Sellest artiklist õpitakse: mida nimetatakse Fallot sülearvutiks, mille defektid on ühendatud selle kaasasündinud defektiga. Mis põhjustab tetradude välimust, patoloogia iseloomulikke sümptomeid. Diagnoos ja ravimeetodid, taastumisprognoos.

Fallot's tetrad on tõsine kaasasündinud südamehaigus koos nelja (tetrad) iseloomulike defektidega:

  1. Aorta tugeval nihutamisel paremale (tavaliselt aort liigub vasakust vatsakest, Fallot tetradast eemale - täielikult või osaliselt - paremast vatsakest).
  2. Kopsuarteri varre maksimaalne stenoos (kitsenemine) (tavaliselt vastab parempoolse vatsakese veri kopsudesse ja on hapnikuga küllastunud).
  3. Interventricular vaheseina puudumine.
  4. Parema vatsakese dünaamika (mahu suurenemine).

Mis juhtub patoloogias? Puuduste tõttu:

  • venoosne ja arteriaalne veri segatakse vatsakkudes ja hapnikus küllalt küllastunud siseneb süsteemi vereringesse;
  • suurendab kudede ja elundite hapnikutamist, aordi nihkumist ja kopsuhaagise kitsendamist (seda tugevam on stenoos, seda vähem verd küllastatakse hapnikuga kopsudes ja rohkem jääb vatsakese, raskendades stagnatsiooni);
  • suurte (vasaku vatsakese ja aordi) tõsised häired ja väikesed (paremast vatsakest kopsuarterist) ring kiiresti kiirendavad kroonilist südamepuudulikkust.

Selle tulemusel tekib haige lapsel iseloomulik tsüanoos (esimeste jäsemete tsüanoos, nasolaabiline kolmnurk ja seejärel kogu nahk), õhupuudus, ajuisheemia ja kogu keha.

Tsüanoos lapsel

Fallot's tetrad on kaasasündinud defekt, kõik defektid ilmnevad emakasisese elundi moodustumise ajal ja ilmuvad kohe pärast lapse sündi. Keskmine eluiga ei ole pikem kui 10-12 aastat, pärast operatsiooni paraneb prognoos olenevalt elundi väärarengu tasemest. Ainult umbes 5% patoloogilisest lapsest on küps ja elab kuni 40-aastaseks, seega peetakse seda lapse patoloogiaks.

Kui räägime Fallot tetrada lapsepõlve ja täiskasvanute manifestatsioonide vahelistest erinevustest, siis neid ei eksisteeri - igas vanuses võib krooniline südamepuudulikkus põhjustada puude ja rasket puuet.

Patoloogiat peetakse üheks kõige tõsisemaks kaasasündinud südamerikke, see on ohtlik südamepuudulikkuse ja elundite ja kudede isheemiast tingitud tüsistuste kiire arengu poolt. Esimesel kahel aastal sureb enam kui 50% lastest insultini (tserebraalsete veresoonte akuutne hapniku puudulikkus), aju abstsess (pankrotipõletik) ja ägedate südamepuudulikkuse häired. Kasutamata defekt viib lapse arengu tõsise viivituseni.

Lõpuks on südamehaiguste ravimine võimatu, kirurgilised meetodid võivad ainult parandada patsiendi prognoosi ja pikendada elu. Samal ajal on otsene sõltuvus operatsiooni ajastusest - mida varem seda tehakse (eelistatavalt esimesel eluaastal), seda suurem on positiivse tulemuse saavutamise võimalus.

Fallot's tetradi kirurgilist korrektsiooni teostavad südame kirurgid ja kardioloog vastutab patsientide jälgimise eest enne ja pärast operatsiooni.

Põhjused

Kuna süda on paigaldatud ja moodustunud esimesel trimestril, peetakse Fallot tetradi väljanägemist mis tahes toksiinide mõju 2-8 naise rasedusnädalal eriti ohtlikuks. Enamasti on nad:

  • ravimid (hormonaalsed, rahustid, uinutid, antibiootikumid jne);
  • nakkushaigused (punetised, leetrid, harilik palavik);
  • kahjulikud tööstus- ja majapidamises kasutatavad keemilised ühendid (raskmetallide soolad, toksilised kemikaalid ja väetised);
  • alkoholi, narkootikumide ja nikotiini toksilised mõjud.

Vigastuse oht ilmneb peredele, kus lähisugulased on südame emakasisese anomaaliaga lapsi.

Patoloogia sümptomid

Fallot's tetrad on väga eluohtlik südamehaigus, see on kiiresti keeruline tänu sümptomaatilise südamepuudulikkuse ja tserebrovaskulaarsete häirete ilmnemisele, oluliselt halvendades prognoosi ja raskendades patsiendi elu. Alates varases lapsepõlves lõpeb mis tahes, isegi elementaarne füüsiline emotsionaalne aktiivsus hingelduse, märgatava tsüanoosiga (tsüanoos), nõrkusega, pearingluse, minestamisega.

Tulevikus võivad krambid lõppeda hingamisteede peatumise, krampide, hüpoksilise komaga (hapnikupuuduse tõttu veres), pikema aja jooksul - osalise või täieliku invaliidsusega. Patsiendi iseloomulik seisund on tihedalt koormatud, et leevendada seisundit pärast koormust.

Pärast operatsiooni patsient tunneb ennast paremaks, kuid füüsiline aktiivsus on piiratud, nii et see ei tekita hingelduse ja muude südamepuudulikkuse sümptomite tekkimist.

Peamised defekti tunnused on tingitud hapniku rikastumisest verega, sellepärast nimetatakse seda "siniseks".

Fallot's tetradi iseloomulikud sümptomid:

Hingeldus, mis ilmub ja suureneb pärast mis tahes toimingut (nutmine, imemine)

Tugev nõrkus (seda põhjustavad kõige elementaarsemad tegevused)

Teadvuse kaotus (kaks viimast sümptomit on tingitud progresseeruvast ajuisheemiast)

Patoloogia komplikatsioonid - tsüanootilised rünnakud, mille välimus näitab tõsist hüpoksiat (hapnikuvaegust) ja oluliselt halvendab patsiendi prognoosi. Tavaliselt ilmnevad need tavaliselt 2-5-aastaste vanuserühmadega ja nendega kaasnevad järgmised sümptomid:

  1. Hingamine ja impulsside tõus äkki (alates 80 lööki minutis).
  2. Hingeõhk suureneb.
  3. Last on mures.
  4. Tsüanoos on märgatavalt violetse tooniga.
  5. On tugev nõrkus.
  6. Rünnak võib põhjustada teadvuse kaotus, krambid, hingamine, kooma, insult või äkksurm.

Hapniku puudulikkuse tõttu on kaasasündinud väärarengutega lapsed arenevad arengus, õpivad erinevad oskused halvemaks (pea puuduvad jne), haigeks sageli.

Diagnostika

Aja jooksul ilmuvad patsiendile iseloomulikud välismärgid, millele saate esmase diagnoosi teha:

  • kõige iseloomulikum näitaja on akrotsüanoos (perifeersete osade tsüanoos - käed, jalad, kõrvad, sõrmed, nina ja kogu keha);
  • sõrmeotste paksenemine "kobarate" kujul ja küünte deformeerumine "kellaklaaside" kujul (kumer, ümar);
  • kehalise arengu mahajäämus, kehakaalu langus;
  • lamestatud rinnus (harva esineb rinnakorvi).

Kui kuulate südant, leitakse jämedat "buzzing" või "scraping" heli.

Fallot's tetrad kinnitatud riistvaratüüpide abil:

  • Ultraheli, mis määravad südamekambri suuruse muutuse (parema vatsakese laienemine).
  • EKG-s registreeritakse tema (parempoolse) kimbu ja tema parema vatsakese müokardi hüpertroofia (suurenemine, paksenemine) mittetäielik blokeerimine.
  • Radiograafia abil on registreeritud kopsude iseloomulik muster (verevarustuse puudumise tõttu on nad läbipaistvad) ja südamega (suuruse ja kuju suurenemine südamega ülespoole suunatud jalatsi või kinga kujul).
  • Doppler saab määrata verevoolu suuna ja anumate läbimõõdu.

Üldiselt on vereanalüüs (mitte normaalne) vere punaliblede (erütrotsüütide) arvuks kaks korda suurem. Seda seetõttu, et keha üritab kompenseerida hapniku puudumist, suurendades rakke, mis seda vajadust rahuldavad.

Ravi meetodid

Patoloogia ravimine on täiesti võimatu:

  • 30% -l on häired kombineeritud teiste kaasasündinud anomaaliatega, mis raskendab prognoosi ja ravi;
  • 65% hemodünaamilistest häiretest (verevool) on nii märgatav, et kirurgiline ravi parandab patsiendi seisundit mõnda aega, pikendab aega ja parandab elukvaliteeti, kuid patoloogia järk-järgult progresseerub, põhjustades kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist.

Kasutatavad ravimeetodid:

  1. Narkootikumide ravi (esmaabi tsüanootiliste rünnakute korral).
  2. Palliatiivne sekkumine (ettevalmistus radikaalseks operatsiooniks, kriitiliste hemodünaamiliste häirete ajutine elimineerimine).
  3. Radikaline korrektsioon (interventricular vaheseina taastamine, aordi ava liikumine, kopsuarteri stenoosi laiendamine jne).

Eluaegne ja edasine prognoos sõltub täielikult operatsiooni õigeaegsest teostamisest.

Narkootikumide ravi

Narkootikumide ravi kasutatakse tsüanootilise rünnaku jaoks hädaolukorras:

  • hapniku inhalatsiooni kasutatakse kudede ja vere küllastumise hapniku taastamiseks;
  • süstitakse naatriumvesinikkarbonaadi lahust atsidoosi leevendamiseks (ainevahetusproduktide akumuleerumine);
  • hingamisprotsessi hõlbustamiseks kasutada bronhide ja spasmolüütikute (aminofülliini);
  • haavade vältimiseks gaasivahetuse, kleepumise (erütrotsüütide adherents) ja verehüüvete tekke tõttu, intravenoosselt süstitakse plasma asendajat (reopolüglütsiini).

Pärast rünnakute tekkimist halveneb lapse prognoos ja lähitulevikus vajab defekti kirurgilist parandamist.

Hemodünaamiliste häirete ajutine eliminatsioon

Ajutised korrektsiooni- või palliatiivsed meetodid rakendatakse vahetult pärast sündi või varajases eas, need hõlmavad erinevate anastomooside (ühendused, teed) loomist laevade vahel.

Tetrad Fallot

Fallot - samaaegne kaasasündinud südamerikete anomaalia, mida iseloomustab see kitsenemusega erituselundite seedeelundkonnas paremat vatsakest, vatsakeste vaheseina defekt dextroposition aordis ja hüpertroofia paremat vatsakest. Fallot kliiniliselt väljendunud alguses tsüanoos, arengupeetus, õhupuudus ja odyshechno-tsüanootilised rünnakud, pearinglus ja minestamine. Instrumentaalne diagnoos Fallot hõInrab PCG, EKG, südame ultraheli, rindkere röntgen, südame- kateeterdamisseadmed õõnsused ventrikulograafiaga. Kirurgiline ravi Fallot võib olla leevendav (kehtestamist Intersystem anastomooside) ja radikaalsed (täielikku kirurgilist defekti korrektsioon).

Tetrad Fallot

Fallot - keeruline kaasasündinud südamehaigusega, "sinine" tüüpi, mis põhineb morfoloogilised nelja omadused: obstruktsioon parema vatsakese väljavoolu osakond, kompleksne VSD, parema vatsakese hüpertroofia ja aordi tõrjumisega. Kardioloogia Fallot esineb 7-10% juhtudest kõigi kaasasündinud südamehaigused ja moodustab poole kogu väärarenguid tsüanootilised tüüp. Detailne anatoomiliste iseloomulik vice, iseseisva nosoloogilised kujul, anti kõigepealt Prantsuse arst, patoloog E.L.A. Fallot 1888. aastal, kelle nime all ta hiljem nimetati.

Vastavalt struktuuri defekti Fallot lähim Fallot triaad (stenoos augud kopsuarteri, kodade vaheseina defekti ja parema vatsakese hüpertroofia) ja pentad Fallot (Fallot ja DMPP). Fallot saab kombineerida teiste kõrvalekalded südame ja veresoonte: pravoraspolozhennoy aordikaare, kõrvalekallete koronaararterite stenoosiprotsent kopsuarteri oksad, avatud arterioosjuha, täielikul kujul avatud atrioventrikulaarne kanali täiendavaid vasakpoolse pealmise õõnesveeni, osaline anomaalset pulmonaalvenoosse drenaaži.

Fallo Tetradi põhjused

Fallot's tetrad moodustub 2... 8 nädala jooksul kardiogeense protsessi katkestamise tõttu. embrüonaalne areng. Naistevastased haigused (leetrid, scarlet palavik, punetised), mis rasedale naasmise ajal raseduse ajal alustatakse, võivad põhjustada defekti tekkimist; ravimite (uinutid, rahustid, hormoonid jms), ravimite või alkoholi tarvitamine; kahjulike tootmistegurite mõju. UPU moodustumisel on näha pärilikkuse mõju.

Fallot on tihtipeale laste sündroomi Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfism), sealhulgas vaimne alaareng ja mitu väärarenguid ( "kloun nägu", choanal atreesia, deformatsiooni kõrvad, gooti suulae, STRABISM, lühinägevus, astigmatism, nägemisnärvi atroofia, liigkarvasusega deformatsiooni rinnaku ja lülisamba, sündaktüülia stop, vähendades nende arvu sõrmed, väärarenguid siseorganeid jms. d.).

Fallot tetrada päästik on arteriaalse koonuse ebaregulaarne pöörlemine (vastupäeva), mille tulemuseks on suhteline kopsu paremale asetsev aordikuventilaator. Sellisel juhul asub aordi sulgurveo ("aorta-raider") kohal. Aordi vale positsioon põhjustab kopsuhaagise nihutamist, mis on mõnevõrra pikenenud ja vähenenud. Arteriaalse koonuse pöörlemine takistab oma vaheseina ühendamist põletikuline vaheseina, mis põhjustab VSD moodustumist ja parema vatsakese edasist laienemist.

Fallo tetrade klassifikatsioon

Arvestades milline takistamise parema vatsakese väljavoolu trakti anatoomiliste variatsioonide Fallot esindatud nelja liiki: embrüoloogilise, hüpertroofiline, toru- ja mitmekomponentsete.

Fallo tetrasti tüüp I on embrüoloogiline. Obstruktsiooni põhjustab koonilise sektsiooni nihutamine ettepoole ja vasakule ja / või selle madalale asukohale. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab piiratud lihasringi tasemele. Kopsuarteri kiuline ring on peaaegu muutumatu või mõõdukalt hüpoplastiline.

Fallo tetrade II on hüpertroofiline. Obstruktsiooni südames peitub koonilise sektsiooni nihkumine ettepoole ja vasakule ja (ja) selle madalale asukohale, samuti selgelt väljendunud hüpertroofilised muutused selle proksimaalses segmendis. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab parempoolse vatsakese väljundsektsiooni ja piiratud lihasringi avamise tasemele.

Fallo - tubular tetrade III tüüpi. Obstruktsiooni põhjuseks on ühine arteriaalse koonuse ebaühtlane eraldamine, mille tulemusena on kopsukoonus järsult hüpoplastne, kitsendatud ja lühem. Seda tüüpi Fallo neljandiku hüpoplaasiast võib esineda kiuline ring või klapi stenoos.

Fallo neljatüüp IV on mitmekomponendiline. Obstruktsiooni põhjus on koonilise vaheseina märkimisväärne pikendamine või moderaatori juhe partitsiooni-trabekulaade kõrge tühjenemine.

Seoses hemodünaamika tunnustega on Fallot's tetradest kolm kliinilist ja anatoomilist vormi: 1) kopsuarteri suu atresia; 2) tsüanootiline vorm erineva suurusega suu stenoosiga; 3) acüanootiline vorm.

Fallot tetrada hemodünaamika tunnused

Fallot's tetradis hemodünaamiliste häirete tase määratakse parempoolse vatsakese väljaheite obstruktsiooni raskusastme ja veenisiseste vaheseina defekti esinemise vahel.

Märgatavates stenoosiprotsent kopsuarteri ja vaheseina defekti suurte põhjuste soodustingimustel verevoolu nii ajuvatsakesed aordis ja väiksem - kopsuarteris, millega kaasneb arteriaalse hüpokseemia. Tänu kõrge rõhu vaheseina defekti nii vatsakesed muutub. Äärmuslikul kujul Fallot kaasnes kopsude atresia suus arteri Kopsuvereringe vere siseneb aordi kaudu arterioosjuha kaudu või külgsugulased.

Mõõdukatel obstruktsiooni perifeerse kogutakistuse kõrgem resistentsus väljavoolu trakti stenoos seetõttu tekib vasakule-paremale šundi, mille tulemusel töötatakse tsüanoosita (kahvatu) moodustab Fallot. Kuid progresseerumist stenoos täitub rist, hiljem - venoarterialny (parem-vasak) sundi, mis tähendab plekk transformatsioon "valge" vormis "sinine".

Fallo tetrandi sümptomid

Sõltuvalt esinemise aeg tsüanoos on viis kliinilised vormid ja seega sama arvu perioodide ilming Fallot: varase tsüanootilised vormi (välimus tsüanoos esimeste kuude või esimesel eluaastal), klassikaline (välimus tsüanoos teisel või kolmandal eluaastal), rasked (kulgeb odyshechno-tsüanootilised episoodid), hiline tsüanootilised (välimus tsüanoos 6-10 aastat) ja tsüanoosita (heledad) kaudu.

Fallot tetrode raske vormi puhul ilmneb huulte ja naha tsüanoos 3-4-kuust ja muutub järjekindlalt üheks aastaks. Tsüanoosi suurendab toitmine, nutmine, pingutus, emotsionaalne stress, füüsiline koormus. Mis tahes kehalise aktiivsusega (kõndimine, jooksmine, mängimine väljas) kaasneb hingelduse tõus, nõrkustunne, tahhükardia areng, pearinglus. Pärast Fallo sülearvutiga patsientide iseloomulik positsioon on kükitades.

Äärmiselt raske ilming kliiniline pilt Fallot on odyshechno-tsüanootilised episoode, mis ilmuvad tavaliselt vanuses 2-5 aastat. Rünnak arendab äkki kaasneb ärevus lapse suurenenud tsüanoos ja õhupuudus, südamepekslemine, nõrkus, teadvuse kaotus. Võib tekkida apnoe, hüpoksilis kooma, krambid koos järgneva hemipareesi nähtused. Odyshechno-tsüanootilised episoode arendada tõttu terava spasm parema vatsakese infundibulyarnogo osakond, mille tulemusena kogumahus voolu veenivere kaudu defekt vatsakeste vaheseina aorti ja põhjustada KNS hüpoksia.

Terada Fallo lapsed võivad füüsilisest (hüpotroofia II-III) ja motoorika arengust maha jääda; nad sageli kannatavad korduva ARVI, kroonilise tonsilliidi, sinusiidi, korduva pneumooniaga. Täiskasvanud patsientidel, kellel on Fallo tetrad, võib seostuda kopsutuberkuloosiga.

Fallo Tetradi diagnoos

Objektiivset hindamist patsientidel Fallot pöörab tähelepanu kahvatus või sinakad naha paksenemine sõrme lülide ( "sääri" ja "tund klaas), sunnitud poos, nõrkus; vähemalt - deformatsioon rinnus (südame küngas). Löökriistad näitavad mõlemas suunas mõne suuna piiride kerget laienemist. Tüüpilised omadused kuulatlusleiud Fallot on töötlemata süstoolse porisema at II-III interkostaalselt vasakul rinnaku nõrgenemine II tooni kopsuarteri ja teised. Full kuulatlusleiud muster defekti on fikseeritud kaudu phonocardiography.

Rindkere röntgenuuring näitab mõõdukat kardiomegaaliat, tüüpilist südame-kujulist jalatsit ja kehva kopsude mustrit. EKG struktuuri iseloomustab märkimisväärne kõrvalekalle EOS-st paremale, hüpertroofilised muutused parempoolse vatsakese müokardis, tema komplekti kimbu parempoolse jala ebatäielik blokeerimine.

Südame ultraheli abil otseselt määratakse kõik Fallot's tetradi anatoomilised komponendid: kopsu stenoosi suurus, aordi dislokatsiooni suurus, VSD suurus ja parempoolse vatsakese hüpertroofia raskusaste.

Südamike õõnsused võimaldavad tuvastada kõrgrõhu paremas vatsakuses, arteriaalse hapnikusisalduse vähenemist, kateetri läbimist paremast vatsakestast aordi. Aortograafia ja kopsuarteriograafia läbiviimisel avastatakse kopsuarteri tagavara, PDA ja kopsuarteri patoloogiat. Vajadusel viiakse läbi vasaku ventrikulograafia, selektiivne koronaarangiograafia, südame MSCT ja MRI.

Eristusdiagnoosis Fallot teostati ülevõtmist suurte veresoonte, topelt heakskiidu aordi ja kopsuarteri alates paremat vatsakest, sobivalt odnozheludochkovym, kahekambrilise süda.

Fallo tetrada ravi

Kõik Fallo sülearvutiga patsiendid alluvad kirurgilisele ravile. Medikamentoosne ravi on näidustatud arengu odyshechno-tsüanootilised episoodid: niisutatud hapnikku sissehingamisel, veenisisene reopoliglyukina, naatriumvesinikkarbonaat, glükoos, aminofülliiniga. Raviperavi ebatõhususe korral on vajalik aordo-pulmonaarse anastomoosi viivitamatu manustamine.

Fallot tetrandi operatiivse korrigeerimise meetod sõltub plekkide raskusest, selle anatoomilisest ja hemodünaamilisest variandist ning patsiendi vanusest. Esimesel etapil vastsündinutel ja väikelastel, kellel on Fallot tetrada raske vorm, on vaja palliatiivseid operatsioone, mis vähendaksid defekti radikaalse korrigeerimise käigus tüsistuste ohtu.

Et leevendav (šundi) tüüpi operatsioonide kui Fallot hulka ülekate RANGLUUALUSE kopsuvälise anastomoos Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoos tõusvas aordis ja paremale kopsuarteri superpositsioneerimisega central aorto kopsuarteri anastomoos kasutades sünteetilist või bioloogiline proteesi anastomoos vahel destsendentaort ja vasakpoolsed kopsuarteri jt. hüpoksieemia vähendamiseks kasutatakse avatud infundibuloplasty ja balloon valvuloplasty.

Fallot tetradi radikaalne korrektsioon võimaldab VSD plastilist kirurgiat ja õige vatsakese väljundsektsiooni takistuste kõrvaldamist. Tavaliselt toimub see vanuses kuus kuud kuni kolm aastat. Konkreetsed komplikatsioonide läbiviidud kui Fallot võib olla anastomoos tromboos, südame paispuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon, parema vatsakese aneurüsm, atrioventrikulaarblokaadi arütmia, infektsioosne endokardiit.

Fallo Tetradi prognoos

Defekti loomulik suund sõltub suuresti kopsu stenoosist. Neljandik rasketel neljandikku Fallo last sureb esimesel eluaastal, neist pooled vastsündinutel. Ilma kirurgiaeta on keskmine eluiga 12 aastat, vähem kui 5% patsientidest elab kuni 40-aastaseks. Tserebraalsete veresoonte tromboos (isheemiline insult) või aju imbumine põhjustab sageli Fallot sülearvuti patsientide surma.

Fallot tetradi radikaalse korrektsiooni pikaajalised tulemused on head: patsiendid on võimelised ja sotsiaalselt aktiivsed ning taluvad füüsilist koormust rahuldavalt. Kuid hiljem teostati radikaalne operatsioon, seda halvendas ka pikaajalisi tulemusi. Kõik patsiendid Fallot järelvalvatavad kardioloogia ja südameoperatsiooni, antibiootikumi profülaktikaks endokardiit enne hambaravis või kirurgilisi protseduure, potentsiaalselt seoses arengut baktereemiasse.

Tetrad Fallot

Falloti tetrad on üks kõige keerulisemaid südamehäireid, mille palliatiivne ravi oli pärast II maailmasõda tänapäevase südame kirurgia algus.

Suschnosttetrady Fallot on sochetaniidvuh kõrvalekaldeid razvitiya.Odna neist -Usually väljendunud vatsakeste vaheseina defekti vajunud kõrge ja all paremal selgmise aordiklappi. Vatsakese vaheseina defekti ja kopsuarteri klapi eraldati supraventrikulaarset hari. Teine anomaalia on arengu in-fundibulyarny kopsu- stenoosi mille all mõeldakse fibromuskulaarne ahenemine seina kohas šundi kuni kopsuarterisse ulatub mõnest millimeetrist kuni 23sm.Zabolevanie nimetatakse tetrads ainult sellepärast, et lisaks kahe eelnimetatud anomaaliad, peamiselt sellepärast need tekivad Järgmises kahes anomaaliaid: aorti kuna see istub peal nii vatsakeste ja tähistatud parema vatsakese hüpertroofia.

Patofüsioloogiliselt sisuliselt Fallot väljendatakse järgmiselt: üün-väljendub fundibulyarny (subvalvulyarny) stenoos ainult väike osa veeniverd siseneb paremat vatsakest viiakse kopsuarterisse pagasiruumi ja seejärel kopsudesse, kus see esineb hapnikuga varustamine. Enamik veeniverd paremalt vatsake kaudu vatsakese vaheseina defekti siseneb otse üleneva aordi ja seal on segatud arteriaalse verevoolu vasaku vatsakese. Kõik see põhjustab tsentraalset tsüanoosi.

Fallot's tetradi kliiniline diagnoosimine ei ole üldjuhul keeruline. Lapsed, kes põevad seda haigust, on oluliselt mahajäänud füüsilises arengus ja väga tsüanoetilised. Nende sõrmed ja varbad on trummide kujulised. Selle nähtuse põhjus pole veel teada. Laste liikuvus on suures osas piiratud, enamikul juhtudel on nad täielikult vooderdatud.

Fallot's tetradis esinev huvitav sümptom on kükitamisasend. Raske haiget laps, kes kannatab Fallo harjutusraamatusse, on mõne sammu pärast sundinud puhkama

torgake maha. Selles asendis on mõnel põhjusel laienenud verevool kopsudesse, suurema hulga vere hapnikuga varustamine.

-pristupoobraznoe.Vo haiguse rünnaku ajal fibromuskulyarnaya infundibu-polaarse kopsu- stenoos suureneb (lihasspasmid), seega kogus verevoolu paremat vatsakest kopsudesse vähendatakse nii, et selle hapnikuga varustamine säilitada teadvuse puudulik (Ropb).u kannatavate laste Fallot tavaliselt ulatub 6-8-10mln otmechaetsyapolitsitemiya.Kolichestvo erütrotsüütidega., hematokriti 70-80%, keha püüab kompenseerida sel viisil väljendatud hüpoksia indutseeritud stenoos Lego arteri.

Need EKG ja X-ray uuringud näitavad märgitud hüpertroofia õigus zheludochka.Na radiograafia otmechaetsyaharakternoe meelemuutus kontuure: nad meenutavad "puidust kinga".See muutus tingitud asjaolust, et koonuse kopsuarteri tüve ei ole välja kujunenud, ja parema vatsakese on palju hüpertrofeerunud ja vasakule pööratud. Kõrgendatud

südame tipus rinnakuri vasakul poolel moodustub parempoolne vatsakese.

Paremasse vatsakusse sisestatud südame kateetrit saab hõlpsasti läbida ventrikulaarse vaha defekti aordi ja selle okste ülestõstetud ossa. Kateetri sisestamine kopsuarterisse on palju keerulisem, kui esineb täheldatud infundibulaarne kopsuarteri stenoos. Fallot's tetradi parima angiograafilise pildi saab kontrastaine sisestamise teel paremasse vatsakesse. Samal ajal muutub selgelt nähtavaks kontrastaine õhukese trükisega infundibulaarne kopsu stenoos; samal ajal täidetakse laia kasvavat aordi.

• Tehnika toimimine

Palliatiivne korrektsioon Fallot, toodetud 1945. aastal. Blalocki Taussig oli esimene operatsioon, mis tähistas tänapäevase südame kirurgia algust. Nendel päevadel ei olnud vereringeaparaate. Tsüanoidsed, kergesti väsinud patsiendid soovisid aidata sellisel viisil, et osa verest voolab rohkesti aordi, möödaminnes

Joon. 3-188. Tetrad Fallot. a) vereringe tingimuste skemaatiline esitus; b) infundibulaarse stenoosi ja vatsakeste vaheseina defekti anatoomilised seisundid; c) töötamine Blalockis - Taussig paremal poolel; d) Woterston-Cooley operatsioon; e) infundibulaarse stenoosi eemaldamine ja ventrikulaarse piirkonna defekti eemaldamine klapiga; e) stenoosi süstekoha laiendamine sünteetilise materjali siiriku abil

Fallot's tetrad: sümptomid, diagnoos, korrigeerimine, prognoos

Umbes 100 aastat tagasi kuulutas Fallot Tetradi diagnoos nagu lause. Selle defekti keerukus andis loomulikult võimaluse kirurgiliseks raviks, kuid pikka aega toimuvat operatsiooni tehti ainult patsiendi kannatuste leevendamiseks, sest see ei suutnud haiguse põhjustada. Meditsiiniteadus liikus edasi, parimad meeled, uute meetodite väljatöötamine, ei lakanud lootust, et haigust saab ületada. Ja nad ei eksinud - tänu nende inimeste jõupingutustele, kes on pühendunud oma elu südamepuudulikkuse vastu võitlemisele, on saanud paraneda, pikendada elu ja parandada selle kvaliteeti isegi selliste haigustega nagu Fallot tetrad. Nüüd on südame kirurgia uued tehnoloogiad õnnestunud korrektselt selle patoloogia arengut, tingimusel et operatsioon viiakse läbi juba lapsepõlves või varases lapsepõlves.

Haiguse enda nimi ütleb, et see on võlgu oma välimusega mitte ühele, vaid üheaegselt nelja defektiga, mis määravad inimese seisundi: Fallot's tetrad on kaasasündinud südamehaigus, milles on kokku 4 kõrvalekallet:

  1. Septumi defekt südame vatsakeste vahel, tavaliselt vaheseina membraanne osa puudub. Selle defekti pikkus on üsna suur.
  2. Parema vatsakese mahu suurenemine.
  3. Kopsu kere luumenuse kitsendamine.
  4. Aordi dislokatsioon paremale (dekstropositsioon), kuni see on osaliselt või täielikult täiesti õiges vatsakeses.

Põhimõtteliselt on Fallot 'tetrad seotud lapsepõlves, mis on üsna mõistetav: haigus on kaasasündinud ja eeldatav eluiga sõltub patoloogiliste muutuste tagajärjel tekkinud südamepuudulikkuse astmest. See ei ole tõsiasi, et inimene võib eeldada, et elab kaua ja õnnelikuna - sellised "sinised" inimesed ei ela vanadusele ja lisaks surevad nad tihti rinnapiima ajal, kui operatsioon mingil põhjusel edasi lükatakse. Lisaks sellele võib Fallo tetrandi kaasas olla viienda südame anomaalia, mis muudab selle Fallot pentaadiks - kodadevahelise vaheseina defekt.

Vererõhu häired Fallot tetradis

Fallot tetrad kuulub niinimetatud "sinistesse" või tsüanootilistesse defektidesse. Südame ventriküüside vaheline defekt põhjustab verevoolu muutust, mille tulemusena veri siseneb süsteemsetesse vereringesse, mis ei too kudedesse piisavalt hapnikku ja mis omakorda hakkavad nälgima.

Suureneva hüpoksia tõttu omandab patsiendi nahk tsüanootset (tsüanoetiline) tooni, mistõttu seda defekti nimetatakse siniseks. Falloti tetraadi olukorda süvendab kopsuhaagise piirkonnas kitsenemine. See toob kaasa asjaolu, et kopsuarteri kitsendatud avanemise tõttu ei saa piisav venoosse veri kogus kopsudest välja pääseda, mistõttu märkimisväärne kogus jääb parema vatsakese ja kopsu vereringe venoosseks osaks (seetõttu muutuvad patsiendid siniseks). See venoosse stagnatsiooni mehhanism, mis lisaks vere hapnikuga varundamisele kopsudes vähendab CHF-i (krooniline südamepuudulikkus), mis ilmneb ennast:

tsüanoos Fallot tetradiga

  • Tsüanoosi süvenemine;
  • Ainevahetushäired kudedes;
  • Vedeliku kuhjumine õõnsustes;
  • Turse esinemine.

Selliste sündmuste arengu vältimiseks näidatakse patsiendile südame kirurgiat (radikaalset või palliatiivset operatsiooni).

Haiguse sümptomid

Kuna haigus esineb üsna vara, keskendub see artikkel laste sündi alates sündimisest. Fallo tetrada peamised ilmingud on tingitud CHF-i tõusust, kuigi sellised lapsed ei välista ägeda südamepuudulikkuse arengut (arütmia, hingeldus, ärevus ja rindkere puudumine). Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt. Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt.

Keskmiselt algavad esimesed ilmingud 4 nädala jooksul lapse elu. Peamised sümptomid

  1. Esmakordselt ilmub lapse naha tsüanoetiline värv nutmise, imemise ajal, siis võib tsüanoosi säilitada ka puhata. Esiteks ilmneb ainult nasolabiaalse kolmnurga, sõrmeotste ja kõrvade (akrotsüanoos) tsüanoos, siis on hüpoksia progresseerudes võimalik kogu tsüanoosi tekkimist.
  2. Lapse mahajäämus on füüsilises arengus (hiljem hakkab pea hoidma, istuma, indekseerima).
  3. Terminaalsete falangevide paksenemine "kobarate" kujul.
  4. Küüned on lamedad ja ümmargused.
  5. Rind on lamestatud, harvadel juhtudel moodustunud "südame kirstu".
  6. Lihasmassi langus.
  7. Hammaste ebakorrektne kasv (hammaste laiad erinevused) areneb kiiresti kariesi.
  8. Seljaaju deformeerumine (skolioos).
  9. Lamedad noored arenevad.
  10. Iseloomulik on tsüanootiliste rünnakute välimus, mille kestel laps esineb:
    • hingamine muutub sagedamaks (kuni 80 hingetõmme minutis) ja sügav;
    • nahk muutub sinakas-violetseks;
    • õpilased laienevad järsult;
    • ilmneb õhupuudus;
    • mida iseloomustab nõrkus, kuni teadvuse kaotus hüpoksilise kooma tekkimiseni;
    • võib põhjustada lihaste krampe.

tüüpilised tsüanoosi tsoonid

Vanemad lapsed kipuvad rünnakute ajal torkima, sest see positsioon leevendab nende seisundit natuke. Keskmiselt sarnane rünnak kestab 20 sekundist kuni 5 minutiga. Kuid pärast seda kaebavad lapsed väljendunud nõrkust. Rasketel juhtudel võib selline rünnak kaasa tuua insult või isegi surma.

Käitumise algoritm, kui krambid esinevad

  • Vaja on aidata lapsel torgata "oma kallal" või võtta "põlveliigese" positsiooni. See positsioon aitab vähendada venoosse verevarustust kehapoolsest osast südamesse ja vähendab seega südame lihase koormust.
  • Hapniku varustus läbi hapniku mask kiirusega 6-7 l / min.
  • Intravenoossete beetablokaatorite (näiteks "Propranolool" arvutamisel 0,01 mg / kg kehamassi kohta) kõrvaldab tahhükardia.
  • Opioidanalgeetikumide ("Morfiin") kasutuselevõtt aitab vähendada hingamisteede tundlikkust hüpoksiale, vähendades hingamisteede liikumise sagedust.
  • Kui krambihoog ei lõpe 30 minutiga, võib hädaolukorras osutuda vajalikuks operatsiooni.

See on tähtis! Rünnaku ajal ei saa kasutada südame kokkutõmbavust tugevdavaid ravimeid (kardiotoonika, südameglükosiidid)! Nende ravimite toime tõttu suureneb parempoolse vatsakese kontraktiilsus, mille tagajärjeks on vere täiendav vereeritus vaheseina defektiga. See tähendab, et veresoonte veri, mis praktiliselt ei sisalda hapnikku, siseneb süsteemi vereringesse, mis põhjustab hüpoksia suurenemist. Seega on olemas "nõiaring".

Milliste uuringute põhjal on Fallot tetrad diagnoos?

  1. Kui kuulate südant, tuvastatakse II tooni nõrgenemine, teises vasakpoolses ruumis vasakul määratakse jämedam, "puhastatav" müra.
  2. Elektrokardiograafia järgi on võimalik tuvastada EKG-i märke parema südame laienemisest, samuti südame telje nihkest paremale.
  3. Kõige informatiivsem on südame ultraheli, kus on võimalik tuvastada vahevetikalise vaheseina defekt ja aordi dislokatsioon. Tänu Doppleri sonograafiale on võimalik üksikasjalikult uurida verevoolu südames: veresoolelt parema vatsakese vasakpoolsusest, samuti verevoolu raskusest kopsuhaagisesse.

EKG fragment Fallo tetradas

Ravi

Kui patsiendil on Falla neljandik, on oluline meeles pidada üht lihtsat reeglit: operatsioon on kõigile näidatud (ilma erandita!) Patsiendid selle südamefaktoriga.

Selle südamehaiguse ravimeetod on ainult kirurgiline. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 kuud. Parim on teha operatsiooni plaanipäraselt.

Võib esineda olukordi, kus varajases eas võib osutuda vajalikuks erakorraline operatsioon:

  1. Sagedased võistlused.
  2. Naha tsüanoos, hingeldus, rahutu südamepekslemine.
  3. Täpne füüsilise arengu lag.

Tavaliselt on hädaolukorra protseduur nn palliatiivne kirurgia. Aorta ja kopsuhaagiste vaheline kunstlik šunt (liiges) ei loo tol ajal. See sekkumine võimaldab patsiendil ajutiselt tugevdada enne kompleksset, mitmikkomponentset ja pikaajalist operatsiooni, mille eesmärk on kõrvaldada kõik puudused Fallot tetradis.

Kuidas operatsioon toimub?

Arvestades südamehaiguste nelja kõrvalekalde kombinatsiooni, on selle patoloogia operatsioon üks südame kirurgias kõige keerulisemaid.

  • Üldanesteesia korral tehakse rindkere eesmine lõikamine.
  • Pärast südamele ligipääsu andmist on südame-kopsude masin ühendatud.
  • Südame lihase sisselõige tehakse paremast vatsakest, nii et see ei puudutaks koronaarartereid.
  • Parema vatsakese õõnsusest ligipääs kopsuhaagile, kitsendatud ava, plastikventiilide lõikamine.
  • Järgmine samm on sulgeda ventrikulaarne vaheseina defekt, kasutades sünteetilist hüpoallergilist (Dacron) või bioloogilist (südame kotti - perikardi) koe materjali. See operatsiooni osa on üsna keeruline, kuna vaheseina anatoomiline defekt asub südame löögisageduse juhi lähedal.
  • Pärast eelmiste etappide edukat läbimist õmblevad parempoolse vatsakese sein ja vereringe taastatakse.

See operatsioon viiakse läbi ainult spetsiaalselt südame kirurgia keskustes, kus selliste patsientide juhtimisel on saadud kogemusi.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Kõige sagedamad komplikatsioonid pärast operatsiooni on:

  1. Kopsuhaagise kitsendamise säilimine (klapi ebapiisav hõõrumine).
  2. Kiudude vigastuse korral võib südame lihasega erutatav käitumine tekitada erinevaid arütmiaid.

Keskmine operatsioonijärgne suremus on keskmiselt 8-10%. Kuid ilma kirurgilise ravita ei ületa laste eeldatav eluiga 12-13 aastat. 30% juhtudest on lapse surm täiskasvanutel südamepuudulikkusest, insultidest ja hüpoksia suurenemisest.

Kuid alla 5-aastastel lastel tehtud kirurgilisel ravimisel ei ilmnenud valdav enamus lastel (90%) 14-aastastel noorukitel uuesti nende vanurite taastumise arengut.

Veelgi enam, 80% käitudes olevatest lastest põhjustab lisaks liigse füüsilise koormuse piirangutele normaalset elu, praktiliselt ei erine nende eakaaslased. On tõestatud, et varem käivitati radikaalne operatsioon selle defekti kõrvaldamiseks, seda kiiremini laps taastub ja jõuab oma eakaaslastega arengusse.

Kas haigus on näidustatud puude?

Kõik patsiendid enne südame radikaalset operatsiooni ja ka kaks aastat pärast operatsiooni näitasid puude kliirensit, millele järgnes läbivaatamine.

Puuete rühma määratlemisel on olulised järgmised näitajad:

  • Kas pärast operatsiooni on vereringehaigus?
  • Kas kopsuarteri stenoos jääb püsima.
  • Kirurgilise ravi tõhusus ja kas pärast operatsiooni on komplikatsioonid.

Kas Fallo tetrada diagnoositakse emakasiseseks?

Selle südamehaiguse diagnoosimine sõltub otseselt ultraheli diagnoosimise spetsialisti kvalifikatsioonist raseduse ajal ja ultraheli masina tasemel.

Kui ekspertklassi ultraheliuuringuid teostab kõrgeklassi spetsialist, tuvastatakse Fallot's tetrad 95% -l juhtudest kuni 22 nädala jooksul, raseduse kolmandal trimestril diagnoositakse see defekt peaaegu 100% juhtudest.

Peale selle on oluline tegur geneetilised uuringud, nn "geneetilised kaksikud ja kolmikud", mida testitakse kõigile rasedatele 15-18 nädala jooksul. On tõestatud, et Fallot's tetrad 30% juhtudest on kombineeritud teiste anomaaliaga, enamasti kromosoomsete haigustega (Downi sündroom, Edwards, Patau jne).

Mida teha, kui seda patoloogiat letati loote raseduse ajal?

Kui seda südamehaigust avastatakse koos tõsise kromosoomi kõrvalekaldega, millega kaasnevad raske vaimsed häired, pakutakse naisele rasedust lõpetada meditsiinilistel põhjustel.

Kui avastatakse ainult südamefunktsioon, kogutakse konsultatsiooni: sünnitusabi-günekoloogid, kardioloogid, südame kirurgid, neonatoloogid ja rase naine. Sellel konsultatsioonil selgitab naine üksikasjalikult: milline on selle lapse patoloogia ohtu, millised tagajärjed võivad olla, samuti kirurgilise ravi võimalused ja meetodid.

Vaatamata Fallot tetradi keerukusele on see südamehaigus resekteeritav, st see läbib kirurgilise korrektsiooni. See haigus ei ole lapse jaoks lause. Meditsiiniline meditsiiniline tase võimaldab 90% juhtudest oluliselt parandada patsiendi elukvaliteeti tänu komplekssele mitmeastmelisele operatsioonile.

Praegu ei kasuta südame kirurgid palliatiivset kirurgiat, vaid ajutiselt parandab patsiendi seisundit. Prioriteetne suund on varases lapsepõlves toimuv radikaalne operatsioon (kuni üks aasta). See lähenemine võimaldab normaliseerida üldist füüsilist arengut, vältimaks organismis püsivate deformatsioonide tekkimist, mis oluliselt parandab elukvaliteeti.

Tetrad Fallot. Palliatiivne ja radikaalne kirurgia

Fallo tetrad mõiste: selle klassifikatsioon, kliinilised ilmingud, diagnoos, ravi (kiire ravi ja operatiivne taktika) ja prognoos. Anklaroogia arteri ja kopsuarteri vaheline anastomoos piki Blélokou-Taussig'i. Operatsioon avatud indivuboloplastiki.

Saada hea töö teadmistebaas on lihtne. Kasutage allolevat vormi.

Teie jaoks on väga tänulikud üliõpilased, kraadiõppurid, noored teadlased, kes kasutavad teadmistebaasi oma õpingutes ja töös.

Postitatud http://www.allbest.ru/

Ulyanovsk State University

Meditsiini, ökoloogia ja füüsilise kultuuri instituut

Matemaatilise kirurgia osakond

Palliatiivne ja radikaalne kirurgia

Töö lõpetatud üliõpilane 4 aastat

gr.LD-O-12/6 Klimina T.I.

Õpetaja: A. Posterayev

1. Mis on Fallo tetrad

1.3 Kliinilised ilmingud

1.5. Loomulik rada ja prognoos

2.1 Avariiravi

2.2 Kirurgiline ravi (taktika)

3. Palliatiivne kirurgia

3.1. Anastomoos subklaviaarteri ja kopsuarteri vahel bleuko-taussigil

3.2 Anastomoos Vishnevsky-Donetskis

3.3 Anastamoz Waterstone-Cooley'l

3.4. Kasutamine avatud indifuboloplastiki

4. Radikaalsed operatsioonid

4.1. Radikaalse operatsiooni tehnika (üldpõhimõtted)

4.2 Fallot tetraadi radikaalne korrektsioon pärast eelnevalt rakendatud Blast-Toussig anastomoosi.

4.3 Ratsionaalne korrektsioon pärast eelnevalt kehtestatud anastomoosi vastavalt Waterstone-Cooley andmetele

1. Mis on Fallo tetrad

Fallot's tetrad on kaasasündinud (emakasisene indutseeritud) südamehaigus, mida iseloomustavad südame struktuuris neli häired: suur ventrikulaarne vaheseina defekt (ava seintel südame parema ja vasaku vatsakese vahel), kopsuarteri stenoos (kitsenemine) õige vatsakese mööda väikest ringi vereringet kopsudesse selle hapnikuga rikastamiseks), aordi (laev, mis kannab verest vasakust vatsakust kõigisse organi organidesse ja kudedesse) dekstroosioon (ebanormaalselt paremas asendis), hüpertroofia (väljendatud s suurus) on parema vatsakese südame.

Falloti tetrada iseloomustab parempoolse vatsakese väljundsektsiooni vähene areng ja koonilise vaheseina nihkumine ettepoole ja vasakule. Vahepealse (arteriaalse koonusevahelise vaheseina) nihutamine põhjustab parempoolse vatsakese väljundsektsiooni stenoosi, tavaliselt kopsuhaagise kiulise ringi, selle ventiili seadme ja eriti tihti pagasiruumi ja okste kahjustusega.

Esimesed CHD-teated, mida iseloomustab VSD kombinatsioon kopsuarteri stenoosiga, on toodud Stensen (1671), Morgagni (1762), KA Rauhfusa (1869).

1888. aastal kirjeldas Fallot tähelepanekute süstematiseerimise teel seda defekti kui iseseisvat nosoloogilist vormi ja andis defekti anatoomilise iseloomustamise; hiljem nimetati see ase tema nimeks.

Pärast N. Abbott (1936) klassikalise töö tulemusi viidi läbi ja avaldati mitmete kodumaiste uuringute tulemused [Bakulev A. N., Meshalkin E. N., 1955; Krymsky, L. D., 1963; Bukharin V. A., 1967; Fallo kliiniline anastomoos indifuboloplasty

Vishnevsky A. A. jt., 1969; Berishvili I. I. et al., 1983], samuti välispatoloogid ja arstid [Lev M., 1964; Gasul, B. et al., 1966; Anderson R. jt., 1975, 1981; Becker A. et al., 1975; Goor D., Lillehei C., 1975; Goor D. et al., 1981].

Fallot tetradis on neli anatoomilist komponenti:

ventrikulooseptiline defekt - sellisel juhul on ventrikulaarsed vaheseina defektid mitte piiravad ja suured (perimembranoosne, lihaseline, juxtateraalne VSD);

õige vatsakese väljuv sektsioon on takistatud ühe või mitme anatoomilise komponendi tõttu, mille hulka kuuluvad kopsuarteri ventiili stenoos, hüpertroofilise parempoolse vatsakese müokardi põhjustatud obstruktsioon ja teised;

aordi dekstraktsioon - see liigub osaliselt paremast vatsakest eemale või see domineerib verevoolu läbi vasaku vatsakese toimimise;

parema vatsakese hüpertroofia - tavaliselt areneb koos vanusega.

Arvestades südame parema vatsakese väljaheidete takistuse obstruktsiooni iseloomu, eristatakse järgmisi Follo tetrada tüüpe:

1. tüüp - embrüo;

Tüüp 2 - hüpertroofiline;

Tüüp 3 - turbulaarne;

Tüüp 4 - mitmikkomponentne.

Esimesel juhul täheldatakse koonilise vaheseina liikumist vasakule ja edasi või selle madalale asukohale. Maksimaalse stenoosi pindala on samal tasemel piiratud lihasringiga. Teisel juhul on takistuste aluseks ka koonuse vaheseina liikumine vasakule ja ettepoole, selle madal paigutus. Hüpertroofseid muutusi jälgitakse koonilise vaheseina proksimaalses piirkonnas. Maksimaalse stenoosi pindala on kooskõlas südame parempoolse vatsakese väljundosa avanemise tasemega, samuti lihaseraldusrõngas. Kolmas juhul on obstruktsiooni päritolu seotud arteriaalse kere võrdsel eraldamisel. Selle tulemusena on kopsukoonus järsult hüpoplastiline, lühenenud ja kitsendatud. Sellise haiguse korral on võimalik fibroosne hüpoplaasia ning kopsuhaarde ventiili stenoos. Neljandal juhul on obstruktsiooni põhjus märkimisväärselt suurenenud kooniline jaotus.

Võttes arvesse hemodünaamika tunnuseid, eristatakse haiguse järgmisi kliinilisi ja anatoomilisi vorme:

-kopsuarteri suu atresia juuresolekul;

-tsüanootiline vorm (erineva astme suu stenoos);

1.3 Kliinilised ilmingud

CHD tetrode Follo peamine sümptom on tsüanoos. Selle astme ja manifestatsiooni aeg on seotud kopsuarteri stenoosi tõsidusega. Vastsündinute Fallot tetradhaiguse raske vormi esinemise korral võib seda diagnoosida tsüanoosi alusel. Muudel juhtudel iseloomustab haigust tsüanoosi järk-järguline areng. Tavaliselt ilmub Fallot's tetrad lastel 3-12 kuu jooksul. Samal ajal võib tsüanoosil olla erinevad toonid (sinakas, hallikas ja teised). Esiteks on seda täheldatud huultel, seejärel limaskestadel, näonahal, jäsemetel ja rindel. Tsüanoos levib lapse kasvava aktiivsusega. Seega on "prillide ja prillide" arendamine enneaegne.

Kaasasündinud südamehaiguse korral (Fallot's tetrad) ilmneb kaasneva sümptomina düspnea sümptom, mis on sügav arütmiline hingamine ilma sageduse märkimisväärselt suurenemiseta. Reeglina tekib õhupuudus puhkeajal ja ka dramaatiliselt isegi vähese koormuse korral. Kuna patsient vananeb, areneb kehalise arengu hilinemine. Esimestel päevadel pärast sünnitust on lapsel süstoolne murus, mida täheldatakse rinnaku vasakus osas.

Nagu kohutav sümptom avaldab ebatervislikku tsüanootilist rünnakut. See määrab patsiendi seisundi tõsiduse. Need krambid esinevad tavaliselt lastel, kes on vanuses 6-24 kuud, ja aneemia taustal. Need esinevad tänu õigele vatsakese infundibulaarsele tsoonile, kus venoosne veri siseneb aordisse, mis on kesknärvisüsteemi hüpoksia eeltingimus. Rünnaku ajal väheneb vere hapnikuga varustamine 35% -ni. Selle tulemusena väheneb müra intensiivsus järsult või kaob täielikult. "Sinise" südamehaiguse (Follo tetrad) rünnaku ajal muutub laps rahutuks ja hirmutav näo väljendus, õpilased laienevad, õhupuudus ja tsüanoos kasvavad. Pärast seda võib ilmneda teadvusekaotus, tekib krambid. Mõnikord on tekkinud hüpoksiline kooma. Mõnel juhul on see surmav.

Sellised rünnakud võivad kestuse ja tõsiduse poolest erineda. Reeglina kestavad nad mõnest sekundist kuni kolm minutit. Pärast seda jäävad patsiendid adnamiinseks ja mürgiseks. Mõnedel juhtudel võib tekkida aju vereringetõve raskeid vorme. Alates 4-6 aastast on rünnakute sagedus ja nende intensiivsus märkimisväärselt vähenenud või kaob üldse. See on seotud tagajärgede arendamisega, mille tõttu on kopsudesse paremad verevarustused.

Sellised faasid on järgmised:

1. Suhteline heaolu (sünnist kuni kuus kuud). Selles staadiumis võib patsiendi seisundit hinnata suhteliselt rahuldavaks, füüsilise arengu hilinemist ei täheldata.

2. Neerupealiste tsüanootilised rünnakud (kuus kuud kuni kaks aastat). Seda iseloomustab suur hulk ajude hoiuseid, samuti surma võimalus.

3. Üleminek. Haiguse kliiniline pilt omandab täiskasvanute tunnuseid.

Fallo tetradhaigust saab avastada anamneesi ja kliiniliste andmete põhjal, võttes arvesse rindkere ja EKG röntgenograafia tulemusi. Kõige täpsem diagnoos tehakse pärast kahemõõtmelist ehhokardiograafiat värv-dopplekardiograafiaga.

EKG määratakse südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale 100-180 kraadi võrra. See diagnoosimeetod võimaldab teil tuvastada parempoolse vatsakese müokardi hüpertroofia ilminguid. Tihtipeale määratakse Tema õige kimbu mittetäielik või täielik blokeerimine.

Röntgenülevaate kasutamine võimaldab määrata kopsuhaarde kahanemist. Sellel haigusel on iseloomulik südame kuju ("puidust voodilõikur"), kopsuarteri kaare tagasitõmbamine. Süda varju on tavaliselt väike. Kui kopsuarteri aterosioon võib suureneda.

EchoCG võimaldab teil diagnoosida haigust täpsusega, mis on piisav, et määrata ravimeetodite taktikat. See uurimismeetod võimaldab avastada kõiki haigust iseloomustavaid sümptomeid. Värv Doppler aitab määrata verevoolu suunda, mis siseneb parempoolse vatsakese aordi.

Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia on määratud südame-struktuuri ja veresoonte ehhokardiograafilise visualiseerimise ebarahuldava tulemuse saavutamiseks. Lisaks sellele viiakse need uurimismeetodid läbi mõnede täiendavate anomaaliate kindlakstegemise korral.

Fallot's tetradi diferentseeritud diagnoosimine toimub kliinilistes ilmingutes sarnaste haigustega: suurte anumate täielik transpositsioon; Ebsteini anomaalia; kopsuarteri suland; ühe ventrikli.

1.5. Loomulik rada ja prognoos

Falloti tetraadiga määravad haiguse kulg ja prognoos enamasti kopsu stenooside taseme; 25% Fallo sülearvutiga last sureb esimese eluaasta jooksul, enamik neist esimesel kuul. Need on reeglina patsiendid, kellel on parema vatsakese ja kopsuarteri väljundsektsiooni raske takistus; 40% patsientidest surevad vanuse järgi 3, 70% 10-aastaselt ja 95-aastaselt 40-aastaselt.

Vähemalt 25% Fallot sülearvutiga patsientidest, kellel esimestes elunädalates tsüanoos ei esine, muutub sinakaks pärast nädala, kuu või aasta pulmonaarse stenoosi suurenemise tõttu. Hüpokseemia, tsüanoosi ja polütsüteemia progresseerumine on seotud mitte ainult kopsu stenoosi suurenemisega, vaid näitab ka kopsuarterite ja arterite tromboosi suurenemist koos järgneva järk-järgulise kopsuvähi vähenemisega. Üks selle protsessi dünaamika äärmuslikest ilmingutest on tserebraalsete veresoonte tromboos ja abstsessi moodustumine, mis on esimese kümne eluaasta jooksul sageli surma põhjustaja.

Täna on Fallot tetradi raviks kaks peamist meetodit: kirurgiline ravi ja kiire ravi (unhesio-tsüanootilise rünnaku ravi).

2.1 Avariiravi

Arteriaalse stenokardia sulgemisega täheldatud tsüanoosi avaldunud vastsündinutel manustatakse viivitamatult prostaglandiini E1 infusioonid 0,05-0,10 μg intravenoosselt. See manipuleerimine viiakse läbi arteriaalse kanali avamiseks võimalikult lühikese aja jooksul.

Tõsiste hüpoksiliste rünnakute ajal antakse lapsele positsioon, kus jalad on rinnakorvi vastu maksimaalselt surutud, vanemad lapsed lihtsalt torgatakse ja rünnak ära läheb, määratakse morfiin 0,1-0,2 mg / kg kehakaalu kohta / m.

Tsüanoetiline rünnap peatatakse hapnikuravi teel, esimesel eluaastal manustatakse intramuskulaarselt 1% triimepridiini lahust 0,05 ml annuse või 0,1 ml annuse Nicomedine'iga. Efekti puudumisel tuleb manustada intravenoosseid kristalloide. Acidosi korral manustatakse 4% naatriumvesinikkarbonaadi lahust, 5% glükoosilahust, lisades insuliini, reopolüglütsiini ja aminofülliini. Efekti puudumisel viiakse läbi aordikopulaarne anastomoos. Võimalik on ka rahustid ja / või vasodilataatorid.

Spetsiifiline Fallot tetradravi raviks on beeta-adrenoblokoraatorite aeglane veenisisene manustamine 0,1 mg / kg ja seejärel tablettide kujul 1 mg / kg päevas.

Sellised haigused nagu Fallot's tetrad on digoksiini manustamisel kategooriliselt vastunäidustatud, kuna see suurendab müokardi ionotroopset funktsiooni ja suurendab õige vatsakese infusiooni spasmi tekkimise ohtu.

2.2 Kirurgiline ravi

Fallot's tetradi kirurgia näited on tegelikult absoluutsed. Kõik patsiendid alluvad kirurgilisele ravile, eriti ei tohiks tsüanoosiga patsientidel olla operatsiooni hilinenud. Tsüanoos, südame parema vatsakese terav hüpertroofia, parema vatsakese anatoomia pidev ümberkorraldamine, selle väljundsektsioon, kopsude struktuuris - see kõik eeldab võimalikult varajast kirurgilist sekkumist.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata kirurgilise sekkumise meetodi valimisele, kõigepealt see küsimus puudutab viletsust kirurgilist ravi väikelastel. Kui defekt esineb väljendatud tsüanoosiga, on sagedased ühekordsed tsüanootilised episoodid, mis on üldise arengu tõttu halvendavad, kiire toimimine. Enamik selle seisundiga kirurgid kalduvad teostama palliatiivset kirurgiat. See patsientide kohord on kõige sobivam operatsioon vastavalt Bleloc-Taussig-i meetodile. Sellegipoolest on kopsuarteri või aordi ja selle okste teatud vormide puhul vaja teha Wasterstone-Cooley järgi anastomoosi või ekstraprikardiaalselt, et moodustada fistul väikeste ja suurte vereringe rõnga vahel, kasutades koeproteesi.

Fallot sülearvutiga patsientide kirurgiliseks raviks ja kogu kopsuarteri süsteemi hüpoplaasia korral on edukalt kasutatud doositud stenoosi eliminatsiooni ilma ventrikulaarse vaheseina defekti sulgemata, mida nimetatakse avatud infunduloplastikaks [Podzolkov V. P., 1992; Okita Y., 1990]. See operatsioon mitte ainult ei vähenda hüpokseemiat, vaid loob ka kõige tõhusamaid hemodünaamilisi eeltingimusi väikeste veresoonte valmistamiseks, et tulevikus saaks defekti radikaalselt korrigeerida.

Hüpokseemia leevendamiseks, eriti väikelastel, on praegu kasutusel balloonvalvuloplastika sekkumismeetod [Alekyan B. G., 1993; Qureshi, S.A., 1988]. Tulemused olid nii head, et mõned kirurgid hakkasid seda meetodit ravima alternatiivina arteriaalsete anastomooside suhtes, eriti patsientidel, kellel oli tugev stenoosi ventiilikomponent ja kopsuarteri kiulise ringi vähenemine.

On kirurgilised keskused, kus kirurgid eelistavad alla 1-aastastel lastel radikaalset operatsiooni [Castaneda A., Norwood W., 1983].

Fallo sülearvutiga patsientide ravimise taktika suhteliselt täpsel kirurgilises protseduuris on kõigile "sümptomaatilistele patsientidele" sõltumata vanusest tõestatud. 1 aasta vanusena eelistatakse endiselt palliatiivseid operatsioone, mille puhul peetakse valikumeetodeid Bleloc-Taussigi klassikalise anastomoosi või aordo-pulmonaarse anastomoosi raviks, kasutades gortexi ja balloonvalvuloplasti proteesi.

Vanematel patsientidel on defekti esmane radikaalne korrigeerimine valiku tegemine. Erandiks on patsiendid, kellel on kopsuarteri tüve harude esinenud hüpoplaasia ja kõrge hüpoksedeemia tase (arteriaalse vere küllastus 60% hapnikuga). Nende kahe rühma patsiendid kui ravi esimene etapp täidavad palliatiivseid operatsioone, mille iseloomu määrab peamiselt kopsuarteri anatoomiline seisund. Kopsuarteri hüpoplaasia korral viiakse läbi avatud infundibloplasty või balloon dilatatsioon, teistel juhtudel üks aordikoha kopsu anastomoosi tüüpi.

Palliatiivseid operatsioone üle 3-aastastel lastel tehakse väga harva. Nende näideteks on kõige teravam tsüanoos, mille hemoglobiinisisaldus on üle 140 g / l, patsiendi liikuvuse piiramine, kahheksia. Kõik teised patsiendid soovitavad defekti radikaalset korrigeerimist.

Fallot tetradravi kirurgilises ravis laialdaselt kasutatakse selle radikaalset korrektsiooni, samuti teatud näidustustega palliatiivseid operatsioone.

Fallot sülearvutiga patsiendi esimene palliatiivne operatsioon viidi läbi Baltimore (USA) kirurg A. Blalock, kes töötas koos lastearstina N. Taussigiga. Operatsioon viidi läbi 1945. aastal. Ellen Taussig soovitas blokeerida ideed ühendada (anastomoosi kattekiht) suurte ja väikeste vereringe ringi Fallot's tetradi kirurgiliseks raviks, et hävitada hüpoksieemiat.

Seejärel tehti arteriaalset süsteemi ja kopsuarteri süsteemi vahel mitmeid erinevaid anastomooside tüüpe [Potts W. et al., 1946; Davidson, T., 1955; Waterston D., 1962; Laks H, Castaneda A., 1975; de Leval M. et al, 1981, et al.].

Meie riigis töötati välja ja kasutati paljude aastate jooksul vaskulaarse ksenotransplantaadiga subklaviari ja kopsuarterite manööverdamist. Seda operatsiooni arendasid A. A. Vishnevsky ja D. A. Donetski ning neid kasutati 1958. aastal.

1948. aastal pakkusid Inglise kirurgid N. Sellers ja R. Brock välja niinimetatud otseoperatsiooni, et kõrvaldada õige vatsakese ja kopsuarteri väljundsektsiooni stenoos suletud teele. Radikaalset korrektsiooni tegi 1954. aastal välja Minnesota ülikool (USA) S. Lillehei ja R. Varco. Korruptsioonivastase ringluse asemel kasutasid operatsiooni autorid nn risttöötlemise meetodit. Pumba ja hapnikku sisaldava infrapunakiirguse tingimustes viidi esimene radikaalkorrektsioon 1955. aastal läbi J. Kirklini Mayo Clinicist (USA). Meie riigis tegi esimese operatsiooni, milles kasutati IC-d, 1957. aastal A. A. Vishnevsky.

3. Palliatiivne kirurgia

3.1. Anastomoos bleklok-taussig-i subklaviaarteri ja kopsuarteri vahel - "klassikaline anastomoos"

Patsient pannakse kirurgi suunas kergelt kallutatud tasapinnale vasakpoolses küljes olevasse operatsioonilauale. Neljandal või viiendal vahemereliseks ruumil tehakse ulatuslik torakotoomia. Esimene asi, mida kirurg peaks tegema pärast kopsu "mähistamist", on avastada paremat ülitugevat kopsuveeni, mis liigub ülespoole kopsuarteri.

Perikardium avaneb phrenikarvu pikisuunas 1,5-2 cm allpool. Erinevalt kopsuveenist paikneb kopsuarter, mis ulatub rangelt perpendikulaarseks sagitaalse tasapinnaga. Kui kopteriarter on isoleeritud, on kirurg kohustatud keerata oksad, mis lähevad kopsu juuresse, ja asetage käepidemed nende alla. Väga sageli, eriti tsüanootilistel patsientidel, on arter kaetud kiududega, mille paksuses asetseb suur hulk väikesi, niiskeid ja kergesti vigastatud laevu (lateraalide arv).

Vahepealsele veenile viidi läbi kõhukinnisuse pleura sisselõige. Vagusnärvi surutakse tagasi külgsuunas, nektroklavikeeruline arter sekreteeritakse ja tõmmatakse vaguse närvi allapoole. Subklaviaartikat tuleb eraldada oksjonile jagunemise kohale kogu ulatuses. Pärast ligeerimist lõigatakse subklaviaararter lahti jagunemise filiaalidele veidi lähemal. Väikestest lümfisõlmedest ja kiududest vabanevad alaklaaviaarteri esiosad tingimata. Viimane võib segada anastomoosi kaudu verevoolu pärast viimast kasutamist. Pärast kopsuarteri hambaraviku harude ja selle kõige lähemal asuva proksimaalse osa oksendamist tehakse pikisuunaline sisselõige. Üle 3-aastastele lastele subklaviaalsete ja kopsuarterite anastomoos tuleb katkestatud õmblustetaga, millel on proleniline niit 7/0 ± 6/0. Vanematel lastel on võimalik kasutada pidevat 6/0 ± 5/0 õmblustoengut pikendusega niit. Pärast anastomoosi rakendamist vabastab kirurg esmalt kopsuarteri peapiirkondadesse paigutatud ajutised ligandid. Hoidke marja tupferat 2-3 minuti vältel ettevaatlikult. Anastomoosi rida. Seda tehakse hemostaasi eesmärgil ja sellise verevoolu taastumise järjekord on vajalik, et vältida märkimisväärset verekaotust, mis on eriti noorte kui 2-3-aastaste laste puhul ohtlik. 3 minuti pärast vabanetakse proksimaalsest kopsuarterist esialgsest ligatureerimisest, oodatakse veel 2-3 minutit ja alles siis eemaldatakse hoolikalt klapi allklaviaarterist. Anastomoosi funktsiooni kontrollitakse käsitsi süstoolse diastoolse treemoriga kopsuarteri kohal supistatava anastomoosi piirkonnas.

3.2 Anastomoos Vishnevsky-Donetskis

Esimest korda soovitasid autorid anastomoosi rakendada lüofiliseeritud homotransplantaadi abil. A. Donetski arendas vaskulaarse õmblusmaterjali, kasutades tema pakutud rõngaid. Tänu nendele rõngastele saate teha veresoonte õmblust ilma spetsiaalse õmblusmaterjali kasutamiseta. Ringi serva juures olevad õmblused võimaldavad luua kahe veesõiduki vahel õhukindlat ristmikku. Operatsioon seisneb subklaviaansete ja kopsuarterite eraldamises. Pärast seda, kui lindid (siid nr 8) viiakse laevade alla, mis võetakse sisse pöördeteni, anumad avad kokku ja moodustavad ava sisse subklaviaarse ja kopsuarteri külgpinnas. Siis, kasutades Donetski ja lüofiliseeritud pookokste rõngaid, tekitavad nad subklaviaani ja kopsuarterite vahel anastomoosi.

Operatsiooni on muudetud ja seda on nüüd laialt kasutusel, kuid nende rõngade lüofiliseeritud siirdamise asemel kasutatakse tavapärast koeproteesi: soovitav on kasutada õmblusniidina 5/0 ± 6/0 prolenni. Seda anastomoosi määramise tehnikat nimetati Schumacheri anastomoosiks [Schumakcher H., I960]. Kuid kahtlemata on anestomoosi paigaldamise idee proteesiga A. A. Vishnevsky ja D. A. Donetsk.

3.3 Anastomoos üleneva aordi ja kopsuarteri parempoolse haru vahel (Waterstone-Cooley sõnul)

Patsiendi asukoht küljel asuvas operatsioonilauas, kallak kirurgi suunas. Neljandal vaheetapil teostatud enne mitte-lateraalset torakotoomiat teostatakse. Kerged marli salvrätikud suruvad allapoole, perikardiin avaneb phrenilise närvi ees 1,5-2 cm kõrgusel. Asetage kolmnurkse või terava klambriga aort ja võtke see ettevaatlikult üles, ilma et see häiriks vereringet ja jälgiks rangelt vererõhku. Tselluloos üle kopsuarteri lõigatakse pikisuunas kõrgemast vena-kaavast kopsuhaagise bifurkatsioonini ja mobiliseeritakse kopsuarteri parem haru. Suurema mugavuse huvides on soovitav lõigata perikardi sisemine leht kopsu värava kohal, parempoolse vena-kaava kohal ja mobiliseerida distaalset kopsuarterit või hambaravi. See meetod võimaldab kopsuarteril laiemat ruumi, mis on anastomoosi rakendamisel väga oluline. Ühe haru L-kujuline klamber (Satinsky clamp) viiakse läbi kopsuarteri all, tõmmates viimast üle esialgse ligatuurini kirurgi suunas, s.o külgsuunas, ja surudes kopsuarteri haru ja aordikoha. Enne aordi ja kopsuarteri vajutamist on vaja haarata aordi tagumine sein koos teise pika klambriga ja pingutada seda nii, et anastomoos paikneks rangelt aordi tagumise seina ja kopsuarteri külgseina vahel.

Praegu on radikaalne korrektsioon välja töötatud pärast eelnevalt kehtestatud anastomoosi üleneva aordi ja kopsuarteri parempoolse haru vahel. Suurim kogemus meie riigis on kirurgid ISSH neile. A.H. Bakulev AMS NSVL ja ISSH MZ NSVL. Nad tõestasid, et 10% -l juhtudest, kui anastomoos on anastomoosi kattumise valdkonnas kaugel vaatlusperioodil kopsuarteri parempoolse haru ja aordi ülestõusva osa vahel, esineb kopsuarteri haru painutamine ja deformeerumine, mis nõuab radikalise korrektsiooni ajal täiendavat rekonstruktiivset operatsiooni. Anastomoosi tekitanud kirurg on kohustatud ennetama kopsuarteri parema haru võimalikku deformatsiooni ja vallandumist.

Anastomoos on rangelt mõõdetud, võttes arvesse patsiendi vanust. Alla 2-aastased patsiendid peaksid kasutama Proleni lõime 6/0. Vanemaealistel patsientidel on võimalik kasutada 5/0 läbimõõduga niit. Eelistatud on anastomoosi tagumine sein, et moodustada katkestatud õmbluste paigaldamine, kuid paljud kirurgid kasutavad pidevat õmblust. Kui anastomoos esine poolatera õmmeldakse, tuleb hoolitseda selle eest, et vältida anastomoosi külgservas paiknevate õmbluste vulkaanipursket piki kopsuarteri sisselõigete serva. Selleks on vaja vähendada viimase pinget.

Pärast anastomoosi rakendamist vabanevad kopsuarteri distaalsed osad selliselt, et rõhk selles pisut suurendatakse, oodake, hoides anastomoosi pindala tampooniga, 5 minutit; seejärel eemaldage aeglaselt aorta seina ja kopsuarteri proksimaalse osa kõrval asuv klamber. Verejooksu tuleks kontrollida alles pärast pikka aega, kui anastomoosi piirkond pinguldati marli padjaga. Verejooksu täiendavad kiirkinnitusega õmblused võivad põhjustada anastomoosi "rida" tohutut verejooksu.

Uue anastomoosi avanemist, nagu subkraniaalse-pulmonaarse anastomoosi korral, kontrollitakse sõrmega kopsuarteri süstoolse diastoolse treemoriga.

3.4 Avatud Infundibloplastika operatsioon

Operatsioon viiakse läbi hüpotermilise IC. Aordi ja vena cava kanüülid viiakse läbi tavalisel viisil. Pärast IR-seadme ühendamist ja kardioplegia alustamist avatakse parempoolne vatsakese pikisuunalise sisselõikega, mis jätkub hüpoplastilise kopsuarteriga kuni selle kahekordistumiseni. Vatsaketi haavade servade lahjendamisel teostavad nad infundibulaarset stenoosi moodustavate lihaste ja kiuliste kudede osalist resektsiooni. Seejärel tekitab ventrikulaari ja kopsuarteri plastikust küünarakkardiaalne plaaster sisselõike servadele. Plaaster ei tohiks olla laiem kui 2,0-2,5 cm, vastasel juhul tekib väljaheite trakti ülemäärane laienemine, mis võib põhjustada kopsu hüpertensiooni tekkimist, kui on olemas ülejäänud ventrikulaarne vaheseina defekt.

Täpselt hinnatud toodetud plastide piisavus on võimalik ainult pärast südame aktiivsuse taastumist ja IC lõpetamist. Operatsiooni efektiivsuse ainus kriteerium on pulmonaarse arteri filiaalide rõhu mõõtmine, kus see ei tohiks ületada 25-30 mm Hg. st. Kui rõhk on kõrgem, siis on vaja väljakutsuva trakteri luumenit mõnevõrra kitsendada, määrates plaastri kogumisvinnad.

4. Radikaalse operatsiooni tehnika (üldpõhimõtted)

Falloti tetrada radikaalsete operatsioonide meetodeid ei saa veel lõplikult arendada. Näiteks Alberama ülikooli kliinikus (Birmingham, USA), mille juhtis J. Kirklin, A. Pacifico, kirurg, hakkas VSD-d läbi aatriumi sulgema ja parema vatsakese väljundsektsiooni stenoosi kaotust läbi väikese sisselõigete kopsuagrega all.

Siiski on mitmete keskuste radikaalse korrektsiooni meetod praegu sama tüüpi.

Vajalik on põhjalik uuring, kasutades parempoolse vatsakese, pagasiruumi ja kopsuarteri filiaalide angiokardiograafia ja ehhokardiograafia meetodeid. Alles pärast seda, kui kogu uurimuse põhjal ilmub plekilõikude skeem, kirjeldab kirurg operatsiooni ulatust. Kirurgilise sekkumise maht sõltub parempoolse vatsakese väljundsektsiooni stenoosi tüübist, pulmonaararteri rõnga ja ventiilide seisundist, viimase läbimõõdust ning kopsuarteri suu ja filiaalide seisundist ning muidugi ka VSD asukohast. Tserebrospinaalset vedelikku tuleb mõista mitte selle asukohana, vaid see, et defekt paikneb tasapinnas, sõltuvalt kahest punktist: aordi ülemine serv ja defekti alumine serv, kui lihase osa satub kolmekordse klapi vaheseina kiulisesse ringi. See punkt on määratud papillaarse Lantsisi lihase kinnituspaigaks. Kui olete IR-i käivitanud ja aordi kinni hoidnud, siis täitke kardioplegia.

Fallot tetrada radikaalse korrektsiooniga, isegi kui on võimalik, et aordi kinni hoitakse kuni 1 tund, on vajalik ettevaatlik kardiopleksia. Manustamised paremal vatsakesel, õige vatsakese väljundsektsiooni väljapressimine, stenoosi tekitamine, "töö" sulgurkahvel, kui plaaster on haavatud, kõik see südamelihas oluliselt vigastada. Kardiopleegia hooletu jõudluse, konksude jämeda kasutamise ja stenoosi ülemäärase ekstsisiooni tõttu võib tekkida raske vasaku vatsakese puudulikkus. Mitte ilma põhjuseta on suremus pärast Fallot tetradi radikaalset korrektsiooni paljudes keskustes ikkagi üle 10%. Seetõttu tuleb kardioplegiat teha väga ettevaatlikult. Perfusiooni alustatakse perfusiooniga, mis on jahutatud IR-seadmesse, mis on jahutatud temperatuurini 10-12 ° C. Kui südame kokkutõmbed aeglustuvad või kodade virvendusarütmia on aeglustunud, aurat kinni hoitakse, väljundsektsioonis avaneb parempoolne vatsakese, avatakse imemine kopsuarterisse ja aordikujuure siseneb kardiopleegiline lahus, avatakse samal ajal paremale aatriumile.

Immuunpuudulikult esimeste minutite jooksul kogu veri evakueeritakse AIC-le. Seda tehakse verekaotuse vältimiseks. Siis, kui kirurg näeb, et kortsusünasooni kaudu jõuab süstekoha lahtiselt lahustamata kardiopleegiline lahus, saab seda välise imemise abil imeda. Siinkohal on soovitav asetada süda salvrätikute kihiga, millele pannakse "jäämass (putru)". On väga oluline, et see täielikult ei sulataks. Kardiopleemiat korratakse iga 20 minuti järel. Me peame vajalikuks korrata, et hoolikalt läbi viidud kardiopleegia, kudede austamine, parempoolse vatsakese seina optimaalne sisselõige ja väljundsektsiooni mõistlik stenooside eemaldamine takistavad parema vatsakese puudulikkust ja on seetõttu eduka toimimise võti.

Õige vatsakese peaks avama 1-1,5 cm allpool kopsuhaarde rõngast. Seejärel tõmmake pintsetid hoolikalt läbi parempoolse vatsakese õõnsust läbiva auku, lükates aeglaselt viimase seina südame tipu poole. Kirurg on kohustatud sel ajal rangelt kontrollima koronaararterite asukohta. Sissejuhatus on vajalik, et juhtida, umbes 1,5-2 cm kaugusel esiosa langetavast koronaararterist, olles samal ajal ettevaatlik, et mitte kahjustada paremaid koronaararteri ulatuvaid põhiharusid.

Fallot tetrada juhtumeid täheldatakse ebaharilikult koronaarlaevade korral, mis ületavad parempoolse vatsakese esiosa põikisuunas. Nende laevade kahjustused on väga ohtlikud, põhjustades müokardi nekroosi ja raskeid verekaalu viga. Viimastel aastatel on paljudes kirurgilistes keskustes, kus on oluliselt arenenud laevad, mis läbivad parempoolse vatsakese seina, kopsuarteri tehisjuust.

Sel eesmärgil tehakse sisselõige avaskulaarses tsoonis, tavaliselt parempoolse vatsakese sisenemisosas. Sellest ligipääsest, peaaegu ilma väljundsegmenti uurimata, on VSD suletud tavalisel viisil ja seejärel luuakse tehislik kopsuarteri kere.

Mitmeid selliseid toiminguid pole tehtud: enamus kirurgidest üritavad ikkagi kunstlikku kopsuarterit kasutada, kuna paljudel patsientidel on võimalik koronaararteri isoleerida piki haru, pääseda viimasele ja vajadusel õmble plaaster.

Avatud parempoolne vatsakese pärast verejooksu maksimaalse stenoosi jaotust, on see ökonoomne ja ettevaatlik, et mitte kahjustada vatsakese vaheseina, eemaldada kooriku vahesein. On vaja pidevalt jälgida nende tegevust, et mitte kahjustada papillaarseid lihaseid. Siis, südame kõige sügavamal seinal lõigatakse hoolikalt tüvirakuline võll, mis põhjustab väljundsektsiooni stenoosi. Seda tuleks teha väga hoolikalt ja ökonoomselt, kaugel, et jõuda aordiklapi poolajatundlike summutite külge. Seejärel eemaldatakse parietaalkooriku sisselõike järel lihase pindala. Nõutava läbimõõduga vasaku vatsakese väljundsektsiooni pärast VSD sulgemist saab modelida plaastriga. Seetõttu on väljundsektsiooni lihaste ökonoomne väljapressimine hädavajalik tingimus operatsiooni edukaks saavutamiseks. Kuid operatsiooni tuleb läbi viia nii, et defekti korrektsioonis olev rõhk parempoolses vatsakis ei ületaks 50, maksimaalselt 60 mm Hg. st. temperatuuril 90-100 mm Hg. st. süsteemses arteris.

Vaja on hoolikalt ja õigesti hinnata kopsuhaagise tagumise seina ja parema vatsakese väljundsektsiooni põlve poolt moodustatud nurka. Anatoomilise struktuuri ebaõige hindamine viib verevälja väljaheidete tühjenemise nõrgenemiseni parema vatsakese kopsuarteri, st stenoosi ebapiisava efektiivsuse kõrvaldamiseni. Seega, kui nõrgalt arenenud, väljendatud klapistenoos stenoos ja kitsas klapitihend tuleks kohe lõigatud viimane, jätkates lõigata seina kopsu pagasiruumi oma bifurkatsioonist, kuni soovitud konstruktiivne läbimõõt aplikaatorit ei leidnud vabalt ja paksenenud ja poolkuukujulised klapi cusps pulmonaalse pagasiruumi.

Pärast parema vatsakese väljundsektsiooni stenoosi õiget eemaldamist on vaja jätkata VSD sulgemist. Kõige optimaalne meetod on defekti servade kinnitamine teflon-tihendite U-kujuliste õmblustega. Plaastri paigaldamise meetod pideva õmbluse abil on lubatud ainult ulatuslike kogemustega ja kõrgelt kvalifitseeritud kirurg. Esimesed U-kujulised õmblused on kõige paremini paigutatud vaheseina kirurgi vastas oleva defekti servalt. Pärast kohaldades kaks või kolm liigendid randme "nende endi" teeb kirurg U-kujulise õmbluse suunas keha seintega arteriaalse koonuse fibrootilistele aordi ots, jäädes nõela umbes 4? 5 mm äärest kinnitumist aordiklappi. Ülekatud õmbluste niitide tõmbamine loob paremini juurdepääsu kõigile, eriti kirurgi kaugemate defektide kõige halvematele osadele. U-kujulised õmblused juhtsüsteemi piirkonna piirkonna ääres tuleks eriti hoolikalt rakendada. Keerake õmblused, eemaldage vaheseina servast vcool ja lööge parempoolse vatsakese vaheseina külge.

Enamikus Fallo sülearvutiga patsientidest ei ole VSD alumises servas mingit konkreetset piirkonda lihasrullide kujul. Tõepoolest, defekti alumine sisemine serv on moodustatud kiudikujulise ristlõikega, mis asetseb tricuspid-klapi partitsioonklapi kinnitamise kohas. Sellistel juhtudel tuleks U-kujulise õmbluse abil rakendada süstimismeetodit paremast aatriumist. Soovitav on nõel süstida nii, et see läbib kiulist rullu, mitte läbi õhukese seinaga ventiili, vastasel korral võib pärast vatsakese ja parempoolse aatriumi vahel tekkida fistul.

Pärast plaastri kokkutõmbumist jätkake parema vatsakese väljundosa lõplikku modelleerimist ja vajadusel ka kopsuarteri rõngast ja tüvest.

Operatsioonimeetodi omadused, kui laieneb parempoolse vatsakese, rõnga ja kopsuarteri tüve väljundsektsioon. Pärast kopsuarteri tsüklit lõigates hindab kirurg klapi seisundit. Väga sageli Fallo sülearvutiga patsientidel on ventiilid paksud ja moonutatud, klapi brošüürid on ühendatud (ventiili stenoos). Paljudel patsientidel tuleb aktsiisiventiilid. Kopsuarteri kere tuleb lõigata bifurkatsiooni suunas kuni ajani, mil läbimõõdu läbimõõt läbib täiesti vabalt anuma distaalsesse ossa. Kui kopsuhaagis lahustatakse enne selle bifurkatsiooni, on vajalik kontrollida kopsuarteri filiaalide läbilaskvust sobivate ududega. Kui täheldatakse kopsuarteri ava haru haru vähenemist, on kitsendava osa eemaldamiseks pikendatav sisselõik.

Plaastri haavamine, et laieneda kopsuarteri rõngast, selle pagasiruumi ja vajadusel harud, tuleks teha 5/0 ± 4/0 proleene niit. Plaastri kokkutõmbumisel on vaja kontrollida kopsuarteri ja selle rõnga moodustumist.

Kopsuarteri ringi ja selle pagasiruumi piirkonnas paikneva parema vatsakese väljundsektsiooni plaaster peab olema hemmeeritud nii, et see kõrvaldaks täieliku vere väljavoolu takistuse paremast vatsakest. IN ISSHES neile. A. N. Bakulev, NSV Liidu Meditsiiniteaduste Akadeemia, vasakpoolse vatsakese väljundsektsiooni plaastri jaoks rakendama xenoperikardist plaastrit ja puusüsi-töödeldud vasika perikardi kahvlit. Paljud instituudi kirurgid kasutavad plaastrit, mis on varustatud klapiga. Voodri avamine plaastril põhjustab kopsuarteri ventiili puuduliku peaaegu täielikku kõrvaldamist, mis muidugi hõlbustab postoperatiivse perioodi kulgu. Siiski ei ole lehe funktsioon funktsioneerimisjärgses perioodis veel tõestatud. Paljud kirurgid kasutavad endiselt parempoolse vatsakese ja kopsuhaagise väljundosa plastikust sünteetilist kangast-teflonit, Dacronit.

Xenopericar konservide plaastri kasutamine vähendab mediastiiniidi tekke korral märkimisväärselt verejooksu ohtu.

Kui õmblemisega plaastri servad kopsuarteri tasemel ring ja siis paremat vatsakest on vaja pidevalt jälgida buzhom sobiva suurusega genereeritud jälle eraldatakse vatsake ja kopsuarteri tüve.

Fallot tetrada radikaalse korrektsiooni ajal peab kirurg hoolikalt uurima interatrialse vaheseina. Avatud ovaalse akna või interatrial defekti olemasolul on vaja kaotada kahe ariia vahelise suhtluse. Enne vabastamist aordi ja pärgarterite vereringe taastamist tuleks vabastada turnstiles koos õõnesveeni, otse südame täita, vabastamist õhu lõksus õigus aatrium, vatsakese ja kopsuarteri ja lõpuks lahendada plaaster õmblused. Pärast seda on vajalik välja selgitada vasaku vatsakese tipp ja vabastada täielikult vasak süda ja aorta õhust. Südamelihase täitmisel ei ole muud manipuleerimist lubatud. Kirurg ja abilised peavad järgima kõiki õhumembolismi ennetamise meetmeid. Selleks on soovitav paigutada U-kujulise õmblusmaterjali vasaku vatsakese tipu all asuvatesse padjadesse, suruda seda paksu nõelaga ja kontrollida mitu korda, et vasaku vatsakesega ei ole õhku. Alles pärast seda, kui süda on täiesti vaba õhust, võite jätkata klapi või bändi aeglast eemaldamist aordi ülestõusust ja taastada koronaarset vereringet.

4.1 Fallot tetraadi radikaalne korrigeerimine pärast eelnevalt rakendatud Blast-Toussig anastomoosi

Pärast torakotoomiat ja perikardi lõikamist liigutatakse aordi kasvavas osas keskel, muutes sellega nähtavaks kopsuarteri parema haru. Lõigake läbi perikardi siseinfolehe ja võtke väljapoole parempoolne vena cava. Pärast seda on õige subklaviaarteri asukoht hõlpsasti palpatsiooniga tuvastatav - anastomoosi piirkonnas tuvastatakse süstool-diastoolne treemor. Subklaviaarter on isoleeritud, selle all on kaks ligeerimist, mis pingutatakse kohe pärast IC käivitamist.

Parema aordiku kaarega patsientidel asub anastomoos vasakul. Seetõttu tuleks subklaviaarteri juurde pääseda perikardi välisküljest. On vaja lahutada vöötkera näärmed. Viimase all asub tavaliselt subklaviaarter, mida saab diagnoosida süstool-diastoolse treemoriga läbi palpatsiooni. Pärast ligulaarsete ühendite allklaviaarteri allumist ligeeritakse neid IR tingimustes.

4.2 Ratsionaalne korrektsioon pärast eelnevalt kehtestatud anastomoosi vastavalt Waterstone-Cooley andmetele

Liimimine on keeruline. Kuid me usume, et südame valimine adhesioonidest ei ole täiendav riskitegur. Näiteks on neid ISSHis. A.N. Bakulev AMS-i NSVL suremus pärast defekti radikaalset korrigeerimist eelnevalt määratud anastomoosiga patsientidel vastavalt Waterstone-Coolie 4% -le.

Operatsioonil on oma omadused. Pärast kanüül veresooned alguses IR sulustatud aordis ja assistant hantlid Fehr või sõrme kui surutakse cardioplegia anastomoos vahel üleneva aordi ja õige haru kopsuarterisse. Operatsiooni edasine käik sõltub kopsuarteri parema haru seisust. Sobiva vanuse läbimõõdu säilitamiseks avatakse selle aort ristlõikega, mille välimine äär on peaaegu aordo-pulmonaarse anastomoosiga, ja fistuli avamine õmmeldakse aorta valendikust.

Kui kopsuarteri painutamine või ebapiisav laius on, on operatsiooni see etapp keerulisem. Sellistel juhtudel tuleb läbi viia kaks ülesannet: anastomoosi kõrvaldamine ja kopsuarteri nõuetekohase läbimõõduga plastikust taastamine.

Stenoosi pikkus ja arteri kitsendamise aste sõltuvad 2 annusest. Kui pikaaegse stenoosiga on piiratud pikkusega fistul, lõigatakse see piki aordi tagumist osa, kusjuures mõlemad anumad on võimaluse korral mobiliseeritud. Aordi auk on õmmeldud ja kopsuarteri esiosa pikisuunaliselt lahti lõigatud ja plastikust valmistatakse tema xenoperi-kaart. Pikemate kokkutõmbedega saavutatakse optimaalne juurdepääs kopsuarterile ristiõõne ülestõusva aordi ristumiskohas. Seejärel tehakse katkendliku aorta kitsendamise ja taastamise kogu laiendatud piirkonna plastmassid ringikujulise õmblusniidi katmisega.

Pärast anastomoosi kõrvaldamist aordi ülestõusva osa ja parema kopsuarteri vahel toimub radikaalne korrigeerimine vastavalt eespool kirjeldatud meetodile.

Tuleb märkida, et kui liited vahel südames, perikardi ja suuremate laevade ja keerulisemaks operatsiooni, juuresolekul anastomoos viib laienemine pagasiruumi ja filiaalide kopsuarteri, samuti vasaku vatsakese hüpertroofia ja selle mõõduka avanenud. Need asjaolud põhjustavad radikalise korrektsiooni järel pärast operatsiooni lihtsamaks.

Konkreetsed postoperatiivsed komplikatsioonid: hüpofunktsioon; anastomooside tromboos; ventrikulaarne arütmia; AV blokaad; parema vatsakese aneurüsm; nakkuslik endokardiit; kopsu hüpertensioon. Odüshehino-tsüanootilised rünnakud lasevad ennast 3-4 aasta pärast edasi lasta.

Pärastoperatiivne suremus täna on vähem kui 4%, haiguse keeruline vorm. Kui te ei tegele selle patoloogiaga, siis elab kuni 5-aastane veidi rohkem kui 55% ja kuni 10 aastat 25-30%, väga harvadel juhtudel on Fallot's tetrad diagnoositud patsientidel elada kuni 75 aastat.

Kardiovaskulaarne kirurgia. / Ed. Buravskogo VI, Bockeria LA, M: Medicine, 2002.

V.D. Ivanova. Valitud loengud operatiivse kirurgia ja kliinilise anatoomia kohta. - Samara, 2000.

"Laste kardioloogia" toim. J. Hoffman, Moskva 2006

Zograbyan OG, Ter-Voskanyan K.Ya., Hovakimyan A.S. Fallot tetrandiga patsientide diagnoosimise ja ravi kaasaegsed lähenemised // Rindkere ja kardiaalne. kirurgia. - 2000. - № 3. - lk 57-61

Postitatud Allbest.ru

Sarnased dokumendid

Fallot tetraadi anatoomilised tunnused. Patofüsioloogia, kliinikud ja diagnoosid. Haiguse kulg ja selle tüsistused. Ravim ja kirurgiline ravi. Palliatiivsete operatsioonide tüübid. Südamepuudulikkus. Aordi stenoos ja operatsiooni näitajad.

Fallot's tetradist koosnevad südamehaiguste neli komponenti: sub-ventraalne ventrikulaarne vaheseina defekt, obstruktsioon väljumisest paremast vatsakest, müokardi hüpertroofia. Diagnoos selle patoloogia kohta, mis põhineb südame röntgendil.

Südamehaiguste peamiste kliiniliste vormide üldnäitajad: tetrade ja Fallot pentad, nende eripära ja keha patoloogilise toime mehhanism. Nende kõrvalekallete kliiniline pilt, diagnoosi ja raviskeemi protseduur.

Südamepuudulikkuse tüübid: kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud südamerikefunktsioonide kliinilised ilmingud: Fallot's tetrad, atrioventrikulaarse avatuse šokk, ventiili puudulikkus ja aordi suu stenoos, kodadevahelise defekt.

Lastel esinevad südamehaiguste kliinilised ilmingud: tsüanoos, südame rütmihäired, ebanormaalsed südame löögid, hüpertensioon, sünkoop, kongestiivne südamepuudulikkus, kardiogeenne šokk, tahhüarütmia, nende tuvastamine ja ravi. Fallot tetrandi komponendid.

Kaasasündinud südamehaigused, selle põhjused ja tüübid. Kaasasündinud südamehaiguste sümptomid vastsündinutel. Interatrialise ja interventricular vaheseina defektid. Fallot's tetrad - "sinine" südamehaigus. Avatud arteriaalne kanal, kopsuarteri kitsenemine.

Kopsuhaarde ventiili ava, Fallo triada, Fallot's tetradi ja Fallot pentadi peamised sümptomid, vormid, diagnostika, komplikatsioonid, prognoos, ravimeetodid ja kitsenduste vältimine. Südame õõnsuste kateteriseerimise omadused ja omadused.

Kopsuarteri hüpertensiooni määratlus: WHO klassifikatsioon. Looduslike kahjulike haiguste patogenees ja riskifaktorid, kliinilised ilmingud. Diagnostilised uurimismeetodid. Patsientide hindamine. Kopsu hüpertensiooni ravi. Antikoagulantravi ja ravimid.

Üldine südame hüpertroofia mõiste. Vasaku vatsakese hüpertroofia põhjuste lühikirjeldus. Haiguse sümptomid, südamepiiride muutmine. Fallot's tetrad, kopsu stenoos, ventrikulaarne vaheseina defekt. Elektrokardiograafilised muutused.

Etioloogia ja patogenees, diagnoos, ravi, kirurgia. Kirurgiline ravi. Radikaalsed operatsioonid. Palliatiivne kirurgia. Kroonilise osteomüeliidi diagnoosimise ja ravi kaasaegsete meetodite efektiivsus lastel.

Arhiivide tööd on ilusti kujundatud vastavalt ülikoolide nõuetele ja sisaldavad jooniseid, diagramme, valemeid jne.
PPT, PPTX ja PDF-failid esitatakse ainult arhiivides.
Soovitame tööd alla laadida.

Lisaks Lugeda Laevad

Tüve insult - kuidas suurendada patsiendi võimalusi ja milline on prognoos

Elastne ja vastupidav antikeha tagab normaalse verevarustuse ja säilitab stabiilse ainevahetuse. Laevade koormusel muutuvad nad õhemaks, mis põhjustab haavatavust - suureneb erinevate haiguste risk.

Trombotsüütide arv Fonio meetodil

Phonio trombotsüüdid - analüüs, mis võimaldab teil määrata trombotsüütide täpse arvu veres ja selgitada välja paljude haiguste põhjused. Need vererakud on vere hüübimise oluline tegur.

Mida suurendab östrogeenravi veres?

Eritrotsüütide settimise määr (ESR) on indikaator, mis on organismi diagnoosimiseks ikkagi oluline. ESRi määratlust kasutatakse aktiivselt täiskasvanute ja laste diagnoosimiseks.

Sinuse südame rütmihäired: mis see on, sümptomid, ravi, võimalikud komplikatsioonid

Sellest artiklist saate teada, kuidas ja mis põhjusel süvenev arütmia tekib ja millised sümptomid sellele on iseloomulikud.

Harjutused laevade tugevdamiseks

Laevade võimlemine on üks parimaid meetodeid nende tugevdamiseks ja düstoonia vältimiseks. See haigus on veresoonte toonuse vähenemine ja aeglasem vereringe. See võib areneda igas vanuses geneetiliste patoloogiate, halva harjumuse ja muude tegurite tõttu.

Arterite ja alajäsemete veenide ultraheli

Inimese otsesus, mis kujuneb evolutsiooni käigus, on toonud kaasa mitte ainult arvukaid eeliseid, vaid ka alajäsemete veresoonte haigusi. Statistika järgi on iga viies naine ja iga kaheksas mees veenide patoloogia, nii sügav kui ka pealiskaudne.