Fallot's tetrad (nn sinakas haigus) on üks levinumaid tõsiseid südameprobleemide haigusi lastel.

Patsiendi kehal esineb ägedat hapnikupuudust, kuna südame vaheseina vähearenemise kaasasündinud anatoomilised defektid põhjustavad arteriaalse ja venoosse vere vältimatut segamist. Kui Fallot tetrade lapsed vajavad arstiabi.

Svyatoslav Fyodorovi meditsiinikeskus pakub igakülgset teenust pediaatrilise südame kirurgia valdkonnas. Kaasaegsed diagnoosimeetodid koos lapse keha täieliku uurimisega võimaldavad tuvastada varases staadiumis kaasasündinud südame defekte (CHD).

Mis on tetrada lapo lastel?

Pediaatrilist CHD-d iseloomustavad järgmised kõrvalekalded: südame parema vatsakese vähene arendamine koos arteriaalse koonuse vaheseina nihutamisega küljele, samuti vahevedeliku vaheseina defekt. Vere takistava voolu taustal süveneb sekundaarne hüpertroofia südame paremast ventrikost.

Selline koonuse vaheseina nihe on peamiselt tingitud parempoolse vatsakese stenoosist (atresia), kopsuhaigestuse hüpoplaasist ja südamiku kogu ventilatsiooniaparaadist.

Fallo Tetradi diagnoos

Svyatoslav Fjodorovi nime saanud laste keskuses viiakse läbi südame-veresoonkonna süsteemi põhjalik diagnoos.

Fallot tetradi järgneva ravi uuringu osana tuleb tulemusi saada:

  • Vereanalüüside analüüside laboratoorne testimine (üldine);
  • Elektrokardiograafia (EKG);
  • Ehhokardiograafia (ehhokardiograafia);
  • Südame ultraheliuuring (ultraheliuuring);
  • Südame ja suurte veresoonte röntgenuuring (rindkere röntgenuuring).

Operatsioonijärgud

Üldiselt sõltub selle haiguse kliiniline pilt ja ravitaktika valik sõltuvad täielikult kaasuvate patoloogiate olemasolust / puudumisest. Lisaks sellele on Tetrad Fallo operatsioonide indikaatorid absoluutsed, nii et isegi asümptomaatilise vooluga on diagnoositud lapsed varajase kirurgilise ravi.

Meie arstlikus keskuses järgivad arstid ja kirurgid kaasasündinud südameprobleemide ravi järk-järgulist meetodit lastel:

  • Konservatiivne ravi viiakse läbi inotroopsete abiainetega (kardiotroofia, sümpatomimeetikumid, südameglükosiidid, diureetikumid);
  • Operatsioon südames on palliatiivne ja radikaalne korrektsioon.

Pidage meeles, et palliatiivkirurgia ja defekti radikaalne korrigeerimine koos stenoosi ja plasmakirurgia likvideerimisega toimub vähemalt 3-aastastel lastel.

Operatsiooni olemus Fallot tetradiga

  • Palliatiivne korrektsioon. Palliatiivse (hõlbustava) operatsiooni peamine eesmärk on valmistada kunstlik vaskulaarne voodi - arteriaalne kanal aordi ja kopsuarteri vahel südamehaiguste edasiseks radikaalseks korrigeerimiseks.

Svyatoslav Fyodorovi meditsiinikeskuses käimasolevatest palliatiividest on eelistatav subklaviaan-pulmonaarse anastomoosi (Bleloc-Taussig'i mööda minev) meetod.

  • Radikaalne operatsioon - üheastmeline, teostatud kunstliku vereringega.

Tetradi Fallot operatsiooni käik on järgmine: tema sein avatakse parempoolse vatsakese väljundsektsiooni kohal, lihased lõigatakse skalpelliga, mis kitsendab väljundkanalid vatsakestest kopsuarterisse. Ventrikulaarne vaheseina defekt on kaetud vildist tefloniga. Väljatõmbeseadmete kanalite võimaliku kitsendamise vältimiseks õmmeldakse sarnane plaaster õige vatsakese seina sisselõikele.

Neid väga edukalt MC. Svyatoslav Fedorov rakendab radikaalse korrektsiooni järkjärgulist meetodit. Eriti esimesel etapil luuakse üks möödaviigu anastomoos ja 2-3 aasta pärast viiakse läbi radikaalne sekkumine, mille eesmärgiks on eelnevalt määratud anastomoosi riietamine.

Prognoos pärast operatsiooni

Loomulikult on tulemuste stabiilsuse pärast selliseid operatsioone väga raske hinnata, sest teave selle kohta on praegu ainult kogunenud. Fallot's tetradi lihtne radikaalne korrektsioon on vahetult pärast operatsioonijärgset perioodi iseloomustatud suhteliselt suurema suremuse%, kuid järk-järgult radikaalse korrektsiooniga langetatakse postoperatiivse suremuse risk 7% -ni.

Kas Fallo tetrad juhtub pärast operatsiooni?

Radikaalse operatsiooni soodsate tulemuste kõrval on teada ka struktuursed muutused bioloogilistes ventiilides, mis on implanteeritud kopsuhajuti ventiili piirkonda. Lõppkokkuvõttes põhjustas see kopsuhaarde stenoosi.

Kui palju elab pärast sellist operatsiooni?

Üldiselt on Fallo tetrandi prognoosid ebasoodsad, kuna kogu eluea pikkus sõltub täielikult patsiendi hapnikust tingitud näljahetkest (aju hüpoksiast).

Meie aadress: Moskva, st. Novoslobodskaya, maja 31/1.

Laste registreerimine telefoni teel läbivaatamiseks. +7 (495) 609-22-72.

Fallot's tetrad: sümptomid, diagnoos, korrigeerimine, prognoos

Umbes 100 aastat tagasi kuulutas Fallot Tetradi diagnoos nagu lause. Selle defekti keerukus andis loomulikult võimaluse kirurgiliseks raviks, kuid pikka aega toimuvat operatsiooni tehti ainult patsiendi kannatuste leevendamiseks, sest see ei suutnud haiguse põhjustada. Meditsiiniteadus liikus edasi, parimad meeled, uute meetodite väljatöötamine, ei lakanud lootust, et haigust saab ületada. Ja nad ei eksinud - tänu nende inimeste jõupingutustele, kes on pühendunud oma elu südamepuudulikkuse vastu võitlemisele, on saanud paraneda, pikendada elu ja parandada selle kvaliteeti isegi selliste haigustega nagu Fallot tetrad. Nüüd on südame kirurgia uued tehnoloogiad õnnestunud korrektselt selle patoloogia arengut, tingimusel et operatsioon viiakse läbi juba lapsepõlves või varases lapsepõlves.

Haiguse enda nimi ütleb, et see on võlgu oma välimusega mitte ühele, vaid üheaegselt nelja defektiga, mis määravad inimese seisundi: Fallot's tetrad on kaasasündinud südamehaigus, milles on kokku 4 kõrvalekallet:

  1. Septumi defekt südame vatsakeste vahel, tavaliselt vaheseina membraanne osa puudub. Selle defekti pikkus on üsna suur.
  2. Parema vatsakese mahu suurenemine.
  3. Kopsu kere luumenuse kitsendamine.
  4. Aordi dislokatsioon paremale (dekstropositsioon), kuni see on osaliselt või täielikult täiesti õiges vatsakeses.

Põhimõtteliselt on Fallot 'tetrad seotud lapsepõlves, mis on üsna mõistetav: haigus on kaasasündinud ja eeldatav eluiga sõltub patoloogiliste muutuste tagajärjel tekkinud südamepuudulikkuse astmest. See ei ole tõsiasi, et inimene võib eeldada, et elab kaua ja õnnelikuna - sellised "sinised" inimesed ei ela vanadusele ja lisaks surevad nad tihti rinnapiima ajal, kui operatsioon mingil põhjusel edasi lükatakse. Lisaks sellele võib Fallo tetrandi kaasas olla viienda südame anomaalia, mis muudab selle Fallot pentaadiks - kodadevahelise vaheseina defekt.

Vererõhu häired Fallot tetradis

Fallot tetrad kuulub niinimetatud "sinistesse" või tsüanootilistesse defektidesse. Südame ventriküüside vaheline defekt põhjustab verevoolu muutust, mille tulemusena veri siseneb süsteemsetesse vereringesse, mis ei too kudedesse piisavalt hapnikku ja mis omakorda hakkavad nälgima.

Suureneva hüpoksia tõttu omandab patsiendi nahk tsüanootset (tsüanoetiline) tooni, mistõttu seda defekti nimetatakse siniseks. Falloti tetraadi olukorda süvendab kopsuhaagise piirkonnas kitsenemine. See toob kaasa asjaolu, et kopsuarteri kitsendatud avanemise tõttu ei saa piisav venoosse veri kogus kopsudest välja pääseda, mistõttu märkimisväärne kogus jääb parema vatsakese ja kopsu vereringe venoosseks osaks (seetõttu muutuvad patsiendid siniseks). See venoosse stagnatsiooni mehhanism, mis lisaks vere hapnikuga varundamisele kopsudes vähendab CHF-i (krooniline südamepuudulikkus), mis ilmneb ennast:

tsüanoos Fallot tetradiga

  • Tsüanoosi süvenemine;
  • Ainevahetushäired kudedes;
  • Vedeliku kuhjumine õõnsustes;
  • Turse esinemine.

Selliste sündmuste arengu vältimiseks näidatakse patsiendile südame kirurgiat (radikaalset või palliatiivset operatsiooni).

Haiguse sümptomid

Kuna haigus esineb üsna vara, keskendub see artikkel laste sündi alates sündimisest. Fallo tetrada peamised ilmingud on tingitud CHF-i tõusust, kuigi sellised lapsed ei välista ägeda südamepuudulikkuse arengut (arütmia, hingeldus, ärevus ja rindkere puudumine). Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt. Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt.

Keskmiselt algavad esimesed ilmingud 4 nädala jooksul lapse elu. Peamised sümptomid

  1. Esmakordselt ilmub lapse naha tsüanoetiline värv nutmise, imemise ajal, siis võib tsüanoosi säilitada ka puhata. Esiteks ilmneb ainult nasolabiaalse kolmnurga, sõrmeotste ja kõrvade (akrotsüanoos) tsüanoos, siis on hüpoksia progresseerudes võimalik kogu tsüanoosi tekkimist.
  2. Lapse mahajäämus on füüsilises arengus (hiljem hakkab pea hoidma, istuma, indekseerima).
  3. Terminaalsete falangevide paksenemine "kobarate" kujul.
  4. Küüned on lamedad ja ümmargused.
  5. Rind on lamestatud, harvadel juhtudel moodustunud "südame kirstu".
  6. Lihasmassi langus.
  7. Hammaste ebakorrektne kasv (hammaste laiad erinevused) areneb kiiresti kariesi.
  8. Seljaaju deformeerumine (skolioos).
  9. Lamedad noored arenevad.
  10. Iseloomulik on tsüanootiliste rünnakute välimus, mille kestel laps esineb:
    • hingamine muutub sagedamaks (kuni 80 hingetõmme minutis) ja sügav;
    • nahk muutub sinakas-violetseks;
    • õpilased laienevad järsult;
    • ilmneb õhupuudus;
    • mida iseloomustab nõrkus, kuni teadvuse kaotus hüpoksilise kooma tekkimiseni;
    • võib põhjustada lihaste krampe.

tüüpilised tsüanoosi tsoonid

Vanemad lapsed kipuvad rünnakute ajal torkima, sest see positsioon leevendab nende seisundit natuke. Keskmiselt sarnane rünnak kestab 20 sekundist kuni 5 minutiga. Kuid pärast seda kaebavad lapsed väljendunud nõrkust. Rasketel juhtudel võib selline rünnak kaasa tuua insult või isegi surma.

Käitumise algoritm, kui krambid esinevad

  • Vaja on aidata lapsel torgata "oma kallal" või võtta "põlveliigese" positsiooni. See positsioon aitab vähendada venoosse verevarustust kehapoolsest osast südamesse ja vähendab seega südame lihase koormust.
  • Hapniku varustus läbi hapniku mask kiirusega 6-7 l / min.
  • Intravenoossete beetablokaatorite (näiteks "Propranolool" arvutamisel 0,01 mg / kg kehamassi kohta) kõrvaldab tahhükardia.
  • Opioidanalgeetikumide ("Morfiin") kasutuselevõtt aitab vähendada hingamisteede tundlikkust hüpoksiale, vähendades hingamisteede liikumise sagedust.
  • Kui krambihoog ei lõpe 30 minutiga, võib hädaolukorras osutuda vajalikuks operatsiooni.

See on tähtis! Rünnaku ajal ei saa kasutada südame kokkutõmbavust tugevdavaid ravimeid (kardiotoonika, südameglükosiidid)! Nende ravimite toime tõttu suureneb parempoolse vatsakese kontraktiilsus, mille tagajärjeks on vere täiendav vereeritus vaheseina defektiga. See tähendab, et veresoonte veri, mis praktiliselt ei sisalda hapnikku, siseneb süsteemi vereringesse, mis põhjustab hüpoksia suurenemist. Seega on olemas "nõiaring".

Milliste uuringute põhjal on Fallot tetrad diagnoos?

  1. Kui kuulate südant, tuvastatakse II tooni nõrgenemine, teises vasakpoolses ruumis vasakul määratakse jämedam, "puhastatav" müra.
  2. Elektrokardiograafia järgi on võimalik tuvastada EKG-i märke parema südame laienemisest, samuti südame telje nihkest paremale.
  3. Kõige informatiivsem on südame ultraheli, kus on võimalik tuvastada vahevetikalise vaheseina defekt ja aordi dislokatsioon. Tänu Doppleri sonograafiale on võimalik üksikasjalikult uurida verevoolu südames: veresoolelt parema vatsakese vasakpoolsusest, samuti verevoolu raskusest kopsuhaagisesse.

EKG fragment Fallo tetradas

Ravi

Kui patsiendil on Falla neljandik, on oluline meeles pidada üht lihtsat reeglit: operatsioon on kõigile näidatud (ilma erandita!) Patsiendid selle südamefaktoriga.

Selle südamehaiguse ravimeetod on ainult kirurgiline. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 kuud. Parim on teha operatsiooni plaanipäraselt.

Võib esineda olukordi, kus varajases eas võib osutuda vajalikuks erakorraline operatsioon:

  1. Sagedased võistlused.
  2. Naha tsüanoos, hingeldus, rahutu südamepekslemine.
  3. Täpne füüsilise arengu lag.

Tavaliselt on hädaolukorra protseduur nn palliatiivne kirurgia. Aorta ja kopsuhaagiste vaheline kunstlik šunt (liiges) ei loo tol ajal. See sekkumine võimaldab patsiendil ajutiselt tugevdada enne kompleksset, mitmikkomponentset ja pikaajalist operatsiooni, mille eesmärk on kõrvaldada kõik puudused Fallot tetradis.

Kuidas operatsioon toimub?

Arvestades südamehaiguste nelja kõrvalekalde kombinatsiooni, on selle patoloogia operatsioon üks südame kirurgias kõige keerulisemaid.

  • Üldanesteesia korral tehakse rindkere eesmine lõikamine.
  • Pärast südamele ligipääsu andmist on südame-kopsude masin ühendatud.
  • Südame lihase sisselõige tehakse paremast vatsakest, nii et see ei puudutaks koronaarartereid.
  • Parema vatsakese õõnsusest ligipääs kopsuhaagile, kitsendatud ava, plastikventiilide lõikamine.
  • Järgmine samm on sulgeda ventrikulaarne vaheseina defekt, kasutades sünteetilist hüpoallergilist (Dacron) või bioloogilist (südame kotti - perikardi) koe materjali. See operatsiooni osa on üsna keeruline, kuna vaheseina anatoomiline defekt asub südame löögisageduse juhi lähedal.
  • Pärast eelmiste etappide edukat läbimist õmblevad parempoolse vatsakese sein ja vereringe taastatakse.

See operatsioon viiakse läbi ainult spetsiaalselt südame kirurgia keskustes, kus selliste patsientide juhtimisel on saadud kogemusi.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Kõige sagedamad komplikatsioonid pärast operatsiooni on:

  1. Kopsuhaagise kitsendamise säilimine (klapi ebapiisav hõõrumine).
  2. Kiudude vigastuse korral võib südame lihasega erutatav käitumine tekitada erinevaid arütmiaid.

Keskmine operatsioonijärgne suremus on keskmiselt 8-10%. Kuid ilma kirurgilise ravita ei ületa laste eeldatav eluiga 12-13 aastat. 30% juhtudest on lapse surm täiskasvanutel südamepuudulikkusest, insultidest ja hüpoksia suurenemisest.

Kuid alla 5-aastastel lastel tehtud kirurgilisel ravimisel ei ilmnenud valdav enamus lastel (90%) 14-aastastel noorukitel uuesti nende vanurite taastumise arengut.

Veelgi enam, 80% käitudes olevatest lastest põhjustab lisaks liigse füüsilise koormuse piirangutele normaalset elu, praktiliselt ei erine nende eakaaslased. On tõestatud, et varem käivitati radikaalne operatsioon selle defekti kõrvaldamiseks, seda kiiremini laps taastub ja jõuab oma eakaaslastega arengusse.

Kas haigus on näidustatud puude?

Kõik patsiendid enne südame radikaalset operatsiooni ja ka kaks aastat pärast operatsiooni näitasid puude kliirensit, millele järgnes läbivaatamine.

Puuete rühma määratlemisel on olulised järgmised näitajad:

  • Kas pärast operatsiooni on vereringehaigus?
  • Kas kopsuarteri stenoos jääb püsima.
  • Kirurgilise ravi tõhusus ja kas pärast operatsiooni on komplikatsioonid.

Kas Fallo tetrada diagnoositakse emakasiseseks?

Selle südamehaiguse diagnoosimine sõltub otseselt ultraheli diagnoosimise spetsialisti kvalifikatsioonist raseduse ajal ja ultraheli masina tasemel.

Kui ekspertklassi ultraheliuuringuid teostab kõrgeklassi spetsialist, tuvastatakse Fallot's tetrad 95% -l juhtudest kuni 22 nädala jooksul, raseduse kolmandal trimestril diagnoositakse see defekt peaaegu 100% juhtudest.

Peale selle on oluline tegur geneetilised uuringud, nn "geneetilised kaksikud ja kolmikud", mida testitakse kõigile rasedatele 15-18 nädala jooksul. On tõestatud, et Fallot's tetrad 30% juhtudest on kombineeritud teiste anomaaliaga, enamasti kromosoomsete haigustega (Downi sündroom, Edwards, Patau jne).

Mida teha, kui seda patoloogiat letati loote raseduse ajal?

Kui seda südamehaigust avastatakse koos tõsise kromosoomi kõrvalekaldega, millega kaasnevad raske vaimsed häired, pakutakse naisele rasedust lõpetada meditsiinilistel põhjustel.

Kui avastatakse ainult südamefunktsioon, kogutakse konsultatsiooni: sünnitusabi-günekoloogid, kardioloogid, südame kirurgid, neonatoloogid ja rase naine. Sellel konsultatsioonil selgitab naine üksikasjalikult: milline on selle lapse patoloogia ohtu, millised tagajärjed võivad olla, samuti kirurgilise ravi võimalused ja meetodid.

Vaatamata Fallot tetradi keerukusele on see südamehaigus resekteeritav, st see läbib kirurgilise korrektsiooni. See haigus ei ole lapse jaoks lause. Meditsiiniline meditsiiniline tase võimaldab 90% juhtudest oluliselt parandada patsiendi elukvaliteeti tänu komplekssele mitmeastmelisele operatsioonile.

Praegu ei kasuta südame kirurgid palliatiivset kirurgiat, vaid ajutiselt parandab patsiendi seisundit. Prioriteetne suund on varases lapsepõlves toimuv radikaalne operatsioon (kuni üks aasta). See lähenemine võimaldab normaliseerida üldist füüsilist arengut, vältimaks organismis püsivate deformatsioonide tekkimist, mis oluliselt parandab elukvaliteeti.

Fallot's tetrad: prognoos pärast operatsiooni, arstide soovitused

Kirurgilise ravi tulemused

Koheseid tulemusi

Enamikes keskustes on nüüd kirurgiline suremus madal. Sekkumise tulemused sõltuvad suuresti kirurgilise korrektsiooni kvaliteedist ja jääkpatoloogia vähendamisest. Kirklin ja tema kolleegid teatavad, et haigla suremus on umbes 1,6%, kui operatsiooni tehakse 5-aastasele lapsele ja 4,1-aastasele lapsele vanuses 1 aasta. Siirgus suureneb 1-aastaselt vanusepiirkonna kopsuarteri plaasteri rakendamisel 7,7% -ni. Teises aruandes oli suremus 58 patsiendil samas vanuses null. Ainult 36% patsientidest vajasid kopsuarteri trans-laaret plasti ja pooltel juhtudel ei tehtud infundibulaarset resektsiooni. Bostoni lastehaiglas 1988-1996. 99 last alla 90-päevane laps ja keskmine 27-päevane vanus. Neist 60% oli kanalisõltuv, 91% -l oli tsüanoos koos krampidega või ilma. Keskmine suremus oli 3%. 1990ndatel saavutati samasuguseid tulemusi ka teistes keskustes: 30 vastsündinute rühmas - ilma surmata - 56-st alla kuue kuu vanusest lapsest oli suremus 3,6%, 366 patsiendil keskmiselt 15,3 kuud - 0, 5%. Võrdlusuuringutes ei leitud kaheetapilise ravi eeliseid manööverdamise ja sellele järgnenud radikaalsete operatsioonide kasutamisel enne primaarparandust. Praegu on esimesed 6-12 kuud elus endiselt Blalocki anastomoosi all kannatavad keskused, millele järgneb täielik korrektsioon. Enamik kliinikuid jõudis siiski järeldusele, et varane esmane korrigeerimine võib toimuda madala suremuse ja reageerimise vastuvõetava sagedusega võrreldes planeeritud korduskasutusega ja orienteeruva lähenemisega. Hoolimata madala suremuse määrast mõnedes keskustes manööverdamisoperatsioonides, on aktiivsetest kliinikutest pärit väljaanded nende sekkumiste suhteliselt suure riski kohta. Seega, 1997. aastal Torontos asuvate haigete lastehaigla avaldamise kohaselt oli kaheetapilise ravi üldine elulemus 90%, esmakordse korrektsiooni korral oli elulemus 97%.

Kõige olulisem varajase operatsioonijärgse suremuse riskitegur oli jääk-stenoos ja kõrgenenud risk esines ainult esimestel aastakümnetel Fallo neljataktilise korrektsiooni ajaloos. Viimastel aastatel on suremus pärast meie varajast tegevust vahemikus 3 kuni 5%.

Pikaajalised tulemused

Patsientidel, kes on läbinud Fallot tetrada edukat radikaalset korrektsiooni, on pikaajaliselt üldiselt puudulikud operatsioonijärgsed sümptomid ja füüsiline jõudlus ei ole palju madalam kui tervetel inimestel. Siiski täheldatakse jääkhemodünaamilisi häireid ja neid saab hääldada. Enamikul juhtudel jääb parema vatsakese väljaheidete ja kopsuarteri klapipuudulikkuse korral mõõdukalt obstruktsioon. Teatud sagedusega on neil patsientidel esinenud mitmeid iseloomulikke probleeme, mis väärivad pidevat tähelepanu ja kardioloogide ja kirurgide sekkumist:

kopsu regurgitatsiooni mõju ja kopsuarteri asendamise vajadust;

ventrikulaarsed arütmiad ja äkksurm;

Oodatav eluiga on tingitud sellest defektist kirurgilise ravi ajaloolise perioodi jooksul. Enamikus keskustes viibib enam kui 95% patsientidest pärast Fallot's tetradi astmelist ja esmast korrektsiooni ning mõnes keskuses sureb suremus nulli. Esimestel aastatel mõnes operatsioonide sarjas võib see ületada 40-50%. Lillehei ja tema kolleegid teatasid 30-aastastel tulemustel 106 elusoleval patsiendil. 10. aastaks jäi 92,5%, 20. aastaks - 80% ja 30-ndaks - 77% patsientidest. Kõige sagedasem suremuse põhjus pikaajalises perspektiivis on ootamatu ja ootamatu surm patsientidel, kes tundus üsna jõukas. Need juhtumid ilmnesid pärast esimest kümnendit pärast operatsiooni, mis on tõenäoliselt tingitud arütmast. Selles esialgses patsientide rühmas 91% ei vaja reoperatsioone. 1964. aastal teatas Kirklin jt, et 1960.-1964. Aastal töötas 337 patsienti, kellel oli Fallo sülearvutiga operatsioonide varajasi ja pikaajalisi tulemusi. Haiglate suremus 5 aasta jooksul vähenes 15% -lt 7% -ni. Sama autorid on viimase 5 aasta jooksul suremus vähenenud igal aastal 50-16%.

Nollert ja tema kolleegid vaatasid läbi 490 patsiendi eluiga. Aktuaarsed 10-, 20-, 30- ja 36-aastased ellujäämisajad olid vastavalt 97, 94, 89 ja 85%. Kõige sagedasem suremuse põhjus oli äkksurm, mille põhjuseks oli krooniline südame paispuudulikkus. Enne operatiivset polütsüteemiat põdevatel patsientidel ja juhtudel, kus väljaheideteta plaast ei vajatud, oli 36-aastane elulemus 96%.

Eelmine Blalock-Taussig anastomoos ei lühenda oodatavat eluea pikkust, kuid patsientidel, kellel on ravi ajal palliatiivse staadiumiga Waterstoni või Pottsi anastomoosid, samuti patsientidel, kellel vasaku vatsakese jääkrõhk on suurem kui 0,5 võrra võrreldes süsteemse ravivastusega.

Pikemas perspektiivis tuleb reoperatsioonide vajadus tekkida järgmistel juhtudel:

sulguritevaheline side;

parema vatsakese ja kopsuarterite väljaheidete takistamine;

kolmekordne klapi puudulikkus;

aordiklapi puudulikkus;

õige vatsakese düsfunktsioon;

vasaku vatsakese düsfunktsioon;

plekkide aneurüsmid väljaheidetetrakt;

Fallot's tetradi ravi varajases staadiumis ei olnud jääkhüntsid haruldased. Praegu on see tüsistus palju vähem levinud defekti anatoomia paremaks tundmaõppimiseks, kirurgilise tehnika paranemisest, intraoperatiivse transesophageal echoCG kasutamisest.

Kui klapi ventiil on suletud, võib trikkilbi ventiil deformeeruda. Ventilaatori puudulikkus võib olla ka parempoolse vatsakese kroonilise mahulise ülekoormuse tagajärg. Trižupiini puudulikkuse kliinilised ilmingud näitavad väljaheidete takistamise võimalust ja vajadust taastuda väljavoolurada ja trihustusseade ventiili anuloplasty.

Täiskasvanud patsiendid, kellel ei ole operatsiooni Fallot sülearvutiga ja selle defekti variandiga - ALA ja VSD - progresseeruv aordi juurdevool ja klapipuudulikkus arenevad. Ventilaatori defekt võib olla tingitud ka bakteriaalsest endokardiidist. Regurgitatsiooni esilekutsumist soodustab paremal ja mitte koronaarse aordi ventiilide kapslite lihaste toetus ja iseloomulikud muutused aordikonsoolis. Histoloogilised muutused laienenud aordi mediaalse kihis koos Fallot's tetradiga sarnanevad muutustega bicuspid aordiklapi ja Martani sündroomi korral. Aordikirvi progresseeruv dilatatsioon areneb sagedamini patsientidel, kellel on esialgne pikaajaline olemasolev laienemine, ALA-ga patsientidel, parempoolsel aordilises kaares ja pika intervalliga manustamisoperatsiooni ja täieliku korrektsiooni vahel. Aorta laienemist täheldatakse 15% -l patsientidest. Varasemate operatsioonide praeguse suundumuse tõttu muutub aordipuudus mineviku patoloogiaks.

VSD ebaseadusliku asukoha korral on mõnikord arenenud progresseeruva regurgitatsiooniga ventiilid.

Vastundliku sümptomite sulgemisel võib tekkida iatrogeenne aordipuudus, sest vaskulaari õige koronaarklapp on seotud õmblusega. Tehnilise vea tagajärjed võivad ilmneda kohe või hiljem.

Väljaheidetrakti jääkärvimine on üsna sagedane komplikatsioon. Meie uuringud rõhkade gradiendi kohta kohe pärast võõrutamist kardiopulmonaalse ümbersõidu ja enne sulgemist rindkere näitasid, et kitsenevus võib olla dünaamiline. Sellisel juhul väheneb gradient järk-järgult operatsiooni lõpuks sõltumata selle suurusest.

Pulmonaalne stenoos võib tekkida piirkonnas, kus ductus arter asub arterioplastika kohas või plaastri ülemise otsaga distaalse kopsu tüve piirkonnas. See kitsendus on laienenud peamiselt ballooni angioplastika meetodil.

2001. aastal esitati 24-aastaseid pikaajalisi tulemusi 41 patsiendil, kes said enne 2-aastast ravi. Enamikul neist ei olnud sümptomeid. Transnurraalse plaastri olemasolu ei mõjutanud pikaajalist ellujäämist. Pealegi oli plaastri puudumisega kaasnev suur operatsioonide oht. 10 patsiendil, keda manustati korduvalt, oli eritunud trakti restenoosiks sekkumisi 8. Nendest 6-le ei olnud esmase kirurgilise operatsiooni ajal teostatud transanšarterplaatiat, ehkki enamus seda tehti. Muud sekkumised on 20-aastane kanalitest asendamine ja ventrikulaarse tahhükardia defibrillatsioon. Teises uuringus näitasid ka 10-aastased pikaajalised tulemused, et jääk- või korduv stenoos on tõsisem probleem ja sagedasem operatsioonide põhjus kui kopsu regurgitatsioon. Autorid leidsid, et patsientidel, kellel on väljaheidete jääkprobleemid, olid pikaajalised tulemused halvimad. Parema vatsakese ja kopsuarteri vahel oli suur rõhkade gradient 3-l 4-l patsiendil, kes surid äkki 144 patsiendi seas.

Väljaheite trakti plaastri aneurüsmne väljaheide on sagedane progresseeruv komplikatsioon, mille tagajärjel suureneb regurgitatsioon, sumbuvusefekt ja parempoolse vatsakese sekundaarne dilatatsioon tristrupiidi puudulikkusega. Kirjeldatud materjalide kõige täielikumalt kirjeldatakse rekonstrueeritud parempoolse vatsakeste väljaheidete aneurüsmade laienemist 60 patsiendil. Nendest 45 käivitatakse keskmiselt 20 aastat pärast defekti korrigeerimist. Kordusoperatsioonide indikaatorid olid düskeeritud, tugev tristilise puudulikkus, püsiv ventrikulaarne ja supraventrikulaarne tahhükardia. Enamik patsiente implanteeritakse klapi bioproteesiga.

Kopsuventilise puudulikkus on 90-lnendikul patsientidest paratamatu transnasoonte plastika või pulmonaalse valvulotomiumi tagajärg. Kuna puudus reaalne võimalus seda tüsistust ära hoida, uskusid kirurgid parempoolse vatsakese mahu ülekoormuse heale tolerantsile. Tegelikult muutub see probleemiks 10-30 aastat pärast operatsiooni. Fallot's tetradi korrektsioonist tingitud füüsiline efektiivsus väheneb tavaliselt ja osaliselt tänu kopsuventiili puudulikkusele.

Krooniline kopsu regurgitatsioon põhjustab progresseeruvat kardiomegaaliat, parema vatsakese laienemist ja düsfunktsiooni. Isolupärase põetud kopsuarteri puudulikkusega patsientidel puuduvad sümptomid:

77% alla 37-aastastest patsientidest;

50% on kuni 49 aastat;

24% - kuni 64 aastat.

Pikaajalised tulemused on halvem vanematel lastel kasutatavatel patsientidel ja täiskasvanutel, kellel hüpoksemia avaldas pikka aega õiget ventriket. Pulmonaarne regurgitatsioon on halvasti talutav pika vatsakese sisselõikega, lihaste trabekulaadide massilise ekstsisiooniga ja suurte plaastrite suurustega. Vaktsiini implantatsiooni näitajad ei pruugi siiski erinevate kliinikute materjalidest kunagi esineda, kopsu regurgitatsiooni kordusoperatsioon viiakse läbi erinevatel aastakümnetel pärast esialgset korrektsiooni. Kirklin ja tema kolleegid teatasid, et vastavalt nende tähelepanekutele ei erinenud isoleeritud kopsukliivipuudulikkus korduvkasutamise vajadust, kui patsient ei oleks teostanud transonulaarset kopsuarteri plastiki. Teistes keskustes on kirurgid kindlamad. Pärast operatsiooni väheneb kardiomegaalia raskus, lastel kasutab kunstlik kopsuarteri aort-või mitraalklapi pikemat aega.

Pärast Fallot's tetradi korrigeerimist vajavad keskmiselt 1,2% patsientidest kopsuventiili proteesimist. On iseloomulik, et varasema esmase operatsiooniga tekib vajadus kopsuklaasi proteeside parandamiseks hiljem.

Vereplasma implantatsiooni näideteks on südame laienemine ja eritunud trakti aneurüsmne laienemine, trikseptopaidi klapipuudulikkuse tekkimine ja progresseerumine ning kodade ja ventrikulaarsete arütmiate tekkimine. Igal juhul peaksite kaaluma kopsuarterite patoloogia võimalust, mis suurendab regurgitatsiooni. Kui välistatud on märkimisväärne obstruktsioon parema vatsakese väljumisel või kopsuarterite kitsenemine, vähendab kopsuventiilide proteesimine tavaliselt parempoolse vatsakese suurust ja lõpp-diastoolne maht suurendab parema vatsakese väljutusfraktsiooni ja füüsilist jõudlust. Kopsuventilise proteesimine täiskasvanutel ei pruugi viia parema vatsakese funktsiooni paranemiseni, kui kordus on liiga hilja. Kuid ventrikulaarse tahhükardia kalduvust vähendatakse 22-9% -ni.

Praegu on suured lootused seotud pulmonaarklapi perkutaansel implantatsioonil, mis lubab radikaalselt parandada Fallot tetradi pikaajalisi korrektsioonitulemusi.

Kopsuventilise puudulikkus ei ole ainus negatiivne tegur. Parema vatsakese süstoolse ja diastoolse funktsiooni rikkumine on täheldatud enamuses patsientidest pärast defekti korrigeerimist ja väljutusfraktsiooni vähenemine on seotud mitte niivõrd kopsu regurgitatsiooniga kui ka individuaalsete anatoomiliste tunnustega. Õige vatsakese diastoolse funktsiooni uurimisel leiti, et see on häiritud vatsakese seina hüpertroofia ja selle õõnsuse vähenemise tõttu. Sellel on ka positiivne tähendus, kuna see aitab kaasa verevoolu ja kopsu regurgitatsiooni kestuse vähendamisele. Parema vatsakese seinte hüpertroofia vähendab kardiomeagaliseerumise tõenäosust ja suurendab füüsilist jõudlust. Kui defekt on suletud ja sellega kaasneb suur postoperatiivne kahjustus ja müokardiaalne pinge, ilmneb selgelt õige vatsakese niinimetatud "piirav füsioloogia". Patsiendid jäävad haiglasse südameväljundi vähenemise tõttu.

Ühtse lehe ventiili roll.

Mõned kirurgid on entusiastlikud ühest lehest klapi sisestamise ajal esialgse operatsiooni ajal, kuid pikaajalised tulemused näitavad, et sellise klapi funktsioon on parimal juhul ajutine. Ehhokardiograafilises uuringus ei leitud olulist erinevust varajases operatsioonijärgses regurgitatsioonis või kliinilistes tulemustes, nagu suremus, operatsioonide arv ja viibimise pikkus haiglas, kolmes patsiendirühmas - transnulaarsel plaastril ja monokordsel võrgul, transanulaarsel plaastril ilma monostvorki ja ilma transnulaarsete plaastriteta. Ühes teises uuringus hoolimata asjaolust, et 19-l patsiendil oli 16-kohaline 19-l patsiendil kohe pärast operatsiooni ühekordne ventiil, pärast seda 2 aasta jooksul oli ainult 1 patsiendil 7-st ventiilist. Ühe lehe klapi implantatsiooni kaugele ilmne tagajärg on stenoosi areng. Seega monoklonaalse klapi implantatsioon ei välista kopsuventilise puudulikkust ega paranda varajasi operatsioonijärgseid tulemusi. Ainult suurenenud kopsuveresoonkonna resistentsusega patsientidel primaarse operatsiooni ajal on näidustatud klapi protees.

Imikutel teostatud pikaajalisi tulemusi 88% -l juhtudest iseloomustab hea või hea funktsionaalne seisund.

Ventrikulaarsed arütmiad ja äkksurm

Operatsiooniga patsientidel, kellel on CHD, hiline surm on 25... 100 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. Ootamatu südame surma sagedus Fallot's tetradis on umbes 1,5 juhtu 1000 inimese kohta. Võrdluseks on see täieliku ülevõtmisega see arv 4,9; aordi stenoosiga - 5.4. Ventrikulaarne arütmia on täheldatud mitte ainult pärast sekkumist, vaid ka täiskasvanutele, kellega Fallo sülearvuti ei kasutata. Deanfieldi ja kaasautorite sõnul avastati mittejuhitud patsientide grupis 12% ventrikulaarset arütmiat ja 8-aastaselt ei registreeritud rütmihäireid ning üle 16-aastastel patsientidel esines ventrikulaarset arütmiat 58% -l juhtudest. Hilinenud ventrikulaarsed arütmiad on harva näha pärast Fallo tetrada parandamist lapsepõlves. Seega on ekstrasüstooli esinemissagedus tihedas korrelatsioonis vanusega, mille jooksul defekti radikaalne korrigeerimine viiakse läbi, ja patsiendi jälgimise kestusega. 55-aastase lapse rühma uurimisel, kellel esines defekti radikaalne korrigeerimine enne 7-aastaseks saamist, ei olnud preoperatiivsel perioodil märkimisväärseid südame rütmihäireid, kuid pärast operatsiooni täheldati neid 13% patsientidest. Ligikaudu pooltel 13... 43-aastastel patsientidel oli keerulisi rütmihäireid nii enne kui ka pärast operatsiooni. Autorid jõudsid järeldusele, et ventrikulaarsete enneaegsete löökade tekkimine on seotud haiguse kulgemisega iseenesest ja ei ole postoperatiivne komplikatsioon. Nad usuvad, et see nähtus on suures osas seotud Fallo sülearvuti patsiendi eluea parema vatsakese fibroosiga. Nende hinnangul on ventrikulaarsete enneaegsete löökude vähese sagedusega patsientidel, kes on varases eas kasutusel olnud, piiratud jälgimisaeg. Ventrikulaarsete arütmiate all kannatavatest patsientidest, peamiselt täiskasvanutest, on äkksurma sagedus 5,7%.

Ventrikulaarse enneaegse löögi registreerimise sagedus pärast defekti radikaalset korrektsiooni sõltub selle avastamise meetodist. Ühes uuringus näidati, et ekstrasüstolit täheldati 6% -l juhtudest EKG-de normaalse registreerimisega, 22% -l EKG-ga registreerimisel pärast treeningut ja 45% -l juhtudest, kus südame löögisageduse igapäevane jälgimine.

Ventrikulaarse enneaegse löögi diagnoosimise ja ravi meetodid on erinevad, vähemalt asümptomaatilise kurdi patsientidel. Kuna ventrikulaarset enneaegset lööki esineb sagedamini kui äkksurma sündroomi, usuvad paljud eksperdid, et nende kõrvalnähtude ja kasutamise ohu tõttu ei näidata antiarütmiliste ravimite rutiinset retsepti. Praegu arutletakse vajadus elektrofüsioloogilise uuringu järele ägeda surma ohus olevatel patsientidel, kes on antiarütmikumiravile kandideerijad. Ootamatu surma sündroomi mitmekeskuselises uuringus leiti, et need patsiendid elektrofüsioloogilises uuringus ei indutseerinud ventrikulaarset tahhükardiat. Samuti ei indutseeritud asümptomaatilistel patsientidel, kellel oli normaalne parema vatsakese rõhk, kui igapäevane südame rütmi jälgimine. Ulatusliku uuringu tulemuste põhjal järeldas Deanfieldi, et asümptomaatiliste patsientidega ei ole näidustatud ventrikulaarse tahhükardia tekitamise katsed, nagu antiarütmikumide ravimite profülaktiline manustamine. See kehtib ilmselt igapäevase EKG jälgimise ja kehalise aktiivsusega testide kohta.

Ainus võimalik seletus eluohtlike arütmiate esinemisel on fibrootilised muutused parempoolses vatsaktikas. Täiskasvanud parempoolne vatsakese on rohkem hüpertrofeerunud, fibrootiline ja nõuab rohkem agressiivset resektsiooni, mistõttu täiskasvanutel on eelsoodumus ventrikulaarsete arütmiate vastu. Korrigeerimise korral, millel puudub ventrikulotoomia või minimaalne sisselõikepikkus, vähendatakse ventrikulaarsete arütmiate esinemissagedust.

Ventrikulaarsete arütmiate esinemine on seotud ka parempoolse vatsakese kroonilise mahulise ülekoormusega, diastoolse funktsiooni halvenemise ja QRS kompleksi pikenemisega üle 180 m / s. See elektrokardiograafiline seisund on eluohtlike ventrikulaarsete arütmiate kõige tundlikum lähteaine. Kuid QRS-kompleksi kestuse mõõtmine on keeruline täieliku blokaadiga tema kimbu paremas jalus, mis vähendab selle funktsiooni täpsust ja reprodutseeritavust.

Ventrikulaarsete tahhükardiate ja arütmiate patogeneesis pärast Fallot tetrada korrigeerimist mängib olulist rolli depolariseerimise ja repolariseerimise häired, mis selgitavad parempoolse vatsakese seina liikumise anomaaliat. Mehhaanilise ja elektrilise interaktsiooni rikkumist peetakse parema vatsakese düsfunktsiooni patogeneesi oluliseks elemendiks pärast Fallot tetradi korrigeerimist.

Kirjanduses on esitatud aruanded ventrikulaarse tahhükardia tekkimise elektrofüsioloogilise mehhanismi rolli kohta pärast Fallot's tetradi korrigeerimist. Impulsi levimise tagasivoolukonsool näeb ette aeglase juhtimise ala olemasolu Tema parempoolse kimbu keskne või perifeerne blokaad on täheldatav 90% -l patsientidest, kellel on Fallot tetrad. Fragmenteeritud elektrogramm tuvastab aeglase juhtivuse kohalikud valdkonnad parempoolse vatsakese kõikides osades, kaasa arvatud sissevoolu ja väljavoolukanalid. Potentsiaalse blokaadi piirkonnad ümberpaigutamise ringis on ventrikulotoomiline arm, VSD ja väljalangemisrakul paiknev plaaster.

Pärast Fallo tetradi korrigeerimist patsientidel on adrenergilise närvisüsteemi aktiivsuse tõestuseks tõestatud vagalikontrolli vähenemine. Sümptomaatilise närvisüsteemi ülekaalu koosneb parema ja vasaku vatsakese seintega seonduvate närvilõpmete arvu vähenemise ja adrenergilise närvisüsteemi ebaühtlase jaotumisega. See võib suurendada ventrikulaarse tahhükardia või kodade virvältimise tekke ohtu.

Viimaste aastate uuringud on näidanud, et pärast Fallo tetrādi korrektsiooni on autonoomse närvisüsteemi aktiivsuse üldine inhibeerimine, mis väljendub südame löögisageduse varieeruvuse ja baroreflex-tundlikkuse olulise vähenemisega. See nähtus on üks ventrikulaarset tahhükardiat ja südame äkksurma markerit.

Vasaku vatsakese funktsiooni rikkumine koos QRS kompleksi pikenemisega on suurem kui 180 m / s. See on ka Fallot's tetradi korrigeerimise täiskasvanute äkilise südame surma prognoositav sümptom. Vasaku vatsakese süstoolse funktsiooni halvenemine suurendab märkimisväärselt suremust.

Enamik autorite arvates:

ventrikulaarsete arütmiate sagedus suureneb vanusega pärast defekti korrigeerimist;

ventrikulaarne tahhükardia esineb täiskasvanutel, kellel on väljaheidete aneurüsm, raske pulmonaalne regurgitatsioon või väljavoolu takistus;

transatrialne juurdepääs vähendab eluohtlike arütmiate ja õige vatsakese düsfunktsiooni riski.

Vaatamata paljudele ventrikulaarsete rütmihäirete ja äkksurmaga seotud teguritele, puudub Fallot tetradi korrigeerimisega äkksurma ennustamisel absoluutselt usaldusväärne marker.

Lööve ja kodade virvendus.

Kardioloogiline kihelus või kodade virvendusarütmia on sageli hilisest operatsiooniperioodist tingitud komplikatsioon. Juba pikka aega olid kodade arütmiad alahinnatud, kuna rohkem tähelepanu pöörati tõsisteks ventrikulaarseteks arütmiateks. Kõige sagedamini esinevad post-arütmiaarsed täiskasvanueas, pikema aja jooksul pärast sekkumist. Neid põhjustab südamepuudulikkus, kopsu ja trikuspidi regurgitatsioon pärast parema vatsakese ekskretsioonisüsteemi transanulaarse plastiku, võib kaasneda insult ja põhjustada äkksurma.

Müokardi funktsionaalne seisund.

Pärast Fallot tetradi korrigeerimist kipub vasaku vatsakese funktsioon normaalseks lähenema, samas kui parema vatsakese funktsioon halveneb. Tingimuseks müokardi mõjutavad paljud tegurid: patsiendi vanust, raskusaste ja kestus kroonilise hüpokseemia enne operatsiooni, kestus ja maht arteriovenoossesse sundi, südamelihase kaitsmiseks raha, sõltuvalt kirurgilise AD ventrikulotomii pikkus, lihaste resektsiooni mahu, kestuse ja raskusastme operatsioonijärgsel kopsuarteri tagasivool. Süsteemse-pulmonaalse šundi kestuse tõttu vasaku vatsakese funktsionaalne seisund, tagajärje suurenemine, aordiklapi puudulikkus.

Parema vatsakese funktsiooni ehhokardiograafiline uurimine on keeruline, seetõttu radioisotoopanograafia on objektiivsem mõlema ventrikli seisundi võrdlev hindamine. Gatzouliuse ja kaasautorite uuringus oli patsientide keskmine vanus kirurgia ajal 12,6 aastat ja keskmine vanus pika aja jooksul 37,7 aastat. Parema ja vasaku vatsakese süstoolne funktsioon jääb stabiilseks kahes radioisotoopia uuringus, mis viidi läbi 5,7-aastase intervalliga. Teise uuringu ajal oli teine ​​vatsakese väljutusfraktsioon keskmiselt 39% ja vasakpoolne vatsakese 55,9%. Koormusena olid need näitajad pisut kõrgemad, vastavalt 41,7% ja 60,3%. Kasutades sama meetodit, teine ​​teadlaste rühm keskendus negatiivne mõju rike pulmonaalklapi funktsionaalne seisund nii paremale ja vasaku vatsakese 10 aastat pärast operatsiooni, kuigi esimese aasta jooksul pärast defekti korrektsioon funktsioon nii vatsakesed oli üldjoontes võrreldav normaalne. Neizen ja tema kolleegid, kes uurisid vasaku vatsakese funktsiooni mõõduka pulmonaarse klapipuudulikkusega täiskasvanutel MRI abil, ei leidnud kõrvalekaldeid hoolimata parema vatsakese laienemisest hoolimata. Teine uurijate rühm sai vastupidist teavet. Nad avastasid vasaku vatsakese düsfunktsiooni esinemise harjutuse ajal ja seostasid sellega kopsu regurgitatsioonist tingitud parema vatsakese diastoolse ülekoormusega. Abd ja kolmemõõtmelise EchoCG-iga töötajad leidsid korrelatsiooni parempoolse vatsakese suuruse suurenemise ja QRS kompleksi pikenemise vahel, mis näitab mehaaniliselt ja elektriliselt koostoimet. Regurgitatsiooni raskus mõjutas parema vatsakese väljutusfraktsiooni, selle süstoolset ja diastoolset funktsiooni.

Seega paljudel patsientidel võib vasaku vatsakese funktsioon jääda normaalseks paljudeks aastateks pärast defekti korrigeerimist. Samal ajal süveneb see teistel kui paljudel teguritel, kaasa arvatud mõlema ventrikli vastasmõju tõttu kopsu regurgitatsiooni tingimustes, eritunud trakti aneurüsm ja akineesia.

Parema vatsakese funktsionaalse seisundi dünaamika pärast defekti korrigeerimist on seotud diastoolsete omaduste muutumisega. Vahetult pärast operatsiooni vastab parempoolse vatsakese diastoolne funktsioon piiravale füsioloogilisele liigile, mida iseloomustab lõõgastumise ja diastoolse täidise halvenemine. See funktsioon on vastutav pikema operatsioonijärgse taastumise eest ja see ei sõltu sellest, kas transporditavast plastikust kasutati või mitte. Füüsiline jõudlus ei ole vähenenud. Pealegi takistab sellist tüüpi parempoolse vatsakese diastoolne funktsioon kardiomegaalia arengut ja aitab kaasa kehalise aktiivsuse paremale sallivusele. Viimase halvenemine tuleneb peamiselt kopsu regurgitatsiooni raskusest. Huvitav on see, et transgeense plastilise kirurgia ja plasmaparanduse rekonstrueerimine parempoolses vatsakeses mõjutavad võrdselt pikaajalises perspektiivis funktsionaalset seisundit.

Vähendades stressitaluvust esineb sageli pärast operatsiooni jaoks Fallot ja nagu eespool öeldud, seostatakse mitmesugustest teguritest korrektsioonimehhanismiga seotud defekti, samuti kronotroopsete ebakompetentsust ja patoloogia pulmonaalartereid. Lastel, mida kasutatakse juba lapsepõlves, väheneb füüsiline taluvus mitmefaktoriliste põhjuste tõttu, millest üks on parempoolse vatsakese paremaks laiendamiseks, millel on kopsu regurgitatsiooni tingimustes negatiivne roll.

Enamik patsiente pärast defekti radikaalset korrektsiooni tunnevad end hästi ja rahuldavalt talutavad harjutust. Vähendatud stressi taluvus avaldub selliste näitajatega nagu maksimaalne vastupidavus, maksimaalne hapnikutarbimine ja maksimaalne töökoormus. 82% -l operatsioonijärgsetest meessoost patsientidest ja 86% -l naispatsientidest katse läbiviimisel ei erine tulemused normaalväärtustest. Treeningu stressi taluvuse vähendamine on seotud hemodünaamika jääkhäiretega. Puhke ajal ei erinenud südame löögisagedus ja südame löögisagedus normist, kuid maksimaalse koormusega harjutuste sooritamisel ilmnes selge erinevus Fallot 'tetradravi saavate patsientide tervete ja operatsioonide vahel. See viitab sellele, et selles patsientide kategoorias vähenevad kardiovaskulaarsüsteemi kompenseerivad mehhanismid. Aeg näitab, kas patsiendid, kellel esineb defekti radikaalne korrigeerimine vanemas eas, on füüsilise koormuse suhtes resistentsemad. Igal juhul on hoolimata defekti radikaalse korrektsiooni suurepäraste hemodünaamiliste tulemustest, soovitatakse neil patsientidel liigse kasutamise korral hoiduda.

Kopsuventiili proteesimine raske kopsuhaiguse korral suurendab oluliselt aeroobset toimet. Füüsiline jõudlus väheneb mõõdukalt 13-26 aasta jooksul pärast operatsiooni mitte ainult südame funktsionaalse seisundi halvenemisega, vaid ka kopsu mahtuvuse, madala respiratoorse reservi vähenemise ja füsioloogilise surnud ruumi ebapiisava vähenemisega.

Transatriaalne või ekstraventrikulaarne korrektsioon. Viimasel kümnendil on olnud palju teateid esmakordsete operatsioonide suurepäraste tulemuste kohta, kasutades trans-kodade juurdepääsu ja lühiajalist ventrikulotoomia. Autorid rõhutasid ventrikulotoomia pikkust kui olulist determinenti õiget ventrikulaarset funktsiooni eraldatud perioodil. Siiski tuleb märkida, et keskused, mis kasutavad peamiselt ventrikulaarset ligipääsu, keskenduvad mitmetele muudele ventrikulaarse funktsiooni määravatele teguritele. Jonas tsiteerib neid oma 2004. aasta käsiraamatus:

plaastri laius väljavoolukanalis;

säästmise moderaator;

parema vatsakese lihaste liigse väljapressimise väljajätmine;

trikusseadme klapi funktsiooni hoolikas säilimine, vältides akordide hõrenemist ja õmblusmaterjali voldikut;

ventrikulotoomia valik, et minimeerida koronaararterite okste kahjustusi;

distaalsete kopsuarterite obstruktsiooni kõrvaldamine.

Täielik AV-plokk.

Praegu on harva täheldatud intraoperatiivset täielikku AV-blokaadi, kuigi Fallo tetradravi varajases staadiumis oli iga kümnendal patsiendil see komplikatsioon. Blockade eemaldamisel oli otsustav roll kirurgide teadmisel spetsialiseeritud juhtivate kudede topograafilise suhte kohta VSD-ga. Blockade sagedus järk-järgult vähenes 0,6% ni. Mõnikord tekib täielik blokaad aastaid pärast Fallot tetradi parandamist. Blokeeringu ja äkksurmade eelkäijad on vasakpoolsed hemiblokaad ja täiesti blokeeritud Tema õige kimbu. Pärast operatsiooni toimub vasaku vasaku hemiblokaadi esinemissagedus vähem kui 10%. Vasaku jala kahjustuste kõige tõenäolisemad saidid on VSD alumine serv, modereeruv tala ja parempoolse vatsakese eesmine sein, kus perifeerseid kiude võib ventrikulotoomia ajal lahti lõigata. Perioodiline üldine blokaad, mis kestab kauem kui 3. päev pärast operatsiooni, võib pikaajalisel perioodil korduda ja põhjustada ootamatut surma.

Infektsioosne endokardiit pikaajalisel perioodil kuni 30 aastat esineb 1,3% juhtudest. See mõjutab aordi, trikuspetsiini ventiilide, kopsuarteri, jäänud VSD serva ja mõnikord aordiklaasi külgnevas piirkonnas asuvat eesrindlikku mitraalklapi. Hokanson ja Moller teatasid 8 endokardiidi juhtumit 7982 inimese aastas. Patsiendid vajavad endokardiidi eluaegset profülaktikat hoolimata märgatud hemodünaamiliste häirete puudumisest.

Elukvaliteet

Patsiendid, kes on läbinud Fallot tetrādi korrektsiooni, viivad tavaliselt aktiivse eluviisiga. Paljud saavad kõrgharidust, täidavad vastutustundlikku tööd, on abielus, lastel jne. Hemodünaamiliste häirete puudumisel on rasedus tavaliselt hästi talutav. Enamik patsiente on NYHA I või II klass ja saavad ainult sümptomaatilist ravi. Fallo sülearvuti lastel ei ole CHD esinemissagedus täpselt teada, kuid Whittemore ja kaasautorid teatavad, et 14% naiste Fallo sülearvuti lastel oli erinev CHD.

Paljude aastate jooksul on kognitiivse kahjustuse probleemi arutatud patsientidel, kes on olnud pikka aega kroonilise hüpoksieemia seisundis või kellel on olnud aju insult ja abstsessid. See probleem oli aktuaalne palliatiivsete operatsioonide ajal, mil täielik korrigeerimine lükati edasi, kuni vanemad vanused. Praegu on vaimsete tüsistuste varajane sekkumine haruldane.

Ebatavalised komplikatsioonid

Kirjanduses on teada, et Fallo fistula tetradi esinemise juhuslikud juhud on pärast koronaararterite ja parema vatsakese või kopsuarteri korrektsiooni. Need tekivad ventrikulotoomia ajal väikeste koronaararterite, tavaliselt infundibulaarse ristumise ajal. On võimalik, et pärast parema vatsakese rõhu vähendamist ilmuvad väikesed kaasasündinud koronaarsed ventrikulaarsed sõnumid. Patsiendil on pärast Fallot tetradravi korrigeerimist ka dokumenteeritud koronaarventilise fistuli spontaanne sulgemine. Kirjeldatakse arengutendentsi pärast Fallot tetrada suurte tagaarterite, mis ulatuvad paremast subklaviaanist ja sisesest rindkere arterist, korrektsiooni.

Pika aja jooksul pärast defekti korrigeerimist 3,1... 11% -l patsientidest leitakse kahe kambrilise parempoolse vatsakese tüüpi lihaste kontraktsioon, kuid pole tõendeid, et see on äsja moodustunud kontraktsioon. On teada, et mõnedel tetradidega patsientidel täiendavad ebanormaalsed lihaskimbud seda defekti iseloomulikku infundibulaarse kontraktsiooni.

Samaaegne defekt, mis on leitud nii varases kui ka hilises operatsioonijärgses perioodis, on subaortne stenoos. Selle kombinatsiooni casuistilise olemuse põhjuseks on subaortilise stenoosi avastamine peamiselt pärast operatsiooni. Meie praktikas tuvastati 4 patsiendil subaortilist stenoosi, millest üks neist enne operatsiooni. Koonus kõrvaldati VSD kaudu. 1 patsiendil põhjustas terav stenoos varajases operatsioonijärgses perioodis surmaga lõppenud tulemusi ja avastati autopsiaga. Ülejäänud 2 patsiendi puhul oli kitsendus mõõdukas ja pikema aja jooksul pole seda küsimust veel tehtud.

Falloti tetraadi kahefaasiline ravi, mille käigus on kasutatud modifitseeritud Blaloki anastomoosi, on rasked hilised tüsistused, mis on seotud külgneva kopsuhaavaga koos korduva hemoptüüsi, subklaviaarteri pseudoaneurüsmi moodustumisega, rebendiga ja eluohtliku verejooksuga.

Pseudoaneurüsm tuleneb subklaviaararteri seina pisaravastamisest aneurüsmakapi väljanägemisega, mille seina moodustab ainult arteri välimine kiht või ümbritsev sidekoe. Subklaviaarteri seeria pisarad tekivad jäiga sünteetilise toru kroonilise vigastuse tõttu. Gladman ja tema kolleegid leidsid pärast sünteetilise šundi implanteerimist kopsuarteri deformeerumist 33% -l patsientidest. Angiograafilises uuringus näitasid nad kupli esinemist kopsuarteris, mis tekkis anastomoosi suhtelise lühendamise tulemusena, kui somaatiline keha kasvas. Loomulikult ei muutu sünteetiline toru pikemaks ja määrab kauguse anastomoossete anumate vahel. See on selgelt näidatud teises uuringus. Korrigeerimise käigus kattisid autorid anastomoosi üle ja ristsid selle üle. 13 aastat pärast parandust suurenes sulgude vahekaugus 3,5 cm-ni.

Kirjandus sisaldab ka surmaga lõppenud söögitoru-arteriaalse fistuli juhtumit 17 aastat pärast Fallot's tetradi korrigeerimist patsiendil, kellel on sünteetiline anastomoos, mida lõpliku operatsiooni ajal ei ületata. Need andmed näitavad vajadust sünteetilise anastomoosi dissekteerimiseks radikaalse operatsiooni ajal.

Pikaajaliste tulemuste kokkuvõtteks võib öelda, et ilma optimistliku eelarvamusteta on see, et kirurgia salvestab patsiente Fallot sülearvutiga ja muud keerulised südamefaktorid enneaegse surma korral, muudab "sinise" patsiendi "roosaks" ja puudega inimesed saavad töötada, kuid ei suuda tervislikke probleeme täielikult kõrvaldada.. Ja veel jätab lootuse pika eluea juurde.

Lisaks Lugeda Laevad

Veresoonte struktuuride parandamine: dieet ja ravimid, et suurendada nende elastsust

Veresoonte süsteemi tervis on üks peamisi tegureid, mis on seotud kehalise noorte ja inimeste haiguste puudumisega. Kui arteriseina, lümf, veenidele kobestada - nad kaotavad siledust, paindlikkus ja terviklikkuse osaliselt purustatud, siis puudub piisav toitumine keharakud, mille tulemuseks on düsfunktsionaalne ainevahetushäired ajukoe, südame, maksa ja kõik teised kehaorganeid.

Kui lapsel on õhupuudus. Võimalikud põhjused

Iga inimene oma elus seisis silmitsi selliste aistingutega nagu õhupuudus, hingamisraskused. Nad avaldusid end tugevate emotsionaalsete kogemuste, kiire käimise, füüsilise koormuse ajal.

Aju leukoentsefalopaatia - mis see on? Sümptomid, ravi, prognoos

Ivan Drozdov 17.07.2017 0 Kommentaare Leukoentsefalopaatia on progresseeruv entsefalopaatia vorm, mida nimetatakse ka Binswanger'i haiguseks, mis mõjutab aju subkortsiooniliste kudede valget ainet.

Tümoli test biokeemilises analüüsis

Praegu on vereanalüüsil harva kasutatavat tümooli testi oma eelised ja juhised. Katse olemus on valgufraktsioonide tasakaalustamatuse kindlakstegemine. See juhtub hepatiidi ja teiste haiguste maksa sünteetilise funktsiooni rikkumise tagajärjel.

Kuidas ravida vestibula-ataktilise sündroomi

Vestibulo-ataktiline või eesnäärme-tserebellaride sündroom ei ole iseseisev haigus, vaid iseloomulike sümptomite kompleks, mida ühendab tavaline nimetus. Need sümptomid võivad tekkida erinevate patoloogiliste protsesside tagajärjel, kuid kõik need patoloogiad põhjustavad lõpuks aju verevarustuse häirete hapnikku ja selles sisalduvaid toitaineid.

ESR veres 5 - mida see tähendab?

Sisu

ESR on erütrotsüütide settimise määr, selle normaalväärtus on keskmiselt 5-15-20 mm / h. Teatud vanusegrupis on naistele lubatud tase kuni 30 mm / h. Varem on normaalsed väärtused madalamad.