Sellest artiklist õpitakse: mida nimetatakse Fallot sülearvutiks, mille defektid on ühendatud selle kaasasündinud defektiga. Mis põhjustab tetradude välimust, patoloogia iseloomulikke sümptomeid. Diagnoos ja ravimeetodid, taastumisprognoos.

Fallot's tetrad on tõsine kaasasündinud südamehaigus koos nelja (tetrad) iseloomulike defektidega:

  1. Aorta tugeval nihutamisel paremale (tavaliselt aort liigub vasakust vatsakest, Fallot tetradast eemale - täielikult või osaliselt - paremast vatsakest).
  2. Kopsuarteri varre maksimaalne stenoos (kitsenemine) (tavaliselt vastab parempoolse vatsakese veri kopsudesse ja on hapnikuga küllastunud).
  3. Interventricular vaheseina puudumine.
  4. Parema vatsakese dünaamika (mahu suurenemine).

Mis juhtub patoloogias? Puuduste tõttu:

  • venoosne ja arteriaalne veri segatakse vatsakkudes ja hapnikus küllalt küllastunud siseneb süsteemi vereringesse;
  • suurendab kudede ja elundite hapnikutamist, aordi nihkumist ja kopsuhaagise kitsendamist (seda tugevam on stenoos, seda vähem verd küllastatakse hapnikuga kopsudes ja rohkem jääb vatsakese, raskendades stagnatsiooni);
  • suurte (vasaku vatsakese ja aordi) tõsised häired ja väikesed (paremast vatsakest kopsuarterist) ring kiiresti kiirendavad kroonilist südamepuudulikkust.

Selle tulemusel tekib haige lapsel iseloomulik tsüanoos (esimeste jäsemete tsüanoos, nasolaabiline kolmnurk ja seejärel kogu nahk), õhupuudus, ajuisheemia ja kogu keha.

Tsüanoos lapsel

Fallot's tetrad on kaasasündinud defekt, kõik defektid ilmnevad emakasisese elundi moodustumise ajal ja ilmuvad kohe pärast lapse sündi. Keskmine eluiga ei ole pikem kui 10-12 aastat, pärast operatsiooni paraneb prognoos olenevalt elundi väärarengu tasemest. Ainult umbes 5% patoloogilisest lapsest on küps ja elab kuni 40-aastaseks, seega peetakse seda lapse patoloogiaks.

Kui räägime Fallot tetrada lapsepõlve ja täiskasvanute manifestatsioonide vahelistest erinevustest, siis neid ei eksisteeri - igas vanuses võib krooniline südamepuudulikkus põhjustada puude ja rasket puuet.

Patoloogiat peetakse üheks kõige tõsisemaks kaasasündinud südamerikke, see on ohtlik südamepuudulikkuse ja elundite ja kudede isheemiast tingitud tüsistuste kiire arengu poolt. Esimesel kahel aastal sureb enam kui 50% lastest insultini (tserebraalsete veresoonte akuutne hapniku puudulikkus), aju abstsess (pankrotipõletik) ja ägedate südamepuudulikkuse häired. Kasutamata defekt viib lapse arengu tõsise viivituseni.

Lõpuks on südamehaiguste ravimine võimatu, kirurgilised meetodid võivad ainult parandada patsiendi prognoosi ja pikendada elu. Samal ajal on otsene sõltuvus operatsiooni ajastusest - mida varem seda tehakse (eelistatavalt esimesel eluaastal), seda suurem on positiivse tulemuse saavutamise võimalus.

Fallot's tetradi kirurgilist korrektsiooni teostavad südame kirurgid ja kardioloog vastutab patsientide jälgimise eest enne ja pärast operatsiooni.

Põhjused

Kuna süda on paigaldatud ja moodustunud esimesel trimestril, peetakse Fallot tetradi väljanägemist mis tahes toksiinide mõju 2-8 naise rasedusnädalal eriti ohtlikuks. Enamasti on nad:

  • ravimid (hormonaalsed, rahustid, uinutid, antibiootikumid jne);
  • nakkushaigused (punetised, leetrid, harilik palavik);
  • kahjulikud tööstus- ja majapidamises kasutatavad keemilised ühendid (raskmetallide soolad, toksilised kemikaalid ja väetised);
  • alkoholi, narkootikumide ja nikotiini toksilised mõjud.

Vigastuse oht ilmneb peredele, kus lähisugulased on südame emakasisese anomaaliaga lapsi.

Patoloogia sümptomid

Fallot's tetrad on väga eluohtlik südamehaigus, see on kiiresti keeruline tänu sümptomaatilise südamepuudulikkuse ja tserebrovaskulaarsete häirete ilmnemisele, oluliselt halvendades prognoosi ja raskendades patsiendi elu. Alates varases lapsepõlves lõpeb mis tahes, isegi elementaarne füüsiline emotsionaalne aktiivsus hingelduse, märgatava tsüanoosiga (tsüanoos), nõrkusega, pearingluse, minestamisega.

Tulevikus võivad krambid lõppeda hingamisteede peatumise, krampide, hüpoksilise komaga (hapnikupuuduse tõttu veres), pikema aja jooksul - osalise või täieliku invaliidsusega. Patsiendi iseloomulik seisund on tihedalt koormatud, et leevendada seisundit pärast koormust.

Pärast operatsiooni patsient tunneb ennast paremaks, kuid füüsiline aktiivsus on piiratud, nii et see ei tekita hingelduse ja muude südamepuudulikkuse sümptomite tekkimist.

Peamised defekti tunnused on tingitud hapniku rikastumisest verega, sellepärast nimetatakse seda "siniseks".

Fallot's tetradi iseloomulikud sümptomid:

Hingeldus, mis ilmub ja suureneb pärast mis tahes toimingut (nutmine, imemine)

Tugev nõrkus (seda põhjustavad kõige elementaarsemad tegevused)

Teadvuse kaotus (kaks viimast sümptomit on tingitud progresseeruvast ajuisheemiast)

Patoloogia komplikatsioonid - tsüanootilised rünnakud, mille välimus näitab tõsist hüpoksiat (hapnikuvaegust) ja oluliselt halvendab patsiendi prognoosi. Tavaliselt ilmnevad need tavaliselt 2-5-aastaste vanuserühmadega ja nendega kaasnevad järgmised sümptomid:

  1. Hingamine ja impulsside tõus äkki (alates 80 lööki minutis).
  2. Hingeõhk suureneb.
  3. Last on mures.
  4. Tsüanoos on märgatavalt violetse tooniga.
  5. On tugev nõrkus.
  6. Rünnak võib põhjustada teadvuse kaotus, krambid, hingamine, kooma, insult või äkksurm.

Hapniku puudulikkuse tõttu on kaasasündinud väärarengutega lapsed arenevad arengus, õpivad erinevad oskused halvemaks (pea puuduvad jne), haigeks sageli.

Diagnostika

Aja jooksul ilmuvad patsiendile iseloomulikud välismärgid, millele saate esmase diagnoosi teha:

  • kõige iseloomulikum näitaja on akrotsüanoos (perifeersete osade tsüanoos - käed, jalad, kõrvad, sõrmed, nina ja kogu keha);
  • sõrmeotste paksenemine "kobarate" kujul ja küünte deformeerumine "kellaklaaside" kujul (kumer, ümar);
  • kehalise arengu mahajäämus, kehakaalu langus;
  • lamestatud rinnus (harva esineb rinnakorvi).

Kui kuulate südant, leitakse jämedat "buzzing" või "scraping" heli.

Fallot's tetrad kinnitatud riistvaratüüpide abil:

  • Ultraheli, mis määravad südamekambri suuruse muutuse (parema vatsakese laienemine).
  • EKG-s registreeritakse tema (parempoolse) kimbu ja tema parema vatsakese müokardi hüpertroofia (suurenemine, paksenemine) mittetäielik blokeerimine.
  • Radiograafia abil on registreeritud kopsude iseloomulik muster (verevarustuse puudumise tõttu on nad läbipaistvad) ja südamega (suuruse ja kuju suurenemine südamega ülespoole suunatud jalatsi või kinga kujul).
  • Doppler saab määrata verevoolu suuna ja anumate läbimõõdu.

Üldiselt on vereanalüüs (mitte normaalne) vere punaliblede (erütrotsüütide) arvuks kaks korda suurem. Seda seetõttu, et keha üritab kompenseerida hapniku puudumist, suurendades rakke, mis seda vajadust rahuldavad.

Ravi meetodid

Patoloogia ravimine on täiesti võimatu:

  • 30% -l on häired kombineeritud teiste kaasasündinud anomaaliatega, mis raskendab prognoosi ja ravi;
  • 65% hemodünaamilistest häiretest (verevool) on nii märgatav, et kirurgiline ravi parandab patsiendi seisundit mõnda aega, pikendab aega ja parandab elukvaliteeti, kuid patoloogia järk-järgult progresseerub, põhjustades kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist.

Kasutatavad ravimeetodid:

  1. Narkootikumide ravi (esmaabi tsüanootiliste rünnakute korral).
  2. Palliatiivne sekkumine (ettevalmistus radikaalseks operatsiooniks, kriitiliste hemodünaamiliste häirete ajutine elimineerimine).
  3. Radikaline korrektsioon (interventricular vaheseina taastamine, aordi ava liikumine, kopsuarteri stenoosi laiendamine jne).

Eluaegne ja edasine prognoos sõltub täielikult operatsiooni õigeaegsest teostamisest.

Narkootikumide ravi

Narkootikumide ravi kasutatakse tsüanootilise rünnaku jaoks hädaolukorras:

  • hapniku inhalatsiooni kasutatakse kudede ja vere küllastumise hapniku taastamiseks;
  • süstitakse naatriumvesinikkarbonaadi lahust atsidoosi leevendamiseks (ainevahetusproduktide akumuleerumine);
  • hingamisprotsessi hõlbustamiseks kasutada bronhide ja spasmolüütikute (aminofülliini);
  • haavade vältimiseks gaasivahetuse, kleepumise (erütrotsüütide adherents) ja verehüüvete tekke tõttu, intravenoosselt süstitakse plasma asendajat (reopolüglütsiini).

Pärast rünnakute tekkimist halveneb lapse prognoos ja lähitulevikus vajab defekti kirurgilist parandamist.

Hemodünaamiliste häirete ajutine eliminatsioon

Ajutised korrektsiooni- või palliatiivsed meetodid rakendatakse vahetult pärast sündi või varajases eas, need hõlmavad erinevate anastomooside (ühendused, teed) loomist laevade vahel.

Tetrad Fallo lastel

Kui ümbritsevad südamehaigused, ei saa see põhjustada vanemate tundeid ja ärevust. Eriti kui diagnoos kõlab arusaamatu ja ohvriks, näiteks Fallot's tetrad. Mis nime taga on patoloogia ja kas see on lapse jaoks ohtlik?

Mis see on?

Fallo sülearvuti on üks kaasasündinud südame patoloogiatest, mis on nelja kõrvalekalded südame arengus. Prantsuse arst Fallot kirjeldas esimest korda sellist defektide kompleksi ja seetõttu kannatas haigus tema nime. Tetraad sisaldab selliseid anomaaliaid:

  1. Piirkonna vähenemine, mille kaudu veri jätab parema vatsakese. Seda võib kujutada ventiilide stenoosi, ventiilide all kitsendamist, kopsuarteri kopsuhaagise või kopsuarterite stenoosi kitsendamist.
  2. Vatsakeste eraldamine täpne defektne vaheseina. Reeglina on see pikk, see asub aorta lähedal. Sellise defekti tõttu on südame paremad osad vasakul ja veri seguneb.
  3. Aorta nihkumine paremas servas, mida nimetatakse dekstraplaaniks. Selle muudetud seisundi tõttu võib laev osaliselt õigest vatsakest väljuda.
  4. Parema vatsakese paksenemine, mida nimetatakse hüpertroofiaks. See areneb tänu raskusele vere vabastamisel sellest südamekambrist.

Fallot's tetrad diagnoositakse iga kümnendiku lapsel, kellel on kaasasündinud südame defekt. See patoloogia võtab umbes 50% kõigist defektidest, kus veri vasakule lastakse.

Põhjused

Falloti tetrad on kaasasündinud defekt, kuna sellega täheldatud kõrvalekaldeid moodustatakse uteros. Sellise patoloogia ilmnemine on seotud südame murede rikkumisega loote arengu esimese 8 nädala jooksul, mis võib provotseerida:

  • Infektsioon, nagu punetised või leetrid.
  • Pärilikkus.
  • Ioniseeriv kiirgus.
  • Ravimite, näiteks unerohi või hormonaalsete ravimite võtmine.
  • Alkoholitarbimine.
  • Kahjulikud töötingimused.
  • Narkootikumide kasutamine.
  • Kromosomaalne haigus.

Sümptomid

Falloti tetraadi peamine kliiniline ilming on tsüanoos, mille tõttu sellist patoloogiat nimetatakse "siniseks" südamefaksiks. Sellise sümptomi esinemise ajal ja selle raskusaste mõjutab kopsuarteri kitsendamise taset. Kui esimestel elupäevadel ilmnes tsüanoos, on see defekt äärmiselt tõsine. Kõige sagedamini areneb tsüanoos aeglaselt kuni kolmeks kuuks aastani ja kergetes juhtudel on selle välimus täheldatav vanuses 6-10 aastat.

Fallot sülearvutiga lapse nahavärv võib olla erinev - nii pehme sinine kui ka tumesinine või sinine karmiinpunane. Samuti on Acianotic vorm, milles nahk jääb kahvatuks. Esmakordselt jälgitakse huulimist huultel, seejärel limaskestadel ja sõrmeotstel. Seejärel muutub laps sinise nägu, mille järel tsüanoos levib kõikide jäsemete ja torso nahale. Värvitooni suurendab beebi aktiivsus.

Teine Fallo tetrada pidev sümptom on hingeldus. Laps hingab sügavalt ja arütmiliselt, samas kui hingamishäire ei suurene praktiliselt. Sellise patoloogiaga lapsepõletikku märgitakse puhkeajal ja mis tahes koormuse all, isegi kõige minimaalsem, suureneb see väga järsult.

Sellise defektusega lapsed langevad järk-järgult füüsilises arengus. Need näitavad piisavalt kiiresti sõrme muutusi, mida nimetatakse "kellaklaasideks" (nailide kuju muutmiseks) ja trummipulgadesse (falanxide kuju muutmine).

Tõsiste väärarengute korral alla 2-aastastel lastel diagnoositakse düspnoe ja tsüanoosi rünnakud, mille esinemine põhjustab aju teravat hüpoksiat. Selliste rünnakute ajal kaotavad lapsed teadvuse ja nende kooma ja surma oht suureneb. Rünnaku kestus on 10 sekundit kuni mitu minutit. Pärast rünnakut on laps loid ja nõrk. Mõnikord areneb aju isheemia või hemiparees.

Fallot tetrada kliinilises protsessis eristatakse järgmisi etappe:

  • 1. etapp - kestab alates sünnist kuni kuue kuuni. Kuna laps tunneb end rahuldavalt, nimetatakse seda faasi suhteline heaolu seisund. Selles vanuses arengut ei peeta kinni.
  • 2. faas - kestab 6 kuud kuni 2 aastat ja seda iseloomustab düspnoe ja tsüanoosi rünnakute ilmnemine. Selles faasis on täheldatud sagedasi aju tüsistusi ja surmajuhtumeid.
  • 3. etapp - algab 2-aastaselt. Rünnakud muutuvad vähem levinud ja kaduvad tänu tagatiste arengule.

Diagnostika

Falloti tetrada kahtlustatava lapse uurimine algab eksamiga. Selliste väikelaste rinnus on tihti lamestunud ja kupp puudub. Imiku südamega kuulates arst diagnoosib rindkere vasakpoolsest süstoolist karmi müra. Puuduse avastamise täiendavad meetodid on:

  • Südame ultraheli. Määratakse anatoomilised defektid, mis kuuluvad tetradesse.
  • Rinna röntgenuuring. Pilt südame varjuseks sarnaneb kinga või vildiga.
  • EKG Südamelihik vastab paremale, on märgid parema südame ja juhtehäirete suurenemise kohta.
  • Südamega Tuvastatakse parempoolse vatsakese õõnsuse rõhu tõus ja arteriaalse vere madala hapnikusisaldusega.
  • Aortograafia Laeva asetamine ja tagatiste olemasolu tuvastatakse.

Ravi

Fallot's tetrada tuvastamiseks lapsele on näidatud ainult kirurgiline ravi, mis on:

  • Palliatiivne kirurgia. Esimesel etapil viiakse alla alla kolmeaastastele väikelastele, et leevendada nende seisundit ja suurendada kopsude verevoolu. Selleks on võimalik luua anastomoose või lõigata klapi liblikaid.
  • Radikaalne operatsioon. See viiakse läbi 2-6 kuud pärast esimest, ühendades beebi kunstliku verevooluga ja jahutades oma keha. Sekkumise ajal elimineeritakse õige vatsakese stenoosi ja plaaster on õmblustega võrkkesta vahetusse.

Pärast operatsioonijõudu pööratakse tähelepanu müokardi tugevdamisele ja südame löögisageduse vähendamisele. Lapsele määratakse paranemisvõimlemine ja dieet, mis võimaldab tal pärast kirurgilist ravi kiirelt taastuda.

Prognoos

Kui Fallo rasket tetrada ei ravita, sureb 25% selle patoloogiaga lastest enne ühe aasta vanust. Ülejäänud lapsed elavad keskmiselt 12 aastat ja ainult umbes 5% selle defektiga patsientidest elab kuni 40 aastat. Kõige sagedasem surmapõhjus on ajukahjustus verehüübe või abstsessi moodustumise tõttu.

Kirurgiline ravi varajases eas on väga efektiivne. Pärast operatsiooni lapsed on aktiivsed ja taluvad füüsilist koormust. Kardioloog peab neid jälgima ning igasugustes kirurgilistes ja hambaravis kasutatavates operatsioonides antakse sellistele lastele antibiootikume, et vältida endokardiidi ilmnemist.

Järgmises videoklipis uurib Elena Malysheva üksikasjalikumalt Fallot tetrado-haiguse teema lapsel ja selle diagnoosi ravimeetodeid.

Fallot's Tetrad vastsündinutel - "sinine" kaasasündinud südamehaigused

Nelja rangelt määratletud anatoomilise defekti kombinatsioon südame ja veresoonte struktuuris annab põhjuse diagnoosida CHD nimetusega "Tetrad Fallo" - vaatame, mis see on.

1888. aastal tuvastas ja kirjeldas seda haigust prantsuse patoloog Ella Fallo. Viimase 100 aasta jooksul on arstid suutnud saavutada häid tulemusi selle haiguse varajases avastamises ja kõrvaldamises.

Haiguse kirjeldus, selle levimus

Fallot's tetrad - kaasasündinud südamehaigus, mida sageli diagnoositakse vastsündinutel. 3% imikutel on see haigus, mis moodustab viiendiku kõigist avastatud sünnikahjustustest.

30% kõigist katkestustest ja arenemata rasedustest tuleneb Fallot's tetradi esinemisest lootel ning veel 7% neist patoloogiatest sündinud lastest on sündinud.

Fallo tetrad on diagnoositud, kui vastsündinu südame-veresoonkonna süsteemis on nelja anatoomilise defekti kombinatsioon:

  • Stenoos või kopsuarteri kitsenemine, mis ulatub paremast vatsakest. Selle vahetu eesmärk on viia vereringe kopsudesse. Kui kopsuarteri suu kitseneb, jõuab südame vatsakese veri jõusse. See toob kaasa parema südame koormuse olulise suurenemise. Vanusega tõuseb stenoos - see tähendab, et sellel defektil on progresseeruv rada.
  • Defektne ava kujul interventricular vaheseinas (VSD). Tavaliselt eralduvad südame ventrikulaatorid õõnes vaheseinaga, mis võimaldab neil säilitada erinevat survet. Fallot's tetradiga on vahepealse vaheseina luumen ja seetõttu on mõlemas ventrikli rõhk võrdsustatud. Samal ajal süstib õige vatsakese veri mitte ainult kopsuarterisse, vaid ka aordi.
  • Aorta väljahingamine või nihutamine. Tavaliselt on aorta südame vasakul küljel. Falloti tetradiga nihkub see paremale ja asetseb vahetult avamõistu vaheplokkide vaheseinas.
  • Süda parema vatsakese laienemine. See areneb uuesti, tänu suurele koormusele paremal südames arteri kitsendamise ja aordi nihkumise tõttu.

20-40% juhtudest Fallot tetradiga kaasnevad südamepuuded:

Fallot triada, tetradi ja pentaadi võrdlemise tabel.

  • kopsuarteri valgustiini stenoos või südame parempoolse vatsakese väljundosa obstruktsioon;
  • südame parema vatsakese laienemine;
  • DMPP.
  • parema vatsakese väljundsektsiooni stenoos;
  • subaraftne ventrikulaarne vaheseina defekt;
  • aordi dekstropositsioon;
  • parempoolne ventrikulaarne hüpertroofia.

Põhjused ja riskifaktorid

Südamelihase anatoomilised struktuurid on emakasisest arengust esimese kolme kuu jooksul lootes.

Sel ajal oli rasedate naiste kehavigastustest tingitud kahjulik mõju võõraste sünnikaalude tekkele.

Selle aja riskifaktorid on järgmised:

  • ägedad viirushaigused;
  • teatud rasedate naiste, psühhoaktiivsete ja psühhotroopsete ainete (sh tubaka ja alkoholi) kasutamine;
  • raskmetallimürgitus;
  • kiirgus kokkupuude;
  • Tulevase ema vanus on üle 40 aasta.

Haigusliigid ja selle areng

Sõltuvalt defekti anatoomilisest tunnusest eristatakse mitut tüüpi Fallot tetradat:

  • Embrüoloogiline - arteri maksimaalne kitsendamine on piiritava lihasrõnga tasemel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalne koonuse ökonoomne resektsioon.
  • Hüpertroofiline - arteri maksimaalne kitsendus on piiritava lihase rõnga ja parema vatsakese sisenemise tasemel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalse koonuse massilise resektsiooniga.
  • Tubular - kogu arteriaalne koonus on kitsendatud ja lühenenud. Sellise defektaga patsiendid ei saa kopsuarteri stenoosi radikaalset kirurgilist korrigeerimist. Nende jaoks on eelistatud palliatiivseid plastmasse, et vältida haiguse halvenemist.
  • Mitmekomponent - arteriaalne stenoos on tingitud paljudest anatoomilistest muutustest, mille positsioon ja omadused määravad stenoosi kirurgilise korrektsiooni edukad tulemused.

Sõltuvalt defekti kliiniliste ilmingute omadustest eristatakse järgmisi vorme:

  • tsüanoetiline või klassikaline - naha ja limaskestade väljendunud tsüanoosiga;
  • acyanotic või "kahvatu" vormis - levinumad esimesel kolmel eluaastal lastel defekti osalise kompenseerimise tulemusena.

Kursuse tõsiduse järgi eristatakse neid haigusvorme:

  • Raske Düspnea ja tsüanoos ilmuvad peaaegu sünnist alates nutmise, toitmisega.
  • Klassikaline. Haigus debiid vanuses 6-12 kuud. Kliinilised ilmingud on tihedalt seotud suurenenud füüsilise aktiivsusega.
  • Paroksüsmaalne Laps kannatab tõsiste ühepoolsete tsüanootiliste rünnakute all.
  • Kerge kuju koos tsüanoosi hilinemisega ja õhupuudus - 6-10 aasta jooksul.

Selle käigus läbib haigus kolme järjestikuse etapi:

  • Suhteline heaolu. Enamasti on see faas sünnist kuni 5-6 kuud. Selle haiguse sümptomid puuduvad, mis on tingitud vastsündinute südame struktuursete omaduste tõttu defekti osalise kompenseerimisega.
  • Tsüanoetiline faas. Fallot sülearvutiga lapse elu raskem aeg, mis kestab 2-3 aastat. Samas avaldatakse kõiki haiguse kliinilisi ilminguid: õhupuudus, tsüanoos, astmahood. See vanus põhjustab kõige rohkem haiguse surma.
  • Üleminekuetapp või kompenseerivate mehhanismide moodustamise faas. Haiguse kliiniline pilt püsib, kuid laps kohaneb tema haigusega ja suudab ennetada või vähendada haiguse tekkimist.

Oht ja tüsistused

Falloti tetrada diagnoos kuulub tõsise suremusega südamepuudulikkuse kategooriasse. Haigus ebasoodsate haiguste korral on patsiendi keskmine eluiga 15 aastat.

Sellised haigusseisundid on tavalised:

  • tserebraalne või kopsuarteri tromboos, mis on tingitud vere viskoossuse suurenemisest;
  • aju abstsess;
  • äge või kongestiivne südamepuudulikkus;
  • bakteriaalne endokardiit;
  • hilinenud psühhomotoorne areng.

Sümptomid

Sõltuvalt arteri kitsendamise astmest ja avause suurusest põiesõõtmelises vaheseinas on haiguse esimese sümptomi vanus ja nende progresseerumise määr varieeruv. Fallot's tetradi peamised kliinilised tunnused on:

  • Tsüanoos Kõige sagedamini esinevad alla üheaastased lapsed, kõigepealt huultel, seejärel limaskestadel, näol, kätel, jalgadel ja torsos. Paraneb lapse kasvav füüsiline aktiivsus.
  • Paksemad sõrmed "kobarate" kujul ja küünte kujul "kellade klaasid" on juba 1-2 aastat.
  • Hingamishäire sügavale arütmilisele hingamisele. Sellisel juhul ei suurene sissehingamise ja väljahingamise sagedus. Hingamishäire suureneb väikseima pingutuse korral.
  • Väsimus.
  • Heart "hump" - südame rinna süvend.
  • Mootori aktiivsuse piirangute tõttu on mööduv möödumine.
  • Südame murmurid.
  • Haigelise lapse keha iseloomulik positsioon on kükkedel või lamades koos kõhuga painutatud jalgadega. Selles olukorras on laps end paremini tundlik ja seega vastuvõtlikult nii sageli kui võimalik.
  • Hägustumine kuni hüpokseemilise kooma.
  • Düspnoe ja tsüanoosi ehk "sinine" rünnak raskesse paroksüsmaalsesse haigusse, milles väikesed lapsed (1-2 aastat) äkki muutuvad siniseks, hakkavad hingama, muutuvad rahutuks ja võivad seejärel kaotada teadvuse või isegi kooma. Pärast rünnakut on laps mürarikas ja unine. Sageli võib sellise süvenemise tulemusena isegi laps surra.

Diagnostika

Haigus diagnoositakse anamneesi põhjal pärast rindkere kliinilist läbivaatus ja ausklustust, võttes arvesse instrumentaalsete uurimismeetodite tulemusi:

  • vereanalüüs;
  • radiograafia;
  • elektrokardiograafia.

Diagnostilisest seisukohast kõige väärtuslikum on südame ultraheli doppler.

Uuringus angiograafia ja südame kateteriseerimise tüüpi vastsündinutel uuritakse invasiivseid meetodeid harva ainult juhul, kui teiste diagnostikameetodite puhul kasutatakse tulemuste ebarahuldavat kvaliteeti.

Fallot's tetradi diferentseeritud diagnoos viiakse läbi kliinilistes ilmingutes sarnaste haigustega:

Ravi meetodid

Kirurgiline ravi on näidustatud. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 aastat. Kuid enne selle vanuseni on vaja veel kasvada, laskudes 1-2-aastaseks, laskudes väljaulatatud tsüanoosi ja hingelduse tekkeni.

Väga sageli surevad Fallo tetradaga lapsed varases eas raskusteta unikaalsete tsüanootiliste rünnakute korral, kui neile ei anta pädevat arstiabi ja toetust:

  • seotud haiguste ennetamine ja ravi (aneemia, rahkid, nakkushaigused);
  • dehüdratsiooni vältimine;
  • rahustav teraapia;
  • ravi adrenergiliste blokaatoritega;
  • ravi antihüpoksaanide ja neuroprotektoritega;
  • hapnikuravi;
  • säilitusravi vitamiinide ja mineraalidega.

Sõltuvalt olemasoleva defekti anatoomilistest omadustest eelistatakse kirurgilise sekkumise meetodit:

  • Palliatiivset kirurgiat kasutatakse siis, kui südamehaiguste täielikku kõrvaldamist pole võimalik. Vajalik patsiendi elukvaliteedi optimeerimiseks. Kõige sagedamini kasutatakse aordo-pulmonaarset anastomoosi - see tähendab, et kopsuarteri on sünteetiliste implantaatide abil ühendatud subklaviaaniga. Mõnikord on palliatiivne operatsioon alles alla 1-aastase lapse kirurgilise sekkumise esimene etapp - see võimaldab lapsel elada veel paar aastat enne defekti radikaalset korrektsiooni.
  • Radikaline korrektsioon hõlmab vatsakeste vaheseina defekti kõrvaldamist ja kopsuarteri laienemist. See on avatud südameoperatsioon, mille järel võib laps mõne aja pärast viia praktiliselt normaalse elu. Oluline on märkida, et seda operatsiooni soovitatakse vähemalt 3-5-aastastele lastele.

Videost haiguse kohta saate lisateavet:

Prognoos pärast operatsiooni ja ilma

Kui Fallot tetradit ei kasutata, siis esimesel eluaastal sureb iga neljas see defekt kannatav inimene ja pooled lapsed ei ela 5-aastaseks. Õigeaegse kirurgilise sekkumisega vähendatakse noorte patsientide suremust 5% -ni.

Ainus kahjulike haigusjuhtude vältimise vahend on arst, kui leiad esimesi haigusnähte, lapse hoolikat jälgimist ja valvsat meditsiinilist järelevalvet.

Falloti tetrad ei ole haigus, mille puhul saate katsetada alternatiivseid ravimeid ja loodan imet. Lõppude lõpuks on selle haigusega väikese patsiendi elu ime vaid südame kirurgi kätes.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad on südame raskelt kaasasündinud patoloogia, mida iseloomustab parempoolse vatsakese väljutusvõime vähene areng, kusjuures seina ümberpaigutamine ühel küljel. Nende muutuste tagajärjel tekivad neli peamist defekti: müokardi hüpertroofilised muutused, aordi hävitamine, sekveneeritud vaheseina subaortilised defektid ja juriidilise vatsakese väljundsektsiooni stenoos.

Kliiniliselt see patoloogia Fallot avaldub hilinenud füüsilise ja vaimse arengu alguses tsüanoos naha (mõnikord tsüanoos, ilmneb juba esimese kuu jooksul pärast sündi, kuid sagedamini aastas või isegi hiljem), õhupuudus või raske odyshechno-tsüanootilised episoode, sagedased minestamine, iiveldus, pearinglus ja püsiv nõrkus.

Tetrad Fallot põhjused

Fallo tetrada arengu põhjuseks võib olla loote embrüonaalse arengu 2-8 nädala vältel südame täieliku arengu rikkumine. Lisaks põhjustavad rasedad nakkushaigused, nagu leetrid, punetised või punane palavik, ka kardiovaskulaarsüsteemi häired. Ka patoloogia tekitamine võib põhjustada narkootikumide, narkootikumide, alkoholi, suitsetamise ja erinevate kahjulike keskkonnateguritega kokkupuudet. Samuti on oluline pärilikkuse mõju loote arengule.

Täheldatud on Fallot's tetradi arengut Amsterdami kääbuspõletiku (Cornelia de Lange) sündroomiga lastel, mis hõlmab selliseid patoloogilisi seisundeid nagu: "klouni nägu"; gooti taevas; lülisamba ja rindkere deformatsioon; Atresia Choan; straibismus; optiliste närvide atroofia; kõrvade deformatsioon; hüpertrichoos; lühinägelikkus; mõne sõrme puudumine; siseorganite tõsised defektid; madal sünnikaal; väikesed jalad ja peopesad.

Arvestades, et aort langeb nii vasakult kui ka paremale vatsakestesse, tõsise stenoosiga või oluliste defektidega süstooli ajal, siseneb peaaegu kogu vereplasma vere aordist ja väga väikestesse kogudesse kopsuarterisse. Selle tulemusena tekib parema vatsakese puudulikkus. Mõõduka stenoosi esinemisel ilmneb Fallot's tetradi acüanootiline vorm. Stenoosi raskuse suurenemisega tekib vere ristläbilõike ja seejärel paremalt vasakule, üleminekul tsüanootilise vormi täpsele staadiumile.

Tetrad Fallo vorm

Praegu on parempoolse vatsakese väljalaskekanali obstruktsiooni nelja peamise vormiga: embrüoloogiline, hüpertroofne, torukujuline, mitmekomponendiline.

Embrüonaalne vorm. Seda haigusvormi iseloomustab koonilise sektsiooni ümberpaigutamine ettepoole ja vasakule. Stenoosi maksimaalse arengu tsoon vastab lihasrõngale. Sel juhul fibriini ring ei ole deformeerunud.

Hüpertroofiline vorm. Sellisel juhul on takistust iseloomustanud septiku samad nihked nagu embrüonaalsel kujul, kuid lisaks on proksimaalses segmendis märkimisväärsed hüpertroofsed muutused. Sellisel juhul on stenoosi maksimaalse arengu tsoon õige vatsakese väljundsektsiooni ja demarkatsiooni lihaskihi tasemel.

Torukujuline kuju. Kolmanda tüüpi Fallot's tetradi takistust põhjustab ühine arteriaalse kere ebaühtlane kujuline jagunemine. Selle tulemusel muutub kopsukoonus lühenemaks, kitsenduseks ja hüpoplastiliseks. Sellele vormile on lisatud ka fibriinne tsükliline hüpoplaasia ja kopsu stenoos.

Mitmekomponentne vorm. Fallot's tetradi selle vormi takistuste tekkimise põhjus on koonilise vaheseina pikenemine.

Hemodünaamiliste häirete raskusaste ilmneb parempoolse vatsakese väljalaskekanali obstruktsioonina. Raske stenoosi korral tarnitakse verd mõlemast ventrikliinist, peamiselt aordist ja väga väikesest kogusest kopsuarterisse, ning selle seisundiga kaasneb arteriaalne hüpoksia.

Mõõdukalt raskekujulises stenoosis on perifeerne resistentsus ekskretsioonisüsteemis suurem, seetõttu tekib vasaku ja parema vatsakese verevool, mis viib seejärel haiguse acüanootilisse vormi. Teise võimalusena nimetatakse seda tingimus - Fallot 'tetradi kahvatu vorm. Kuid aja jooksul muutub "kahvatu" vorm "siniseks", see on seotud ristuva ja venoarteri veresuhkru tekkimisega.

Tetrad Fallo sümptomid

Sõltuvalt aeg esimesteks sümptomiteks on viis peamist aja ilming Fallot on: alguses sinakaks etapi (välimus tsüanoos on esimestel elukuudel või lähedal ühe aasta jooksul), klassikaline etapi (välimus tsüanoos aasta alguses lapse liigutused), raske etapp ( düspnoe rünnakud tsüanoosi ilmsete ilmingutega), hiline tsüanootiline faas (sümptomite ilmnemine varem kui 6-10 aastat), haiguse acyanotic (kahvatu) staadium.

Kõige sagedamini esineb selline haigus nagu Fallot tetrad, järgnevad kaebused ja avaldumised: arenguhäire; õhupuudus; tsüanoosiga raske düspnoe; keskne tsüanoos; teadvusekaotus; krambid.

Objektiivselt kontrollimise ajal märkmed:

- kahvatu naha või tsüanootilised ilmingud;
- sümptom "trummipulgadest" või "kellade klaasid";
- esimese südame tooni tugevdamine;
- patsiendi asukoht väikestes koorides tükeldatuna;
- kopsuarteri teise tooni nõrgenemine;
- süstoolse müra või sstolodiastoolse esinemise.

Tetrad Fallo diagnoos

Fallot's tetrad diagnoosi kinnitamiseks on vaja koguda kogu haiguse ajalugu, ilmnenud sümptomite kliiniline pilt, EKG ja rindkere röntgen.

Instrumentaalsed diagnostikameetodid

EKG (elektrokardiogramm): selle uuringu käigus esineb südame teatud osade, AV-blokaadi ja haige sinussündroomi hüpertroofia või ülekoormuse tunnuseid.

Rindkesta röntgenogramm: Falloti tetrada iseloomustab kopsuhaarde leevendamine, parema või vasaku vatsakese aruka väljaulatuvus, avatud arteripuuduse selgelt väljendatud kombinatsioon. Väikelastel on südame röntgenograafilisel pilgul "tuppa".

Ehhokardiograafia: Fallot see diagnostiline meetod võimaldab hinnata suuruse parema vatsakese õõne aste ahenemine väljund kanalisse, et teha kindlaks kuju patoloogilist protsessi (embrüoloogilise, hüpertroofiline, mitmest komponendist koosnevaid või torukujulise). Stenoosi esinemise diagnoosimiseks kasutatakse sama meetodit, kuna avastatud probleemid, mis on seotud klapi väljatöötamisega pärast defekti töötlemist, võivad põhjustada kiiret dekompensatsiooni või kopsuturse. Selle meetodi abil määratakse ka kiudude rõngaste diameeter ja uuritakse nende klappide üldist seisukorda.

Südame kateeterdamisseadmed õõnsused: õõnsustesse sobivalt punktsiooni viiakse läbi juhul, kui on vaja teha kindlaks hapnikuga veres aordis mõõda rõhk paremat vatsakest või rõhugradiendi paremat vatsakest ja kopsuarteri.

Krooniline angiograafia: seda meetodit kasutatakse südamehaiguste anatoomilise tüübi kindlaksmääramiseks, diagnoosimiseks seotud arenguhäirete kohta ning koronaararterite ja suurte veresoonte paiknemise kindlaksmääramiseks.

Tetrad Fallo ravi

Täna on Fallot tetradi raviks kaks peamist meetodit: kirurgiline ravi ja kiire ravi (unhesio-tsüanootilise rünnaku ravi).

Arteriaalse stenokardia sulgemisega täheldatud tsüanoosi avaldunud vastsündinutel manustatakse viivitamatult prostaglandiini E1 infusioonid 0,05-0,10 μg intravenoosselt. See manipuleerimine viiakse läbi arteriaalse kanali avamiseks võimalikult lühikese aja jooksul.

Tõsiste hüpoksiliste rünnakute ajal antakse lapsele positsioon, kus jalad on rinnakorvi vastu maksimaalselt surutud, vanemad lapsed lihtsalt torgatakse ja rünnak ära läheb, määratakse morfiin 0,1-0,2 mg / kg kehakaalu kohta / m.

Tsüanoetiline rünnap peatatakse hapnikuravi teel, esimesel eluaastal manustatakse intramuskulaarselt 1% triimepridiini lahust 0,05 ml annuse või 0,1 ml annuse Nicomedine'iga. Efekti puudumisel tuleb manustada intravenoosseid kristalloide. Acidosi korral manustatakse 4% naatriumvesinikkarbonaadi lahust, 5% glükoosilahust, lisades insuliini, reopolüglütsiini ja aminofülliini. Efekti puudumisel viiakse läbi aordikopulaarne anastomoos. Võimalik on ka rahustid ja / või vasodilataatorid.

Spetsiifiline Fallot tetradravi raviks on beeta-adrenoblokoraatorite aeglane veenisisene manustamine 0,1 mg / kg ja seejärel tablettide kujul 1 mg / kg päevas.

Sellised haigused nagu Fallot's tetrad on digoksiini manustamisel kategooriliselt vastunäidustatud, kuna see suurendab müokardi ionotroopset funktsiooni ja suurendab õige vatsakese infusiooni spasmi tekkimise ohtu.

Fallot's tetradravi ravi kirurgilise sekkumise vastunäidustuseks on pöördumatu kopsu hüpertensioon.

Kõigepealt sõltub ravi operatiivse meetodi valik südamefunktsiooni anatoomilisest struktuurist. See võib olla kas palliatiivne või radikaalne. Palliatiivne meetod Fallot's tetradravi raviks hõlmab aordo-kopsuarteri anastomoosi manustamist ja radikaalne meetod on stenoosi likvideerimine, millele järgneb sekveneeritud vaheseina plastilise kirurgia.

Palliatiivseks kirurgiaks on ette nähtud, kui ebatervislikke tsüanootilisi rünnakuid ei saa pikema aja jooksul ravimeetodite ja inimkeha anatoomiliste tunnuste tõttu peatada.

Kõige sagedamini kasutatav fikseerimise meetod on subklavia-pulmonaarne anastomoos. Operatsiooni olemus seisneb selles, et subklaviaararter on ühendatud spetsiaalsete sünteetiliste implantaatide abil kopsuarteriga. Eksperdid soovitavad kohe radikaalseid ravimeetodeid.

Radikaalne operatsioon toimub peamiselt vanuses 6 kuud kuni 3 aastat, kuna vanematel vanustel on võimalus täielikult taastuda. Selle ravimeetodi puhul on tegemist sektsioonidevahelise vaheseina plastsusega ja parempoolse vatsakese väljaheideosa obstruktsiooni eemaldamisega. Täielik korrektsioon koosneb defekti sulgemisest plaastriga ja kanali laiendamisega.

Kõik patsiendid, kellel on diagnoositud Fallot's tetrad, olenemata sellest, kas tegemist on parandusega, peaksid ennetavaid meetmeid enne hambaarsti külastamist, et vältida baktereemia arengut.

Tetrad Fallo prognoos

Konkreetsed postoperatiivsed komplikatsioonid: hüpofunktsioon; anastomooside tromboos; ventrikulaarne arütmia; AV blokaad; parema vatsakese aneurüsm; nakkuslik endokardiit; kopsu hüpertensioon. Odüshehino-tsüanootilised rünnakud lasevad ennast 3-4 aasta pärast edasi lasta.

Pärastoperatiivne suremus täna on vähem kui 4%, haiguse keeruline vorm. Kui te ei tegele selle patoloogiaga, siis elab kuni 5-aastane veidi rohkem kui 55% ja kuni 10 aastat 25-30%, väga harvadel juhtudel on Fallot's tetrad diagnoositud patsientidel elada kuni 75 aastat.

Tetrad Fallot

Fallot - samaaegne kaasasündinud südamerikete anomaalia, mida iseloomustab see kitsenemusega erituselundite seedeelundkonnas paremat vatsakest, vatsakeste vaheseina defekt dextroposition aordis ja hüpertroofia paremat vatsakest. Fallot kliiniliselt väljendunud alguses tsüanoos, arengupeetus, õhupuudus ja odyshechno-tsüanootilised rünnakud, pearinglus ja minestamine. Instrumentaalne diagnoos Fallot hõInrab PCG, EKG, südame ultraheli, rindkere röntgen, südame- kateeterdamisseadmed õõnsused ventrikulograafiaga. Kirurgiline ravi Fallot võib olla leevendav (kehtestamist Intersystem anastomooside) ja radikaalsed (täielikku kirurgilist defekti korrektsioon).

Tetrad Fallot

Fallot - keeruline kaasasündinud südamehaigusega, "sinine" tüüpi, mis põhineb morfoloogilised nelja omadused: obstruktsioon parema vatsakese väljavoolu osakond, kompleksne VSD, parema vatsakese hüpertroofia ja aordi tõrjumisega. Kardioloogia Fallot esineb 7-10% juhtudest kõigi kaasasündinud südamehaigused ja moodustab poole kogu väärarenguid tsüanootilised tüüp. Detailne anatoomiliste iseloomulik vice, iseseisva nosoloogilised kujul, anti kõigepealt Prantsuse arst, patoloog E.L.A. Fallot 1888. aastal, kelle nime all ta hiljem nimetati.

Vastavalt struktuuri defekti Fallot lähim Fallot triaad (stenoos augud kopsuarteri, kodade vaheseina defekti ja parema vatsakese hüpertroofia) ja pentad Fallot (Fallot ja DMPP). Fallot saab kombineerida teiste kõrvalekalded südame ja veresoonte: pravoraspolozhennoy aordikaare, kõrvalekallete koronaararterite stenoosiprotsent kopsuarteri oksad, avatud arterioosjuha, täielikul kujul avatud atrioventrikulaarne kanali täiendavaid vasakpoolse pealmise õõnesveeni, osaline anomaalset pulmonaalvenoosse drenaaži.

Fallo Tetradi põhjused

Fallot's tetrad moodustub 2... 8 nädala jooksul kardiogeense protsessi katkestamise tõttu. embrüonaalne areng. Naistevastased haigused (leetrid, scarlet palavik, punetised), mis rasedale naasmise ajal raseduse ajal alustatakse, võivad põhjustada defekti tekkimist; ravimite (uinutid, rahustid, hormoonid jms), ravimite või alkoholi tarvitamine; kahjulike tootmistegurite mõju. UPU moodustumisel on näha pärilikkuse mõju.

Fallot on tihtipeale laste sündroomi Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfism), sealhulgas vaimne alaareng ja mitu väärarenguid ( "kloun nägu", choanal atreesia, deformatsiooni kõrvad, gooti suulae, STRABISM, lühinägevus, astigmatism, nägemisnärvi atroofia, liigkarvasusega deformatsiooni rinnaku ja lülisamba, sündaktüülia stop, vähendades nende arvu sõrmed, väärarenguid siseorganeid jms. d.).

Fallot tetrada päästik on arteriaalse koonuse ebaregulaarne pöörlemine (vastupäeva), mille tulemuseks on suhteline kopsu paremale asetsev aordikuventilaator. Sellisel juhul asub aordi sulgurveo ("aorta-raider") kohal. Aordi vale positsioon põhjustab kopsuhaagise nihutamist, mis on mõnevõrra pikenenud ja vähenenud. Arteriaalse koonuse pöörlemine takistab oma vaheseina ühendamist põletikuline vaheseina, mis põhjustab VSD moodustumist ja parema vatsakese edasist laienemist.

Fallo tetrade klassifikatsioon

Arvestades milline takistamise parema vatsakese väljavoolu trakti anatoomiliste variatsioonide Fallot esindatud nelja liiki: embrüoloogilise, hüpertroofiline, toru- ja mitmekomponentsete.

Fallo tetrasti tüüp I on embrüoloogiline. Obstruktsiooni põhjustab koonilise sektsiooni nihutamine ettepoole ja vasakule ja / või selle madalale asukohale. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab piiratud lihasringi tasemele. Kopsuarteri kiuline ring on peaaegu muutumatu või mõõdukalt hüpoplastiline.

Fallo tetrade II on hüpertroofiline. Obstruktsiooni südames peitub koonilise sektsiooni nihkumine ettepoole ja vasakule ja (ja) selle madalale asukohale, samuti selgelt väljendunud hüpertroofilised muutused selle proksimaalses segmendis. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab parempoolse vatsakese väljundsektsiooni ja piiratud lihasringi avamise tasemele.

Fallo - tubular tetrade III tüüpi. Obstruktsiooni põhjuseks on ühine arteriaalse koonuse ebaühtlane eraldamine, mille tulemusena on kopsukoonus järsult hüpoplastne, kitsendatud ja lühem. Seda tüüpi Fallo neljandiku hüpoplaasiast võib esineda kiuline ring või klapi stenoos.

Fallo neljatüüp IV on mitmekomponendiline. Obstruktsiooni põhjus on koonilise vaheseina märkimisväärne pikendamine või moderaatori juhe partitsiooni-trabekulaade kõrge tühjenemine.

Seoses hemodünaamika tunnustega on Fallot's tetradest kolm kliinilist ja anatoomilist vormi: 1) kopsuarteri suu atresia; 2) tsüanootiline vorm erineva suurusega suu stenoosiga; 3) acüanootiline vorm.

Fallot tetrada hemodünaamika tunnused

Fallot's tetradis hemodünaamiliste häirete tase määratakse parempoolse vatsakese väljaheite obstruktsiooni raskusastme ja veenisiseste vaheseina defekti esinemise vahel.

Märgatavates stenoosiprotsent kopsuarteri ja vaheseina defekti suurte põhjuste soodustingimustel verevoolu nii ajuvatsakesed aordis ja väiksem - kopsuarteris, millega kaasneb arteriaalse hüpokseemia. Tänu kõrge rõhu vaheseina defekti nii vatsakesed muutub. Äärmuslikul kujul Fallot kaasnes kopsude atresia suus arteri Kopsuvereringe vere siseneb aordi kaudu arterioosjuha kaudu või külgsugulased.

Mõõdukatel obstruktsiooni perifeerse kogutakistuse kõrgem resistentsus väljavoolu trakti stenoos seetõttu tekib vasakule-paremale šundi, mille tulemusel töötatakse tsüanoosita (kahvatu) moodustab Fallot. Kuid progresseerumist stenoos täitub rist, hiljem - venoarterialny (parem-vasak) sundi, mis tähendab plekk transformatsioon "valge" vormis "sinine".

Fallo tetrandi sümptomid

Sõltuvalt esinemise aeg tsüanoos on viis kliinilised vormid ja seega sama arvu perioodide ilming Fallot: varase tsüanootilised vormi (välimus tsüanoos esimeste kuude või esimesel eluaastal), klassikaline (välimus tsüanoos teisel või kolmandal eluaastal), rasked (kulgeb odyshechno-tsüanootilised episoodid), hiline tsüanootilised (välimus tsüanoos 6-10 aastat) ja tsüanoosita (heledad) kaudu.

Fallot tetrode raske vormi puhul ilmneb huulte ja naha tsüanoos 3-4-kuust ja muutub järjekindlalt üheks aastaks. Tsüanoosi suurendab toitmine, nutmine, pingutus, emotsionaalne stress, füüsiline koormus. Mis tahes kehalise aktiivsusega (kõndimine, jooksmine, mängimine väljas) kaasneb hingelduse tõus, nõrkustunne, tahhükardia areng, pearinglus. Pärast Fallo sülearvutiga patsientide iseloomulik positsioon on kükitades.

Äärmiselt raske ilming kliiniline pilt Fallot on odyshechno-tsüanootilised episoode, mis ilmuvad tavaliselt vanuses 2-5 aastat. Rünnak arendab äkki kaasneb ärevus lapse suurenenud tsüanoos ja õhupuudus, südamepekslemine, nõrkus, teadvuse kaotus. Võib tekkida apnoe, hüpoksilis kooma, krambid koos järgneva hemipareesi nähtused. Odyshechno-tsüanootilised episoode arendada tõttu terava spasm parema vatsakese infundibulyarnogo osakond, mille tulemusena kogumahus voolu veenivere kaudu defekt vatsakeste vaheseina aorti ja põhjustada KNS hüpoksia.

Terada Fallo lapsed võivad füüsilisest (hüpotroofia II-III) ja motoorika arengust maha jääda; nad sageli kannatavad korduva ARVI, kroonilise tonsilliidi, sinusiidi, korduva pneumooniaga. Täiskasvanud patsientidel, kellel on Fallo tetrad, võib seostuda kopsutuberkuloosiga.

Fallo Tetradi diagnoos

Objektiivset hindamist patsientidel Fallot pöörab tähelepanu kahvatus või sinakad naha paksenemine sõrme lülide ( "sääri" ja "tund klaas), sunnitud poos, nõrkus; vähemalt - deformatsioon rinnus (südame küngas). Löökriistad näitavad mõlemas suunas mõne suuna piiride kerget laienemist. Tüüpilised omadused kuulatlusleiud Fallot on töötlemata süstoolse porisema at II-III interkostaalselt vasakul rinnaku nõrgenemine II tooni kopsuarteri ja teised. Full kuulatlusleiud muster defekti on fikseeritud kaudu phonocardiography.

Rindkere röntgenuuring näitab mõõdukat kardiomegaaliat, tüüpilist südame-kujulist jalatsit ja kehva kopsude mustrit. EKG struktuuri iseloomustab märkimisväärne kõrvalekalle EOS-st paremale, hüpertroofilised muutused parempoolse vatsakese müokardis, tema komplekti kimbu parempoolse jala ebatäielik blokeerimine.

Südame ultraheli abil otseselt määratakse kõik Fallot's tetradi anatoomilised komponendid: kopsu stenoosi suurus, aordi dislokatsiooni suurus, VSD suurus ja parempoolse vatsakese hüpertroofia raskusaste.

Südamike õõnsused võimaldavad tuvastada kõrgrõhu paremas vatsakuses, arteriaalse hapnikusisalduse vähenemist, kateetri läbimist paremast vatsakestast aordi. Aortograafia ja kopsuarteriograafia läbiviimisel avastatakse kopsuarteri tagavara, PDA ja kopsuarteri patoloogiat. Vajadusel viiakse läbi vasaku ventrikulograafia, selektiivne koronaarangiograafia, südame MSCT ja MRI.

Eristusdiagnoosis Fallot teostati ülevõtmist suurte veresoonte, topelt heakskiidu aordi ja kopsuarteri alates paremat vatsakest, sobivalt odnozheludochkovym, kahekambrilise süda.

Fallo tetrada ravi

Kõik Fallo sülearvutiga patsiendid alluvad kirurgilisele ravile. Medikamentoosne ravi on näidustatud arengu odyshechno-tsüanootilised episoodid: niisutatud hapnikku sissehingamisel, veenisisene reopoliglyukina, naatriumvesinikkarbonaat, glükoos, aminofülliiniga. Raviperavi ebatõhususe korral on vajalik aordo-pulmonaarse anastomoosi viivitamatu manustamine.

Fallot tetrandi operatiivse korrigeerimise meetod sõltub plekkide raskusest, selle anatoomilisest ja hemodünaamilisest variandist ning patsiendi vanusest. Esimesel etapil vastsündinutel ja väikelastel, kellel on Fallot tetrada raske vorm, on vaja palliatiivseid operatsioone, mis vähendaksid defekti radikaalse korrigeerimise käigus tüsistuste ohtu.

Et leevendav (šundi) tüüpi operatsioonide kui Fallot hulka ülekate RANGLUUALUSE kopsuvälise anastomoos Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoos tõusvas aordis ja paremale kopsuarteri superpositsioneerimisega central aorto kopsuarteri anastomoos kasutades sünteetilist või bioloogiline proteesi anastomoos vahel destsendentaort ja vasakpoolsed kopsuarteri jt. hüpoksieemia vähendamiseks kasutatakse avatud infundibuloplasty ja balloon valvuloplasty.

Fallot tetradi radikaalne korrektsioon võimaldab VSD plastilist kirurgiat ja õige vatsakese väljundsektsiooni takistuste kõrvaldamist. Tavaliselt toimub see vanuses kuus kuud kuni kolm aastat. Konkreetsed komplikatsioonide läbiviidud kui Fallot võib olla anastomoos tromboos, südame paispuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon, parema vatsakese aneurüsm, atrioventrikulaarblokaadi arütmia, infektsioosne endokardiit.

Fallo Tetradi prognoos

Defekti loomulik suund sõltub suuresti kopsu stenoosist. Neljandik rasketel neljandikku Fallo last sureb esimesel eluaastal, neist pooled vastsündinutel. Ilma kirurgiaeta on keskmine eluiga 12 aastat, vähem kui 5% patsientidest elab kuni 40-aastaseks. Tserebraalsete veresoonte tromboos (isheemiline insult) või aju imbumine põhjustab sageli Fallot sülearvuti patsientide surma.

Fallot tetradi radikaalse korrektsiooni pikaajalised tulemused on head: patsiendid on võimelised ja sotsiaalselt aktiivsed ning taluvad füüsilist koormust rahuldavalt. Kuid hiljem teostati radikaalne operatsioon, seda halvendas ka pikaajalisi tulemusi. Kõik patsiendid Fallot järelvalvatavad kardioloogia ja südameoperatsiooni, antibiootikumi profülaktikaks endokardiit enne hambaravis või kirurgilisi protseduure, potentsiaalselt seoses arengut baktereemiasse.

Lisaks Lugeda Laevad

Vaskulaarsed kirurgilised operatsioonid: operatsiooni näited, operatsioonide tüübid ja omadused

Laevadele tehtavate kirurgiliste sekkumiste tüübid on küll väga paljud, aga ka näited nende käitumise kohta.

LDL-kolesterooli tõus - mida teha

Tere, kallid lugejad! Artiklis räägitakse LDL kolesteroolist. Arutlege selle kasvu põhjuseid. Õpid, millised haigused põhjustavad rasvalkoholi hoiuseid ja kuidas vähendada kolesterooli kodus.

Gennadi Romat personaalne päevik

Kuidas vabaneda kolesterooli laigudest? Küsimus on meie aja suhtes väga oluline. Aterosklerootilised või kolesteroolitasked on südame-veresoonkonna haiguste ja surma peamine põhjus.

Südame auskulatsioon lastel ja täiskasvanutel

Kaks sajandit on möödunud, kuna prantsuse arst Rene Laenec lõi esimese seadme patsiendi südame kuulamiseks - stetoskoobi. Aasta hiljem hakkasid südamepuudulikkuse sümptomid käima arstide poolt.

Mida tähendab surve 60 kuni 40

Madal vererõhk ei tekita vähem terviseprobleeme kui kõrge. Seetõttu peavad kõik probleemsete anumatega patsiendid teadma, kuidas reageerida 60-le survele 40-ga. Jah, ja tervislik inimene, kes äkitselt hüppas alla, ei tekita sellist teavet.

Suurenenud ESR-i sisaldus lapse veres

ESR-i uuringu tulemuste põhjal on täheldatud põletikulist protsessi lapsel ja selle näitaja kasvu määr peegeldab haiguse tõsidust. Lastel, kellel esineb palavik, nakkushaiguse sümptomid, nõrkuste kaebused, heaolu halvenemine, määratakse vereanalüüs erütrotsüütide settimise kiiruse / reageerimise määramiseks (ESR, ROE).