Fallo Tetrada iseloomulik: mis see on, põhjused ja ravi

Sellest artiklist õpitakse: mida nimetatakse Fallot sülearvutiks, mille defektid on ühendatud selle kaasasündinud defektiga. Mis põhjustab tetradude välimust, patoloogia iseloomulikke sümptomeid. Diagnoos ja ravimeetodid, taastumisprognoos.

Fallot's tetrad on tõsine kaasasündinud südamehaigus koos nelja (tetrad) iseloomulike defektidega:

Aorta tugeval nihutamisel paremale (tavaliselt aort liigub vasakust vatsakest, Fallot tetradast eemale - täielikult või osaliselt - paremast vatsakest).
Kopsuarteri varre maksimaalne stenoos (kitsenemine) (tavaliselt vastab parempoolse vatsakese veri kopsudesse ja on hapnikuga küllastunud).
Interventricular vaheseina puudumine.
Parema vatsakese dünaamika (mahu suurenemine).

Mis juhtub patoloogias? Puuduste tõttu:

venoosne ja arteriaalne veri segatakse vatsakkudes ja hapnikus küllalt küllastunud siseneb süsteemi vereringesse;
suurendab kudede ja elundite hapnikutamist, aordi nihkumist ja kopsuhaagise kitsendamist (seda tugevam on stenoos, seda vähem verd küllastatakse hapnikuga kopsudes ja rohkem jääb vatsakese, raskendades stagnatsiooni);
suurte (vasaku vatsakese ja aordi) tõsised häired ja väikesed (paremast vatsakest kopsuarterist) ring kiiresti kiirendavad kroonilist südamepuudulikkust.

Selle tulemusel tekib haige lapsel iseloomulik tsüanoos (esimeste jäsemete tsüanoos, nasolaabiline kolmnurk ja seejärel kogu nahk), õhupuudus, ajuisheemia ja kogu keha.

Tsüanoos lapsel

Fallot's tetrad on kaasasündinud defekt, kõik defektid ilmnevad emakasisese elundi moodustumise ajal ja ilmuvad kohe pärast lapse sündi. Keskmine eluiga ei ole pikem kui 10-12 aastat, pärast operatsiooni paraneb prognoos olenevalt elundi väärarengu tasemest. Ainult umbes 5% patoloogilisest lapsest on küps ja elab kuni 40-aastaseks, seega peetakse seda lapse patoloogiaks.

Kui räägime Fallot tetrada lapsepõlve ja täiskasvanute manifestatsioonide vahelistest erinevustest, siis neid ei eksisteeri - igas vanuses võib krooniline südamepuudulikkus põhjustada puude ja rasket puuet.

Patoloogiat peetakse üheks kõige tõsisemaks kaasasündinud südamerikke, see on ohtlik südamepuudulikkuse ja elundite ja kudede isheemiast tingitud tüsistuste kiire arengu poolt. Esimesel kahel aastal sureb enam kui 50% lastest insultini (tserebraalsete veresoonte akuutne hapniku puudulikkus), aju abstsess (pankrotipõletik) ja ägedate südamepuudulikkuse häired. Kasutamata defekt viib lapse arengu tõsise viivituseni.

Lõpuks on südamehaiguste ravimine võimatu, kirurgilised meetodid võivad ainult parandada patsiendi prognoosi ja pikendada elu. Samal ajal on otsene sõltuvus operatsiooni ajastusest - mida varem seda tehakse (eelistatavalt esimesel eluaastal), seda suurem on positiivse tulemuse saavutamise võimalus.

Fallot's tetradi kirurgilist korrektsiooni teostavad südame kirurgid ja kardioloog vastutab patsientide jälgimise eest enne ja pärast operatsiooni.

Põhjused

Kuna süda on paigaldatud ja moodustunud esimesel trimestril, peetakse Fallot tetradi väljanägemist mis tahes toksiinide mõju 2-8 naise rasedusnädalal eriti ohtlikuks. Enamasti on nad:

ravimid (hormonaalsed, rahustid, uinutid, antibiootikumid jne);
nakkushaigused (punetised, leetrid, harilik palavik);
kahjulikud tööstus- ja majapidamises kasutatavad keemilised ühendid (raskmetallide soolad, toksilised kemikaalid ja väetised);
alkoholi, narkootikumide ja nikotiini toksilised mõjud.

Vigastuse oht ilmneb peredele, kus lähisugulased on südame emakasisese anomaaliaga lapsi.

Patoloogia sümptomid

Fallot's tetrad on väga eluohtlik südamehaigus, see on kiiresti keeruline tänu sümptomaatilise südamepuudulikkuse ja tserebrovaskulaarsete häirete ilmnemisele, oluliselt halvendades prognoosi ja raskendades patsiendi elu. Alates varases lapsepõlves lõpeb mis tahes, isegi elementaarne füüsiline emotsionaalne aktiivsus hingelduse, märgatava tsüanoosiga (tsüanoos), nõrkusega, pearingluse, minestamisega.

Tulevikus võivad krambid lõppeda hingamisteede peatumise, krampide, hüpoksilise komaga (hapnikupuuduse tõttu veres), pikema aja jooksul - osalise või täieliku invaliidsusega. Patsiendi iseloomulik seisund on tihedalt koormatud, et leevendada seisundit pärast koormust.

Pärast operatsiooni patsient tunneb ennast paremaks, kuid füüsiline aktiivsus on piiratud, nii et see ei tekita hingelduse ja muude südamepuudulikkuse sümptomite tekkimist.

Peamised defekti tunnused on tingitud hapniku rikastumisest verega, sellepärast nimetatakse seda "siniseks".

Fallot's tetradi iseloomulikud sümptomid:

Hingeldus, mis ilmub ja suureneb pärast mis tahes toimingut (nutmine, imemine)

Tugev nõrkus (seda põhjustavad kõige elementaarsemad tegevused)

Teadvuse kaotus (kaks viimast sümptomit on tingitud progresseeruvast ajuisheemiast)

Patoloogia komplikatsioonid - tsüanootilised rünnakud, mille välimus näitab tõsist hüpoksiat (hapnikuvaegust) ja oluliselt halvendab patsiendi prognoosi. Tavaliselt ilmnevad need tavaliselt 2-5-aastaste vanuserühmadega ja nendega kaasnevad järgmised sümptomid:

Hingamine ja impulsside tõus äkki (alates 80 lööki minutis).
Hingeõhk suureneb.
Last on mures.
Tsüanoos on märgatavalt violetse tooniga.
On tugev nõrkus.
Rünnak võib põhjustada teadvuse kaotus, krambid, hingamine, kooma, insult või äkksurm.

Hapniku puudulikkuse tõttu on kaasasündinud väärarengutega lapsed arenevad arengus, õpivad erinevad oskused halvemaks (pea puuduvad jne), haigeks sageli.

Diagnostika

Aja jooksul ilmuvad patsiendile iseloomulikud välismärgid, millele saate esmase diagnoosi teha:

kõige iseloomulikum näitaja on akrotsüanoos (perifeersete osade tsüanoos - käed, jalad, kõrvad, sõrmed, nina ja kogu keha);
sõrmeotste paksenemine "kobarate" kujul ja küünte deformeerumine "kellaklaaside" kujul (kumer, ümar);
kehalise arengu mahajäämus, kehakaalu langus;
lamestatud rinnus (harva esineb rinnakorvi).

Kui kuulate südant, leitakse jämedat "buzzing" või "scraping" heli.

Fallot's tetrad kinnitatud riistvaratüüpide abil:

Ultraheli, mis määravad südamekambri suuruse muutuse (parema vatsakese laienemine).
EKG-s registreeritakse tema (parempoolse) kimbu ja tema parema vatsakese müokardi hüpertroofia (suurenemine, paksenemine) mittetäielik blokeerimine.
Radiograafia abil on registreeritud kopsude iseloomulik muster (verevarustuse puudumise tõttu on nad läbipaistvad) ja südamega (suuruse ja kuju suurenemine südamega ülespoole suunatud jalatsi või kinga kujul).
Doppler saab määrata verevoolu suuna ja anumate läbimõõdu.

Üldiselt on vereanalüüs (mitte normaalne) vere punaliblede (erütrotsüütide) arvuks kaks korda suurem. Seda seetõttu, et keha üritab kompenseerida hapniku puudumist, suurendades rakke, mis seda vajadust rahuldavad.

Ravi meetodid

Patoloogia ravimine on täiesti võimatu:

30% -l on häired kombineeritud teiste kaasasündinud anomaaliatega, mis raskendab prognoosi ja ravi;
65% hemodünaamilistest häiretest (verevool) on nii märgatav, et kirurgiline ravi parandab patsiendi seisundit mõnda aega, pikendab aega ja parandab elukvaliteeti, kuid patoloogia järk-järgult progresseerub, põhjustades kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist.

Kasutatavad ravimeetodid:

Narkootikumide ravi (esmaabi tsüanootiliste rünnakute korral).
Palliatiivne sekkumine (ettevalmistus radikaalseks operatsiooniks, kriitiliste hemodünaamiliste häirete ajutine elimineerimine).
Radikaline korrektsioon (interventricular vaheseina taastamine, aordi ava liikumine, kopsuarteri stenoosi laiendamine jne).

Eluaegne ja edasine prognoos sõltub täielikult operatsiooni õigeaegsest teostamisest.

Narkootikumide ravi

Narkootikumide ravi kasutatakse tsüanootilise rünnaku jaoks hädaolukorras:

hapniku inhalatsiooni kasutatakse kudede ja vere küllastumise hapniku taastamiseks;
süstitakse naatriumvesinikkarbonaadi lahust atsidoosi leevendamiseks (ainevahetusproduktide akumuleerumine);
hingamisprotsessi hõlbustamiseks kasutada bronhide ja spasmolüütikute (aminofülliini);
haavade vältimiseks gaasivahetuse, kleepumise (erütrotsüütide adherents) ja verehüüvete tekke tõttu, intravenoosselt süstitakse plasma asendajat (reopolüglütsiini).

Pärast rünnakute tekkimist halveneb lapse prognoos ja lähitulevikus vajab defekti kirurgilist parandamist.

Hemodünaamiliste häirete ajutine eliminatsioon

Ajutised korrektsiooni- või palliatiivsed meetodid rakendatakse vahetult pärast sündi või varajases eas, need hõlmavad erinevate anastomooside (ühendused, teed) loomist laevade vahel.

Tetrad Fallot

Fallot - samaaegne kaasasündinud südamerikete anomaalia, mida iseloomustab see kitsenemusega erituselundite seedeelundkonnas paremat vatsakest, vatsakeste vaheseina defekt dextroposition aordis ja hüpertroofia paremat vatsakest. Fallot kliiniliselt väljendunud alguses tsüanoos, arengupeetus, õhupuudus ja odyshechno-tsüanootilised rünnakud, pearinglus ja minestamine. Instrumentaalne diagnoos Fallot hõInrab PCG, EKG, südame ultraheli, rindkere röntgen, südame- kateeterdamisseadmed õõnsused ventrikulograafiaga. Kirurgiline ravi Fallot võib olla leevendav (kehtestamist Intersystem anastomooside) ja radikaalsed (täielikku kirurgilist defekti korrektsioon).

Tetrad Fallot

Fallot - keeruline kaasasündinud südamehaigusega, "sinine" tüüpi, mis põhineb morfoloogilised nelja omadused: obstruktsioon parema vatsakese väljavoolu osakond, kompleksne VSD, parema vatsakese hüpertroofia ja aordi tõrjumisega. Kardioloogia Fallot esineb 7-10% juhtudest kõigi kaasasündinud südamehaigused ja moodustab poole kogu väärarenguid tsüanootilised tüüp. Detailne anatoomiliste iseloomulik vice, iseseisva nosoloogilised kujul, anti kõigepealt Prantsuse arst, patoloog E.L.A. Fallot 1888. aastal, kelle nime all ta hiljem nimetati.

Vastavalt struktuuri defekti Fallot lähim Fallot triaad (stenoos augud kopsuarteri, kodade vaheseina defekti ja parema vatsakese hüpertroofia) ja pentad Fallot (Fallot ja DMPP). Fallot saab kombineerida teiste kõrvalekalded südame ja veresoonte: pravoraspolozhennoy aordikaare, kõrvalekallete koronaararterite stenoosiprotsent kopsuarteri oksad, avatud arterioosjuha, täielikul kujul avatud atrioventrikulaarne kanali täiendavaid vasakpoolse pealmise õõnesveeni, osaline anomaalset pulmonaalvenoosse drenaaži.

Fallo Tetradi põhjused

Fallot's tetrad moodustub 2... 8 nädala jooksul kardiogeense protsessi katkestamise tõttu. embrüonaalne areng. Naistevastased haigused (leetrid, scarlet palavik, punetised), mis rasedale naasmise ajal raseduse ajal alustatakse, võivad põhjustada defekti tekkimist; ravimite (uinutid, rahustid, hormoonid jms), ravimite või alkoholi tarvitamine; kahjulike tootmistegurite mõju. UPU moodustumisel on näha pärilikkuse mõju.

Fallot on tihtipeale laste sündroomi Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfism), sealhulgas vaimne alaareng ja mitu väärarenguid ( "kloun nägu", choanal atreesia, deformatsiooni kõrvad, gooti suulae, STRABISM, lühinägevus, astigmatism, nägemisnärvi atroofia, liigkarvasusega deformatsiooni rinnaku ja lülisamba, sündaktüülia stop, vähendades nende arvu sõrmed, väärarenguid siseorganeid jms. d.).

Fallot tetrada päästik on arteriaalse koonuse ebaregulaarne pöörlemine (vastupäeva), mille tulemuseks on suhteline kopsu paremale asetsev aordikuventilaator. Sellisel juhul asub aordi sulgurveo ("aorta-raider") kohal. Aordi vale positsioon põhjustab kopsuhaagise nihutamist, mis on mõnevõrra pikenenud ja vähenenud. Arteriaalse koonuse pöörlemine takistab oma vaheseina ühendamist põletikuline vaheseina, mis põhjustab VSD moodustumist ja parema vatsakese edasist laienemist.

Fallo tetrade klassifikatsioon

Arvestades milline takistamise parema vatsakese väljavoolu trakti anatoomiliste variatsioonide Fallot esindatud nelja liiki: embrüoloogilise, hüpertroofiline, toru- ja mitmekomponentsete.

Fallo tetrasti tüüp I on embrüoloogiline. Obstruktsiooni põhjustab koonilise sektsiooni nihutamine ettepoole ja vasakule ja / või selle madalale asukohale. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab piiratud lihasringi tasemele. Kopsuarteri kiuline ring on peaaegu muutumatu või mõõdukalt hüpoplastiline.

Fallo tetrade II on hüpertroofiline. Obstruktsiooni südames peitub koonilise sektsiooni nihkumine ettepoole ja vasakule ja (ja) selle madalale asukohale, samuti selgelt väljendunud hüpertroofilised muutused selle proksimaalses segmendis. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab parempoolse vatsakese väljundsektsiooni ja piiratud lihasringi avamise tasemele.

Fallo - tubular tetrade III tüüpi. Obstruktsiooni põhjuseks on ühine arteriaalse koonuse ebaühtlane eraldamine, mille tulemusena on kopsukoonus järsult hüpoplastne, kitsendatud ja lühem. Seda tüüpi Fallo neljandiku hüpoplaasiast võib esineda kiuline ring või klapi stenoos.

Fallo neljatüüp IV on mitmekomponendiline. Obstruktsiooni põhjus on koonilise vaheseina märkimisväärne pikendamine või moderaatori juhe partitsiooni-trabekulaade kõrge tühjenemine.

Seoses hemodünaamika tunnustega on Fallot's tetradest kolm kliinilist ja anatoomilist vormi: 1) kopsuarteri suu atresia; 2) tsüanootiline vorm erineva suurusega suu stenoosiga; 3) acüanootiline vorm.

Fallot tetrada hemodünaamika tunnused

Fallot's tetradis hemodünaamiliste häirete tase määratakse parempoolse vatsakese väljaheite obstruktsiooni raskusastme ja veenisiseste vaheseina defekti esinemise vahel.

Märgatavates stenoosiprotsent kopsuarteri ja vaheseina defekti suurte põhjuste soodustingimustel verevoolu nii ajuvatsakesed aordis ja väiksem - kopsuarteris, millega kaasneb arteriaalse hüpokseemia. Tänu kõrge rõhu vaheseina defekti nii vatsakesed muutub. Äärmuslikul kujul Fallot kaasnes kopsude atresia suus arteri Kopsuvereringe vere siseneb aordi kaudu arterioosjuha kaudu või külgsugulased.

Mõõdukatel obstruktsiooni perifeerse kogutakistuse kõrgem resistentsus väljavoolu trakti stenoos seetõttu tekib vasakule-paremale šundi, mille tulemusel töötatakse tsüanoosita (kahvatu) moodustab Fallot. Kuid progresseerumist stenoos täitub rist, hiljem - venoarterialny (parem-vasak) sundi, mis tähendab plekk transformatsioon "valge" vormis "sinine".

Fallo tetrandi sümptomid

Sõltuvalt esinemise aeg tsüanoos on viis kliinilised vormid ja seega sama arvu perioodide ilming Fallot: varase tsüanootilised vormi (välimus tsüanoos esimeste kuude või esimesel eluaastal), klassikaline (välimus tsüanoos teisel või kolmandal eluaastal), rasked (kulgeb odyshechno-tsüanootilised episoodid), hiline tsüanootilised (välimus tsüanoos 6-10 aastat) ja tsüanoosita (heledad) kaudu.

Fallot tetrode raske vormi puhul ilmneb huulte ja naha tsüanoos 3-4-kuust ja muutub järjekindlalt üheks aastaks. Tsüanoosi suurendab toitmine, nutmine, pingutus, emotsionaalne stress, füüsiline koormus. Mis tahes kehalise aktiivsusega (kõndimine, jooksmine, mängimine väljas) kaasneb hingelduse tõus, nõrkustunne, tahhükardia areng, pearinglus. Pärast Fallo sülearvutiga patsientide iseloomulik positsioon on kükitades.

Äärmiselt raske ilming kliiniline pilt Fallot on odyshechno-tsüanootilised episoode, mis ilmuvad tavaliselt vanuses 2-5 aastat. Rünnak arendab äkki kaasneb ärevus lapse suurenenud tsüanoos ja õhupuudus, südamepekslemine, nõrkus, teadvuse kaotus. Võib tekkida apnoe, hüpoksilis kooma, krambid koos järgneva hemipareesi nähtused. Odyshechno-tsüanootilised episoode arendada tõttu terava spasm parema vatsakese infundibulyarnogo osakond, mille tulemusena kogumahus voolu veenivere kaudu defekt vatsakeste vaheseina aorti ja põhjustada KNS hüpoksia.

Terada Fallo lapsed võivad füüsilisest (hüpotroofia II-III) ja motoorika arengust maha jääda; nad sageli kannatavad korduva ARVI, kroonilise tonsilliidi, sinusiidi, korduva pneumooniaga. Täiskasvanud patsientidel, kellel on Fallo tetrad, võib seostuda kopsutuberkuloosiga.

Fallo Tetradi diagnoos

Objektiivset hindamist patsientidel Fallot pöörab tähelepanu kahvatus või sinakad naha paksenemine sõrme lülide ( "sääri" ja "tund klaas), sunnitud poos, nõrkus; vähemalt - deformatsioon rinnus (südame küngas). Löökriistad näitavad mõlemas suunas mõne suuna piiride kerget laienemist. Tüüpilised omadused kuulatlusleiud Fallot on töötlemata süstoolse porisema at II-III interkostaalselt vasakul rinnaku nõrgenemine II tooni kopsuarteri ja teised. Full kuulatlusleiud muster defekti on fikseeritud kaudu phonocardiography.

Rindkere röntgenuuring näitab mõõdukat kardiomegaaliat, tüüpilist südame-kujulist jalatsit ja kehva kopsude mustrit. EKG struktuuri iseloomustab märkimisväärne kõrvalekalle EOS-st paremale, hüpertroofilised muutused parempoolse vatsakese müokardis, tema komplekti kimbu parempoolse jala ebatäielik blokeerimine.

Südame ultraheli abil otseselt määratakse kõik Fallot's tetradi anatoomilised komponendid: kopsu stenoosi suurus, aordi dislokatsiooni suurus, VSD suurus ja parempoolse vatsakese hüpertroofia raskusaste.

Südamike õõnsused võimaldavad tuvastada kõrgrõhu paremas vatsakuses, arteriaalse hapnikusisalduse vähenemist, kateetri läbimist paremast vatsakestast aordi. Aortograafia ja kopsuarteriograafia läbiviimisel avastatakse kopsuarteri tagavara, PDA ja kopsuarteri patoloogiat. Vajadusel viiakse läbi vasaku ventrikulograafia, selektiivne koronaarangiograafia, südame MSCT ja MRI.

Eristusdiagnoosis Fallot teostati ülevõtmist suurte veresoonte, topelt heakskiidu aordi ja kopsuarteri alates paremat vatsakest, sobivalt odnozheludochkovym, kahekambrilise süda.

Fallo tetrada ravi

Kõik Fallo sülearvutiga patsiendid alluvad kirurgilisele ravile. Medikamentoosne ravi on näidustatud arengu odyshechno-tsüanootilised episoodid: niisutatud hapnikku sissehingamisel, veenisisene reopoliglyukina, naatriumvesinikkarbonaat, glükoos, aminofülliiniga. Raviperavi ebatõhususe korral on vajalik aordo-pulmonaarse anastomoosi viivitamatu manustamine.

Fallot tetrandi operatiivse korrigeerimise meetod sõltub plekkide raskusest, selle anatoomilisest ja hemodünaamilisest variandist ning patsiendi vanusest. Esimesel etapil vastsündinutel ja väikelastel, kellel on Fallot tetrada raske vorm, on vaja palliatiivseid operatsioone, mis vähendaksid defekti radikaalse korrigeerimise käigus tüsistuste ohtu.

Et leevendav (šundi) tüüpi operatsioonide kui Fallot hulka ülekate RANGLUUALUSE kopsuvälise anastomoos Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoos tõusvas aordis ja paremale kopsuarteri superpositsioneerimisega central aorto kopsuarteri anastomoos kasutades sünteetilist või bioloogiline proteesi anastomoos vahel destsendentaort ja vasakpoolsed kopsuarteri jt. hüpoksieemia vähendamiseks kasutatakse avatud infundibuloplasty ja balloon valvuloplasty.

Fallot tetradi radikaalne korrektsioon võimaldab VSD plastilist kirurgiat ja õige vatsakese väljundsektsiooni takistuste kõrvaldamist. Tavaliselt toimub see vanuses kuus kuud kuni kolm aastat. Konkreetsed komplikatsioonide läbiviidud kui Fallot võib olla anastomoos tromboos, südame paispuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon, parema vatsakese aneurüsm, atrioventrikulaarblokaadi arütmia, infektsioosne endokardiit.

Fallo Tetradi prognoos

Defekti loomulik suund sõltub suuresti kopsu stenoosist. Neljandik rasketel neljandikku Fallo last sureb esimesel eluaastal, neist pooled vastsündinutel. Ilma kirurgiaeta on keskmine eluiga 12 aastat, vähem kui 5% patsientidest elab kuni 40-aastaseks. Tserebraalsete veresoonte tromboos (isheemiline insult) või aju imbumine põhjustab sageli Fallot sülearvuti patsientide surma.

Fallot tetradi radikaalse korrektsiooni pikaajalised tulemused on head: patsiendid on võimelised ja sotsiaalselt aktiivsed ning taluvad füüsilist koormust rahuldavalt. Kuid hiljem teostati radikaalne operatsioon, seda halvendas ka pikaajalisi tulemusi. Kõik patsiendid Fallot järelvalvatavad kardioloogia ja südameoperatsiooni, antibiootikumi profülaktikaks endokardiit enne hambaravis või kirurgilisi protseduure, potentsiaalselt seoses arengut baktereemiasse.

Tetrad Fallo prognoos

Kaasasündinud südamehaiguste tetralo fallo

Kaasasündinud südamerike Fallot koosneb kombinatsioon ahenemine parema vatsakese väljundkaardi (kopsuarteri stenoos), vatsakeste vaheseina defekti parema aordi nihkumise parema vatsakese hüpertroofia.

Teise tüübi interatrialise vaheseina täiendava defektiga räägivad nad Fallot pentaadist.

Kopsuarteri stenoosi, kodadevahelise vaheseina defekti, parema südame hüpertroofia kombinatsiooni nimetatakse Fallot triadaks. 50% juhtudest põhjustab Crista supraventricularis'e piirkonnas esinev hüpertroofia kopsuarteri infundibulaarset stenoosi, mis on osa müokardist. Stenoosi määr sõltub müokardi kontraktiilsusest (beetablokaatorid või sedatiivid võivad antud juhul olla positiivsed).

Kopsuarteri klapi stenoos on 25-40% juhtudest. Kopsuarteri vähenenud verevoolu tõttu võib see muutuda hüpoplastiliseks.

Tänu Fallot's tetradi märgatavale takistusele (rõhk väikeses ringluses on juba põhiliselt suurem kui suurel ringil), toimub paremalt vasakule šunt. Ventrikulaarne vaheseina defekt on kõige sagedamini aordi suurusega, aitab kaasa surve tasakaalule ja jääb allapoole aordiklapi paremale. Aordikordu ja VSD positsiooni suhet kirjeldatakse kui aordi ületamist. Aordi heide on tavaliselt defekti asemel. Löögi ulatus võib olla erinev. Tugeva hüppe korral võib parempoolne vatsakese kohe verejooksu läbi VSD kohe aordi. Parema vatsakese väljaheidete ja aordi hüpete takistamise määr määrab suuresti hemodünaamilise suhte.

Südamehaiguste ravi tetrada Fallot

Fallo tetrada käitamine on alati näidatud, sest ilma operatsioonita saab ainult täiskasvanueas 10% lastest. Kui sümptomid lapseeas ja progresseerub kiiresti kättesaadavad hüpoplastilise kopsuveresoontele, võetakse esimene leevendavat sekkumine: seost A. subclavia ja ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-TAUSSIG-sundi (Aordi ja kopsuarteri vahelise akna> suurenes verevool kopsuveresoontele, vere hapnikuga paraneb, hüpoplastilised kopsuarterid laienevad ja vähearenenud vasaku vatsakese väljaõpe toimub).

Korrigeeriv sekkumine toimub 2-4 aasta jooksul, esimesel eluaastal on võimalik kopsuarterite varane areng.

Operatsioon parema vatsakese sisendjaotuse laiendamine, ventrikulaarse vaheseina defekti sulgemine, aordi liikumine vasakusse vatsakusse.

Prognoos südamehaiguste tetrade Fallo. suremus operatsiooni ajal: 5-10%. Hilisemate tulemuste korrigeerimine enam kui 80% juhtudel on hea. Südame defekti sagedased hilised komplikatsioonid: südame rütmihäired.

Tetrad Fallot

Tetralo Fallo on 4 anatoomilist tunnust:

1) kopsuarteri stenoos on ventiil ja enamikul patsientidel on ühendatud ka lihaspaneel (infundibulaarne)

2) märkimisväärse suurusega DMZHP, mille ülemist serva moodustavad aordiklapi lehed

3) aordi dekstropositsioon, st aordi nihkumine nii, et see asetseb veresoontevahelises vaheseina vaheseinas ja saab mõlemast ventrikast vere

4) parempoolne ventrikulaarne hüpertroofia.

Kui on olemas ka avatud ovaalne aken või DMPP, millel on vasakpoolne vasakpoolne verevool, siis nimetatakse puudust Fallot pentaadiks.

Hemodünaamiliste häirete mehhanismid. Primaarsete hemodünaamiliste häirete olemus määratakse kopsuarteri klapi ja subvalvulaarse lihaskonstruktsiooni raskusega, mis sageli areneb vanusega. On see sõltub suunas väljapaiskumine verd, kuid mitte süstoolne rõhk paremas vatsakeses, mis läbi muljetavaldava suurusega VSD ja aordi dextroposition alati võrdne rõhk vasakus vatsakeses ja aordi.

Raske kopsuäärse stenoosi korral väheneb verevool. Oluline osa verest juhitakse paremast vatsakestast aordi, kus see segatakse vasaku vatsakese arteriaalsest verest ja põhjustab tsüanoosi tekkimist. Praktiliselt vasakpoolne verevool suureneb eriti treeningu ajal, kui südame venoosse vere vool jõuab oluliselt ja kopsu tsirkulatsioon praktiliselt ei suurene kopsu stenoosi tõttu. Hemoglobiini küllastumist hapnikuga arteriaalses veres saab vähendada kuni 60%.

Kui kopsuarteri stenoos on kerge, siis vabaneb VSD vabanemine vasakult paremale ja kopsu verevool suureneb, kuid tsüanoos ei ole. Sellist tetrad Fallot kutsuti valgeks. Treeningu ajal suureneb verevool südamele ja kopsuveevoog läbi kopsuarteri stenoosi ei muutu. Liigne venoosne veri juhitakse aordi, millega kaasneb tsüanoosi esinemine.

Hemodünaamilised häired kompenseeritakse peamiselt õige ventrikulaarse hüpertroofia tõttu, kuid see ei ulatu nii kaugele nagu kopsuarteri isoleeritud stenoos läbi ventrikli vähem rõhu all.

Pozasertseva kompensatsiooni hemodünaamika häireid, mis hõlmab: a) arengut polycythemia suurenevate kogustega erütrotsüütide 8 • 10. detsember / l kuni 250 g Hb / l, suurendab hapnikusisaldust veres b) moodustumist ana-stomoziv vahel arterites ja bronhiaallümfisõlmed kopsuarteri süsteemi. Selle tulemusena antakse aordist pärinev veri lisaks kopsu vereringesse ja hapnikuga.

Kahjustatud kompenseerimine avaldub hüpertroofilise parema vatsakese puudulikkuse ja elundi düsfunktsiooniga, mis on tingitud polütsüteemiast tulenevast hüpoksist ja tromboosist.

Tuleb märkida, et hemodünaamika seisund iga patsiendi puhul, kellel on Fallo sülearvuti, on üsna dünaamiline ja varieerub sõltuvalt PRSSi suurusest. Nii suureneb AT korral ka parempoolse vatsakese süstoolne rõhk ja suureneb kopsu verevool. See on iseloomulik ka püsiva samaaegse arteriaalse hüpertensiooniga täiskasvanud patsientidel - selle ventrikli pikemajärgmise suurenemise tõttu tekib parempoolne vatsakese puudulikkus. Vastupidi, OPSSi vähendamine, kaasa arvatud treeningu ajal, suurendab vasakpoolset vasakpoolset šundi. Patsiendid, kellel on stenoos lihaste tugevdamine parema vatsakese kontraktsioonid või äkiline vähendamine selle täidise vähendades samas venoosse sissevoolu põhjustab rohkem liik remote kanali ja suurendada rõhkude kursis ning seega - suurendades väljutamise veeniverd aorti. Usutakse, et see mehhanism, samuti OPSS-i vähendamine on Fallot's tetrada-zadishkovo-tsüanootiliste rünnakutega patsientidele iseloomulik alus, kinnitab nende ravi efektiivsust (3-adrenoblokaatorid).

Kliiniline pilt. Haiguse ilmingud sõltuvad kopsuarteri stenoosi raskusest ja vere vabanemise suunas. Patsientide peamine kaebus on arteriaalse hüpokseemia tõttu liigne hingeldus. "Sinilisel" sülearvutil on Fallo väga iseloomulik hüpoksiline või tsüanoetiline rünnak äkiline õhupuudus, suurenenud tsüanoos, mõnikord teadvuse kaotus ja krambid, mis võivad lõppeda surma korral. Nende rünnakute vältimiseks võite võtta torgates või põlveliigese positsiooni. Samal ajal suureneb kopsu verevool tänu frangaalsete arterite tihenduse ja süstemaatilise venoosse rotatsiooni suurenemisele ümmarguse fokaaltrakti suurenemise tõttu. Varasest lapsepõlvest (3-6 kuud) tsüanoosi ajalugu, suure defekti ja progressiivse subvalvulaarse lihaskoosseisu puhul on harvem hiljem tsüanoos.

Uurimise käigus on märkimisväärne hilisus füüsilises arengus, hajus tsüanoos, kuni "tint" ja sõrmed, mis sarnanevad trummipulgadest. Arteriaalse hüpoksieemia põhjustatud nende märkide esinemise aeg ja raskus sõltub kopsu stenoosi raskusastmest. Rindala vasakpoolses servas on paljutõotav hüpertroofilise parempoolse vatsakese pulsatsioon ja mõnedel patsientidel on ka kolmas mürebraalsete ruumide süstoolne kolb. Lapsepõlves esinevad parempoolse vatsakese defektnähised on väga haruldased, hakkavad täiskasvanutel ilmnema kopsuarteri klapipuudulikkuse ja süsteemse arteriaalse hüpertensiooniga.

Fallot's tetradi peamised auskultuurid on järgmised:

1) suhteliselt lühike süstoolse väljatõrjumishüvitis epitsentriga rinnakuri vasakpoolse keskmise ajutine intervalli teisel kolmandikul

2) terav nõrgenemine ja lag P ₂. sageli ei ole kuulnud. Mida väiksem on stenoos, seda suurem on kopsuvool, valjem ja pikem süstoolne murus. Suhteliselt väikese stenoosiga kaasneb sellega süstoolne värisemine. Kui tsüaniinipoliitilised rünnakud müra väheneb või kaob. Suuremat diabetes mellitus koos Fallot's tetradiga ei kuule müra. Täiskasvanutel võib samuti määrata kopsuarteri klapipuudulikkuse protodiastoolse nõtruse (pärast P ₂ ) nende kaltsineerimise tõttu. Mõned patsiendid auscultated aordi tagasivool (peale ^ õigesse vatsake. See toob kaasa arengut paremal südamepuudulikkus, parema vatsakese dilatatsioon ja esinemise müra suhteline trikuspidaalklapp. Tunnused "valge" ja "sinine" Fallot on toodud tabelis. 20.

Fallo "sinise" ja "valge" tetraddega patsientide uuringute kliiniliste ilmingute identifitseerimisomadused ja täiendavate meetodite andmed

Diagnoosimine EKG korral määratakse parempoolse vatsakese hüpertroofia ja aatriumi nähud. Ajal X-ray uuringud südame tavaliselt ei laienenud ja on iseloomulik konfiguratsioon aordi puukingad (puidust kinga) alates tõstatatud tipu parema vatsakese tõttu suurenenud kumerus ja kopsu pagasiruumi. Kuna domineerib kopsuarteri subvalvulaarset lihassektoosiat, on selle stenootiline laienemine haruldane. Tõsise stenoosi korral on aordikarke märgatavam. Kopsuarteri vaskulaarne muster on nõrk või muutumatu.

Doppler-uuringu kahemõõtmelise ehhokardiograafia ajal on selgelt nähtavad kõik defektide anatoomilised tunnused ja parema vatsakese laienemine koos veidi parempoolse aatriumi veidi suurenenud suurusega.

Diagnoosi kinnitamiseks võimaldab südame kateeterdamisseadmed, mille jooksul ilmutavad järgmised tunnused: 1) gradienti süstoolse vererõhu vahel paremat vatsakest ja kopsuarteri, 2) süstoolne rõhk paremat vatsakest võrdub rõhk vasaku vatsakese ja aordi 3) rõhk kopsuarterisse mõõdukalt vähendatud või muutunud; 4) veresoonte manustamise märke vatsakeste tasemel. Parempoolne ventrikulograafia aitab selgitada välise parema vatsakese kanali morfoloogiat, VSD esinemist ja selle kaudu vere voolu suunda.

Laboratoorsete uuringute käigus avastatakse polütsüteemia ja arteriaalse hemoglobiini hapniku küllastatuse vähenemine ning polütsüteemiaga kaasnev vere kusihappe taseme tõus.

Diferentsiaaldiagnoosimine täiskasvanud patsientidel "sinise" Fallot viiakse eelistatult läbi Eisenmengeri sündroom ja krooniline pulmonaalne südamega, "valge" - eraldatud kopsuarteri stenoos ja VSD (supra.).

Falloti tetrada diagnoosimine on kehtestatud märkmikele iseloomulike tunnuste põhjal:

1) keskne tsüanoos

2) süstoolse väljatõrjumise müra kopsuarteri kohal

3) II tooni, mida esindab üks A

4) EKG parem ventrikulaarne hüpertroofia.

Seda kontrollitakse kahemõõtmelise Doppleri ehhokardiograafia ja südame kateteriseerimise abil.

Peamised tüsistused ja surmapõhjused:

1. Krooniline parempoolse ventrikulaarse puudulikkus ülekoormuse ja vasaku vatsakese puudulikkuse tõttu, mis on põhjustatud hüpoksedeemiast, müokardiofibroosist, kodade rütmihäiretest. Tundub suhteliselt hilja.

2. Arteriaalse hüpoksieemiaga seotud komplikatsioonid, enne ajukoore kahjustamist, kuni tsüanootiliste rünnakute surmavate tagajärgedeni.

3. Polütsüteemiaga seotud tüsistused ja suurenenud vere tihedus. Sagedased ja rasked seas on tserebraalveenide tromboos ja ajuarteri tüsistuste paradoksaalne trombemboolia. Nagu Eisenmengersi sündroomis, esineb ka ajuvigastusi, mille puhul peavalu ja palaviku kaebuste puhul peaks olema valvsus. Brain komplikatsioone täheldatakse 5% patsientidest Fallo sülearvutiga.

4. Nakkuslik endokardiit.

Haiguse kulg ja prognoos sõltuvad kopsuarteri stenoosi raskusastmest. Enamasti on need ebasoodsad. Fallot's tetrad on kõige tavalisem sinine PVA täiskasvanutel. Ehkki üksikute patsientide eeldatav eluiga on üle 40 aasta, on ainult 25% lastest 10-aastane. Valgete vormidega prognoos on parem. Vanusega võib lihaste (infundibulaarne) stenoos progresseeruda hüpertroofia suurenemise tõttu, mis põhjustab kopsude verevoolu vähenemist. Samal ajal paremale vasakpoolne šunt suureneb, mille tagajärjel tekib tsüanoos, rütmihoogude sümptom ja polütsüteemia.

Ravi. Ideaalne on Fallot's tetradi radikaalne kirurgiline korrigeerimine kardiopulmonaarse möödaviigu kaudu. Operatiivne ravi on näidustatud peaaegu kõigile sellist defektiga patsientidele. Raskete vormide (oluliseks piiranguks füüsiline aktiivsus, sagedasi asendis haunches ja tsüanootilised rünnaku Hemoglobiin 200 g / l või rohkem), eriti lastel vähem kui 5 aastat, seni täitis operatsiooni leevendavat vaheline anastomoos aordis ja kopsuarteri. Selliste toimingute jaoks on mitu võimalust. Botallo väina sarnasuse loomine võimaldab teil suurendada kopsu verevoolu, vähendades hüpoksiat, tsüanoosi ja parandades patsientide füüsilist seisundit. Mõnel juhul, defekti keerukate anatoomiliste variantide korral, muutub see operatsioon kirurgilise ravi lõppstaavaks.

Patsientidel on näidatud ainult radikaalne parandus, sest sellise vanuse saavutamine näitab suhteliselt kerget ebasoodsat olukorda. Täiskasvanute radikaalse korrektsiooni suremus on madalam kui lastel ja täna on see umbes 10%.

Zadish-tsüanootiliste rünnakute ravimine hõlmab patsiendi põlveliigese asendit, hapniku sissehingamist, morfiini ja p-adrenergiliste blokaatorite kasutuselevõttu. Et vältida rünnakuid vastavalt plaanile, on arteriaalse hüpotensiooni vältimiseks ette nähtud p-adrenoblokators. Tõsise polütsüteemia korral (70% hematokriti) tehakse vereproovide võtmine BCC asendamisega plasmaasendajatega või erütrotsütopeediga. On näidatud nakkusliku endokardiidi ennetamine.

Kirurgilise ravi pikaajaline mõju. Isegi palliatiivne kirurgia annab märkimisväärselt kliinilise paranemise. Vaatamata kaebuste kadumisele säilib süstoolne ummik sageli vasaku ventrikulaarse möödaviigu kaudu infundibulaarse jäägi või valvulaarse stenoosi kaudu. Võib ilmuda kopsuarteri või aordi vähese kopsupuudulikkuse tunnused. Hiljem kirurgiline korrektsioon, seda halvemad on selle funktsionaalsed tagajärjed.

Takozh soovitas vaadata

Mis on Tetralo Fallo? Prognoos ja ravi.

Fallot's tetrad on kompleksne põneva südamehaiguse tsüanootiline (sinine) tüüp. Kardioloogia praktikas esineb kõik kaasasündinud südamerikefunktsioonid 7-10% juhtudest ja moodustab 50% kõigist "sinise" tüüpi defektidest.

Anomaalia ühendab neli sünnikahjustust:

väljumisava vähenemine paremast vatsakest;
ulatuslik ventrikulaarne vaheseina defekt;
aordi dislokatsioon;
parema vatsakese seina hüpertroofia.

Fallo Tetradi põhjused

Patsiendid arenevad kaardiogeneesi protsessi katkestamise tagajärjel.

See võib põhjustada:

raseduse varajases staadiumis ülekantud nakkushaigused (punetised, leetrid, skarlbereenia);
ema diabeet;
ravimid, A-vitamiin suures koguses, alkohol, narkootikumid;
kahjulike keskkonnategurite mõju;
pärilikkus mõjutab ka anomaaliumi moodustumist.

Fallo tetrandi sümptomid

Peamine sümptom on tsüanoos, mis on erineva raskusastmega. Fallo sülearvutiga lastel diagnoositakse sünnitamisel ainult rasked defekti vormid. Tavaliselt areneb tsüanoos järk-järgult, kolme kuu võrra - aastas ja sellel on erinevad toonid: kahvatu sinakas kuni halli sinine.

Mõne kerge tsüanoosiga lapse puhul on haigusseisund stabiilne, teistes on täheldatud raskekujulisi sümptomeid, kellel on normaalne areng. Tsüanoosi äkilise tõusu rünnakud tekivad nutmise, söötmise, pingutuse ja emotsionaalse stressi ajal. Igasugune füüsiline aktiivsus põhjustab õhupuuduse suurenemist. pearinglus, tahhükardia, nõrkus.

Haiguse äärmiselt rasketeks ilminguteks on õhupuudus, tsüanootilised rünnakud, mis tekivad äkki, tsüanoosi ja hingelduse, nõrkuse, tahhükardia, teadvusekaotuse suurenemisega. Võib põhjustada surmaga lõppevat apnoe ja hüpoksilist kooma.

Fallo tetrada ravi

Kui Fallo tetrandi manifestatsioonid võimaldavad lapsel ellu jääda, korrigeeritakse patoloogiat kirurgilise operatsiooni abil, mille indikaator on absoluutne. Kui mingil põhjusel toimingut ei toimu, sureb nelja lapse vanus neljast lapsest.

Odüshekno-tsüanootiliste rünnakute korral on näidustatud ravimeid. Kui see on ebaefektiivne, rakendatakse kiiresti aordipõletiku anastomoosi.

Patoloogia kirurgiline korrigeerimine sõltub defekti tõsidusest ja patsiendi vanusest. Raske haigusega väikesed lapsed viiakse läbi astmeliselt. Esimesel etapil tehakse palliatiivseid toiminguid, et muuta lapse elu lihtsamaks. Nende eesmärk on suurendada kopsu vereringe verevoolu ja vähendada radikalise korrektsiooni ajal komplikatsioonide riski.

Radikaline sekkumine seisneb väljundi vähenemise vähendamises paremast vatsakest ja ventrikulaarse vaheseina defekti plastikust. Operatsiooni viiakse tavaliselt läbi kuue kuu ja kuni kolme aasta jooksul. Pikaajalised tulemused operatsiooni ajal vanemas eas (eriti pärast 20 aastat) on palju halvemad.

Fallo Tetradi prognoos

Haiguse prognoos sõltub kopsu stenoosist. Veerand lapsi Fallo sülearvutist sureb esimesel eluaastal, enim esimesel kuul. Ilma operatsioonita 3 aasta jooksul sureb 40%, 10-70%, 40-95%. Tserebraalsete veresoonte tromboos või aju abstsess on sageli surmapõhjus.

Edukas toiming annab hea prognoosi pika eluea kohta.

Mis on Tetralo Fallo? Prognoos ja ravi.

Anomaalia ühendab neli sünnikahjustust:

väljumisava vähenemine paremast vatsakest;
ulatuslik ventrikulaarne vaheseina defekt;
aordi dislokatsioon;
parema vatsakese seina hüpertroofia.

Fallo Tetradi põhjused

Patsiendid arenevad kaardiogeneesi protsessi katkestamise tagajärjel.

See võib põhjustada:

raseduse varajases staadiumis ülekantud nakkushaigused (punetised, leetrid, skarlbereenia);
ema diabeet;
ravimid, A-vitamiin suures koguses, alkohol, narkootikumid;
kahjulike keskkonnategurite mõju;
pärilikkus mõjutab ka anomaaliumi moodustumist.

Fallo tetrandi sümptomid

Mõne kerge tsüanoosiga lapse puhul on haigusseisund stabiilne, teistes on täheldatud raskekujulisi sümptomeid, kellel on normaalne areng. Tsüanoosi äkilise tõusu rünnakud tekivad nutmise, söötmise, pingutuse ja emotsionaalse stressi ajal. Iga füüsiline tegevus põhjustab hingeldamise, pearingluse, tahhükardia, nõrkuse esinemise suurenemist.

Fallo tetrada ravi

Odüshekno-tsüanootiliste rünnakute korral on näidustatud ravimeid. Kui see on ebaefektiivne, rakendatakse kiiresti aordipõletiku anastomoosi.

Fallo Tetradi prognoos

Edukas toiming annab hea prognoosi pika eluea kohta.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad on südame raskelt kaasasündinud patoloogia, mida iseloomustab parempoolse vatsakese väljutusvõime vähene areng, kusjuures seina ümberpaigutamine ühel küljel. Nende muutuste tagajärjel tekivad neli peamist defekti: müokardi hüpertroofilised muutused, aordi hävitamine, sekveneeritud vaheseina subaortilised defektid ja juriidilise vatsakese väljundsektsiooni stenoos.

Kliiniliselt see patoloogia Fallot avaldub hilinenud füüsilise ja vaimse arengu alguses tsüanoos naha (mõnikord tsüanoos, ilmneb juba esimese kuu jooksul pärast sündi, kuid sagedamini aastas või isegi hiljem), õhupuudus või raske odyshechno-tsüanootilised episoode, sagedased minestamine, iiveldus, pearinglus ja püsiv nõrkus.

Tetrad Fallot põhjused

Fallo tetrada arengu põhjuseks võib olla loote embrüonaalse arengu 2-8 nädala vältel südame täieliku arengu rikkumine. Lisaks põhjustavad rasedad nakkushaigused, nagu leetrid, punetised või punane palavik, ka kardiovaskulaarsüsteemi häired. Ka patoloogia tekitamine võib põhjustada narkootikumide, narkootikumide, alkoholi, suitsetamise ja erinevate kahjulike keskkonnateguritega kokkupuudet. Samuti on oluline pärilikkuse mõju loote arengule.

Täheldatud on Fallot's tetradi arengut Amsterdami kääbuspõletiku (Cornelia de Lange) sündroomiga lastel, mis hõlmab selliseid patoloogilisi seisundeid nagu: "klouni nägu"; gooti taevas; lülisamba ja rindkere deformatsioon; Atresia Choan; straibismus; optiliste närvide atroofia; kõrvade deformatsioon; hüpertrichoos; lühinägelikkus; mõne sõrme puudumine; siseorganite tõsised defektid; madal sünnikaal; väikesed jalad ja peopesad.

Arvestades, et aort langeb nii vasakult kui ka paremale vatsakestesse, tõsise stenoosiga või oluliste defektidega süstooli ajal, siseneb peaaegu kogu vereplasma vere aordist ja väga väikestesse kogudesse kopsuarterisse. Selle tulemusena tekib parema vatsakese puudulikkus. Mõõduka stenoosi esinemisel ilmneb Fallot's tetradi acüanootiline vorm. Stenoosi raskuse suurenemisega tekib vere ristläbilõike ja seejärel paremalt vasakule, üleminekul tsüanootilise vormi täpsele staadiumile.

Tetrad Fallo vorm

Praegu on parempoolse vatsakese väljalaskekanali obstruktsiooni nelja peamise vormiga: embrüoloogiline, hüpertroofne, torukujuline, mitmekomponendiline.

Embrüonaalne vorm. Seda haigusvormi iseloomustab koonilise sektsiooni ümberpaigutamine ettepoole ja vasakule. Stenoosi maksimaalse arengu tsoon vastab lihasrõngale. Sel juhul fibriini ring ei ole deformeerunud.

Hüpertroofiline vorm. Sellisel juhul on takistust iseloomustanud septiku samad nihked nagu embrüonaalsel kujul, kuid lisaks on proksimaalses segmendis märkimisväärsed hüpertroofsed muutused. Sellisel juhul on stenoosi maksimaalse arengu tsoon õige vatsakese väljundsektsiooni ja demarkatsiooni lihaskihi tasemel.

Torukujuline kuju. Kolmanda tüüpi Fallot's tetradi takistust põhjustab ühine arteriaalse kere ebaühtlane kujuline jagunemine. Selle tulemusel muutub kopsukoonus lühenemaks, kitsenduseks ja hüpoplastiliseks. Sellele vormile on lisatud ka fibriinne tsükliline hüpoplaasia ja kopsu stenoos.

Mitmekomponentne vorm. Fallot's tetradi selle vormi takistuste tekkimise põhjus on koonilise vaheseina pikenemine.

Hemodünaamiliste häirete raskusaste ilmneb parempoolse vatsakese väljalaskekanali obstruktsioonina. Raske stenoosi korral tarnitakse verd mõlemast ventrikliinist, peamiselt aordist ja väga väikesest kogusest kopsuarterisse, ning selle seisundiga kaasneb arteriaalne hüpoksia.

Mõõdukalt raskekujulises stenoosis on perifeerne resistentsus ekskretsioonisüsteemis suurem, seetõttu tekib vasaku ja parema vatsakese verevool, mis viib seejärel haiguse acüanootilisse vormi. Teise võimalusena nimetatakse seda tingimus - Fallot 'tetradi kahvatu vorm. Kuid aja jooksul muutub "kahvatu" vorm "siniseks", see on seotud ristuva ja venoarteri veresuhkru tekkimisega.

Tetrad Fallo sümptomid

Sõltuvalt aeg esimesteks sümptomiteks on viis peamist aja ilming Fallot on: alguses sinakaks etapi (välimus tsüanoos on esimestel elukuudel või lähedal ühe aasta jooksul), klassikaline etapi (välimus tsüanoos aasta alguses lapse liigutused), raske etapp ( düspnoe rünnakud tsüanoosi ilmsete ilmingutega), hiline tsüanootiline faas (sümptomite ilmnemine varem kui 6-10 aastat), haiguse acyanotic (kahvatu) staadium.

Kõige sagedamini esineb selline haigus nagu Fallot tetrad, järgnevad kaebused ja avaldumised: arenguhäire; õhupuudus; tsüanoosiga raske düspnoe; keskne tsüanoos; teadvusekaotus; krambid.

Objektiivselt kontrollimise ajal märkmed:

- kahvatu naha või tsüanootilised ilmingud;
- sümptom "trummipulgadest" või "kellade klaasid";
- esimese südame tooni tugevdamine;
- patsiendi asukoht väikestes koorides tükeldatuna;
- kopsuarteri teise tooni nõrgenemine;
- süstoolse müra või sstolodiastoolse esinemise.

Tetrad Fallo diagnoos

Fallot's tetrad diagnoosi kinnitamiseks on vaja koguda kogu haiguse ajalugu, ilmnenud sümptomite kliiniline pilt, EKG ja rindkere röntgen.

Instrumentaalsed diagnostikameetodid

EKG (elektrokardiogramm): selle uuringu käigus esineb südame teatud osade, AV-blokaadi ja haige sinussündroomi hüpertroofia või ülekoormuse tunnuseid.

Rindkesta röntgenogramm: Falloti tetrada iseloomustab kopsuhaarde leevendamine, parema või vasaku vatsakese aruka väljaulatuvus, avatud arteripuuduse selgelt väljendatud kombinatsioon. Väikelastel on südame röntgenograafilisel pilgul "tuppa".

Ehhokardiograafia: Fallot see diagnostiline meetod võimaldab hinnata suuruse parema vatsakese õõne aste ahenemine väljund kanalisse, et teha kindlaks kuju patoloogilist protsessi (embrüoloogilise, hüpertroofiline, mitmest komponendist koosnevaid või torukujulise). Stenoosi esinemise diagnoosimiseks kasutatakse sama meetodit, kuna avastatud probleemid, mis on seotud klapi väljatöötamisega pärast defekti töötlemist, võivad põhjustada kiiret dekompensatsiooni või kopsuturse. Selle meetodi abil määratakse ka kiudude rõngaste diameeter ja uuritakse nende klappide üldist seisukorda.

Südame kateeterdamisseadmed õõnsused: õõnsustesse sobivalt punktsiooni viiakse läbi juhul, kui on vaja teha kindlaks hapnikuga veres aordis mõõda rõhk paremat vatsakest või rõhugradiendi paremat vatsakest ja kopsuarteri.

Krooniline angiograafia: seda meetodit kasutatakse südamehaiguste anatoomilise tüübi kindlaksmääramiseks, diagnoosimiseks seotud arenguhäirete kohta ning koronaararterite ja suurte veresoonte paiknemise kindlaksmääramiseks.

Tetrad Fallo ravi

Täna on Fallot tetradi raviks kaks peamist meetodit: kirurgiline ravi ja kiire ravi (unhesio-tsüanootilise rünnaku ravi).

Arteriaalse stenokardia sulgemisega täheldatud tsüanoosi avaldunud vastsündinutel manustatakse viivitamatult prostaglandiini E1 infusioonid 0,05-0,10 μg intravenoosselt. See manipuleerimine viiakse läbi arteriaalse kanali avamiseks võimalikult lühikese aja jooksul.

Tõsiste hüpoksiliste rünnakute ajal antakse lapsele positsioon, kus jalad on rinnakorvi vastu maksimaalselt surutud, vanemad lapsed lihtsalt torgatakse ja rünnak ära läheb, määratakse morfiin 0,1-0,2 mg / kg kehakaalu kohta / m.

Tsüanoetiline rünnap peatatakse hapnikuravi teel, esimesel eluaastal manustatakse intramuskulaarselt 1% triimepridiini lahust 0,05 ml annuse või 0,1 ml annuse Nicomedine'iga. Efekti puudumisel tuleb manustada intravenoosseid kristalloide. Acidosi korral manustatakse 4% naatriumvesinikkarbonaadi lahust, 5% glükoosilahust, lisades insuliini, reopolüglütsiini ja aminofülliini. Efekti puudumisel viiakse läbi aordikopulaarne anastomoos. Võimalik on ka rahustid ja / või vasodilataatorid.

Spetsiifiline Fallot tetradravi raviks on beeta-adrenoblokoraatorite aeglane veenisisene manustamine 0,1 mg / kg ja seejärel tablettide kujul 1 mg / kg päevas.

Sellised haigused nagu Fallot's tetrad on digoksiini manustamisel kategooriliselt vastunäidustatud, kuna see suurendab müokardi ionotroopset funktsiooni ja suurendab õige vatsakese infusiooni spasmi tekkimise ohtu.

Fallot's tetradravi ravi kirurgilise sekkumise vastunäidustuseks on pöördumatu kopsu hüpertensioon.

Kõigepealt sõltub ravi operatiivse meetodi valik südamefunktsiooni anatoomilisest struktuurist. See võib olla kas palliatiivne või radikaalne. Palliatiivne meetod Fallot's tetradravi raviks hõlmab aordo-kopsuarteri anastomoosi manustamist ja radikaalne meetod on stenoosi likvideerimine, millele järgneb sekveneeritud vaheseina plastilise kirurgia.

Palliatiivseks kirurgiaks on ette nähtud, kui ebatervislikke tsüanootilisi rünnakuid ei saa pikema aja jooksul ravimeetodite ja inimkeha anatoomiliste tunnuste tõttu peatada.

Kõige sagedamini kasutatav fikseerimise meetod on subklavia-pulmonaarne anastomoos. Operatsiooni olemus seisneb selles, et subklaviaararter on ühendatud spetsiaalsete sünteetiliste implantaatide abil kopsuarteriga. Eksperdid soovitavad kohe radikaalseid ravimeetodeid.

Radikaalne operatsioon toimub peamiselt vanuses 6 kuud kuni 3 aastat, kuna vanematel vanustel on võimalus täielikult taastuda. Selle ravimeetodi puhul on tegemist sektsioonidevahelise vaheseina plastsusega ja parempoolse vatsakese väljaheideosa obstruktsiooni eemaldamisega. Täielik korrektsioon koosneb defekti sulgemisest plaastriga ja kanali laiendamisega.

Kõik patsiendid, kellel on diagnoositud Fallot's tetrad, olenemata sellest, kas tegemist on parandusega, peaksid ennetavaid meetmeid enne hambaarsti külastamist, et vältida baktereemia arengut.

Tetrad Fallo prognoos

Konkreetsed postoperatiivsed komplikatsioonid: hüpofunktsioon; anastomooside tromboos; ventrikulaarne arütmia; AV blokaad; parema vatsakese aneurüsm; nakkuslik endokardiit; kopsu hüpertensioon. Odüshehino-tsüanootilised rünnakud lasevad ennast 3-4 aasta pärast edasi lasta.

Pärastoperatiivne suremus täna on vähem kui 4%, haiguse keeruline vorm. Kui te ei tegele selle patoloogiaga, siis elab kuni 5-aastane veidi rohkem kui 55% ja kuni 10 aastat 25-30%, väga harvadel juhtudel on Fallot's tetrad diagnoositud patsientidel elada kuni 75 aastat.

Lisaks Lugeda Laevad

Südamehaigus

iserdceMitraalklapi prolapsi astmedPraktiliselt kõik meenutavad anatoomikursust - mitraalklapp asub mugavalt vasakute elundite - vatsakese ja aatriumi vahel. Sellisel juhul prolapsi nimetatakse ainult südame läveks, mis esineb klapi infolehtede läbipainde korral.

Veresoonkonna Haigused

Puhastus Laevad