerodermia

Süsteemne sklerodermia on sidekoe difuusne patoloogia, mida iseloomustavad fibrosklerotilised muutused nahas, liigestes ja lihasmasinas, siseorganites ja veresoontes. Süsteemse sklerodermia tüüpilisteks nähtudeks on Raynaud 'sündroom, naha pingutamine, maskidega nägu, telangiektaasia, polümüosiit, liigesed kontraktsioonid, muutused söögitorus, südames, kopsudes ja neerudes. Süsteemse sklerodermia diagnoosimine põhineb kliiniliste andmete kompleksil, sklerodermia autoantikehade määratlusel, naha biopsiatel. Ravi sisaldab fibroosseid, põletikuvastaseid, immunosupressiivseid, vaskulaarseid aineid, sümptomaatilist ravi.

Süsteemne sklerodermia

Süsteemne sklerodermia - polüsülandiliste ilmingutega kollageenoos, mis põhineb naha, luu-lihassüsteemi, vistseraalsete organite ja veresoonte progresseeruval fibroskleroosil. Sidekoehaiguste seas on see sekundaarne esinemissagedus pärast süsteemset erütematoosluupust. Patoloogiat kirjeldati üksikasjalikult 17. sajandil, kuid üldtunnustatud termin "skleroderma" võeti kasutusele alles 19. sajandi keskel ning 40-ndatel ja 50-ndatel algatati üksikasjalik uuring reumatoloogiahaiguse kohta. eelmisel sajandil. Süsteemse sklerodermia esinemissagedus on 6 kuni 20 juhtu 1 miljoni inimese kohta. Naisrahvastik haigeb 3-6 korda sagedamini kui mees; Patsientide peamine osa on 30-60-aastased. Süsteemne sklerodermia on aeglaselt järk-järgult progresseeruv, mis viib lõpuks puueteni.

Süsteemse sklerodermia põhjused

Süsteemse sklerodermia põhjuste kohta pole täpseid ideid. Kogunenud tähelepanekud võimaldavad ainult väljendada individuaalsed etioloogilised hüpoteesid. Kasuks geneetilise määramiseks faktid näitavad perekonnas on esinenud süsteemse skleroosi, samuti juuresolekul lähisugulasega muud haigust skleroderma, sidekoe (luupus, reumatoidartriit, Sjögreni sündroom), Mikroangiopaatia nefropaatia ja kardiopaatiat tundmatu päritoluga. Skleroderma seos teatavate HLA-süsteemi antigeenide ja alleelidega, mis määravad immuunvastuse, mis näitab ka geneetilise jälje olemasolu patoloogia tekkel.

Päriliku teooria kõrval on laialdaselt arutletud infektsiooni rolli, peamiselt tsütomegaloviirust. Mõned patsiendid seostavad haiguse debuti edasi lükatud gripi või streptokoki kurguvalu. Mitmed tähelepanekud näitavad keemiliste mõjurite käivitavat rolli: kvartsi ja kivisöe tolmu, lahusteid, ravimeid (eriti bleomütsiini ja muid tsütostaatikume). Süsteemse sklerodermaga immunopatoloogiliste muutuste käivitamisel on esile kutsutud vibratsiooni, stressi, jahutuse ja külmakahjustuse mõju. Süsteemse skleroosi tekke taust võib olla hormonaalne korrigeerimine tänu puberteedile, sünnitusele, abordile, menopausile. Mõnedel patsientidel on haiguse algusele eelnev operatsioon (hambaekstraktsioon, tonsilltektoomia jne) ja vaktsineerimine. Seega võib olemasolevate andmete põhjal järeldada, et süsteemse sklerodermia mitmefaktoriline geneeze ühendab päriliku eelsoodumusega endo- ja eksogeensete tegurite keeruka vastasmõju.

Süsteemse sklerodermia patogeneetilisi mehhanisme on etioloogias paremini uuritud. Võtmerolli neist mängivad häirete raku- ja humoraalset immuunsust tagajärjel suureneb arvu CD4 + ja B-lümfotsüütide ja allergiline reaktsioon põhjustab teket mitmesuguseid autoantikehad (antinukleaarne, antitsentromernyh, anti-Scl-70, antineutrofiili, antiendothelial tsütoplasma, AT kuni sidekoe jne) ja tsirkuleerivad immuunkompleksid. Selline immuunaktivatsioon soodustab fibroblastide hüperaktiivsust ja vaskulaarse endoteeli kahjustust. Spetsiifilisus määrati üldhaiguse sclerosis elundite ja kudede (nahk, luude ja liigeste ja lihasluukonna, seedekulgla, süda, kopsud, neerud) ja arengut mikroangiopaatiast oblitereeriva. See mehhanism võimaldab meil süsteemse sklerodermia omistada autoimmuunhaigustele.

Süsteemse sklerodermia klassifikatsioon

Täna tähendab termin "sklerodermia" haiguste rühma, millel on sarnased patogeensed mehhanismid, mis esinevad sidekoe lokaalse või üldise fibroosiga. Vaatepunktist rahvusvahelises kliiniliste klassifikatsioonis järgmistes vormides haiguse skleroderma: süsteemne sklerodermia, lokaliseeritud skleroderma, edematous skleroderma (skleredeemile Buschke), eosinofiilse fastsiidi indutseeritud skleroderma, multifokaalne fibroosi psevdosklerodermiya.

Süsteemne sklerodermia (difuusne või generaliseerunud sklerodermia, progresseeruv süsteemne skleroos) võib esineda mitmes kliinilises vormis:

  • Presklorodermal ei ole dermatoloogilisi ilminguid ja sellega kaasneb ainult Raynaud nähtus.
  • Spetsiifilise hapra sklerodermi patognomoonilise kiire arengu korral on haiguse esimese aasta jooksul nahale, veresoontele, lihas-liigesedeseadmetele ja siseorganitele kahjustatud.
  • Piiratud kujul esineb aeglaselt arenevaid kiulisi muutusi, naha domineerivat lesiooni ja siseorganite hilinemist.
  • Skleroderma ilma sklerodermia korral esineb ainult nägemishäireid ja vaskulaarseid sündroome ilma tüüpiliste nahakujunditeta.
  • Ristvorm võib ilmneda süsteemse sklerodermia kombinatsiooniga dermatomüosiidiga, polümüosiidiga, SLE, RA ja vaskuliidiga.

Süsteemne sklerodermia võib esineda kroonilises, subakuurses ja ägedas vormis. Aastate krooniline möödumine on ainus haigusnähtuseks Raynaud 'sündroom; muud tüüpilised kahjustused arenevad järk-järgult ja pikka aega. Süsteemse sklerodermia alamõõtmeline variant domineerib naha-liigeset (skleroderma, polüartriit, polümüosiit) ja vistseraalset sündroomi (kardiopulmonaarne), millel on väikesed vasomotoorsed häired. Akuutne patoloogiline vorm on iseloomulik süsteemse fibroosi ja mikrovaskulaarsete häirete kiirele (12 kuu jooksul) tekkimisele. Süsteemse sklerodermia aktiivsusega on kolm astmat: I - minimaalne, iseloomulik kroonilisele variandile; II - mõõdukas, tavaliselt esineb subakuurses protsessis; III - maksimaalne, mis kaasneb akuutsete ja mõnikord alakoorsete vormide vooluga.

Süsteemse sklerodermia sümptomid

Süsteemse sklerodermia kliiniline eripära seisneb manifestatsioonide polümorfismis ja polüsündromismis. Haigusnähtude variatsioonid võivad varieeruda vähem märgatavatest vormidest, mille suhteliselt hea prognoos on kiirelt progresseeruvatel difusioonilistel kahjustustel, millel on varane surmaga lõppenud tulemus. Süsteemse sklerodermia debüüdi ajal, isegi enne konkreetsete kahjustuste ilmnemist, on kaalu langus, nõrkus, madala palavikuga palavik.

Kõige varajasem haigusnäht on Raynaud 'sündroom, mis on iseloomulik 99% -l patsientidest ja esineb mööduvate vasospasmide paroksüsmidega. Pinge või jahutuse mõjul muutuvad sõrmused järsult kahvatuks, siis muutub nahk sinakas-purpuriseks. Vaskulaarsed spasmid võivad kaasneda külmetuse ja käte tuimuseni. Pärast vasokonstriktsiooni lahendamist algab reaktiivse hüpereemia faas: nahk muutub helekollaseks, sõrmedel on valu ja valu. Raynaud 'nähtus sklerodermas võib olla süsteemne, see tähendab, et see võib levida näo, keele, neerude, südame ja teiste organite naha veresoontesse.

Naha sündroom esineb enamikes süsteemse sklerodermiaga patsientidel. Selle evolutsioon läbib 3 faasi: põletikuline turse, induratsioon ja naha atroofia. Esialgset staadiumi iseloomustab käte ja jalgade naha tiheda paistetus, millega kaasneb sügelus. Lisaks areneb sklerodaktiilne (sõrmede naha paksenemine), tekivad troofilised haavandid, deformeeruvad küüned. Frontaalsed ja nasolaabilised voldid on tasandatud, mille tulemusena nägu omandab maskilaadse väljenduse. Rinna- ja higi näärmete atroofia tõttu muutub nahk kuivaks ja karedaks, ilma juusteta. Tavaliselt leitakse telangiektaasia, naha depigmentatsioon või hüperpigmentatsioon, subkutaansed kaltsinaadid.

Lihaste-liigesündroomi seostatakse tihti ka süsteemse sklerodermaga. Liigeste paistetus ja jäikus, artralgia - seda sümptomite kompleksi nimetatakse sklerodermilise artriidi raviks. Naha pingutamise tagajärjel tekivad liigeste paindejooned ja tekib tenosünoviit. Võimalik on küünefalangeede osteolüüs, mis viib sõrmede lühenemisele. Süsteemse sklerodermaga lihasekahjustused toimuvad vastavalt polümüosiidi või mitte-põletikulise müopaatia tüübile.

Vistseraalsed kahjustused võivad mõjutada seedetrakti (90% juhtudest), kopsud (70%), südame (10%), neerud (5%). Seedetrakti osaks on düsfaagia, kõrvetised, iiveldus ja oksendamine. See tekitab refluksösofagiiti, mida süvendab söögitoru haavandid ja kõhulahtisus. Selle taustal on süsteemset sklerodermat põdevatel patsientidel suurenenud Barretti söögitoru ja adenokartsinoomi tekke oht. Peensoole lööb kõhulahtisus, kõhupuhitus, kehakaalu langus; millega kaasneb jämesool - kõhukinnisus ja soole obstruktsioon.

Süsteemse sklerodermia kopsude kahjustusi võib avaldada kopsufibroosi ja kopsu hüpertensiooni kujul. Mõlemad sündroomid näitavad ebatõhusat köha, progressiivset väljaravipõletikku ja hingamispuudulikkust. Süsteemse sklerodermiaga patsientidel on kopsukahjustus peamine surmapõhjus, mistõttu peetakse seda prognoositavaks ebasoodsaks teguriks. Südamehaigusega, arütmiad, perikardiit (liim või eksudatiivne), endokardiit, südamepuudulikkus võivad areneda.

Süsteemse sklerodermaga neeru sündroom esineb tihti varjulise nefropaatia kujul, mõõduka funktsioonihäirega. Kuid paljudel patsientidel esimese viie aasta jooksul haiguspuhangut areneb ähvardav, võib lõppeda surmaga tüsistus - raske skleroderma neeru, mis voolab giperreninemiey, pahaloomuline hüpertensioon, trombotsütopeenia ja hemolüütiline aneemia, neerupuudulikkus kasvab kiiresti. Süsteemse sklerodermia teiste sündroomide manifestatsioonide hulka kuuluvad polüneuropaatia, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit, maksa primaarne biliaarne tsirroos jne.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine

American College of Reumatology on välja töötanud kriteeriumid, mille alusel saab diagnoosida süsteemset sklerodermat. Nende seas on suur kriteerium (proksimaalne sklerodermia - käte, näo ja rindkere naha kõvenemine) ja väike (sklerodaktiilne, digitaalne arm, kahepoolne pneumofibroos). Kui tuvastatakse kaks väikest või üht suurt sümptomit, võib kliiniline diagnoos olla kinnitust leidnud. Diferentseeritud diagnostilised toimingud viiakse läbi nii sklerodermiahaiguste rühmas kui ka teiste süsteemsete haiguste seas: Sjogreni sündroom, polümüosiit, dermatomüosiit, obliteraare trombangiit ja paljud teised. teised

Üldised kliinilised analüüsid ei ole informatiivsed ja nende tuvastatud muutused ei ole spetsiifilised. Vere küljelt, hüpokroomse aneemia, leukotsütopeenia või leukotsütoosi korral on ESR-i mõõdukas suurenemine. Uriini proteinuuria, leukotsütopeenia, mikrohematuuria üldise analüüsi abil saab tuvastada. Biokeemilised indikaatorid näitavad põletiku tunnuseid (suurenenud seromukoidi ja fibrinogeeni, CRP, RF). Kõige olulisemad on immunoloogilise uuringu tulemused. Süsteemse sklerodermia korral leitakse veres sklerodermia autoantikehade markerid: AT kuni Scl-70 ja anti-tsentromeerse AT.

Süsteemse sklerodermia varase diagnoosimise instrumentaalsete meetodite hulgas on küünte vooderdise capillaroscopy kõige väärtuslikum, mis võimaldab tuvastada haiguse esmaste tunnuste. Luusüsteemi seisundi hindamiseks viiakse läbi käte radiograafia. Interstitsiaalse pneumofibroosi avastamiseks on soovitav teha kopsude radiograafia ja CT. Seedetrakti uurimiseks nähakse ette söögitoru röntgenikiirgus, baariumide läbiva läbivaatuse radiograafia läbi soolte. Elektrokardiograafia ja ehhokardiograafia on vajalikud kardiogeensete kahjustuste ja pulmonaalse hüpertensiooni avastamiseks. Elektromüograafia võimaldab teil kinnitada müopaatilisi muutusi. Süsteemse sklerodermia histoloogiliseks kontrollimiseks viiakse läbi naha, lihaste, neerude, kopsude ja perikardi biopsia.

Süsteemse sklerodermia ravi ja prognoos

Inimesed, kes põevad süsteemne sklerodermia, vältida stressi tegurid, vibratsiooni, allajahutamise päikesepiste kontakti kodu- ja tööstustarbijate keemilised ained, suitsetamisest loobumise ja kofeiini, saavad vasokonstriktoritega. Farmakoterapeutiline ravi, selle annus ja kestus sõltuvad kliinilisest vormist, haiguse progresseerumise aktiivsusest ja määrast, vistseraalsete kahjustuste raskusastmest.

Süsteemse sklerodermia patogeneetiline ravi viiakse läbi veresoonte, antifibroosi ja immunosupressiivsete ravimitega. Et vältida veresoonte spasm episoode ja ennetamiseks isheemilise komplikatsioonide nimetati vasodilaatorid (nifedipiini, verapamiil, diltiaseem, kinnarisiin jne), Trombotsüüdivastased ained (aspiriin, pentoksüfülliini) ja antikoagulante (hepariin, varfariin). D-penitsillamiini kasutatakse süsteemse fibroosi arengu pärssimiseks. Põletikuvastase ravi süsteemse skleroosi sisaldab NSAID (ibuprofeen, diklofenak, nimesuliid) ja glükokortikoidid. Selle rühma ravimid aitavad vähendada põletikunähtude (müosiit, artriit, kandshowinoviit) ja immunoloogilist aktiivsust. Süsteemse fibroosi progresseerumise aeglustamiseks võib kasutada metotreksaadi, tsüklosporiini ja tsüklofosfamiidi pulseerivat ravi.

Süsteemse sklerodermia sümptomaatiline ravi on suunatud seedetrakti häirete, südamepuudulikkuse, pulmonaalse hüpertensiooni vähendamisele. Sclerodermilise neerukriisi arenguga on ette nähtud kaptopriil, enalapriil; mõnel juhul võib vajalikuks osutuda hemodialüüsi. Kirurgiline ravi - rindkere sümpathektoom - on näidustatud Raynaud 'sündroomi keeruliseks kujul.

Süsteemse sklerodermia prognoos on üldiselt ebasoodne. Madalaim viieaastane ellujäämismäär (30-70%) on seotud difusiooniga. Halbade prognooside prognoosid on kopsu ja neeru sündroomid, mis on selle haiguse debüüt üle 45-aastastel patsientidel. Haiguse piiratud vormil ja kroonilisel ravil on soodsam prognoos ja parem ellujäämine, mille puhul on võimalik raseduse planeerimine ja ohutu tarne. Süsteemse sklerodermiaga patsiendid alluvad ambulatoorsele registreerimisele ja jälgimisele iga 3-6 kuu tagant.

Süsteemne sklerodermia: sümptomid ja ravi

Süsteemne sklerodermia - peamised sümptomid:

  • Liigesevalu
  • Südamete südamepekslemine
  • Hingeldus
  • Südamevalu
  • Vaskulaarsed tähed
  • Lihasvalu
  • Kõrge vererõhk
  • Naha tupusus
  • Sõrme deformatsioon
  • Hägune nägemine
  • Ühise jäikus hommikul
  • Naha lõtvumine
  • Käte lohutus
  • Muuda nahatooni
  • Valu sõrmedes
  • Suu sõrmedega
  • Põlevate sõrmede nahk
  • Sinised sõrmed
  • Voldikute ilmumine suu ümber
  • Kortsud nahk

Süsteemne sklerodermia on haigus, mis mõjutab sidekoe ja see omakorda on kõigi siseorganite toetav raamistik. 30-40-aastastel inimestel sageli haigus, naised diagnoositakse sagedamini naisi kui mehi.

Mis puutub haiguse moodustumise põhjuseid, siis ei ole need täielikult arusaadavad. Kliinikud näitavad, et autoimmuunprotsessid või inimese keha immuunsüsteemi nõrgenemine võivad olla päästikuga.

Sklerodermil on iseloomulikud sümptomid, mida on raske eirata. Tüüpilised sümptomid on laps või täiskasvanu võib pidada pakseneb naha, arendus Raynaud 'sündroomi, maskilaadsed näo ja mitu muudatust siseorganite, eriti söögitoru ja kopsukude.

"Süsteemse sklerodermia" diagnoos tehakse laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute käigus saadud teabe, meditsiinilise läbivaatuse ja kitsa valdkonna spetsialistide konsultatsiooni põhjal. Haigusjuhtumi käsitlemine peaks olema konservatiivne tehnika, nimelt meditsiin, füsioteraapia, kehaline ravi ja toitumine.

Rahvusvahelisel haiguste klassifikatsioonil on patoloogial oma tähendus - kood ICD-10-M34 jaoks.

Etioloogia

Laste ja täiskasvanute süsteemset sklerodermat peetakse üheks kõige levinumaks autoimmuunhaiguseks, mis on omandatud iseloomuga - see on sekundaarne süsteemne erütematoosluupus. Selle kroonilise sidekoe häire täpne põhjus pole praegu teada.

Kuid molekulaarbioloogia hiljutise arengu tõttu on arstid suutnud koostada mitmeid eelsoodumusi põhjustavaid tegureid, mis oluliselt suurendavad sarnase haiguse tekkimise tõenäosust.

Sellise patoloogilise protsessi teke on seotud:

  • geneetiline eelsoodumus, samuti juuresolekul üks lähiomaksed sidekoe haigus, reumatoidartriit, Sjögreni sündroom, kardiopaatiaga nefropaatia ja mikroangiopaatiast tundmatut;
  • põletiku käik kehas;
  • ebasoodsad keskkonnatingimused;
  • akuutse viirusliku infektsiooni esinemine ajaloos - see peaks hõlmama nakkuse viiruslikku viirust või retroviirust;
  • tööalased ohud - see on töö, kus inimene on sunnitud pidevalt kokku puutuma erinevate kemikaalide, bensiini või räni tolmuga;
  • kehv toitumine - peamine roll on madala kvaliteediga toodete, eriti taimeõli tarbimine;
  • pikaajaline hüpotermia või keha ülekuumenemine;
  • allergilised reaktsioonid;
  • ravimite kontrollimatu kasutamine, näiteks tsütostaatikumid.

Lisaks on olemas võimalus, et sellise haiguse esinemist võib mõjutada:

  • vaimsed häired;
  • närvisüsteemi tüvi;
  • pikaajaline kokkupuude stressitingimustega;
  • mehaaniline vigastus;
  • suguhormoonide tasakaaluhäired, mis on tingitud puberteedist, sünnitusest, sünnitusest või menopausi tekkimisest;
  • vaktsineerimine;
  • tsütomegaloviiruse infektsioon;
  • gripp ja streptokoki kurguvalu.

Haigust on võimalik diagnoosida ükskõik millisel inimesel, kuid enamasti on selle meeleolu täheldatud keskmise vanusega naistel.

Klassifikatsioon

Patoloogilise protsessi vormis võib süsteemne sklerodermia olla:

  • difuusne või üldistatud - seda tüüpi iseloomustavad laialt levinud naharakud jäsemetel, näol ja torsos. Lisaks täheldatakse Raynaudi sündroomi, mis areneb kas samaaegselt naha struktuuri rikkumisega või vahetult pärast seda, samuti varajast kahjustust siseorganitele;
  • piiratud - seda iseloomustab pikk isoleeritud Raynaud 'sündroom, mille all kannatab veresooned. Pärast üsna pikka aega ühinevad siseorganite patoloogiad. Naha kaasnevus on piiratud - näol, kätel ja jalgadel on täheldatud muutusi;
  • rist on sarnase haiguse sümptomid koos teiste reumatoloogiliste haigustega;
  • vistseraalne - sellistes olukordades kahjustatakse siseorganeid;
  • alaealine - sellist vormi räägitakse olukordades, kus sarnane diagnoos tehakse lastele.

Eraldi tasub esile tõsta sellist seisundit kui preskleroodermat - tal puudub nahahaigus, see võib ilmneda ainult Raynaud sündroomi puhul.

Haigusjuhu olemus on jagatud:

  • krooniline - paljude aastate jooksul on Raynaud 'sündroom olnud ainus kliiniline tunnus, teised tüüpilised sümptomid arenevad aeglaselt;
  • subakuutne - sümptomite aluseks on naha-liigese ja vistseraalse sündroom;
  • äge on kiire katse, mille käigus kahjustatakse nahka, liigeseid ja siseorganeid 12 kuu jooksul.

Tegevusalade kaupa on süsteemset sklerodermat mitu etappi:

  • minimaalne - iseloomulik krooniline kurss;
  • mõõdukas - sageli esineb alajõuliste;
  • maksimaalne - kaasneb äge kujuga, harvemini alaotsakas.

Sümptomatoloogia

Süsteemse sklerodermia käigus on selle polüsündromism - see tähendab, et haigus ilmneb ennast sõltuvalt sellest, milline segment on seotud patoloogilise protsessiga.

Kõige varasem sümptom on Raynaud sündroom, mis leitakse 99% -l patsientidest, kellel seejärel diagnoositakse sel viisil. Sellise rikkumise eripära on see, et sümptomeid väljendatakse ainult külma või stressi mõjul ja seda võib täheldada:

  • ülemiste jäsemete sõrmede terav pimesus;
  • sinakas-lilla nahk;
  • käte tuimus;
  • põsed ja valu.

On tähelepanuväärne, et süsteemne skleroos eespool sümptomid võivad olla tingitud mitte ainult sõrmed, vaid ka naha näo, keele, neerude, söögitoru ja siseorganites.

Naha patoloogias osalemise korral esinevad järgmised sümptomid:

  • tihe pahtuvus - kui nahk on peaaegu võimatu koonduda ja mehhaanilise mõjuga ilmub auk, mis ei kao pikka aega. Märgitakse ka kortsude silumist ja kergeid näoilmeid. Käte liikumine on rangelt piiratud;
  • variatsiooni muutus - suurenenud pigmenteerumisega alade vaheldumine ja nende täieliku puudumisega alad, samuti "vaskulaarsete tähtude" ilmumine;
  • atroofia piirkondade limaskestade moodustumine;
  • nõtkuv ja kortsustav nahk;
  • suu keerised, mis muudab täieliku avanemise raskeks.

Lihas-skeleti süsteemi lüümisega esinevad sellised süsteemse sklerodermia tunnused:

  • liigesed ja lihased;
  • hommikune jäikus ja piiratud liikumine;
  • sõrme deformatsioon;
  • küünte plaadi hävitamine;
  • kaltsiumsoolade akumuleerumine ülemiste jämeduste sõrmedele, mida väljendatakse liigese ümbritsevate valgete kahjustuste kujul.

Kui süsteemse sklerodermia puhul esineb kopsupõletik, võib see olla:

Seoses südamepatoloogiaga kaasneb selliste patoloogiliste protsesside areng:

  • südamelihase induratsioon;
  • perikardiit;
  • endokardiit;
  • valu südame tsoonis;
  • südamepekslemine;
  • õhupuudus;
  • südame funktsiooni kahjustamine.

Neerukahjustust iseloomustavad:

  • vererõhu tõus;
  • päevas vabaneva uriini hulga vähenemine, mõnedel juhtudel täheldatakse selle täielikku puudumist;
  • neerupuudulikkuse suurenemine;
  • suurenenud uriinipõhi sisaldus;
  • nägemisteravuse rikkumine;
  • teadvusekaotuse perioodid.

Asjaolu, et haigus on seedetraktile üle kandunud, on tähistatud järgmiste tunnustega:

  • neelamisprotsessi rikkumine;
  • iroonia ja kõrvetised;
  • söögitoru haavandid;
  • soolestiku liikumatus;
  • ärritunud väljaheide;
  • raskustunne ja ebamugavustunne maos.

Mõnikord võib haigus levida närvisüsteemile ja siis ilmnevad järgmised süsteemse sklerodermia sümptomid:

  • tugev valu kätes ja jalgades;
  • naha tundlikkuse rikkumine ülemistel ja alajäsemetel.

Lisaks võib patoloogia mõjutada endokriinsüsteemi, põhjustades kilpnäärme düsfunktsiooni.

Diagnostika

Õige diagnoosi andmiseks on vajalik terve hulk diagnoosimeetmeid, kuna patoloogilises protsessis võivad kaasneda erinevad segmendid.

Kõigepealt peaks reumatoloog:

  • uurima patsiendi ja tema lähisugulaste patsiendi ajalugu;
  • kogub ja analüüsib patsiendi eluajalugu;
  • läbi põhjalik füüsiline läbivaatus - hinnata naha ja liigeste seisundit. See hõlmab ka fonendoskoopiga inimeste kuulamist;
  • Katsetage patsiendi üksikasjalikult - selgitage välja, kuidas haigus algas ja kuidas see edasi läheb. See võimaldab määrata progresseerumise etappi.

Laboratoorsed diagnostilised meetodid ei ole informatiivsed, kuna normist kõrvalekalded on kerged. Kuid täitmine on vajalik:

  • vere kliiniline ja biokeemiline analüüs;
  • immunoloogilised uuringud;
  • üldine uriini analüüs.

Süsteemse sklerodermia instrumendi diagnostika võib hõlmata järgmist:

  • luude, söögitoru, soolte ja kopsu röntgenkiirgus;
  • EKG ja Echo;
  • CT ja MRI;
  • elektromüograafia;
  • capillaroscopy;
  • Südame ultraheli;
  • naha, lihaste, kopsukude, neerude ja perikardi biopsia.

Lisaks on vajalik konsulteerimine gastroenteroloogi ja dermatoloogi, endokrinoloogi ja neuroloogi ning nefroloogi ja terapeudiga.

Ravi

Praegu on skleroderma vabanemine võimatu. Selle ravi eesmärk on peatada sümptomid, kõrvaldada siseorganite muutuste mõjud ja vältida tüsistuste tekkimist. Haiguste raviskeem sõltub kõigepealt selle tüübist, siseelundite kahjustuse määrast ja sümptomite raskusastmest.

Ravimites võib kasutada järgmisi ravimirühmi:

  • ensüümi ained;
  • põletikuvastased ravimid;
  • valuvaigistajad ja vasodilataatorid;
  • immunomodulaatorid ja vitamiinikompleksid;
  • glükokortikosteroidhormoonid;
  • tsütostaatikumid ja vahendid vereringe parandamiseks.

Süsteemse sklerodermia ravi ravimitega tuleb täiendada:

  • toitumise ravi;
  • füsioteraapia protseduurid - kõige tavalisemad neist on sulfiid- ja radooni vannid;
  • füsioteraapia, mille raviarst määrab iga patsiendi jaoks eraldi;
  • kasutades traditsioonilise meditsiini retsepte.

Dieet tagab selliste eeskirjade järgimise:

  • täieliku väljajätmise tahke toidu toitumisest;
  • menüü rikastamine taimsete kiududega;
  • suure hulga vitamiinide ja mineraalide tarbimine;
  • kõrge kalorsusega roogasid;
  • tarbitava soola koguse vähendamine;
  • rikkaliku joomise režiim.

Kõik soovitused toitumise kohta esitavad ainult raviarst.

Sklerodermia rahvapäraste ravimite kõrvaldamine hõlmab tervenemisteede ja -jäätmete valmistamist, lähtudes:

  • aloe mahl:
  • usnuku ja horsetail;
  • groundwort ja Hypericum;
  • medunitsy ja knotweed;
  • nõges ja põõsas;
  • kummel ja ristik;
  • piparmündi ja juveniilide juur;
  • vaarika lehed ja jõhvikad.

Rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks hemodialüüs ja rindkere sümptokseemia.

Ennetus ja prognoos

Kuna süsteemse sklerodermia põhjused on täiesti teadmata, põhinevad ennetusmeetmed üldistele soovitustele, sealhulgas:

  • halbade harjumuste tagasilükkamine;
  • stressi vältimine, hüpotermia ja ülekuumenemine;
  • korralik ja tasakaalustatud toitumine;
  • mis tahes nakkusprotsessi õigeaegne ravi;
  • korrapärane tervisekontroll.

Haiguse prognoos on sageli ebasoodne - viieaastast elulemust täheldatakse ainult 30% juhtudest. Surmaga lõppenud tulemus esineb neeru, hingamisteede ja südamepuudulikkuse taustal. Samuti on täheldatud suurt surma ohtu neile, kellel on haigusega diagnoositud 45 aastat.

Krooniline ja piiratud süsteemne sklerodermia on soodsam prognoos. Mis puutub rasedusse, siis umbes 20% -ga lõpetab see abordi.

Kui arvate, et teil on süsteemne sklerodermia ja selle haigusega seotud sümptomid, saate arstide abi: reumatoloog, terapeut.

Soovitame kasutada ka meie võrguhaiguste diagnoosimise teenust, mis valib võimalikud haigused sisestatud sümptomite põhjal.

Takayasu tõbi on krooniline autoimmuunne patoloogia, mis mõjutab aordi ja selle peamisi harusid. Seda iseloomustab käte impulsi kaotus ja võrkkesta rõngakujuliste veresoonte moodustumine.

Hüpertensioon on krooniline haigus, mida iseloomustab püsiv vererõhu suurenemine inimese kehas asuva vereringe düsregulatsiooni tõttu. Seda seisundit tähistavad ka sellised terminid nagu arteriaalne hüpertensioon ja hüpertensioon.

Laste rasvumine on krooniline ainevahetushaigus, millega kaasneb rasvkoe liigne kuhjumine. Väärib märkimist, et seda haigust diagnoositakse umbes 12% -l lastest kogu maailmas. Sellise haiguse arengut võib põhjustada mitmesuguseid eelsoodumusi põhjustavaid tegureid, mille seas on muu hulgas geneetiline eelsoodumus, toitumine suurtes kogustes ja kehalise aktiivsuse puudumine.

Still'i tõbi (sünonüüm Juveniilne reumatoidartriit, juveniilne reumatoidartriit) on autoimmuunhaigus, mida sageli diagnoositakse alla 16-aastastel inimestel. Patoloogia kuulub süsteemsete haiguste kategooriasse, see tähendab, et see võib mõjutada siseorganeid.

Südame ja veresoonte süsteemi defektid või anatoomilised kõrvalekalded, mis esinevad valdavalt loote arengus või lapse sündimisel, nimetatakse kaasasündinud südamehaiguseks või CHD-le. Nimega kaasasündinud südamehaigus on diagnoos, mille diagnoos on arst peaaegu 1,7% vastsündinutel. CHD tüübid põhjustavad sümptomatoloogia diagnoosi ravi haigus ise on südame ja veresoonte struktuuri ebanormaalne areng. Haiguse oht seisneb selles, et peaaegu 90% juhtudest vastab vastsündinutele kuni üks kuu. Statistika näitab ka seda, et 5% juhtudest surevad CHD-d alla 15-aastased lapsed. Kaasasündinud südamerike on palju südame kõrvaltoimeid, mis põhjustavad intrakardiaalse ja süsteemse hemodünaamika muutusi. CHD arenguga täheldatakse suurte ja väikeste ringide häireid, samuti südamelihase verevarustust. Haigus on lastel üks juhtivaid positsioone. Kuna CHD on lastele ohtlik ja surmav, tuleks uurida haigust üksikasjalikumalt ja välja selgitada kõik olulised punktid, millest see materjal räägib.

Süsteemne sklerodermia: vormid ja märgid, ravi ja prognoos

Süsteemne sklerodermia või progresseeruv süsteemne skleroos kuulub sidekoe autoimmuunsete süsteemsete põletikuliste haiguste hulka. Seda iseloomustab löögikursus ja suur kliiniliste ilmingute polümorfism, mis on seotud naha, mõningate siseorganite ja luu-lihassüsteemi iseloomuliku kahjustusega.

Need kahjustused põhinevad laialt levinud kaskaadi häiretel mikrotsirkulatsioonil, põletikul ja generaliseerunud fibroosil. Süsteemse sklerodermia oodatav eluiga sõltub elundite ja kehasüsteemide kulgu, staadiumist ja eelistatavast kahjustusest.

Vanusega seotud haigestumus ja patsientide ellujäämine

Vastavalt keskmistele statistilistele andmetele on esmane esinemissagedus 1 aasta kohta 1 000 000 elaniku kohta 2,7 kuni 12 juhtumi kohta ja selle patoloogia üldine levimus on 30 kuni 450 juhtumit aastas 1 000 000 elaniku kohta. Haiguse areng on võimalik erinevates vanusegruppides, sealhulgas noorte hulgas (noorukite sklerodermia).

Kuid selle algust peetakse kõige sagedamini 30-50-aastasteks, kuigi üksikasjaliku uuringu korral tuvastatakse esmakordselt sageli varasematel aegadel. Naistel on haigus (vastavalt erinevatele allikatele) 3-7 korda sagedamini kui meestel. Laste ja üle 45-aastaste täiskasvanute haigestumuse statistikas on täheldatud väiksemaid seksuaalseid erinevusi.

Retrospektiivsed andmed patsientide ellujäämise kohta (kui palju elab) sõltuvalt haiguse käigust ja selle looduslikust arengust näitavad järgmisi erinevusi:

  • äge, kiiresti arenev rada koos kofibroosi ja naha kahjustuste kujul esinevate sümptomite ülekaaluga ei ületa eluiga 5 aastat, samal ajal kui ellujäämise määr on ainult 4%;
  • alamenema, mõõdukalt progresseeruva harjutuse korral on immuunsüsteemi kahjustus esialgsete sümptomitega esinenud liigesündroomi kujul; oodatav eluiga võib olla kuni 15 aastat, samal ajal kui ellujäämine esimesel viiel aastal on 75%, 10 aastat on umbes 61%, 15 aastat keskmiselt 50%;
  • kroonilises, aeglaselt progresseeruvas loes valitseb vaskulaarpatoloogia esialgsete märkidega Raynaud 'sündroomi kujul; Haiguse esimese 5 aasta jooksul on elulemus - keskmiselt 93%, 10 aastat - umbes 87% ja 15 aastat - 85%.

Haiguse etioloogia ja patogenees

Süsteemse sklerodermia tekke põhjused ei ole hästi mõistetavad. Praegu arvatakse, et tegemist on multifaktoriaalse haigusega, mida põhjustavad:

1. Geneetiline eelsoodumus, millest mõned mehhanismid on juba detekteeritud. Haiguse seost leiti mõne koe sobivuse antigeeniga, spetsiifiliste autoantikehade kliiniliste ilmingute seostega jne. Varem väitis geneetiline eelsoodumus süsteemse sklerodermia või teiste patoloogia või immuunhäirete esinemisega peres või sugulastel.

2. Kokkupuude viirustega, mille hulka kuuluvad tsütomegaloviiruse ja retroviiruste peamised tagajärjed. Tähelepanu pööratakse ka rolli uurimiseks aktiveeritud latentse (varjatud) viirusnakkuse, molekulaarse mimikri nähtus jt. Viimati nähtud immuunsüsteemi poolt tootmise humoraalne antikehad antigeenide hävitamist moodustamaks immuunkomplekse, samuti mängib kletochnotoksicheskih T lümfotsüüdid. Nad hävitavad organismi rakud, mis on viirused.

3. Eksogeensete ja endogeensete riskitegurite mõju. Erilist tähelepanu pööratakse:

  • hüpotermia ja sagedane ja pikaajaline kokkupuude päikesevalgusega;
  • vibratsioon;
  • tööstuslik räni tolm;
  • Tööstus- ja kodumaal tekkivad keemilised ained - rafineeritud naftatoodete paar, vinüülkloriid, pestitsiidid, orgaanilised lahustid;
  • mõnede rapsiseemneõli sisaldavate toiduainete ja L-trüptofaani sisaldavate toidu lisaainetega;
  • implantaadid ja teatud meditsiinilised preparaadid, näiteks bleomütsiin (kasvajavastane antibiootikum), vaktsiinid;
  • neuroendokriinsed häired, sagedased stressitingimused, kalduvus veresoonte spastilistele reaktsioonidele.

Haiguste kompleksse mehhanismi skemaatiline esitus

Süsteemse sklerodermia iseloomulik tunnus on fibroblastide kollageeni valgu liigne tootmine. Tavaliselt aitab see kahjustatud sidekoe taastamist ja põhjustab selle asendamist armiga (kõvenemine, fibroos).

Autoimmuunsete sidekoehaiguste korral muutub füsioloogiline seisund tavatingimustes liigselt, omandades patoloogilisi vorme. Selle häire tagajärjel asendatakse tavaline sidekoe armekoega, nahk pinguldab ja muutub liigeses ja elundis. Selle protsessi arendamise üldine skeem on järgmine.

Viirused ja riskifaktorid geneetilise eelsoodumusega taustal mõjutavad:

  1. Sidekoe struktuur, mis põhjustab rakumembraani defekti ja fibroblastide suurenenud funktsiooni. Tulemuseks on ületootmine kollageen, fibrokinetina (peamine rakuvälise maatriksi glükoproteiin), proteoglükaan ja glikozoaminoglikanov esindavad kompleksi valke, mis sisaldavad immunoglobuliinide (antikehad), kõige valkhormoonid, interferooni ja teised.
  2. Microcirculatory voodi, mis põhjustab endoteeli (veresoonte siseseina epiteeli) kahjustust. See omakorda toob kaasa vohamist müofibroblastideks (rakud sarnased samaaegselt fibroblastid ja silelihasrakkude), settimist vereliistakute väikeste veresoonte ja nende adhesiooni (kleepumist) veresoonte seinte ääres, fibriini ladestumine sisekihis väikeste veresoonte, turse ja häireid viimane läbitavus.
  3. Organismi immuunsüsteem, mis põhjustab immuunvastuse moodustamisel osalevate T- ja B-lümfotsüütide tasakaalustamatust, mille tagajärjel häirib endine funktsioon ja viimane aktiveerub.

Kõik need tegurid omakorda põhjustavad järgmiste häirete edasist arengut:

  • Kollageenikiude ülemäärane moodustumine järgneva järk-järgulise generaliseerunud fibroosiga naha, lihas-skeleti süsteemis ja siseorganites. Fibroos on sidekoe kasv.
  • Kollageenivalkude liigne tootmine väikeste veresoonte seintel, basaalmembraanide paksenemine ja veresoonte fibroos neis, verehüübimine ja tromboos väikestes anumates, nende valendiku kitsendamine. Kõik see toob kaasa väikeste veresoonte kaotuse koos veresoonte spasmide arenguga nagu Raynaud 'sündroom ja siseorganite struktuuri ja funktsiooni rikkumine.
  • Kasvav tsütokiinide moodustumist (peptiid spetsiifilist informatsiooni molekulid), immuunsüsteemi kompleksid ja autoantikehade viia ka limaskesta põletik väikeste veresoonte (vaskuliit) ning vastavalt sellele ka lüüasaamisega siseorganeid.

Seega on pathogeneetiliste ahelate peamised seosed järgmised:

  • raku- ja humoraalsete immuunsuse tüüpide mehhanismide rikkumine;
  • väikeste veresoonte lagunemine koos veresoonte endoteeli funktsiooni hävimise ja häirega, selle sisemise voodri paksenemine ja mikrotromboos, vere mikrotsirkulatsioonikanali luumenuse vähenemine ja mikrotsirkulatsiooni enda rikkumine;
  • sigade lihaste kiudude ja kollageeni suurenenud moodustumisega seotud kollageeniproteiinide moodustumise protsessi rikkumine, mis väljendub kahjustatud funktsiooni sisaldavate elundite ja süsteemide sidekoe kiulise ümberkorraldamisega.

Süsteemse sklerodermia klassifikatsioon ja üksikute vormide lühikirjeldus

Diagnoosi koostamisel täpsustatakse süsteemse sklerodermia tunnuseid vastavalt sellistele tunnustele nagu haiguse kliiniline vorm, selle variant ja patoloogia arenguetapp.

Erinevad järgmised kliinilised vormid.

Hajus

Arendab äkki ja 3-6 kuu pärast manifibeerib paljusid sündroome. Ühe aasta jooksul toimub ülemiste ja alaselgete, näo ja keha ulatuslik üldine kahjustus. Samal ajal areneb Raynaud sündroom või mõnevõrra hiljem. Kopsude, neerude, seedetrakti, südame lihaste kudede kahjustus esineb varakult. Kui küüneplaadi video capillaroscopy määrab väikese veresoonte tühjaks muutumise (vähendamise), millel on küünte voodri avaskulaarne piirkond (avaskulaarsed tsoonid). Vereanalüüsid tuvastavad ensüümi antikehad (topoisomeraas 1), mis mõjutab rakulise DNA molekuli järjepidevust.

Piiratud

Mida iseloomustab see vähem levinud indurativnyy nahamuutused hiljutisest ja aeglasemalt arenev haigus, pikemaaegsel millel on ainult Raynaud 'sündroom, hilise algusega hüpertensiooni kopsuarterisse, liik kahjustuse nahapiirkondadel nägu, käte ja jalgade, hilise algusega naha lubjastumise telangiectasias ning kahjustuste seedetrakti. Kapillaloskoopia läbiviimisel määratakse laiendatud väikesed anumad ilma nähtavate avaskulaarsete tsoonide esinemiseta. Venoosses vere analüüsis tuvastatakse spetsiifilised anti-tsentromeersed (antinuclear) autoantikehad raku tuuma erinevate komponentide vastu.

Rist

Iseloomulik see kuju on kombinatsioon süsteemne skleroos sümptomid sümptomitega ühe või mitme muu süsteemne patoloogiaid sidekoe - koos reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus, et polümüoosiit või dermatomüsiit jt.

Scleroderma ilma skleroderma

Või vistseraalne kujul, mis voolab ilma tihendab nahk, kuid Raynaud 'sündroom ja märke siseorgani - Kopsufibroosiga, skleroderma arengut äge neerupuudulikkus, mis mõjutavad südame, seedetrakti. Vereringes tuvastatakse Scl-70-vastaseid autoimmuunseid antikehi (tuuma topoisomeraas).

Alaealiste süsteemne sklerodermia

Enam kui 16-aastane areng algusest lineaarse (tavaliselt asümmeetrilise) või fokaalse sklerodermia tüübile. Lineaarsetel juhtudel on naha piirkonnad, kus rütmihäired muutuvad (tavaliselt peanahal, nina tagaküljel, otsmikul ja näol, harvem alajäsemetel ja rinnal), on lineaarsed. Sellel kujul on kalduvus kontraktuuride moodustumisele (liigeste liigutuste piiramine) ja jäsemete arengu anomaaliate esinemise võimalus. Siseorganite patoloogilised muutused on üsna väheolulised ja tuvastatakse peamiselt instrumentaaluuringutes.

Indutseeritud

Selle väljatöötamine on selgelt seotud keskkonnateguritega kokkupuute ajaga (keemiline, külm jne). Naha tihendamine on levinud, sageli hajuv, mõnikord koos vaskulaarsete kahjustustega.

Prescleroderma

See ilmneb kliiniliselt isoleeritud Raynaud'i sündroomiga, mis on kombineeritud haiguste iseloomulike kapillaroskoopiliste ja / või immunoloogiliste muutustega.

Süsteemse sklerodermia variandid, sõltuvalt ravitava loomusest ja progresseerumise kiirusest

  1. Äge, kiiresti progresseeruv variant - esimese kahe aasta jooksul pärast haiguse algust areneb naha ja siseorganite üldine difuusne fibroos, peamiselt kopsud, süda ja neerud. Enamikul juhtudel oli haigus kiiresti surmav. Moodsa piisava ravi kasutamisel paranes prognoos mõnevõrra.
  2. Subakuutne, mõõdukalt progresseeruv. Kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete andmete kohaselt on seda iseloomustanud immuun-põletikulise protsessi tunnuste - naha tiheda naha turse, müosiit, artriit - domineerimine. Aeg-ajalt esinevad rasedussündroomid.
  3. Krooniline, aeglaselt progresseeruv. Süsteemse sklerodermia variant erineb: vaskulaarsete kahjustuste levimus - haiguse varases staadiumis pikeneb (paljude aastate jooksul) Raynaudi sündroomi olemasolu, millega kaasneb mõõdukalt väljendunud muutuste naha aeglane areng; koe isheemiaga seotud häirete järkjärguline suurenemine (alatoitumine); kopsu hüpertensiooni järk-järguline areng ja seedetrakti kahjustused.

Haiguse etapp

  1. Esialgne - haiguse 1 kuni 3 lokaliseerumine.
  2. Generaliseerumise etapp, mis kajastab kahjustuste järjepidevust protsessi ilmingute polüsüdoomilise iseloomuga.
  3. Terminal või hilja, mida iseloomustab ühe või mitme organi funktsiooni puudulikkus - hingamisteede, südame- või neerupuudulikkus.

Kolme loetletud parameetri kasutamine haiguse diagnoosi koostamisel võimaldab patsiendil raviprogrammi koostamisel orienteeruda.

Peamised sümptomid

Süsteemse skleroderma arengu mehhanismi ja kahjustuste levimuse põhjal on täiesti mõistetav selle haiguse suur hulk ja erinevad sümptomid. Kuid protsessi etapiviisilise arengu arvessevõtmisel on patoloogia diagnoosimisel olemas teatud võimalused selle varajases staadiumis, prognoosides ja mõjutades patsientide oodatavat eluiga.

Diagnoosimisel arvestatakse põhiomadusi esialgsete ja kaugemate tunnustega:

  1. Lööve naha kujul tihe turse.
  2. Vaskulaarsed häired ja Raynaud 'sündroom.
  3. Luu-lihaste süsteemi katkestamine.
  4. Muutused siseorganites.

Varasematel etappidel patsientide kaebused

Patsiendid täheldasid üldist nõrkust, väsimust, halb enesetunne, sageli kõrgem temperatuur ei ületa 38 °, isu kaotus, kehamass jne. Need nähud esinevad peamiselt süsteemse sklerodermia difusioonvormides, ei ole spetsiifilised ja ei võimalda kahtlustada enne patoloogilist patoloogiat iseloomulikud sümptomid

Nahk ja limaskestad

Naha kahjustus on haiguse peamised diagnostilised sümptomid ja areneb enamikus süsteemse sklerodermiaga patsientidel. Naha iseloomulike muutuste protsess, mis paikneb peamiselt näol ja kätes, arendatakse edasi järgmiste etappide kaudu:

  • tihe turse;
  • induratiiv;
  • atroofiline.

Nad toovad kaasa näoilmetest ("hüpomüümid"). Haiglase nägu omandab iseloomuliku "maski-sarnase" välimuse - näo nahk paksub, tihendatakse ja venitatakse, nina ots on teritatud, vertikaalsed voldid ja kortsud ilmuvad ümber suu, kogutakse vastavalt kotti tüübile (sümbol "kott"), suu sissepääsu läbimõõt väheneb. Süsteemset sklerodermat võib kombineerida Sjogreni sündroomiga.

Käte muutused on väljendatud sklerodaktiilses vormis, mida iseloomustab ka tihe ödeem, fibroos ja naha induratsioon, mille tagajärjeks on jäikus, eriti hommikul, suurendades liikumisulatuse piirangut, muutes sõrmede vormi "vorstid".

Need sümptomid võimaldavad teil diagnoosi täpselt kindlaks teha isegi patsiendi esimese lühikese visuaalse kontrolliga.

Haiguse hajutatu vormis ulatub naha turse, induratsioon ja atroofia kaugemale näost ja käest. Nad ulatuvad pagasiruumi, alumise ja ülemise jäseme naha külge. Koos nende märkidega on sageli täheldatud piiratud või hajutatult laialdaselt levinud pigmenteerumise või täielikult depigmenteeritud nahapiirkondi, samuti fokaalseid või difuusseid hüperpigmentatsioone.

Naha all, hiljem manifestatsioonina moodustuvad kaltsinaadid (kaltsiumisoolade akumuleerumine), mis võib viia juustumurdeni, koe hävimiseni ja haavandumiseni juustumahukakujulise (rasvade kujul) iseloomuga.

Varase diagnoosi kindlakstegemiseks on 4-punktiline "naha loendamise" meetod oluline, mis võimaldab hinnata selliseid varajasi avaldumisi naha esialgse tihendamise astmete tõttu, mis tulenevad selle turse tekkele. Meetod põhineb naha palpeerimisel 17 jaos - näo, rinna, kõhu ja sümmeetriliste alade ülemises ja alajäsemes. Kontrolli tulemused on määratud:

  • muudatuste puudumine - 0 punkti;
  • naha tihedus on ebaoluline, kui nahk on suhteliselt kerge, kuid tavalisest raskem, võib koguda kokku 1 punkti;
  • mõõdukas tihedus, kui nahk raskelt kokku koguneb - 2 punkti;
  • tihedus hääldatakse, "parda-tüüpi" - 3 punkti.

Uuringus naha biopsia määrab intensiivne fibroos.

Kas süsteemne sklerodermia võib põhjustada püsivat nohu?

Lokaalsed membraanid mõjutavad üsna sageli koos nahaga. See väljendub subatroofilises või atroofilises riniidis, millega kaasneb raskesti õige püsiv kuivus ja ninakinnisus, farüngiit, stomatiit, paksuse suurenemine, atroofia ja lülisamba keele freenulum, mis on iseloomulik märk limaskestade kaasamisel.

Vaskulaarne patoloogia

Sageli koos nahahaigustega. See on süsteemse sklerodermia varane ja sagedane manifestatsioon, mis peegeldab haiguse üldist (tavalist) olemust. Vaskulaarhaiguse kõige iseloomulikum tunnus on Raynaud 'sündroom. See on terminaalsete arterite ja arterioolide sümmeetriline vaskulaarne spastiline kriis, mille tagajärjel häirib vere voolu kudedesse (isheemiat).

Rünnakutega kaasneb püsiv kahe- või kolmefaasiline värvimuutus (pearor-tsüanoetiline punetus), sõrmede nahk, harvem varvaste värvus, valu samaaegne esinemine, paresteesia ja tuimus. Kuigi peamine lokaliseerimine on sõrmed, kipuvad need sümptomid levima otse kogu käele, jalgadele ja mõnikord ka nina, keele ja lõua otsadesse, põhjustades düsartriat (kõnesidumise häire).

Tulenevalt asjaolust, et spasmid esinevad juba muutunud seintega laevadel, on rünnakud laienenud. Raynaudi sündroomi ründed võivad tekkida spontaanselt, kuid sagedamini arenevad nad külma või psühhogeensete tegurite mõjul.

Nende tõsidust hinnatakse kraadides või punktides:

  • I aste - naha ainus värvimuutus ilma subjektiivsete tunnete ja troofiliste muutustega.
  • II aste - sündroomi rünnaku ajal sõrmede valu, kihelus või tuimus. Võibolla esinevad üksikud armid naha sõrmedega.
  • III aste - tugev valu rünnakute ja / või hingamisteede puhul.
  • IV klass - mitme haavandi või gangreeni plaastrid.

Vaskulaarsed spasmid ja nende seinte muutused toovad kaasa kudede ja troofiliste häirete alatoitumise - hajusa alopeetsia, kuivuse ja naha häirete, küünte deformatsioonide, valulike, mittesöövitavate ja korduvate haavandite ja suppuraatide arengu.

Trofilised haavandid paiknevad peamiselt sõrmede ("digitaalsete haavandite") otsepalanglates, samuti suurima mehaanilise mõjuga kohtades - küünarliigese ja põlveliigese, kreeni- ja pahkluude piirkonnas. Sõrmede distaalsetes falangides leitakse sageli atroofiliste protsesside tagajärjel tekkinud rütmihäireid (roti hammustuse sümptom).

Küünefalangeenide (akroosteolüüs) luude resorptsiooni tõttu on sõrmeotsad vähendatud mahult. Lisaks võib tekkida naha nekroos ja gangreen, millele järgneb enesetäiendamine distaalse ja isegi keskmise falangee piirkonnas.

Näo, rindkere eesmise ja tagumise pinna, jäsemete, huulte, kõva mao limaskestade, keelel on protsessi kroonilises protsessis võimalik tuvastada telangiektasiaid, mis tekivad mitu kuud või isegi aastaid pärast haiguse algust ja on hiljaks jäänud süsteemse sklerodermia manifestatsioonid.

Lihas-skeleti süsteem

Liigeste ja periartikulaarsete kudede kahjustused

Süsteemse sklerodermia kõige sagedasemad ja mõnikord esmasteks manifestatsioonideks on liigesekahjustus, mis väljendub:

  • kõõluste hõõrdumise sümptom, mis eelneb sageli naha karmistamisele; see esineb kõõluste katete ja kõõluste kudede sklerooside tekke tagajärjel ning on määratletud kui "krambid" liigeste palpimisel nende aktiivse liikumise ajal;
  • polüatraalgia, harva reumatoideliigi polüartriit, kuid ilma liigeste kahjustamata muutusteta; samal ajal erituvad muutused liigespindadel on leitud 20% -l patsientidest;
  • jämesus liigeses, eriti kätes, peamiselt pärast öösel magamist;
  • paindekonstruktsiooni tekkimine liigestes, peamiselt sünoviaalmembraanide, periartikulaarsete sidemete, kõõluste ja lihaste muutuste tõttu;
  • luude osteolüüs (resorptsioon) sõrmede lõpp-falasammide distaalsetes osades, mis väljendub viimase deformatsiooni ja lühenemisega, mõnikord ka mandibulaarsete protsesside osteolüüs ja radiaalsete luude distaalne kolmas osa.

Haigus tekib artriidiga kõige iseloomulikumalt süsteemse sklerodermia ja selle alaäiliku liikumise ristvormil.

Lihaskoe kaasamine

Seda väljendatakse müopaatia (lihasdüstroofia) vormis:

  • mitteprogresseeruv kiuline müopaatia mitte-põletikuline olemus - selle haiguse kõige tavalisem vorm; proksimaalsete piirkondade lihasrühmadesse avaldunud mõõdukas lihasnõrkus ja kreatiinfosfokinaasi (lihaskoes sisalduv ensüüm) vähene tõus veres;
  • põletikuline, millega kaasneb nõrkus ja valu lihastes, veres suurenemine kreatiinfosfokinaasi 2 korda ja rohkem, samuti põletikulised muutused lihaste biopsia uuringu tulemustes ja elektromüograafia tulemustes.

Lisaks sellele kaasneb haiguse difusiooni vormiga kontraktuuride poolt põhjustatud lihaste atroofia ja liigese liikuvuse halvenemine.

Siseorganid

Seedetraktist (GI)

Seedetrakti kahjustusega süsteemne sklerodermia esineb 70% patsientidel. Seedetrakti mis tahes osa võib mõjutada, kuid 70-85% on söögitoru (skleroderma esophagitis) ja soolestik.

Söögitoru

Söögitoru hüpotensioon (vähenenud toon) on kõige sagedasem kahjustus mitte ainult viimasel, vaid ka kogu seedetraktis. Selle morfoloogiline alus on fibroos ja söögitoru seinte silelihaste ulatuslik atroofia. Tunnusnähtudeks on neelamisraskused, püsiv kõrvetised, rinnaku taha jääva toidu hilisem tunne, rasvumine pärast söömist ja / või horisontaalasendis.

Kui läbi esophagogastroscopy ja radioloogilise uurimise käigus selgus, viltuste söögitoru alumise mille tõttu vastuvõtt tahke ja kuiv toit on palju keerulisem ja pikema ülemise (2/3) departemangus lained ja ei motoorikat seina elastsus (jäikus), on mõnikord võimalik esinemine söögitoru song ava avad. Tänu madala tooni söögitoru alumise sulgurlihase esineb valatud happeliste mao sisu söögitorru (gastroösofageaalse refluksi) ning moodustab seal erosioonid, haavandid ja cicatricial ahenemine järgneb piinavat kõrvetised ja raske valud rinnakus.

Pikemas gastroösofageaalse reflukshaiguse mõnedel patsientidel võib asendus olla söögitoru epiteelirakkudes limasknaha identsed mao limaskestadele või isegi peensooles (metaplasia), mis omakorda põhjustab arengut söögitorukasvaja.

Kõhu ja kakstepikkad osakesed

Mao ja kaksteistsõrmiksoole hüpotensioon on toidu massi evakueerimise ja selle möödumise tõttu maos rikkunud. See põhjustab seedeelundkonna kiiret küllastumist, sagedast tõmbamist, valu ja raskustunne epigastrikeskkonnas, mõnikord ka mao veritsust, mis on tingitud mitmete telangiektasiate moodustamisest, erosioonidest ja haavanditest limaskestas.

Soolestiku muutused

Need esinevad sagedamini kui söögitoru, välja arvatud jämesool, mille sagedus on peaaegu sama. Süstemaatilise sklerodermia kliinikus sageli juhtub siiski soolestiku patoloogia sümptomid. Kõige iseloomulikumad on:

  • duodeniidi tunnused, mis sarnanevad peptilise haavandiga;
  • soodsa arengu patoloogia peensooles häiritud imendumise avaldub puhitus sümptomite osaline paralüütilised soolesulgus (haruldane), malabsorptsiooni sündroom - sagedased kõhulahtisuse rohkem rasva kogust väljaheites (steatorröa), mis vahelduvad kõhukinnisus ja endaga kaasa olulisi kehakaalu langus ;
  • jäsemete lagunemine püsivad ja sagedased kõhukinnisus (vähem kui kaks sõltumatut defekatsiooni nädalas), fekaalide inkontinents, võib tekkida osaline korduv soole obstruktsioon.

Hingamise organid

Neid kahjustatakse rohkem kui 70% juhtudest ning viimastel aastakümnetel on muutunud peamiseks surma põhjustajaks süsteemse sklerodermiaga patsientidel. kopsuhaigus, millega kaasneb korrati perifocal kopsupõletik, emfüseem moodustumine, podplevralnyh tsüstid, abstsess pleuriit, korduvad spontaansed õhkrinna, kopsuvähk, mis esineb 3-5 korda sagedamini kui vastavates vanuserühmades ilma süsteemne skleroos, järkjärgulist (lähemal 2-10 aastat) kopsu puudulikkuse areng. Kopsu muutused esinevad kahes kliinilises ja morfoloogilises variandis:

  1. Interstitsiaalse kahjustuse tüüp (interstitsiaalne kopsuhaigus), mida iseloomustab kopsufibroos ja difusioonne pneumosskleroos, mis on kõige enam väljendunud madalamates kopsuosades. Patoloogilised muutused arenevad juba haiguse esimese viie aasta jooksul ja on kõige enam väljendunud haiguse difusiooni vormis inimestel. Kliinilised sümptomid süsteemne skleroos on erinev spetsiifilisus - kuiv köha, sageli häkkimine, õhupuudus raskustega, väsimus ja juuresolekul krepitiruyuschie vilistav meenutav "tsellofaani crackle" (auskultatsiooni) lahust lowback kopsudesse.
    Uuring näitas kopsude elutäpsuse vähenemist, laienenud ja deformeeritud kopsu joonistamist alumiste osade (röntgenograafia) abil, arvutitulemograafiaga - kopsukoe ebaühtlane tumenevus (sütik "mattklaasist") ja pilt "rakulistest kopsudest" (hilisematel etappidel).
  2. Isoleeritud (primaarne) pulmonaarne hüpertensioon, mis tuleneb kopsude vaskulaarsete kahjustustest või sekundaarsest (10%), tekkides interstitsiaalse patoloogia tõttu süsteemse sklerodermia lõpus. Mõlema tüübi kopsuarteri hüpertensioon tekib 10... 40% pärast 10 aasta möödumist haiguse tekkimisest. Selle peamine sümptom on kiirelt (mitme kuu jooksul) hingelduse tõus. Kopsu hüpertensiooni peamised komplikatsioonid on parempoolse vatsakese puudulikkusega kopsu süda, samuti reeglina tulemuseks surmaga lõppenud kopsutromboos.

Südame muutused

Nad on üks kõige ebasoodsamaid ja sagedamini (16-90%) haiguskohti ja on esiteks süsteemse sklerodermiaga patsientide äkksurma põhjuste hulgas. Muudatused on järgmised:

  • juhtivuse häired ja südame rütmihäired (70%), mis halvendab eriti haiguse prognoosi;
  • müokardiidi areng (sel juhul on ellujäämise määr kõige madalam), eriti polümüosiidiga patsientidel;
  • sisemise südame-membraani (endokardi) kahjustus koos ventiili defektide tekkega, valdavalt kaheosalise ventiiliga;
  • kleepuva või (harvemini) eksudatiivse perikardiidi tekkimine, mis võib põhjustada südame tamponaadi;
  • südamepuudulikkus, mis areneb väga harva, kuid mida iseloomustab vastupanu parandusravimite kasutamisele.

Peamised sümptomid on õhupuudus, kerge füüsilise koormuse või rahutu hingamine, ebamugavustunne ja tuimade pikkade valude rinnaku ja selle vasakpoolses osas, südamepekslemine ja südame sügelus, südamepiirkonna rütmihäired.

Neerukahjustus

Tänu kaasaegsete tõhusate ravimite olemasolule on see suhteliselt haruldane. Need põhinevad neerutalituste muutustel, mis on piisava verevarustuse katkestamise tõttu piiratud neerukude nekroos.

Sageli esinevad need muutused latentselt, väikeste funktsionaalsete häiretega, mis määratakse ainult uriini ja vereanalüüside abil. Harvemini tekib glomerulonefriit või latentne krooniline nefropaatia.

Sklerodermilise neerukriisi (akuutne nefropaatia) vormis muutuvad muutused 5-10% ulatuses (peamiselt süsteemse sklerodermia difusiooniga). Seda iseloomustab äkiline ja kiirelt progresseeruv neeruarteri hüpertensioon, kõrge proteiinisisalduse suurenemine uriinis ja neerupuudulikkus. Ainu nefropaatiaga patsiendid elavad 5 aasta jooksul ainult 23% -l. Üldiselt, kui neerukahjustus on pikem kui 15 aastat, püsib ainult 13%, kuid ilma selle tüsistuseta - umbes 72%.

Süsteemse sklerodermia uusimad diagnoosimeetodid

Suhteliselt uued laboratoorsed katsed hõlmavad antikulaarsete antikehade (AHA) määramise meetodeid:

  • topoisomeraas-1 antikehad (Scl-70), mis isoleeritud Raynaud 'sündroomi esinemise korral on süsteemse sklerodermia (tavaliselt difuusne) arengute lähteained;
  • HLA-DR3 / DRw52 immunogeensed markerid; nende esinemine koos Scl-70 antikehadega tähendab kopsufibroosi 17-kordset suurenemist;
  • anti-tsentromeersed antikehad - esineb tavaliselt 20% -l patsientidest reeglina piiratud patoloogiaga; loeti ka haiguse markeriks isoleeritud Raynaud 'sündroomi juuresolekul;
  • polümeraasi III RNA vastased antikehad - leiti 20-25% ulatuses, peamiselt difuusne vorm ja neerukahjustus; nad on seotud ebasoodsate prognoosidega.

Veel harvemini määratakse kindlaks teiste autoantikehade olemasolu, mille sagedus haiguses on palju väiksem. Nende hulka kuuluvad antikehad Pm-Scl-le (3-5%), U-le3-RNP (7%), U-le1-RNP (6%) ja mõned teised.

Venemaa reumatoloogide liidu poolt välja pakutud süsteemse sklerodermia kliinilised soovitused sisaldavad täiendavaid instrumentaalseid uurimismeetodeid, mis võimaldavad selgitada erinevate organite kahjustuste olemust ja ulatust:

  • seedetrakti jaoks - esophagogastroduodenoscopy, kontrastset röntgenikiirgust, manomeetriumi rõhk söögitorus, endoskoopiline mao pH, metoplastilise söögitoru biopsia;
  • hingamisteede jaoks - keha pletüsmograafia, suure lahutusvõimega kompuutertomograafia, välise hingamise ja kopsu difusioonivõime määramine spiromeetria ja üksikute hingamisteede sissehingamise meetoditega;
  • kopsu hüpertensiooni ja südamehaiguste kindlakstegemiseks - doppler-ehhokardiograafia, elektrokardiograafia ja parem südame kateteriseerimine, holter-elektrokardiograafia seire, radioisotoopse stsintigraafia;
  • naha, lihaste, siseorganite liigeste ja kudede sünoviaalne membraan - biopsia uuringud;
  • küünte vooderdise laiapõhja video capillaroscopy, "naha loendus" (kirjeldatud ülalpool).

Diferentsiagnostika

Diferentsiaaldiagnoosimine süsteemne sklerodermia viiakse läbi selliste haiguste ja sündroomide sidekude, nagu süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit, reumatoidartriit, Raynaud tõbi, limiteeritud skleroderma, skleredeemile Buschke, psevdosklerodermiya, multifokaalne fibroosi seostatud kasvaja, Werneri sündroomi ja Rotmunda - Thomson.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine toimub kliiniliste sümptomite (eeliste), instrumentaalsete ja laboratoorsete meetodite kombinatsiooni alusel. Venemaa reumatoloogide ühendus soovitas selleks kasutada selliseid kriteeriume nagu põhi- ja lisavõimalused, mis võimaldavad diferentsiaaldiagnostikat. Usaldusväärse diagnoosi kindlakstegemiseks piisab, kui on kolm peamist järgnevatest märkidest või üks peamisi neist (sklerodermia nahakahjustused, iseloomulikud muutused seedetraktides, küünefalangeede osteolüüs) kombinatsioonis kolme või enama lisandiga.

Peamised omadused on seotud:

  1. Sklerodermia nahakahjustuste olemus.
  2. Raynaudi sündroom ja digitaalsed haavandid ja / või armid.
  3. Lihas-liigesed kahjustused koos kontraktuuride arenguga.
  4. Naha kaltsineerimine.
  5. Osteolüüs
  6. Kopsupõhimõtete fibroos.
  7. Seedetrakti sklerodermilise iseloomu katkestamine.
  8. Suurt fokaalset kardioskleroos koos juhtimishäirete ja südame rütmiga.
  9. Scleroderma äge nefropaatia.
  10. Küünte voodikoha video capillaroscopy iseloomulikud tulemused.
  11. Selliste spetsiifiliste antinukleaarsete antikehade tuvastamine, peamiselt Scl-70, anti-tsentromeersete antikehade ja polümeraasi III RNA vastaste antikehade tuvastamine.

Lisafunktsioonid:

  • Kaalukaotus on üle 10 kg.
  • Koe trofismi rikkumine.
  • Polüserosiidi esinemine reeglina on liim (liim).
  • Teleangiektaasia.
  • Krooniline nefropaatia.
  • Polyarthralgia.
  • Kolmiknärvi neuralgia (trihümeniit), polüneuriit.
  • ESRi suurenemine rohkem kui 20 mm / tund.
  • Gamma-globuliinide sisaldus veres ületab 23%.
  • Antinuclear Factor (ANF) või autoantikeha olemasolu DNA-le.
  • Reumatoidfaktori tuvastamine.

Süsteemse sklerodermia ravi

Haiguse ravi on pikk, tavaliselt eluaegne. See peaks toimuma põhjalikult, olenevalt patoloogia vormist, selle loomusest ja erinevate organite ja süsteemide kaasamisest protsessi.

Ravi efektiivsus on oluliselt vähendatud ülalkirjeldatud riskitegurite taustal ning selliste provotseerivate tegurite nagu ebatervislik toitumine, suitsetamine (!), Alkohol ja energia (!) Joogid, kohv ja tugev tee, füüsiline ja psühholoogiline stress, ebapiisav puhata.

Kas on võimalik päikesepaistet saada süsteemse sklerodermaga?

Ultraviolettkiirgus on üks suhteliselt kõrge riskifaktoritest, mis võivad haiguse liikumist veelgi süvendada. Seetõttu ei ole soovitav viibida kohtades, kus päikesevalgust kaitstakse, eriti päikese aktiivsuse suurenemise perioodidel. Puhkus rannas ei ole vastunäidustatud, kuid alles sügisel ja tingimusel, et jääte varju. Samuti peate alati kasutama ultraviolettkiirguse eest maksimaalselt kaitset kreeme.

Toitefunktsioonid

Eriti tähtis on süstemaatilise sklerodermia toitumine, mida tuleks lühikeste ajavahemike järel kasutada väikestes kogustes sööki, eriti kui söögitoru on kahjustatud. Soovitatav on välja jätta allergeensed toidud ja piisava valguga toidud (piim ja piimatooted, mitte vürtsised juustud, liha ja kala), mikro- ja makrotoitained, eriti kaltsiumsoolad.

Juhul neerufunktsiooni (nefropaatia, neerupuudulikkus) kasutada proteiini peaks olema rangelt doseeritud ja kahjustusega erinevates paikades seedetrakti peavad olema täidetud ja dieetravi vastavatele toodetele häired nende elundite väega spetsiifilisuse skleroderma.

Lisaks on soovitav kasutada nõusid, milles koostisosadeks domineerivad mitmesugused taimeõlid, kuna need on rikas polüküllastumata hapetega, mis soodustavad põletikuliste protsesside aktiivsuse vähenemist.

Samuti on soovitav piirata süsivesikute tarbimist, eriti glükokortikosteroidide kasutamisel ja piisavas koguses madala suhkrusisaldusega köögivilju, marju ja puuvilju.

Uimastiravi ja rehabilitatsiooni põhimõtted

Ravi peamised eesmärgid on:

  • heitkoguste taseme saavutamine või protsessi tegevuse maksimaalne võimalik mahasurumine;
  • funktsionaalse seisundi stabiliseerumine;
  • veresoonte muutustega seotud tüsistuste vältimine ja fibroosi progresseerumine;
  • siseorganite kahjustuse vältimine või nende toimimise olemasolevate rikkumiste korrigeerimine.

Eriti aktiivne ravi peaks olema esimestel aastatel pärast haiguse avastamist, kui peamised ja kõige olulisemad muutused kehasüsteemides ja organites toimuvad intensiivselt. Selle aja jooksul on siiski võimalik vähendada põletikuliste protsesside raskust ja vähendada fibrootiliste muutuste vormis toimet. Lisaks on endiselt võimalus mõjutada juba tekkinud kiulisi muutusi nende osalise tagasipöörduva arengu seisukohast.

Süsteemse sklerodermia kliinilised soovitused sisaldavad järgmisi põhilisi ravimeid:

  1. Tabletides sisalduv kupreniil (D-penitsillamiin), millel on põletikuvastane toime, mõju ühendühendite metaboolsetele protsessidele ja väljendunud fibrootilisele toimele. Viimane realiseerub alles pärast taotluse esitamist kuue kuu jooksul - aastas. Kupreniil on valitud ravim, millel on patoloogiline kiire areng, difusioonne nahakaudne induktiivne protsess ja aktiivne fibroos. Ta määrab järk-järgult suureneb ja seejärel vähendab annuseid. Hoolduse annuseid võetakse 2 kuni 5 aastat. Tänu võimalikele kõrvaltoimetele (toksiline toime neerudele, sooletegevuse häired, dermatiit, toime vereloomele jne), mida täheldati ligikaudu 30% -l patsientidest, manustatakse ravimit pideva meditsiinilise järelevalve all.
  2. Immunosupressandid Metotreksaat, asatiopriin, tsüklofosfamiid ja teised. Metotreksaadil on efektiivne toime naha sündroomi vastu, mis kahjustab lihaseid ja liigeseid, eriti varajases haiguse põletikulises faasis. Tsüklofosfamiidi kasutatakse protsessi kõrge aktiivsusega, interstitsiaalse kopsukahjustusega koos kopsufibroosi tekkimisega (absoluutne näidustus kasutamiseks), väljendunud immunoloogiliste muutuste esinemisega ja juhtudel, kui enne selle ravi tegemist ei ole märkimisväärset toimet.
  3. Ensüümiained (Lidaza ja Ronidaza) - lagunevad mukopolüsahhariidid ja vähendavad hüaluroonhappe viskoossust. Kroonilise protsessi käigus need sümptomid tehakse subkutaansete või intramuskulaarsete süstidega, samuti iontoforeesi ja kudeduratsiooni või kontraktsioonide valdkonnas.
  4. Glükokortikosteroidid (deksametasoon, mettipred, prednisoloon, triamtsinoloon) - on ette nähtud protsessi II või III aktiivsuse jaoks, samuti ägedate või alatuursuste korral. Nende kasutamine toimub pideva neerufunktsiooni jälgimisega.
  5. Veresoonte tähendab - peamine on kaltsiumikanali blokaatorid (Corinfar, nifedipiini, Kordafleks, Foridon), angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoreid (nt kaptopriili, Capoten jt.), Sihtotstarbeline algetappidel Haiguse prostanoide (Iloprostum, Vazaprostan), endoteliini retseptori antagonistid (Traklir, Bosentaan), vähendades resistentsust nii süsteemsetel kui ka kopsuarteritel.
  6. Anti-trombotsüütide ravimid (Curantil, Trental) ja antikoagulandid (atsetüülsalitsüülhappe väikesed annused, fraksipariin).
  7. Mittesteroidsed põletikuvastased ained (Ibuprofeen, Nurofen, Piroksikaam, Indometatsiin) ja aminokinoliin (Plaquenil).

Uus meetod on geneetiliselt muundatud bioloogide kasutamine süsteemse sklerodermia korral. Praegu jätkub nende süsteemse sklerodermia raskete vormide efektiivsuse ja väljavaadete uurimine. Need kujutavad suhteliselt uut trendi ravis ja sidekoe muudes süsteemsetes haigustes.

Need vahendid hõlmavad Etarnetsept ja Infliksikamb mahasurumisel autoimmuunvastustega, immuunsupressant rituximab monoklonaalne antikeha B-lümfotsüüdi retseptorid (koos väikestes annustes kortikosteroide), antikehade muundamine kasvufaktori beeta-I, antimonotsitarny immunoglobuliin tsütostaatilised imatiniibiravi mahasurumisel liig rakuvälise maatriksi süntees, mille tulemusena vähenes naha sündroom ja paranenud kopsufunktsioon süsteemse sklerodermia, gamma- ja alfa-in terferoonia.

Ravi traditsioonilise meditsiiniga

On soovitav lisada traditsiooniline ravim ravikompleksiks. Siiski on alati vaja meeles pidada, et süsteemsete sklerodermiliste patsientide ravi ei tohiks kunagi olla ainus või peamine. See võib toimida ainult väikese lisana (!) Spetsialistide poolt ette nähtud peamiseks raviks.

Sel eesmärgil saab kasutada taimeõli samuti ekstraktid maitsetaimi (naistepuna, saialill) taimeõlis, mis tuleb määrida mitu korda päevas kahjustatud nahale leevendamiseks, parandada toitumise ja vähendada tõsiseid põletikulisi protsesse. Liigeste, naha ja veresoonte jaoks on kasulik võtta sooja vanni koos geraaniumi, lainelise rabarberi, männi pungade või nõelate, kask lehtede, kaeraõledest.

Põletikuvastane ja Immuunsupressiooniks on alkohoolse tinktuure või ekstrakte (suukaudne) ravimi seebilill, tatar Sahhalini, kurat haardnukk tee, taimetõmmised kogumise Korte, knotweed ja kopsurohi. Põletikuvastane ja veresooni laiendava toimega infusiooni on järgmised segu taimed: Helichrysum, naistepuna, Kollane mesikas, Geranium pratense, punane ristik, raudrohi, lindude Polygonum, piparmündilehti, pune ja jahubanaanid, vaarika ja pohli marjad, võilille juuri. Tasuliste kujul on palju teisi ravimtaimede kombinatsioone.

Massaaž ja treening, füsioteraapia

Keerulise raviga ja taastusravi süsteem hõlmab ka (puudumisel aktiivsust või madala aktiivsusega protsess): massaaži ja teostada keerukaid süsteemne sklerodermia parandada hingamist ja südame tööd, veresoonte toonuse regulatsioonis, parandades liigeste liikuvust jne.;. füsioteraapia kursused - iontoforees koos põletikuvastaste, vaskulaarsete ja ensüümpreparaatidega (Lidaza), termilised protseduurid (parafiin, osookeriit), rakendused dimetüülsulfoksiidiga kõige enam kahjustatud liigestel; Spa treatment (muda ravi ja balneotherapy).

Kas rasedus on võimalik ja kas on võimalik lapsega kaasas käia?

Rasedusega kaasnevad märkimisväärsed hormonaalsed muutused kehas, mis on haiguse ägenemise seisukohalt üsna suur risk naiste jaoks ning ohtu lootele ja veel sündimata lapsele. Siiski on see võimalik. Süsteemne sklerodermia ei ole absoluutne vastunäidustus raseduse ja sünnituse korral, isegi loomulikult. Eriti suur tõenäosus viia laps haiguse esialgsetesse staadiumidesse subakuurselt või krooniliselt, aktiivse protsessi puudumisel ja märgatavate patoloogiliste muutustega siseorganites, eriti neerudes ja südames.

Siiski tuleb raseduse planeerimine kooskõlastada vastava spetsialistiga, et otsustada, kas teatud ravimeid on võimalik tühistada ja üldiselt korrigeerida ravi hormonaalsete, tsütostaatiliste, vaskulaarsete, trombotsüütidega ravimeid, kudesid metaboliseerivaid ravimeid jne. raseduse perioodi tuleb jälgida ja uurida vähemalt 1 kord trimesri kohta mitte ainult sünnitusabi-günekoloogil, vaid ka reumatoloogil.

Raseduse pikendamise võimaluse käsitlemiseks tuleb naine haiglasse võtta esimesel trimestril haiglas ja hiljem haiguse aktiveerumise või raseduse käigus tekkivate komplikatsioonide kahtluse korral.

Ajakohase adekvaatse ravi rakendamine, nõuetekohane tööhõive, patsiendi vastavus pidevate järelmeetmete eeskirjadele, provotseerivate tegurite kõrvaldamine või minimeerimine, võivad riskifaktorite mõju aeglustada haiguse progresseerumist, oluliselt vähendada selle käitumise agressiivsust, parandada elulemuse prognoosi ja parandada elukvaliteeti.

Lisaks Lugeda Laevad

Kas ma saan sünnitada veenilaienditega

Venoossed tähed, püsiva tõsidusega tunded näitavad veenilaiendeid. Tihtipeale ilmnevad venoosse süsteemi puudused rasedatel naistel, kuid võivad haigust tekitada:

Mida näitab glükoos hemoglobiini veres?

Diabeedi tuvastamiseks varases staadiumis tehakse eraldi vereanalüüs. Katse ajal selgitavad nad, milline on glükoosiga hemoglobiin ja kuidas selle sisesekretsioonisüsteemi patoloogia tõenäosus on tõenäoline.

Periventrikulaarne ajukas leukoaraos

Periventrikulaarne leukoeroos on aju valge aine tiheduse vähenemine. Haigus on väga haruldane, millega kaasneb isheemia ja vereringe kahjustus. Tunnustatud Alzheimeri tõbi, entsefalopaatia, insult, diabeet.

Doppleri aju näited

Tserebraalsete veresoonte dopplerograafia on ajuveresoonte uurimiseks mitteinvasiivne meetod, mis võimaldab hinnata verevoolu kiirust.See on väga informatiivne ja kindlasti inimeste tervisele kindel.

Rõhk hüppab - kõrge ja madal: põhjused ja ravi

Sellest artiklist saate teada, mida rõhk hüppab ja mida see rikkumine näitab. Mis organismi häired põhjustavad drastilisi rõhutusi, mida tuleks muuta muudetud indeksite normaliseerimiseks.

VSD põhjused, sümptomid ja ravi täiskasvanutel

Sellest artiklist saate teada, mis on vegetatiivne vaskulaarne düstoonia, kuidas see areneb, millised on selle esinemise põhjused. Totaalse vaskulaarse düstoonia diagnoosimise meetodid täiskasvanutel, patoloogiliste komplikatsioonide sümptomid ja ravi, taastumisprognoos.