Fallo Tetrada iseloomulik: mis see on, põhjused ja ravi

Sellest artiklist õpitakse: mida nimetatakse Fallot sülearvutiks, mille defektid on ühendatud selle kaasasündinud defektiga. Mis põhjustab tetradude välimust, patoloogia iseloomulikke sümptomeid. Diagnoos ja ravimeetodid, taastumisprognoos.

Fallot's tetrad on tõsine kaasasündinud südamehaigus koos nelja (tetrad) iseloomulike defektidega:

1. Aorta tugeval nihutamisel paremale (tavaliselt aort liigub vasakust vatsakest, Fallot tetradast eemale - täielikult või osaliselt - paremast vatsakest).
2. Kopsuarteri varre maksimaalne stenoos (kitsenemine) (tavaliselt vastab parempoolse vatsakese veri kopsudesse ja on hapnikuga küllastunud).
3. Interventricular vaheseina puudumine.
4. Parema vatsakese dünaamika (mahu suurenemine).

Mis juhtub patoloogias? Puuduste tõttu:

• venoosne ja arteriaalne veri segatakse vatsakkudes ja hapnikus küllalt küllastunud siseneb süsteemi vereringesse;
• suurendab kudede ja elundite hapnikutamist, aordi nihkumist ja kopsuhaagise kitsendamist (seda tugevam on stenoos, seda vähem verd küllastatakse hapnikuga kopsudes ja rohkem jääb vatsakese, raskendades stagnatsiooni);
• suurte (vasaku vatsakese ja aordi) tõsised häired ja väikesed (paremast vatsakest kopsuarterist) ring kiiresti kiirendavad kroonilist südamepuudulikkust.

Selle tulemusel tekib haige lapsel iseloomulik tsüanoos (esimeste jäsemete tsüanoos, nasolaabiline kolmnurk ja seejärel kogu nahk), õhupuudus, ajuisheemia ja kogu keha.

Tsüanoos lapsel

Fallot's tetrad on kaasasündinud defekt, kõik defektid ilmnevad emakasisese elundi moodustumise ajal ja ilmuvad kohe pärast lapse sündi. Keskmine eluiga ei ole pikem kui 10-12 aastat, pärast operatsiooni paraneb prognoos olenevalt elundi väärarengu tasemest. Ainult umbes 5% patoloogilisest lapsest on küps ja elab kuni 40-aastaseks, seega peetakse seda lapse patoloogiaks.

Kui räägime Fallot tetrada lapsepõlve ja täiskasvanute manifestatsioonide vahelistest erinevustest, siis neid ei eksisteeri - igas vanuses võib krooniline südamepuudulikkus põhjustada puude ja rasket puuet.

Patoloogiat peetakse üheks kõige tõsisemaks kaasasündinud südamerikke, see on ohtlik südamepuudulikkuse ja elundite ja kudede isheemiast tingitud tüsistuste kiire arengu poolt. Esimesel kahel aastal sureb enam kui 50% lastest insultini (tserebraalsete veresoonte akuutne hapniku puudulikkus), aju abstsess (pankrotipõletik) ja ägedate südamepuudulikkuse häired. Kasutamata defekt viib lapse arengu tõsise viivituseni.

Lõpuks on südamehaiguste ravimine võimatu, kirurgilised meetodid võivad ainult parandada patsiendi prognoosi ja pikendada elu. Samal ajal on otsene sõltuvus operatsiooni ajastusest - mida varem seda tehakse (eelistatavalt esimesel eluaastal), seda suurem on positiivse tulemuse saavutamise võimalus.

Fallot's tetradi kirurgilist korrektsiooni teostavad südame kirurgid ja kardioloog vastutab patsientide jälgimise eest enne ja pärast operatsiooni.

Põhjused

Kuna süda on paigaldatud ja moodustunud esimesel trimestril, peetakse Fallot tetradi väljanägemist mis tahes toksiinide mõju 2-8 naise rasedusnädalal eriti ohtlikuks. Enamasti on nad:

• ravimid (hormonaalsed, rahustid, uinutid, antibiootikumid jne);
• nakkushaigused (punetised, leetrid, harilik palavik);
• kahjulikud tööstus- ja majapidamises kasutatavad keemilised ühendid (raskmetallide soolad, toksilised kemikaalid ja väetised);
• alkoholi, narkootikumide ja nikotiini toksilised mõjud.

Vigastuse oht ilmneb peredele, kus lähisugulased on südame emakasisese anomaaliaga lapsi.

Patoloogia sümptomid

Fallot's tetrad on väga eluohtlik südamehaigus, see on kiiresti keeruline tänu sümptomaatilise südamepuudulikkuse ja tserebrovaskulaarsete häirete ilmnemisele, oluliselt halvendades prognoosi ja raskendades patsiendi elu. Alates varases lapsepõlves lõpeb mis tahes, isegi elementaarne füüsiline emotsionaalne aktiivsus hingelduse, märgatava tsüanoosiga (tsüanoos), nõrkusega, pearingluse, minestamisega.

Tulevikus võivad krambid lõppeda hingamisteede peatumise, krampide, hüpoksilise komaga (hapnikupuuduse tõttu veres), pikema aja jooksul - osalise või täieliku invaliidsusega. Patsiendi iseloomulik seisund on tihedalt koormatud, et leevendada seisundit pärast koormust.

Pärast operatsiooni patsient tunneb ennast paremaks, kuid füüsiline aktiivsus on piiratud, nii et see ei tekita hingelduse ja muude südamepuudulikkuse sümptomite tekkimist.

Peamised defekti tunnused on tingitud hapniku rikastumisest verega, sellepärast nimetatakse seda "siniseks".

Fallot's tetradi iseloomulikud sümptomid:

Hingeldus, mis ilmub ja suureneb pärast mis tahes toimingut (nutmine, imemine)

Tugev nõrkus (seda põhjustavad kõige elementaarsemad tegevused)

Teadvuse kaotus (kaks viimast sümptomit on tingitud progresseeruvast ajuisheemiast)

Patoloogia komplikatsioonid - tsüanootilised rünnakud, mille välimus näitab tõsist hüpoksiat (hapnikuvaegust) ja oluliselt halvendab patsiendi prognoosi. Tavaliselt ilmnevad need tavaliselt 2-5-aastaste vanuserühmadega ja nendega kaasnevad järgmised sümptomid:

1. Hingamine ja impulsside tõus äkki (alates 80 lööki minutis).
2. Hingeõhk suureneb.
3. Last on mures.
4. Tsüanoos on märgatavalt violetse tooniga.
5. On tugev nõrkus.
6. Rünnak võib põhjustada teadvuse kaotus, krambid, hingamine, kooma, insult või äkksurm.

Hapniku puudulikkuse tõttu on kaasasündinud väärarengutega lapsed arenevad arengus, õpivad erinevad oskused halvemaks (pea puuduvad jne), haigeks sageli.

Diagnostika

Aja jooksul ilmuvad patsiendile iseloomulikud välismärgid, millele saate esmase diagnoosi teha:

• kõige iseloomulikum näitaja on akrotsüanoos (perifeersete osade tsüanoos - käed, jalad, kõrvad, sõrmed, nina ja kogu keha);
• sõrmeotste paksenemine "kobarate" kujul ja küünte deformeerumine "kellaklaaside" kujul (kumer, ümar);
• kehalise arengu mahajäämus, kehakaalu langus;
• lamestatud rinnus (harva esineb rinnakorvi).

Kui kuulate südant, leitakse jämedat "buzzing" või "scraping" heli.

Fallot's tetrad kinnitatud riistvaratüüpide abil:

• Ultraheli, mis määravad südamekambri suuruse muutuse (parema vatsakese laienemine).
• EKG-s registreeritakse tema (parempoolse) kimbu ja tema parema vatsakese müokardi hüpertroofia (suurenemine, paksenemine) mittetäielik blokeerimine.
• Radiograafia abil on registreeritud kopsude iseloomulik muster (verevarustuse puudumise tõttu on nad läbipaistvad) ja südamega (suuruse ja kuju suurenemine südamega ülespoole suunatud jalatsi või kinga kujul).
• Doppler saab määrata verevoolu suuna ja anumate läbimõõdu.

Üldiselt on vereanalüüs (mitte normaalne) vere punaliblede (erütrotsüütide) arvuks kaks korda suurem. Seda seetõttu, et keha üritab kompenseerida hapniku puudumist, suurendades rakke, mis seda vajadust rahuldavad.

Ravi meetodid

Patoloogia ravimine on täiesti võimatu:

• 30% -l on häired kombineeritud teiste kaasasündinud anomaaliatega, mis raskendab prognoosi ja ravi;
• 65% hemodünaamilistest häiretest (verevool) on nii märgatav, et kirurgiline ravi parandab patsiendi seisundit mõnda aega, pikendab aega ja parandab elukvaliteeti, kuid patoloogia järk-järgult progresseerub, põhjustades kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist.

Kasutatavad ravimeetodid:

1. Narkootikumide ravi (esmaabi tsüanootiliste rünnakute korral).
2. Palliatiivne sekkumine (ettevalmistus radikaalseks operatsiooniks, kriitiliste hemodünaamiliste häirete ajutine elimineerimine).
3. Radikaline korrektsioon (interventricular vaheseina taastamine, aordi ava liikumine, kopsuarteri stenoosi laiendamine jne).

Eluaegne ja edasine prognoos sõltub täielikult operatsiooni õigeaegsest teostamisest.

Narkootikumide ravi

Narkootikumide ravi kasutatakse tsüanootilise rünnaku jaoks hädaolukorras:

• hapniku inhalatsiooni kasutatakse kudede ja vere küllastumise hapniku taastamiseks;
• süstitakse naatriumvesinikkarbonaadi lahust atsidoosi leevendamiseks (ainevahetusproduktide akumuleerumine);
• hingamisprotsessi hõlbustamiseks kasutada bronhide ja spasmolüütikute (aminofülliini);
• haavade vältimiseks gaasivahetuse, kleepumise (erütrotsüütide adherents) ja verehüüvete tekke tõttu, intravenoosselt süstitakse plasma asendajat (reopolüglütsiini).

Pärast rünnakute tekkimist halveneb lapse prognoos ja lähitulevikus vajab defekti kirurgilist parandamist.

Hemodünaamiliste häirete ajutine eliminatsioon

Ajutised korrektsiooni- või palliatiivsed meetodid rakendatakse vahetult pärast sündi või varajases eas, need hõlmavad erinevate anastomooside (ühendused, teed) loomist laevade vahel.

Fallot's Tetrad vastsündinutel - "sinine" kaasasündinud südamehaigused

Nelja rangelt määratletud anatoomilise defekti kombinatsioon südame ja veresoonte struktuuris annab põhjuse diagnoosida CHD nimetusega "Tetrad Fallo" - vaatame, mis see on.

1888. aastal tuvastas ja kirjeldas seda haigust prantsuse patoloog Ella Fallo. Viimase 100 aasta jooksul on arstid suutnud saavutada häid tulemusi selle haiguse varajases avastamises ja kõrvaldamises.

Haiguse kirjeldus, selle levimus

Fallot's tetrad - kaasasündinud südamehaigus, mida sageli diagnoositakse vastsündinutel. 3% imikutel on see haigus, mis moodustab viiendiku kõigist avastatud sünnikahjustustest.

30% kõigist katkestustest ja arenemata rasedustest tuleneb Fallot's tetradi esinemisest lootel ning veel 7% neist patoloogiatest sündinud lastest on sündinud.

Fallo tetrad on diagnoositud, kui vastsündinu südame-veresoonkonna süsteemis on nelja anatoomilise defekti kombinatsioon:

• Stenoos või kopsuarteri kitsenemine, mis ulatub paremast vatsakest. Selle vahetu eesmärk on viia vereringe kopsudesse. Kui kopsuarteri suu kitseneb, jõuab südame vatsakese veri jõusse. See toob kaasa parema südame koormuse olulise suurenemise. Vanusega tõuseb stenoos - see tähendab, et sellel defektil on progresseeruv rada.
• Defektne ava kujul interventricular vaheseinas (VSD). Tavaliselt eralduvad südame ventrikulaatorid õõnes vaheseinaga, mis võimaldab neil säilitada erinevat survet. Fallot's tetradiga on vahepealse vaheseina luumen ja seetõttu on mõlemas ventrikli rõhk võrdsustatud. Samal ajal süstib õige vatsakese veri mitte ainult kopsuarterisse, vaid ka aordi.
• Aorta väljahingamine või nihutamine. Tavaliselt on aorta südame vasakul küljel. Falloti tetradiga nihkub see paremale ja asetseb vahetult avamõistu vaheplokkide vaheseinas.
• Süda parema vatsakese laienemine. See areneb uuesti, tänu suurele koormusele paremal südames arteri kitsendamise ja aordi nihkumise tõttu.

20-40% juhtudest Fallot tetradiga kaasnevad südamepuuded:

Fallot triada, tetradi ja pentaadi võrdlemise tabel.

• kopsuarteri valgustiini stenoos või südame parempoolse vatsakese väljundosa obstruktsioon;
• südame parema vatsakese laienemine;
• DMPP.

• parema vatsakese väljundsektsiooni stenoos;
• subaraftne ventrikulaarne vaheseina defekt;
• aordi dekstropositsioon;
• parempoolne ventrikulaarne hüpertroofia.

Põhjused ja riskifaktorid

Südamelihase anatoomilised struktuurid on emakasisest arengust esimese kolme kuu jooksul lootes.

Sel ajal oli rasedate naiste kehavigastustest tingitud kahjulik mõju võõraste sünnikaalude tekkele.

Selle aja riskifaktorid on järgmised:

• ägedad viirushaigused;
• teatud rasedate naiste, psühhoaktiivsete ja psühhotroopsete ainete (sh tubaka ja alkoholi) kasutamine;
• raskmetallimürgitus;
• kiirgus kokkupuude;
• Tulevase ema vanus on üle 40 aasta.

Haigusliigid ja selle areng

Sõltuvalt defekti anatoomilisest tunnusest eristatakse mitut tüüpi Fallot tetradat:

• Embrüoloogiline - arteri maksimaalne kitsendamine on piiritava lihasrõnga tasemel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalne koonuse ökonoomne resektsioon.
• Hüpertroofiline - arteri maksimaalne kitsendus on piiritava lihase rõnga ja parema vatsakese sisenemise tasemel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalse koonuse massilise resektsiooniga.
• Tubular - kogu arteriaalne koonus on kitsendatud ja lühenenud. Sellise defektaga patsiendid ei saa kopsuarteri stenoosi radikaalset kirurgilist korrigeerimist. Nende jaoks on eelistatud palliatiivseid plastmasse, et vältida haiguse halvenemist.
• Mitmekomponent - arteriaalne stenoos on tingitud paljudest anatoomilistest muutustest, mille positsioon ja omadused määravad stenoosi kirurgilise korrektsiooni edukad tulemused.

Sõltuvalt defekti kliiniliste ilmingute omadustest eristatakse järgmisi vorme:

• tsüanoetiline või klassikaline - naha ja limaskestade väljendunud tsüanoosiga;
• acyanotic või "kahvatu" vormis - levinumad esimesel kolmel eluaastal lastel defekti osalise kompenseerimise tulemusena.

Kursuse tõsiduse järgi eristatakse neid haigusvorme:

• Raske Düspnea ja tsüanoos ilmuvad peaaegu sünnist alates nutmise, toitmisega.
• Klassikaline. Haigus debiid vanuses 6-12 kuud. Kliinilised ilmingud on tihedalt seotud suurenenud füüsilise aktiivsusega.
• Paroksüsmaalne Laps kannatab tõsiste ühepoolsete tsüanootiliste rünnakute all.
• Kerge kuju koos tsüanoosi hilinemisega ja õhupuudus - 6-10 aasta jooksul.

Selle käigus läbib haigus kolme järjestikuse etapi:

• Suhteline heaolu. Enamasti on see faas sünnist kuni 5-6 kuud. Selle haiguse sümptomid puuduvad, mis on tingitud vastsündinute südame struktuursete omaduste tõttu defekti osalise kompenseerimisega.
• Tsüanoetiline faas. Fallot sülearvutiga lapse elu raskem aeg, mis kestab 2-3 aastat. Samas avaldatakse kõiki haiguse kliinilisi ilminguid: õhupuudus, tsüanoos, astmahood. See vanus põhjustab kõige rohkem haiguse surma.
• Üleminekuetapp või kompenseerivate mehhanismide moodustamise faas. Haiguse kliiniline pilt püsib, kuid laps kohaneb tema haigusega ja suudab ennetada või vähendada haiguse tekkimist.

Oht ja tüsistused

Falloti tetrada diagnoos kuulub tõsise suremusega südamepuudulikkuse kategooriasse. Haigus ebasoodsate haiguste korral on patsiendi keskmine eluiga 15 aastat.

Sellised haigusseisundid on tavalised:

• tserebraalne või kopsuarteri tromboos, mis on tingitud vere viskoossuse suurenemisest;
• aju abstsess;
• äge või kongestiivne südamepuudulikkus;
• bakteriaalne endokardiit;
• hilinenud psühhomotoorne areng.

Sümptomid

Sõltuvalt arteri kitsendamise astmest ja avause suurusest põiesõõtmelises vaheseinas on haiguse esimese sümptomi vanus ja nende progresseerumise määr varieeruv. Fallot's tetradi peamised kliinilised tunnused on:

• Tsüanoos Kõige sagedamini esinevad alla üheaastased lapsed, kõigepealt huultel, seejärel limaskestadel, näol, kätel, jalgadel ja torsos. Paraneb lapse kasvav füüsiline aktiivsus.
• Paksemad sõrmed "kobarate" kujul ja küünte kujul "kellade klaasid" on juba 1-2 aastat.
• Hingamishäire sügavale arütmilisele hingamisele. Sellisel juhul ei suurene sissehingamise ja väljahingamise sagedus. Hingamishäire suureneb väikseima pingutuse korral.
• Väsimus.
• Heart "hump" - südame rinna süvend.
• Mootori aktiivsuse piirangute tõttu on mööduv möödumine.
• Südame murmurid.
• Haigelise lapse keha iseloomulik positsioon on kükkedel või lamades koos kõhuga painutatud jalgadega. Selles olukorras on laps end paremini tundlik ja seega vastuvõtlikult nii sageli kui võimalik.
• Hägustumine kuni hüpokseemilise kooma.
• Düspnoe ja tsüanoosi ehk "sinine" rünnak raskesse paroksüsmaalsesse haigusse, milles väikesed lapsed (1-2 aastat) äkki muutuvad siniseks, hakkavad hingama, muutuvad rahutuks ja võivad seejärel kaotada teadvuse või isegi kooma. Pärast rünnakut on laps mürarikas ja unine. Sageli võib sellise süvenemise tulemusena isegi laps surra.

Diagnostika

Haigus diagnoositakse anamneesi põhjal pärast rindkere kliinilist läbivaatus ja ausklustust, võttes arvesse instrumentaalsete uurimismeetodite tulemusi:

• vereanalüüs;
• radiograafia;
• elektrokardiograafia.

Diagnostilisest seisukohast kõige väärtuslikum on südame ultraheli doppler.

Uuringus angiograafia ja südame kateteriseerimise tüüpi vastsündinutel uuritakse invasiivseid meetodeid harva ainult juhul, kui teiste diagnostikameetodite puhul kasutatakse tulemuste ebarahuldavat kvaliteeti.

Fallot's tetradi diferentseeritud diagnoos viiakse läbi kliinilistes ilmingutes sarnaste haigustega:

Ravi meetodid

Kirurgiline ravi on näidustatud. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 aastat. Kuid enne selle vanuseni on vaja veel kasvada, laskudes 1-2-aastaseks, laskudes väljaulatatud tsüanoosi ja hingelduse tekkeni.

Väga sageli surevad Fallo tetradaga lapsed varases eas raskusteta unikaalsete tsüanootiliste rünnakute korral, kui neile ei anta pädevat arstiabi ja toetust:

• seotud haiguste ennetamine ja ravi (aneemia, rahkid, nakkushaigused);
• dehüdratsiooni vältimine;
• rahustav teraapia;
• ravi adrenergiliste blokaatoritega;
• ravi antihüpoksaanide ja neuroprotektoritega;
• hapnikuravi;
• säilitusravi vitamiinide ja mineraalidega.

Sõltuvalt olemasoleva defekti anatoomilistest omadustest eelistatakse kirurgilise sekkumise meetodit:

• Palliatiivset kirurgiat kasutatakse siis, kui südamehaiguste täielikku kõrvaldamist pole võimalik. Vajalik patsiendi elukvaliteedi optimeerimiseks. Kõige sagedamini kasutatakse aordo-pulmonaarset anastomoosi - see tähendab, et kopsuarteri on sünteetiliste implantaatide abil ühendatud subklaviaaniga. Mõnikord on palliatiivne operatsioon alles alla 1-aastase lapse kirurgilise sekkumise esimene etapp - see võimaldab lapsel elada veel paar aastat enne defekti radikaalset korrektsiooni.
• Radikaline korrektsioon hõlmab vatsakeste vaheseina defekti kõrvaldamist ja kopsuarteri laienemist. See on avatud südameoperatsioon, mille järel võib laps mõne aja pärast viia praktiliselt normaalse elu. Oluline on märkida, et seda operatsiooni soovitatakse vähemalt 3-5-aastastele lastele.

Videost haiguse kohta saate lisateavet:

Prognoos pärast operatsiooni ja ilma

Kui Fallot tetradit ei kasutata, siis esimesel eluaastal sureb iga neljas see defekt kannatav inimene ja pooled lapsed ei ela 5-aastaseks. Õigeaegse kirurgilise sekkumisega vähendatakse noorte patsientide suremust 5% -ni.

Ainus kahjulike haigusjuhtude vältimise vahend on arst, kui leiad esimesi haigusnähte, lapse hoolikat jälgimist ja valvsat meditsiinilist järelevalvet.

Falloti tetrad ei ole haigus, mille puhul saate katsetada alternatiivseid ravimeid ja loodan imet. Lõppude lõpuks on selle haigusega väikese patsiendi elu ime vaid südame kirurgi kätes.

Tetrad Fallot

Fallot - samaaegne kaasasündinud südamerikete anomaalia, mida iseloomustab see kitsenemusega erituselundite seedeelundkonnas paremat vatsakest, vatsakeste vaheseina defekt dextroposition aordis ja hüpertroofia paremat vatsakest. Fallot kliiniliselt väljendunud alguses tsüanoos, arengupeetus, õhupuudus ja odyshechno-tsüanootilised rünnakud, pearinglus ja minestamine. Instrumentaalne diagnoos Fallot hõInrab PCG, EKG, südame ultraheli, rindkere röntgen, südame- kateeterdamisseadmed õõnsused ventrikulograafiaga. Kirurgiline ravi Fallot võib olla leevendav (kehtestamist Intersystem anastomooside) ja radikaalsed (täielikku kirurgilist defekti korrektsioon).

Tetrad Fallot

Fallot - keeruline kaasasündinud südamehaigusega, "sinine" tüüpi, mis põhineb morfoloogilised nelja omadused: obstruktsioon parema vatsakese väljavoolu osakond, kompleksne VSD, parema vatsakese hüpertroofia ja aordi tõrjumisega. Kardioloogia Fallot esineb 7-10% juhtudest kõigi kaasasündinud südamehaigused ja moodustab poole kogu väärarenguid tsüanootilised tüüp. Detailne anatoomiliste iseloomulik vice, iseseisva nosoloogilised kujul, anti kõigepealt Prantsuse arst, patoloog E.L.A. Fallot 1888. aastal, kelle nime all ta hiljem nimetati.

Vastavalt struktuuri defekti Fallot lähim Fallot triaad (stenoos augud kopsuarteri, kodade vaheseina defekti ja parema vatsakese hüpertroofia) ja pentad Fallot (Fallot ja DMPP). Fallot saab kombineerida teiste kõrvalekalded südame ja veresoonte: pravoraspolozhennoy aordikaare, kõrvalekallete koronaararterite stenoosiprotsent kopsuarteri oksad, avatud arterioosjuha, täielikul kujul avatud atrioventrikulaarne kanali täiendavaid vasakpoolse pealmise õõnesveeni, osaline anomaalset pulmonaalvenoosse drenaaži.

Fallo Tetradi põhjused

Fallot's tetrad moodustub 2... 8 nädala jooksul kardiogeense protsessi katkestamise tõttu. embrüonaalne areng. Naistevastased haigused (leetrid, scarlet palavik, punetised), mis rasedale naasmise ajal raseduse ajal alustatakse, võivad põhjustada defekti tekkimist; ravimite (uinutid, rahustid, hormoonid jms), ravimite või alkoholi tarvitamine; kahjulike tootmistegurite mõju. UPU moodustumisel on näha pärilikkuse mõju.

Fallot on tihtipeale laste sündroomi Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfism), sealhulgas vaimne alaareng ja mitu väärarenguid ( "kloun nägu", choanal atreesia, deformatsiooni kõrvad, gooti suulae, STRABISM, lühinägevus, astigmatism, nägemisnärvi atroofia, liigkarvasusega deformatsiooni rinnaku ja lülisamba, sündaktüülia stop, vähendades nende arvu sõrmed, väärarenguid siseorganeid jms. d.).

Fallot tetrada päästik on arteriaalse koonuse ebaregulaarne pöörlemine (vastupäeva), mille tulemuseks on suhteline kopsu paremale asetsev aordikuventilaator. Sellisel juhul asub aordi sulgurveo ("aorta-raider") kohal. Aordi vale positsioon põhjustab kopsuhaagise nihutamist, mis on mõnevõrra pikenenud ja vähenenud. Arteriaalse koonuse pöörlemine takistab oma vaheseina ühendamist põletikuline vaheseina, mis põhjustab VSD moodustumist ja parema vatsakese edasist laienemist.

Fallo tetrade klassifikatsioon

Arvestades milline takistamise parema vatsakese väljavoolu trakti anatoomiliste variatsioonide Fallot esindatud nelja liiki: embrüoloogilise, hüpertroofiline, toru- ja mitmekomponentsete.

Fallo tetrasti tüüp I on embrüoloogiline. Obstruktsiooni põhjustab koonilise sektsiooni nihutamine ettepoole ja vasakule ja / või selle madalale asukohale. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab piiratud lihasringi tasemele. Kopsuarteri kiuline ring on peaaegu muutumatu või mõõdukalt hüpoplastiline.

Fallo tetrade II on hüpertroofiline. Obstruktsiooni südames peitub koonilise sektsiooni nihkumine ettepoole ja vasakule ja (ja) selle madalale asukohale, samuti selgelt väljendunud hüpertroofilised muutused selle proksimaalses segmendis. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab parempoolse vatsakese väljundsektsiooni ja piiratud lihasringi avamise tasemele.

Fallo - tubular tetrade III tüüpi. Obstruktsiooni põhjuseks on ühine arteriaalse koonuse ebaühtlane eraldamine, mille tulemusena on kopsukoonus järsult hüpoplastne, kitsendatud ja lühem. Seda tüüpi Fallo neljandiku hüpoplaasiast võib esineda kiuline ring või klapi stenoos.

Fallo neljatüüp IV on mitmekomponendiline. Obstruktsiooni põhjus on koonilise vaheseina märkimisväärne pikendamine või moderaatori juhe partitsiooni-trabekulaade kõrge tühjenemine.

Seoses hemodünaamika tunnustega on Fallot's tetradest kolm kliinilist ja anatoomilist vormi: 1) kopsuarteri suu atresia; 2) tsüanootiline vorm erineva suurusega suu stenoosiga; 3) acüanootiline vorm.

Fallot tetrada hemodünaamika tunnused

Fallot's tetradis hemodünaamiliste häirete tase määratakse parempoolse vatsakese väljaheite obstruktsiooni raskusastme ja veenisiseste vaheseina defekti esinemise vahel.

Märgatavates stenoosiprotsent kopsuarteri ja vaheseina defekti suurte põhjuste soodustingimustel verevoolu nii ajuvatsakesed aordis ja väiksem - kopsuarteris, millega kaasneb arteriaalse hüpokseemia. Tänu kõrge rõhu vaheseina defekti nii vatsakesed muutub. Äärmuslikul kujul Fallot kaasnes kopsude atresia suus arteri Kopsuvereringe vere siseneb aordi kaudu arterioosjuha kaudu või külgsugulased.

Mõõdukatel obstruktsiooni perifeerse kogutakistuse kõrgem resistentsus väljavoolu trakti stenoos seetõttu tekib vasakule-paremale šundi, mille tulemusel töötatakse tsüanoosita (kahvatu) moodustab Fallot. Kuid progresseerumist stenoos täitub rist, hiljem - venoarterialny (parem-vasak) sundi, mis tähendab plekk transformatsioon "valge" vormis "sinine".

Fallo tetrandi sümptomid

Sõltuvalt esinemise aeg tsüanoos on viis kliinilised vormid ja seega sama arvu perioodide ilming Fallot: varase tsüanootilised vormi (välimus tsüanoos esimeste kuude või esimesel eluaastal), klassikaline (välimus tsüanoos teisel või kolmandal eluaastal), rasked (kulgeb odyshechno-tsüanootilised episoodid), hiline tsüanootilised (välimus tsüanoos 6-10 aastat) ja tsüanoosita (heledad) kaudu.

Fallot tetrode raske vormi puhul ilmneb huulte ja naha tsüanoos 3-4-kuust ja muutub järjekindlalt üheks aastaks. Tsüanoosi suurendab toitmine, nutmine, pingutus, emotsionaalne stress, füüsiline koormus. Mis tahes kehalise aktiivsusega (kõndimine, jooksmine, mängimine väljas) kaasneb hingelduse tõus, nõrkustunne, tahhükardia areng, pearinglus. Pärast Fallo sülearvutiga patsientide iseloomulik positsioon on kükitades.

Äärmiselt raske ilming kliiniline pilt Fallot on odyshechno-tsüanootilised episoode, mis ilmuvad tavaliselt vanuses 2-5 aastat. Rünnak arendab äkki kaasneb ärevus lapse suurenenud tsüanoos ja õhupuudus, südamepekslemine, nõrkus, teadvuse kaotus. Võib tekkida apnoe, hüpoksilis kooma, krambid koos järgneva hemipareesi nähtused. Odyshechno-tsüanootilised episoode arendada tõttu terava spasm parema vatsakese infundibulyarnogo osakond, mille tulemusena kogumahus voolu veenivere kaudu defekt vatsakeste vaheseina aorti ja põhjustada KNS hüpoksia.

Terada Fallo lapsed võivad füüsilisest (hüpotroofia II-III) ja motoorika arengust maha jääda; nad sageli kannatavad korduva ARVI, kroonilise tonsilliidi, sinusiidi, korduva pneumooniaga. Täiskasvanud patsientidel, kellel on Fallo tetrad, võib seostuda kopsutuberkuloosiga.

Fallo Tetradi diagnoos

Objektiivset hindamist patsientidel Fallot pöörab tähelepanu kahvatus või sinakad naha paksenemine sõrme lülide ( "sääri" ja "tund klaas), sunnitud poos, nõrkus; vähemalt - deformatsioon rinnus (südame küngas). Löökriistad näitavad mõlemas suunas mõne suuna piiride kerget laienemist. Tüüpilised omadused kuulatlusleiud Fallot on töötlemata süstoolse porisema at II-III interkostaalselt vasakul rinnaku nõrgenemine II tooni kopsuarteri ja teised. Full kuulatlusleiud muster defekti on fikseeritud kaudu phonocardiography.

Rindkere röntgenuuring näitab mõõdukat kardiomegaaliat, tüüpilist südame-kujulist jalatsit ja kehva kopsude mustrit. EKG struktuuri iseloomustab märkimisväärne kõrvalekalle EOS-st paremale, hüpertroofilised muutused parempoolse vatsakese müokardis, tema komplekti kimbu parempoolse jala ebatäielik blokeerimine.

Südame ultraheli abil otseselt määratakse kõik Fallot's tetradi anatoomilised komponendid: kopsu stenoosi suurus, aordi dislokatsiooni suurus, VSD suurus ja parempoolse vatsakese hüpertroofia raskusaste.

Südamike õõnsused võimaldavad tuvastada kõrgrõhu paremas vatsakuses, arteriaalse hapnikusisalduse vähenemist, kateetri läbimist paremast vatsakestast aordi. Aortograafia ja kopsuarteriograafia läbiviimisel avastatakse kopsuarteri tagavara, PDA ja kopsuarteri patoloogiat. Vajadusel viiakse läbi vasaku ventrikulograafia, selektiivne koronaarangiograafia, südame MSCT ja MRI.

Eristusdiagnoosis Fallot teostati ülevõtmist suurte veresoonte, topelt heakskiidu aordi ja kopsuarteri alates paremat vatsakest, sobivalt odnozheludochkovym, kahekambrilise süda.

Fallo tetrada ravi

Kõik Fallo sülearvutiga patsiendid alluvad kirurgilisele ravile. Medikamentoosne ravi on näidustatud arengu odyshechno-tsüanootilised episoodid: niisutatud hapnikku sissehingamisel, veenisisene reopoliglyukina, naatriumvesinikkarbonaat, glükoos, aminofülliiniga. Raviperavi ebatõhususe korral on vajalik aordo-pulmonaarse anastomoosi viivitamatu manustamine.

Fallot tetrandi operatiivse korrigeerimise meetod sõltub plekkide raskusest, selle anatoomilisest ja hemodünaamilisest variandist ning patsiendi vanusest. Esimesel etapil vastsündinutel ja väikelastel, kellel on Fallot tetrada raske vorm, on vaja palliatiivseid operatsioone, mis vähendaksid defekti radikaalse korrigeerimise käigus tüsistuste ohtu.

Et leevendav (šundi) tüüpi operatsioonide kui Fallot hulka ülekate RANGLUUALUSE kopsuvälise anastomoos Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoos tõusvas aordis ja paremale kopsuarteri superpositsioneerimisega central aorto kopsuarteri anastomoos kasutades sünteetilist või bioloogiline proteesi anastomoos vahel destsendentaort ja vasakpoolsed kopsuarteri jt. hüpoksieemia vähendamiseks kasutatakse avatud infundibuloplasty ja balloon valvuloplasty.

Fallot tetradi radikaalne korrektsioon võimaldab VSD plastilist kirurgiat ja õige vatsakese väljundsektsiooni takistuste kõrvaldamist. Tavaliselt toimub see vanuses kuus kuud kuni kolm aastat. Konkreetsed komplikatsioonide läbiviidud kui Fallot võib olla anastomoos tromboos, südame paispuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon, parema vatsakese aneurüsm, atrioventrikulaarblokaadi arütmia, infektsioosne endokardiit.

Fallo Tetradi prognoos

Defekti loomulik suund sõltub suuresti kopsu stenoosist. Neljandik rasketel neljandikku Fallo last sureb esimesel eluaastal, neist pooled vastsündinutel. Ilma kirurgiaeta on keskmine eluiga 12 aastat, vähem kui 5% patsientidest elab kuni 40-aastaseks. Tserebraalsete veresoonte tromboos (isheemiline insult) või aju imbumine põhjustab sageli Fallot sülearvuti patsientide surma.

Fallot tetradi radikaalse korrektsiooni pikaajalised tulemused on head: patsiendid on võimelised ja sotsiaalselt aktiivsed ning taluvad füüsilist koormust rahuldavalt. Kuid hiljem teostati radikaalne operatsioon, seda halvendas ka pikaajalisi tulemusi. Kõik patsiendid Fallot järelvalvatavad kardioloogia ja südameoperatsiooni, antibiootikumi profülaktikaks endokardiit enne hambaravis või kirurgilisi protseduure, potentsiaalselt seoses arengut baktereemiasse.

Fallot's tetrad: sümptomid, diagnoos, korrigeerimine, prognoos

Umbes 100 aastat tagasi kuulutas Fallot Tetradi diagnoos nagu lause. Selle defekti keerukus andis loomulikult võimaluse kirurgiliseks raviks, kuid pikka aega toimuvat operatsiooni tehti ainult patsiendi kannatuste leevendamiseks, sest see ei suutnud haiguse põhjustada. Meditsiiniteadus liikus edasi, parimad meeled, uute meetodite väljatöötamine, ei lakanud lootust, et haigust saab ületada. Ja nad ei eksinud - tänu nende inimeste jõupingutustele, kes on pühendunud oma elu südamepuudulikkuse vastu võitlemisele, on saanud paraneda, pikendada elu ja parandada selle kvaliteeti isegi selliste haigustega nagu Fallot tetrad. Nüüd on südame kirurgia uued tehnoloogiad õnnestunud korrektselt selle patoloogia arengut, tingimusel et operatsioon viiakse läbi juba lapsepõlves või varases lapsepõlves.

Haiguse enda nimi ütleb, et see on võlgu oma välimusega mitte ühele, vaid üheaegselt nelja defektiga, mis määravad inimese seisundi: Fallot's tetrad on kaasasündinud südamehaigus, milles on kokku 4 kõrvalekallet:

1. Septumi defekt südame vatsakeste vahel, tavaliselt vaheseina membraanne osa puudub. Selle defekti pikkus on üsna suur.
2. Parema vatsakese mahu suurenemine.
3. Kopsu kere luumenuse kitsendamine.
4. Aordi dislokatsioon paremale (dekstropositsioon), kuni see on osaliselt või täielikult täiesti õiges vatsakeses.

Põhimõtteliselt on Fallot 'tetrad seotud lapsepõlves, mis on üsna mõistetav: haigus on kaasasündinud ja eeldatav eluiga sõltub patoloogiliste muutuste tagajärjel tekkinud südamepuudulikkuse astmest. See ei ole tõsiasi, et inimene võib eeldada, et elab kaua ja õnnelikuna - sellised "sinised" inimesed ei ela vanadusele ja lisaks surevad nad tihti rinnapiima ajal, kui operatsioon mingil põhjusel edasi lükatakse. Lisaks sellele võib Fallo tetrandi kaasas olla viienda südame anomaalia, mis muudab selle Fallot pentaadiks - kodadevahelise vaheseina defekt.

Vererõhu häired Fallot tetradis

Fallot tetrad kuulub niinimetatud "sinistesse" või tsüanootilistesse defektidesse. Südame ventriküüside vaheline defekt põhjustab verevoolu muutust, mille tulemusena veri siseneb süsteemsetesse vereringesse, mis ei too kudedesse piisavalt hapnikku ja mis omakorda hakkavad nälgima.

Suureneva hüpoksia tõttu omandab patsiendi nahk tsüanootset (tsüanoetiline) tooni, mistõttu seda defekti nimetatakse siniseks. Falloti tetraadi olukorda süvendab kopsuhaagise piirkonnas kitsenemine. See toob kaasa asjaolu, et kopsuarteri kitsendatud avanemise tõttu ei saa piisav venoosse veri kogus kopsudest välja pääseda, mistõttu märkimisväärne kogus jääb parema vatsakese ja kopsu vereringe venoosseks osaks (seetõttu muutuvad patsiendid siniseks). See venoosse stagnatsiooni mehhanism, mis lisaks vere hapnikuga varundamisele kopsudes vähendab CHF-i (krooniline südamepuudulikkus), mis ilmneb ennast:

tsüanoos Fallot tetradiga

• Tsüanoosi süvenemine;
• Ainevahetushäired kudedes;
• Vedeliku kuhjumine õõnsustes;
• Turse esinemine.

Selliste sündmuste arengu vältimiseks näidatakse patsiendile südame kirurgiat (radikaalset või palliatiivset operatsiooni).

Haiguse sümptomid

Kuna haigus esineb üsna vara, keskendub see artikkel laste sündi alates sündimisest. Fallo tetrada peamised ilmingud on tingitud CHF-i tõusust, kuigi sellised lapsed ei välista ägeda südamepuudulikkuse arengut (arütmia, hingeldus, ärevus ja rindkere puudumine). Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt. Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt.

Keskmiselt algavad esimesed ilmingud 4 nädala jooksul lapse elu. Peamised sümptomid

1. Esmakordselt ilmub lapse naha tsüanoetiline värv nutmise, imemise ajal, siis võib tsüanoosi säilitada ka puhata. Esiteks ilmneb ainult nasolabiaalse kolmnurga, sõrmeotste ja kõrvade (akrotsüanoos) tsüanoos, siis on hüpoksia progresseerudes võimalik kogu tsüanoosi tekkimist.
2. Lapse mahajäämus on füüsilises arengus (hiljem hakkab pea hoidma, istuma, indekseerima).
3. Terminaalsete falangevide paksenemine "kobarate" kujul.
4. Küüned on lamedad ja ümmargused.
5. Rind on lamestatud, harvadel juhtudel moodustunud "südame kirstu".
6. Lihasmassi langus.
7. Hammaste ebakorrektne kasv (hammaste laiad erinevused) areneb kiiresti kariesi.
8. Seljaaju deformeerumine (skolioos).
9. Lamedad noored arenevad.
10. Iseloomulik on tsüanootiliste rünnakute välimus, mille kestel laps esineb:
    • hingamine muutub sagedamaks (kuni 80 hingetõmme minutis) ja sügav;
    • nahk muutub sinakas-violetseks;
    • õpilased laienevad järsult;
    • ilmneb õhupuudus;
    • mida iseloomustab nõrkus, kuni teadvuse kaotus hüpoksilise kooma tekkimiseni;
    • võib põhjustada lihaste krampe.

tüüpilised tsüanoosi tsoonid

Vanemad lapsed kipuvad rünnakute ajal torkima, sest see positsioon leevendab nende seisundit natuke. Keskmiselt sarnane rünnak kestab 20 sekundist kuni 5 minutiga. Kuid pärast seda kaebavad lapsed väljendunud nõrkust. Rasketel juhtudel võib selline rünnak kaasa tuua insult või isegi surma.

Käitumise algoritm, kui krambid esinevad

• Vaja on aidata lapsel torgata "oma kallal" või võtta "põlveliigese" positsiooni. See positsioon aitab vähendada venoosse verevarustust kehapoolsest osast südamesse ja vähendab seega südame lihase koormust.
• Hapniku varustus läbi hapniku mask kiirusega 6-7 l / min.
• Intravenoossete beetablokaatorite (näiteks "Propranolool" arvutamisel 0,01 mg / kg kehamassi kohta) kõrvaldab tahhükardia.
• Opioidanalgeetikumide ("Morfiin") kasutuselevõtt aitab vähendada hingamisteede tundlikkust hüpoksiale, vähendades hingamisteede liikumise sagedust.
• Kui krambihoog ei lõpe 30 minutiga, võib hädaolukorras osutuda vajalikuks operatsiooni.

See on tähtis! Rünnaku ajal ei saa kasutada südame kokkutõmbavust tugevdavaid ravimeid (kardiotoonika, südameglükosiidid)! Nende ravimite toime tõttu suureneb parempoolse vatsakese kontraktiilsus, mille tagajärjeks on vere täiendav vereeritus vaheseina defektiga. See tähendab, et veresoonte veri, mis praktiliselt ei sisalda hapnikku, siseneb süsteemi vereringesse, mis põhjustab hüpoksia suurenemist. Seega on olemas "nõiaring".

Milliste uuringute põhjal on Fallot tetrad diagnoos?

1. Kui kuulate südant, tuvastatakse II tooni nõrgenemine, teises vasakpoolses ruumis vasakul määratakse jämedam, "puhastatav" müra.
2. Elektrokardiograafia järgi on võimalik tuvastada EKG-i märke parema südame laienemisest, samuti südame telje nihkest paremale.
3. Kõige informatiivsem on südame ultraheli, kus on võimalik tuvastada vahevetikalise vaheseina defekt ja aordi dislokatsioon. Tänu Doppleri sonograafiale on võimalik üksikasjalikult uurida verevoolu südames: veresoolelt parema vatsakese vasakpoolsusest, samuti verevoolu raskusest kopsuhaagisesse.

EKG fragment Fallo tetradas

Ravi

Kui patsiendil on Falla neljandik, on oluline meeles pidada üht lihtsat reeglit: operatsioon on kõigile näidatud (ilma erandita!) Patsiendid selle südamefaktoriga.

Selle südamehaiguse ravimeetod on ainult kirurgiline. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 kuud. Parim on teha operatsiooni plaanipäraselt.

Võib esineda olukordi, kus varajases eas võib osutuda vajalikuks erakorraline operatsioon:

1. Sagedased võistlused.
2. Naha tsüanoos, hingeldus, rahutu südamepekslemine.
3. Täpne füüsilise arengu lag.

Tavaliselt on hädaolukorra protseduur nn palliatiivne kirurgia. Aorta ja kopsuhaagiste vaheline kunstlik šunt (liiges) ei loo tol ajal. See sekkumine võimaldab patsiendil ajutiselt tugevdada enne kompleksset, mitmikkomponentset ja pikaajalist operatsiooni, mille eesmärk on kõrvaldada kõik puudused Fallot tetradis.

Kuidas operatsioon toimub?

Arvestades südamehaiguste nelja kõrvalekalde kombinatsiooni, on selle patoloogia operatsioon üks südame kirurgias kõige keerulisemaid.

• Üldanesteesia korral tehakse rindkere eesmine lõikamine.
• Pärast südamele ligipääsu andmist on südame-kopsude masin ühendatud.
• Südame lihase sisselõige tehakse paremast vatsakest, nii et see ei puudutaks koronaarartereid.
• Parema vatsakese õõnsusest ligipääs kopsuhaagile, kitsendatud ava, plastikventiilide lõikamine.
• Järgmine samm on sulgeda ventrikulaarne vaheseina defekt, kasutades sünteetilist hüpoallergilist (Dacron) või bioloogilist (südame kotti - perikardi) koe materjali. See operatsiooni osa on üsna keeruline, kuna vaheseina anatoomiline defekt asub südame löögisageduse juhi lähedal.
• Pärast eelmiste etappide edukat läbimist õmblevad parempoolse vatsakese sein ja vereringe taastatakse.

See operatsioon viiakse läbi ainult spetsiaalselt südame kirurgia keskustes, kus selliste patsientide juhtimisel on saadud kogemusi.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Kõige sagedamad komplikatsioonid pärast operatsiooni on:

1. Kopsuhaagise kitsendamise säilimine (klapi ebapiisav hõõrumine).
2. Kiudude vigastuse korral võib südame lihasega erutatav käitumine tekitada erinevaid arütmiaid.

Keskmine operatsioonijärgne suremus on keskmiselt 8-10%. Kuid ilma kirurgilise ravita ei ületa laste eeldatav eluiga 12-13 aastat. 30% juhtudest on lapse surm täiskasvanutel südamepuudulikkusest, insultidest ja hüpoksia suurenemisest.

Kuid alla 5-aastastel lastel tehtud kirurgilisel ravimisel ei ilmnenud valdav enamus lastel (90%) 14-aastastel noorukitel uuesti nende vanurite taastumise arengut.

Veelgi enam, 80% käitudes olevatest lastest põhjustab lisaks liigse füüsilise koormuse piirangutele normaalset elu, praktiliselt ei erine nende eakaaslased. On tõestatud, et varem käivitati radikaalne operatsioon selle defekti kõrvaldamiseks, seda kiiremini laps taastub ja jõuab oma eakaaslastega arengusse.

Kas haigus on näidustatud puude?

Kõik patsiendid enne südame radikaalset operatsiooni ja ka kaks aastat pärast operatsiooni näitasid puude kliirensit, millele järgnes läbivaatamine.

Puuete rühma määratlemisel on olulised järgmised näitajad:

• Kas pärast operatsiooni on vereringehaigus?
• Kas kopsuarteri stenoos jääb püsima.
• Kirurgilise ravi tõhusus ja kas pärast operatsiooni on komplikatsioonid.

Kas Fallo tetrada diagnoositakse emakasiseseks?

Selle südamehaiguse diagnoosimine sõltub otseselt ultraheli diagnoosimise spetsialisti kvalifikatsioonist raseduse ajal ja ultraheli masina tasemel.

Kui ekspertklassi ultraheliuuringuid teostab kõrgeklassi spetsialist, tuvastatakse Fallot's tetrad 95% -l juhtudest kuni 22 nädala jooksul, raseduse kolmandal trimestril diagnoositakse see defekt peaaegu 100% juhtudest.

Peale selle on oluline tegur geneetilised uuringud, nn "geneetilised kaksikud ja kolmikud", mida testitakse kõigile rasedatele 15-18 nädala jooksul. On tõestatud, et Fallot's tetrad 30% juhtudest on kombineeritud teiste anomaaliaga, enamasti kromosoomsete haigustega (Downi sündroom, Edwards, Patau jne).

Mida teha, kui seda patoloogiat letati loote raseduse ajal?

Kui seda südamehaigust avastatakse koos tõsise kromosoomi kõrvalekaldega, millega kaasnevad raske vaimsed häired, pakutakse naisele rasedust lõpetada meditsiinilistel põhjustel.

Kui avastatakse ainult südamefunktsioon, kogutakse konsultatsiooni: sünnitusabi-günekoloogid, kardioloogid, südame kirurgid, neonatoloogid ja rase naine. Sellel konsultatsioonil selgitab naine üksikasjalikult: milline on selle lapse patoloogia ohtu, millised tagajärjed võivad olla, samuti kirurgilise ravi võimalused ja meetodid.

Vaatamata Fallot tetradi keerukusele on see südamehaigus resekteeritav, st see läbib kirurgilise korrektsiooni. See haigus ei ole lapse jaoks lause. Meditsiiniline meditsiiniline tase võimaldab 90% juhtudest oluliselt parandada patsiendi elukvaliteeti tänu komplekssele mitmeastmelisele operatsioonile.

Praegu ei kasuta südame kirurgid palliatiivset kirurgiat, vaid ajutiselt parandab patsiendi seisundit. Prioriteetne suund on varases lapsepõlves toimuv radikaalne operatsioon (kuni üks aasta). See lähenemine võimaldab normaliseerida üldist füüsilist arengut, vältimaks organismis püsivate deformatsioonide tekkimist, mis oluliselt parandab elukvaliteeti.

Kuidas Fallo tetrad diagnoositakse lastel ja elulemuse prognoos

Tetrad Fallot on spetsiaalne südamehaigus. Esiteks on see defekt kaasasündinud. Selle keerukus on see, et see ühendab endas kokku neli anomaaliat. 20. sajandi alguses peeti seda diagnoosi karistuseks.

Prantsuse arst A. Fallo 1888. aastal, pärast mitut lahtikäivet, suutis sõnastada tsüanootilise haiguse. Lahkimise tulemuste põhjal selgus, et sel ajal oli võimalik südamehaigusi diagnoosida alles pärast surma.

Juba kahekümnenda sajandi keskel oli selgunud, et naha ja limaskestade sinakasvärv põhjustab tsüanoosi, mis on seotud taastatud hemoglobiini sisalduse suurenemisega veres. See on tsüanoos (välimine ilming - tsüanootiline nahavärv) ja see on üks Fallot tetradi peamistest sümptomitest.

Haigus sai ICD-10 klassifikatsiooni järgi oma koodi (Q21.3). Nimi andis nime A. Fallo. Ja tiitrid on neli anomaaliat.

Mis on Fallot tetrad?

1. Interventricular vaheseina defekt.
2. Parema vatsakese väljundsektsiooni (kopsuarteri stenoos) takistamine.
3. Parema vatsakese hüpertroofia.
4. Aordi dislokatsioon parempoolse vatsakese suunas (aordi dekstraktsioon) rohkem kui 50%.

See on kõige sagedasem "sinine" defekt, teine ​​kõige levinum südamehaiguste kõrvalekalle. Poisile iseloomulikum.

Tetrad Fallo. Hemodünaamika

Sellise patoloogiaga on juhtiv hemodünaamiline märk aorta ja stenootilise kopsuarteri verevoolu takistuse suhe.

Vereringe häired tekivad järgmiselt:

• Kui kopsu veresoontes esineb vähene resistentsus, võib kopsu verevool kaks korda suurem kopsu vereringes. Samal ajal vastab arteriaalne vere küllastus hapnikuga normile - see on Falloti tetradi vorm, mida nimetatakse akatseatikaks.
  
• Väljendatud kopsuarteri verevoolu takistuse viib arengut vere nõrevool paremalt vasakule, mis näeb ette arengut tsüanoos ja polütsüteemia (erütrotsüütide suurenenud mahu ja hemoglobiini veres).
  
• Treeningu ajal verevoolu südame suurenemine, kuid verevoolu Kopsuvereringe ei suurene, kuna kopsuarteri stenoos ja suurenenud verekogust lastakse aorti läbi deffektivnuyu vatsakeste vaheseina. See toob kaasa tsüanoosi suurema raskusastme.
  
• Ülaltoodud protsesside taustal areneb hüpertroofia, mis veelgi suurendab tsüanoosi.
  
• Sellise barjääri pidev ületamine kopsuarteri stenoosina põhjustab parema vatsakese hüpertroofia süvenemist.
  
• Hüpoksi areneb ja suureneb, mis põhjustab kompenseeriva polütsüteemia tekke ja järgneva vere paksenemise.
  
• Sel põhjusel tekivad kopsuarteri ja bronhiaalarterite ahelate anastomoosid (vaskulaarsed ühendused).
  
• Systooli ajal iseloomustab verevoolu liikumine paremalt ja vasakust vatsakestest aordini. Väikeses koguses verd siseneb kopsuarterisse, mis sõltub otseselt stenoosi raskusastmest.
  
• Avari lokaliseerimise korral, mis asub sulgurkesta seina ülemisest otsast, on vabalt verevool vabalt verevoolust. Ainult sellepärast ei arenda see parema vatsakese funktsiooni dekompensatsiooni.
  
• Järk-järgult on võimalik väljaulatuva piirkonna suurenenud vaheseina defekt tekkida, mille tagajärjeks on sama surve tekitamine mõlemas vatsakes.
  
• Järkjärguline arendamine atreesia (zaroschenie ei tee) on koos elulisi funktsioone inimese keha kui nende ülesandeid täidab avatud arterioosjuha või olema piisav arv anastomooside tagatise, mis on tekkinud töötamise ajal arterioosjuha.

Mõnel juhul, kui beebile diagnoositakse Fallot tetrad, ei pruugi tsüanoos mõnda aega avalduda, hoolimata sellest, et see defekt viitab sinisele. See juhtub järgmistel põhjustel:

• Haiguse algfaasis viiakse kopsudesse piisavalt hapnikuga varustatud verd.
  
• See tagab, et aordi voolab läbi kopsuveinide hapnikku sisaldava normaalse hulga vere, mis on lahustatud veenisisest verest õigest vatsakest.
  
• Kuna hapnikupuudust ei ole veel olemas, ei esine esimestel päevadel, nädalatel, elukuudel lapsel tsüanoosi.

Mis juhtub järgmisena? Kuna arteriaalne kanal sulgub, hakkab verer kopsuarteris voolama paremast vatsakest, mis toimib "hüsteerilises" režiimis. See viib asja juurde, et aordi siseneb väike kogus verd. Peale selle sisaldab see veri väikest hapnikku, mis on väga lahjendatud venoosse verrega.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt parempoolse vatsakese väljaheidete raskusastmest ja selle olemusest on Fallot tetradest 4 anatoomilist tüüpi:

1. Embrüoloogiline - luumenipuudus väheneb, kuna kooniline sektsioon liigub vasakule, ettepoole ja allapoole. Kõige märgatavam stenoos asub piiratud lihasringi tasemel. Vahepeal säilitatakse kiulise kopsuarteri rõngas või läbib mõõduka hüpoplaasia.
   
2. Hüpertroofiline - obstruktsiooni alus on sama nihke kui esimese tüübi puhul - koonilise vaheseina nihutamine. Sellega liitub ka proksimaalse osa hüpertroofia.
   
3. Torukujuline - takistuste tõttu põhjustab ühine arteriaalse kere ebavõrdne eraldamine, mis põhjustab kopsukoonuse teravat hüpoplaasi, samuti selle kitsendamist ja lühenemist. Samal ajal on võimalik kopsuventiilklapi stenoos või tühimiku hüpoplaasia.
   
4. Mitmekomponentne - obstruktsiooni põhjus on koonilise vaheseina tugev väljendus või piirneva vaheseina trabekula kõrgenenud väljutamine.

Hemodünaamiliste häirete põhjal eristatakse haiguse arengus 4 hemodünaamilist vormi:

• Paks - iseloomustab asjaolu, et veresoojenemise vastus veres on sama või väiksem kui aordis. Samal ajal on kopsu verevool normaalne, veri lastakse vasakult paremale koos järgneva püsiva parema vasakpoolse väljavooluga, mis tähendab üleminekut tsüanootilisse vormi.
  
• Klassikaline - siin süstooli ajal lööb veri välja nii parema kui ka vasaku vatsakese. Väikeses ringis on verevoolu piiramine.
  
• Fallot's tetrad koos kopsuarteri atresiaga (äärmuslik vorm) - veri jõuab kopsudesse läbi avatud aordikanali või kateedri.
  
• Fallot's tetrad koos kopsuventilise ageneesiga on kõige tõsisem vorm. Parema vatsakese veremahus on täiendav ülekoormus, kuna kopsuagnisse jõuab veri tagasi. Aorta asub üleminekupiirkonna vahetusse, mis on nihkunud paremale. See vorm põhjustab kroonilise südamepuudulikkuse tekkimist varases staadiumis.

Arengu põhjused

• Rühmad, scarlet palavik, leetrid, mida rase naine on raseduse alguses kannatanud.
• Ravimite kasutamine grupis magavaid, hormonaalsed, rahustid.
• Alkoholitarbimine.
• Uimastite tarvitamine.
• Suitsetamine
• Kokkupuude kahjulike ainetega.
• Pärilikkus.
• Cornelia de Lange'i sündroom (dwarfism, mis hõlmab oligofreeniat, kõrvapaelade deformeerumist, gooti taevas, koaani atresia, "klouni näo", lühinägemist, straibismust, astigmatismi, hüpertrichoosi, optika närvide atroofiat).
• Hilisem rasedus (pärast 40 aastat) koos samaaegse suhkurtõve, süsteemse erütematoosluupusega, teiste süsteemsete haigustega.

Tetrad Fallo lastel

Kuna Fallot tetradumi peamine omadus on tsüanoos, sõltuvalt selle raskusastmest on 5 kliinilist vormi:

1. Varajane tsüanoos - tsüanoosi tekkimist täheldatakse esimestel kuudel või esimesel eluaastal.
2. Klassikaline - tsüanoos tekib teisel - kolmandal eluaastal.
3. Tõsine - koos ühehäälsete tsüanootiliste krambihoogudega - areneb 6-10 aastat.
4. Hilinenud tsüanoos - tsüanoos ilmub 3 kuu jooksul ja muutub püsivaks ja esineb esimesel eluaastal.
5. Acionatic - haigus kulgeb ilma tsüanoosita.

Tänu tugevale tsüanoosi vormile suureneb see märkimisväärselt koos söömise, nutmise, pingulise ja emotsionaalse füüsilise stressiga. Mis tahes tegevus põhjustab nõrkust, hingeldust, pearinglust, südame löögisageduse suurenemist. Selle seisundi leevendamiseks võtavad lapsed endale harjutusasendit.

Kõige ohtlikum Fallot's tetradlastega lastel on ebatervislikud tsüanootilised rünnakud.

Selliste kriiside iseloomulikud tunnused on:

• Äkiline algus
• Ärevuse areng.
• Suurenenud tsüanoosi raskusaste enne lilla nahatooni omandamist.
• Hingeldus, kuni 80 hingamisteid minutis sügava ja raske hingamisega.
• Õpilaste järsk laienemine.
• Tahhükardia.
• Suur nõrkus.
• Võimalik teadvusekaotus.
• Apnoe võib tekkida.
• Hüpoksiline kooma.
• Krambid täiendavate hemipareesi märkidega.

Fallot's tetrad diagnoositud laste tavalised kliinilised tunnused on:

• Erineva lokaliseerimise tsüanoos - huulte, jalgade, käte, keha ülemise poole ümber.
• Hingeldus.
• Sõrmed "trummipulgad" kujul.
• Nailid kätel on sarnased "vaata prillidele".
• Nõrkus, väsimus.
• Rindkere tasandamine koos "südame kallaku" moodustamisega.
• Hammaste vale ja hiline kasv.
• Skolioos
• Lamedad saba
• Krambiv sündroom.

Fallo sülearvutitega kaasnevad lisamärgid on:

• Hüpotroofia.
• Mootorite arengu lagunemine.
• Sage külmetushaigused.
• Nina ja paranasaalsete nina kaudu nakkusprotsesside sagedane kroonimine.
• Tuberkuloos.

Diagnostika

Kohustuslikud diagnostikameetodid:

• Ülevaatus.
• Tsüanoosi kinnitamine.
• Hingamisliikumiste sageduse arvestamine minutis.
• Registreeru südame löögisagedus minutis.

Pärast põhiuuringute läbiviimist lisage täiendavalt:

Haiglaravi korral tuleb kontrollida:

• Vedeliku igapäevane maht (sissetulevad ja valitud).
• Vere ja uriini üldanalüüs.
• Pulseoksümmeetria paremal ja vasakul käel, jalgadel.
• Vere biokeemiline uuring.
• Koagulogramm.
• Vere happe-aluse koostise hindamine.
• Rinna röntgenuuring.
• Echo - KG.
• Extraösofageaalne echo - CG enne ja pärast operatsiooni.
• Haiguse nakkushaiguse (steriilsus veri, patoloogilise floora väljaheide, matid, viirushaiguste immunoensüümide testid) välistamine või kinnitamine.
• Kõhu, pleura õõnsuste ultraheli.
• Fonduse diagnoosimine.
• Arvutiõpetus südamega suurte veresoonte angiograafiaga.

Pärast vajalike uuringute läbiviimist tehakse diagnoosimise kriteeriumid:

• Füüsilise arengu mahajäämus.
• Tsüanoosi esinemine.
• Vanemad lapsed, "Prillid", "vanemad lapsed", hingamisraskused puhkepäeval.
• Raamatupidamisandmete andmed.
• Systoolne treemor mööda rinnakut.
• Kopsuarteri stenoosi pikk süstoolne ummik piki rinnet (kriitilise stenoosi puhul müravorm lüheneb ja muutub pehmemaks ja langeb kokku krampide tekkimisega).
• Müra puudus kopsuarterias.
• "Töötavas" avatud arteriaalse õhukanali müra kuuleb.
• Kopsuventiili puudumisel määratakse kopsu regurgitatsiooni diastoolne murus (veresüstimine uuesti).
• Pidev müra, mida saab selgesti kuulda võtta, mis on tüüpiline suurte aordo-kopsuhaiguste korral.
• Punaste vereliblede ja hemoglobiinisisalduse märkimisväärne suurenemine.
• EKG korral - südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale ventrikulaarsele hüpertroofiale paremale.
• Südamiku normaalne või vähendatud suurus röntgenograafia ajal, südame tipu tõus, südame lüli südame vasaku kontuuri kohal (määrab kopsuarteri stenoosi raskusastme).
• Aordikadu sagedane asukoht paremal.
• Kui Echo-CG-d määravad aordi laiendamine, selle dekstraktsioon (mitte alati), parempoolse vatsakese eesmise seina hüpertroofia ja põiesõmbluse vaheseina, kopsuarteri läbimõõdu langus ja vasaku aatriumi vähenemine.

Ravi

• Stabiilne hemodünaamika.
• Piisav vereringe kopsudesse.
• Normaalne hapnikuga varustamine.

Terapeutiliste taktikate põhipunktid:

• Radikaalne korrektsioon 6-12 kuu jooksul.
• Raske hüpoksieemia puudumisel on võimalik pisut hilisemat operatsiooni - 6-12 kuu jooksul.
• Rünnakute väljatöötamisel on retseptiravimite arv mitmete beetablokaatorite poolt.
• Sümptomaatiline ravi.

Samuti soovitatakse jälgida temperatuuri režiimi, toitumist (parim variant on tabel number 10), meditsiinilisi ja kaitsemeetmeid.

Kuidas operatsioon toimub?

Erinevat tüüpi Fallot tetradi tüüpi kirurgia eristatakse:

1. Palliatiivid viiakse läbi lapse seisundi leevendamiseks. See koosneb järgmistest manipulatsioonidest:
   • Erinevate arteriaalsete sõlmede sisestamine (võimaldab vereringet taastada).
   • Interventricular vaheseina plastikust defekt.
   • Ventrikli rekonstrueerimine parema vatsakese poolt anastomoosi kaudu kopsu ja subklaviaarterite vahel.
   • Kopsuarteri laienemine.
   • Anatoomooside rakendamine perikardi vahel kopsuarteri ja tõusvas aordi vahel.
   • Balloonklapi plastik.

Radikaalsed toimingud hõlmavad järgmisi samme:

• Patsiendi sisestamine üldanesteesiaks, mille käigus viiakse läbi rindkere lõikamine eesmise rida.
• Juurdepääsu tagamiseks südamele on patsient ühendatud südame kopsumahuga.
• Parema vatsakese müokard on jaotatud selliselt, et see ei kahjustaks koronaarartereid.
• Ventilatsioonplaatid algab pärast ligipääsu kopsuhaagile õige vatsakese õõnsusest pärast kitsendatud ava lõikamist.
• Pärast seda tuleb ventrikulaarsed vaheseina defektid sulgeda mitmesuguste materjalidega.
• Pärast operatsiooni lõpeb parempoolse vatsakese sein ja looduslik vereringe taastatakse.

Veelkord tuleb arvestada asjaoluga, et ainult operatsiooni õigeaegne käik võib anda lapsele täieliku eksistentsi.

Tüsistused

• Kopsuraku stenoosi säilitamine.
• Südame arütmia areng.

Hüpoksiast tingitud tüsistused:

• Nakkuslik endokardiit.
• Aju abscessid.
• Hüpovitaminoos.
• Raudupuudus aneemia.

Prognoos

Fallo tetradprognoos sõltub paljudest põhjustest, kuid peamine on õigeaegne operatsioon.

Põhilised prognostilised andmed, mis põhinevad kardioloogide ja südame kirurgide kogul:

• Lapste surm 30% -l lapsevanematel juhtudest tuleneb insultist, südamepuudulikkusest, hüpoksia suurenemisest.
  
• Ajakohaste ja edukate toimingute korral viiakse 805 last tavapärase lapsega normaalseks, elustiili (välja arvatud ainult väljendatud kehaline aktiivsus). Lisaks sellele on 90% lastel, kes viivad läbi operatsiooni viivitamatult, näidata täielikku füüsilist ja vaimset vastavust oma tervetele eakaaslastele.
  
• Vähem kui 5% patsientidest elab kuni 40-aastase ilma operatsioonita.

Loomulikult on pärast edukat operatsiooni soodsa prognoosi saavutamiseks vajalik kardioloogi, südame kirurgi, ravimi ja teatud raviskeemi järgimine pidevalt, kuid see on triviaalne võrreldes sellega, et laps jäi ellu ja tervislikuks.